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Absence

Die Absence-Epilepsie (AE) ist eine Form der generalisierten Epilepsie, die bei pädiatrischen Patienten häufiger auftritt als bei Erwachsenen. In Abhängigkeit vom Alter der Patienten bei Erstmanifestation wird zwischen einer Absence-Epilepsie der Kindheit und einer juvenilen AE unterschieden. Weiterhin kann die juvenile myoklonische Epilepsie mit einer Absence-Epilepsie einhergehen. Typische Anfälle umfassen kurze Bewusstseinsstörungen, aber keine Krämpfe.


Symptome

Ein epileptischer Anfall, wie er bei AE-Patienten zu beobachten ist, besteht zumeist in einer kurzzeitigen Unterbrechung des Sprechens und Tuns, d.h. der Betroffene hält inne, blickt ins Leere und reagiert nicht auf externe Stimuli [1]. Unter Umständen blinzelt er vermehrt. Seltener treten auch unkontrollierte Zuckungen der Gliedmaßen auf [2]. Ein solcher Absence-Anfall währt nur wenige Sekunden und der Patient fährt mit seiner ursprünglichen Tätigkeit fort, als hätte er sie nie unterbrochen. Er kann sich an das Geschehene nicht erinnern, realisiert aber mitunter, dass er einen Anfall erlitten hat, weil er sich mit den Konsequenzen konfrontiert sieht, z.B. bei einem Sturz mit dem Rad. Eine postiktale Phase wird nicht durchlaufen.

Absences bedeuten für den Patienten selten eine Verminderung der Lebensqualität. Hierbei stellt die pyknoleptische Absence-Epilepsie der Kindheit eine Ausnahme dar, weil die Häufigkeit der Anfälle es nicht zulässt, dass das Kind sich an Sport und Spiel beteiligt und in der Schule dem Unterricht folgt [3]. Eltern berichten zuweilen, dass es sehr schwierig ist, mit dem Patienten eine Unterhaltung zu führen, da dieser immer wieder "abdriftet" und "nicht weiter zuhört". Manchmal werden die Kinder auch als "Tagträumer" bezeichnet, weil den Aufsichtspersonen nicht bekannt ist, dass Absencen Symptome einer AE sind.

Ein Teil der Patienten, die in Kindheit oder Jugend mit einer AE diagnostiziert wurden, entwickelt zu einem späteren Zeitpunkt tonisch-klonische Krampfanfälle. Das gilt vor allem, aber nicht ausschließlich, für diejenigen, die an einer juvenilen myoklonischen Epilepsie mit Absencen leiden [4] [5].

Schwindelgefühl
  • "Aura" als möglicher Vorbote eines epileptischen Anfalls Einige Anfallsformen kündigen sich durch Vorboten an wie Unwohlsein, beginnende Bewusstseinsstörungen oder auch Schwindelgefühle. Diese Vorzeichen bezeichnet man als Aura.[lifeline.de]
Jamais vu
  • […] epigastrische Aura mit folgenden automotorischen Entäußerungen: häufig eine Hippocampussklerose, pharmakologische schwer einstellbar, häufig eine neurochirurgische Therapie; der folgende Ablauf ist charakteristisch: Aura: viszeral, auch Déjà-vu oder Jamais-vu[lecturio.de]
Epilepsie
  • Die Absence-Epilepsie (AE) ist eine Form der generalisierten Epilepsie, die bei pädiatrischen Patienten häufiger auftritt als bei Erwachsenen.[symptoma.com]
  • Epilepsie ist, auch das wissen viele nicht, keine Krankheit im eigentlichen Sinne. Denn die Epilepsie ist meist Folge, nicht Ursache einer Erkrankung.[welt.de]
  • Im Folgenden erfahren Sie mehr über Symptome und mögliche Ursachen der Absence-Epilepsie. Symptome der Absence-Epilepsie Die Absence-Epilepsie tritt in der Regel bei Kindern zwischen fünf und zehn Jahren auf.[t-online.de]
  • Bearbeiten Synonyme: Absence-Anfall, Petit-mal-Anfall, Absenzen-Epilepsie Englisch : absence seizure, absence-epilepsy 1 Definition Unter der Absenceepilepsie versteht man eine Form der Epilepsie , die durch eine kurzzeitige Bewusstseinsstörung charakterisiert[flexikon.doccheck.com]
  • Weitere Informationen zum korrekten Zitieren aus Duden online Anzeige Rechtschreibung Worttrennung: Ab sence Bedeutungsübersicht (besonders bei Epilepsie auftretender) kurzer Verlust des Bewusstseins (ohne Sturz); Absenz (d) Beispiel eine Absence haben[duden.de]
Sturz
  • Er kann sich an das Geschehene nicht erinnern, realisiert aber mitunter, dass er einen Anfall erlitten hat, weil er sich mit den Konsequenzen konfrontiert sieht, z.B. bei einem Sturz mit dem Rad. Eine postiktale Phase wird nicht durchlaufen.[symptoma.com]
  • Weitere Informationen zum korrekten Zitieren aus Duden online Anzeige Rechtschreibung Worttrennung: Ab sence Bedeutungsübersicht (besonders bei Epilepsie auftretender) kurzer Verlust des Bewusstseins (ohne Sturz); Absenz (d) Beispiel eine Absence haben[duden.de]
  • Meistens stürzen sie aber nicht. Diese geistige Abwesenheit dauert gewöhnlich nur einige Sekunden, selten länger als eine halbe Minute.[apotheken-umschau.de]
  • Bei einem epileptischen Anfall denken die meisten Menschen an einen Sturz mit Bewusstseinsverlust oder krampfenden Extremitäten. Dabei handelt es sich jedoch nur um eine mögliche Erscheinungsform der epileptischen Krämpfe.[apotheken.de]
  • Da diese Stürze unter fehlendem Muskeltonus erfolgen, stürzen die Kinder häufig auf den Kopf, weshalb es sich empfiehlt einen Schutzhelm zu tragen. Zusätzlich können auch Absencen und generalisierte tonisch-klonische Anfälle vorkommen.[epilepsie-kind.de]

Diagnostik

Leitsymptom der AE sind wiederholte Bewusstseinsstörungen, bei denen differentialdiagnostisch auch an metabolische Erkrankungen und Intoxikationen zu denken ist. Eine detaillierte Anamnese einschließlich dem Zeitpunkt der Erstmanifestation, der Häufigkeit und Dauer der Absences sowie eventuell weiteren Symptomen kann diesbezüglich wichtige Hinweise liefern. Besteht der Verdacht auf eine Grunderkrankung oder Vergiftung, müssen die entsprechenden Laboruntersuchungen angestellt werden, um diesen auszuschließen.

Handelt es sich tatsächlich um Absence-Anfälle im Rahmen einer Kindheits- oder Jugend-AE, sind im Elektroenzephalogramm charakteristische Hirnströme zu erkennen. In vielen Fällen muss dazu jedoch ein Absence-Anfall provoziert werden. Zu diesem Zweck können die Patienten mit flackerndem Licht stimuliert und/oder zur Hyperventilation angehalten werden. Anhand der Hirnströme erfolgt dann die Diagnose einer spezifischen Form der Epilepsie. Typisch für die Absence-Epilepsie der Kindheit sind bilaterale, symmetrische Spikes und langsame Wellen in einer Frequenz von etwa 3 Hz [6], während sich die juvenile myoklonische Epilepsie durch Poly-spike-wave-Komplexe auszeichnet, die mit einer Frequenz von 4 bis 6 Hz auftreten [7].

Sollte die registrierte Hirnaktivität keine eindeutige Diagnose zulassen, ist eine Darstellung des Gehirns mit Hilfe der Magnetresonanztomographie zu realisieren, um organische Schäden als Ursache für die Bewusstseinsstörungen auszuschließen [8].

Therapie

  • Bei befundlosem EEG und persistierendem Anfallsleiden sollte zur Ursachenabklärung die bildgebende Diagnostik ( MRT ) herangezogen werden. 7 Therapie Eine Absenceepilepsie wird mit Valproinsäure behandelt.[flexikon.doccheck.com]
  • Epilepsie Ursachen, Symptome, Diagnose und Therapie Epilepsiediagnose im EEG-Labor.[uniklinik-freiburg.de]
  • (Diese Seite muß dann hierzu neu geladen werden) Therapie der 1. Wahl Valproat (meist gutes Ansprechen!)[neurologienetz.de]
  • […] verängstigt sein und eine dringende Therapie benötigen.[lecturio.de]
  • Bei anderen Krampfleiden wird erst ab dem zweitem Anfall eine Therapie begonnen. Das liegt daran, dass ein Anfall auch ohne Therapie häufig nicht wieder auftritt.[chirurgie-portal.de]

Prognose

  • Je jünger der Patient bei der Erstmanifestation ist, desto besser ist die Prognose.[epilepsie-kind.de]
  • .), Erinnerungslücke, gute Prognose juvenile myoklonische Epilepsie: in der Jugendzeit, kurze Muskelzuckungen (Arme, Schulter), Bewusstsein bleibt erhalten, führen zu Tonischen Krämpfen Epilepsien auf Reize: durch visuelle Reize (Flackerlicht, Videospiele[medizin-kompakt.de]
  • Diese relativ gute Prognose steht im Gegensatz zur immer noch vorherrschenden Stigmatisierung der Erkrankung.[aerzteblatt.de]
  • Die wichtigsten Aspekte im Zusammenhang mit diesem Krankheitsbild werden darüberhinaus kurz in den Themen Definition des Krankheitsbildes, Lebensführung, Medikamente, Behandlung, Prognose, Bildgebende Diagnostik, Schwangerschaft, Vererbung, Führerschein[stiftungmichael.de]
  • Die Therapie ist schwierig und die Prognose dementsprechend schlecht.[de.wikipedia.org]

Epidemiologie

  • Synonyme: Absence-Anfall, Petit-mal-Anfall, Absenzen-Epilepsie Englisch : absence seizure, absence-epilepsy 1 Definition Unter der Absenceepilepsie versteht man eine Form der Epilepsie , die durch eine kurzzeitige Bewusstseinsstörung charakterisiert ist. 2 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
  • Pädiatrie STEX (Fach) / Allgemein (Lektion) Vorderseite Juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-mal, Janz-Syndrom) Rückseite Epidemiologie : Beginn der Erkrankung: 12.-20.[karteikarte.com]
  • Einige Epilepsien lassen sich durch ihre typische Epidemiologie, Klinik und Befunde in der Diagnostik zu Epilepsiesyndromen zusammenfassen.[amboss.miamed.de]
  • Petit mal, Impulsiv Petit mal, Janz-Syndrom, myoklonisches Epilepsiesyndrom Beschreibung von Janz/Christian 1957 Ätiologie Idiopathisch generalisierte Epilepsie Epidemiologie Auftreten typischerweise zwischen dem 10 du 18 LJ. m w (unterschiedliche Angaben[neurologienetz.de]
  • Epidemiologie Die Prävalenz der Epilepsie im Kindesalter beträgt etwa 0,5 Prozent. In den Industrieländern erkranken im Mittel etwa 50 von 100 000 Kindern jedes Jahr neu an einer Epilepsie.[aerzteblatt.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Hamer zufolge spielen Gehirn, Lunge und Herz vermutlich eine wichtige Rolle in der Pathophysiologie von SUDEP. Möglich seien zum Beispiel kardialer Stress (kardiale Arrythmie) oder eine zentrale Hypo- oder Apnoe.[pharmazeutische-zeitung.de]
  • Die genaue Pathophysiologie der Fieberkrämpfe ist unklar. Alter, Fieber (meist bedingt durch triviale Infekte) und genetische Disposition sind die bedeutsamsten Einflussfaktoren.[aerzteblatt.de]

Quellen

Artikel

  1. Hart YM. Epidemiology, natural history and classification of epilepsy. Medicine. 40(9):471-476.
  2. Sadleir LG, Scheffer IE, Smith S, Connolly MB, Farrell K. Automatisms in absence seizures in children with idiopathic generalized epilepsy. Arch Neurol. 2009; 66(6):729-734.
  3. Mirsky AF, Duncan CC. A nosology of disorders of attention. Ann N Y Acad Sci. 2001; 931:17-32.
  4. Genton P, Thomas P, Kasteleijn-Nolst Trenite DG, Medina MT, Salas-Puig J. Clinical aspects of juvenile myoclonic epilepsy. Epilepsy Behav. 2013; 28 Suppl 1:S8-14.
  5. Vierck E, Cauley R, Kugler SL, Mandelbaum DE, Pal DK, Durner M. Polyspike and waves do not predict generalized tonic-clonic seizures in childhood absence epilepsy. J Child Neurol. 2010; 25(4):475-481.
  6. Pack AM. EEG and clinical features of childhood absence predict clinical outcomes. Epilepsy Curr. 2013; 13(6):285-286.
  7. Montalenti E, Imperiale D, Rovera A, Bergamasco B, Benna P. Clinical features, EEG findings and diagnostic pitfalls in juvenile myoclonic epilepsy: a series of 63 patients. J Neurol Sci. 2001; 184(1):65-70.
  8. Betting LE, Mory SB, Lopes-Cendes I, et al. MRI reveals structural abnormalities in patients with idiopathic generalized epilepsy. Neurology. 2006; 67(5):848-852.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:38