Frage

    Adamantinom

    Adamantinoma - intermed mag[1]

    Adamantinome sind sehr seltene, langsam wachsende, maligne Knochentumoren, die fast ausschließlich in den langen Knochen auftreten.

    Symptome

    Durch das langsame Wachstum des Tumors, ist der Beginn der Beschwerden schleichend [3]. Typische Symptome sind eine schmerzlose Schwellung über der Vorderseite der Tibia und Schmerzen. Bei 23% aller Fälle kommt es zu einer pathologischen Fraktur.

    Häufig werden die Symptome als Folge eines Traumas interpretiert. 

    muskuloskeletal
    Fraktur
    • Bei 23% aller Fälle kommt es zu einer pathologischen Fraktur.[symptoma.com]
    Knochenschmerz
    • Symptome: Adamantinom Knochenschmerz Hinken Lokalisierte Schwellung »» Weitere Symptome »» hnliche Themen: Adamantinom Tumor Pathologische Zust nde des Knochenskeletts »» Weiter »» Symptom Informationen Krebs ...Krebs ist von einem zu starken Wachstum[ihresymptome.de]
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  • Diagnostik

    Im Röntgenbild sind sklerotische und lytische Areale festzustellen. In manchen Fällen wird die Kortikalis zerstört und das Adamantinom breitet sich in die Weichteile aus.

    Die Computertomographie bietet meist keine wesentlichen Zusatzinformationen zum Röntenbild. Die Magnetresonanztomographie kommt in der präoperative Befundung zum Einsatz, da Weichteile und Knochenmark besser abzugegrenzen sind [4].

    Histologisch weist der Tumor neben osteofibrösen Komponenten, epitheliale Zellnester auf.

    Die wichtigste Differentialdiagnose ist die osteofibröse Dysplasie, des Weiteren sollten, abhängig von der Symptomatik und dem Alter das Patienten, Fibrome, Knochenzysten, Chondrosarkom und Knochenmetastasen ausgeschlossen werden.

    Therapie

    Die Therapie der Wahl ist die weite Resektion des Tumors, bei ausgedehnten Adamantinomen, die Amputation. Lokalrezidive sind möglich. Chemotherapie und Strahlentherapie kommen nur zum Einsatz, wenn Metastasen vorhanden sind [5] [6] [7].

    Prognose

    In manchen Fälle treten Lungenmetastasen auf [3]. Berichtet wurde auch über Metastasierung in Lymphknoten, Leber, Knochen und Gehirn. Die 10-Jahresüberlebensrate liegt bei durchschnittlich 85%.

    Komplikationen

    Knochentumor
    • Zusammenfassung Adamantinome sind langsam wachsende maligne Knochentumoren.[orpha.net]
    • Adamantinome sind langsam wachsende maligne Knochentumoren und ist ein veralteter Begriff für Ameloblastom .[opti-dent.ch]
    • Adamantinome sind langsam wachsende maligne Knochentumore , die als gutartige Tumore im Kiefer mit dem Begriff Ameloblastom ersetzt wurde.[zahn-lexikon.com]
    • Adamantinome sind sehr seltene, langsam wachsende, maligne Knochentumoren, die fast ausschließlich in den langen Knochen auftreten.[symptoma.com]
    • Adamantinome sind seltene, niedrig maligne primäre Knochentumoren unbekannter histologischer Herkunft.[praxis-depesche.de]
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  • Ätiologie

    Die Ätiologie des Adamantinoms ist unbekannt.

    Epidemiologie

    Die Inzidenz ist unbekannt, etwa 500 Patienten wurden bisher in der Literatur beschrieben. Altersgipfel ist die 2. bis 3. Lebensdekade. Männer sind etwas häufiger betroffen, als Frauen [2].

    Geschlechtsverteilung
    Altersverteilung

    Pathophysiologie

    Unterschieden werden das klassische Adamantinom und das differenzierte Adamantinom. Klassische Adamantinome treten der Regel bei Patienten auf, die älter als 20 Jahre sind. Differenzierte Adamantinome kommen fast ausschließlich bei jüngeren Patienten vor. Sie zeigen radiographische und histologische Unterschiede.

    In mehr als 95% der Fälle ist der Tumor in Tibia oder Fibula in der Diaphyse lokalisiert. In Ausnahmefällen sind andere Knochen, wie zum Beispiel Ulna, Femur, Humerus oder Wirbel betroffen. 

    Prävention

    Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Adamantinoms.

    Zusammenfassung

    Der seltene Tumor tritt fast ausschließlich in den langen Knochen auf und in 80% der Fälle ist die Tibia betroffen.

    Er wurde 1913 von Fischer erstmalig beschrieben und zur Zeit sind etwa 500 Fälle bekannt [1].

    Ein typisches Symptom ist eine schmerzlose Schwellung der vorderen Tibia. Auch lokale Schmerzen können auftreten.

    Patientenhinweise

    Das Adamantinom ist ein sehr seltener Tumor des Knochens. Es sind nur etwa 500 Fälle bekannt. Betroffen sind fast immer die Knochen des Unterschenkels. Typische Beschwerden sind eine Schwellung und Schmerzen in der betroffenen Region.

    Die Behandlung des Adamantinoms erfolgt durch Operation mit Entfernung des Tumors.

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    Quellen

    1. Fischer B. Uber ein primares Adamantinom der Tibia. 12. Frankfurt: Zeitschr. f. Path.; 1913:422-441.
    2. Van Rijn R, Bras J, Schaap G, Van den Berg H, Maas M: Adamantinoma in childhood: report of six cases and review of the literature. Pediatr Radiol 2006, 36:1068-74.
    3. Ramesh R, Burrah R, Thambuchetty N, Shivakumar K, Ananthamurthy A, Manjunath S. Adamantinoma of the tibia: a case report. Indian J Surg Oncol. 2012 Sep;3(3):239-41.
    4. Bethapudi S, Ritchie DA, Macduff E, Straiton J. Imaging in osteofibrous dysplasia, osteofibrous dysplasia-like adamantinoma, and classic adamantinoma. Clin Radiol. Nov 5 2013
    5. Kitsoulis P, Charchanti A, Paraskevas G, Marini A, Karatzias G. Adamantinoma. Acta Orthop Belg. Aug 2007;73(4):425-31.

    6. Gleason BC, Liegl-Atzwanger B, Kozakewich HP, Connolly S, Gebhardt MC, Fletcher JA, et al. Osteofibrous Dysplasia and Adamantinoma in Children and Adolescents: A Clinicopathologic Reappraisal. Am J Surg Pathol. Mar 2008;32(3):363-376.

    7. Jain D, Jain VK, Vasishta RK, Ranjan P, Kumar Y. Adamantinoma: A clinicopathological review and update. Diagn Pathol. Feb 15 2008;3(1):8.



    Medien Referenzen

    1. Adamantinoma - intermed mag, CC BY-SA 3.0

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