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Adulter Morbus Still

Morbus Still im Erwachsenenalter

Der adulte Morbus Still ist eine idiopathische systemische Erkrankung, die mit rezidivierendem hohem Fieber, Gelenkschmerzen, Hautausschlag, Pharyngitis, Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie einhergeht. Die Diagnose stützt sich auf klinische Kriterien und eine gründliche Laboruntersuchung mit Schwerpunkt auf Entzündungsmarkern und Ferritin.


Symptome

Der adulte Morbus Still, der in der Literatur auch als die adulte Form der systemisch beginnenden juvenilen idiopathischen Arthritis bezeichnet wird, ist eine Erkrankung unbekannter Ätiologie [1] [2]. Die klinische Präsentation kann von Patient zu Patient sehr unterschiedlich sein, die folgenden Manifestationen sind in den diagnostischen Kriterien enthalten [1] [3] [4] [5]:

  • Fieber - Obwohl nicht spezifisch, ist das wiederkehrende Auftreten von sehr hohem Fieber (> 39 ° C), das einige Stunden andauert und hauptsächlich am späten Nachmittag oder frühen Abend stattfindet, ein Kennzeichen der Krankheit [3] [6].
  • Gelenkschmerzen - Die Beteiligung von Knien, Handgelenken oder Knöcheln ist eine weitere wichtige Manifestation des adulten Morbus Still [3] [4]. Arthritis begleitet gewöhnlich das Fieber und hat auch eine relativ kurze Dauer [3].
  • Ausschlag - Häufig ist ein lachsrosa oder erythematöser, nicht-juckender, makulopapulöser Ausschlag mit Fieber und Gelenkschmerzen zu beobachten, der am häufigsten am Rumpf und an den proximalen Gliedmaßen auftritt [5].

Andere häufige Manifestationen sind Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Muskelschmerzen und Pharyngitis [1] [7]. Der klinische Verlauf der Erkrankung kann sehr unterschiedlich sein und reicht von leichten und selbstlimitierenden Formen bis hin zu stark schwächenden Erkrankungen [3]. Darüber hinaus kann der adulte Morbus Still eine Vielzahl von Komplikationen bei betroffenen Personen verursachen, wie z. B. pulmonale Hypertonie, thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP), Amyloidose und Makrophagenaktivierungssyndrom [1]. Eine frühzeitige Erkennung dieser Störung könnte erheblich zur erfolgreichen Behandlung und Verbesserung der Lebensqualität beitragen.

Pharyngitis
  • Andere häufige Manifestationen sind Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Muskelschmerzen und Pharyngitis.[symptoma.com]
  • Halsschmerzen infolge „steriler“ Pharyngitis 2. Lymphadenopathie und/oder Splenomegalie 3. Leberfunktionsstörung 4. Negativer RF oder negative ANA F Ausschlusskriterien 1. Infektionen 2. Maligne Erkrankungen 3.[docslide.net]
  • Ebenfalls sehr häufig und meist Frühsymptom ist die Pharyngitis. Diese kann so ausgeprägt sein, dass es zum Auftreten von Schluckstörungen kommt.[rheumanetz.at]
  • PFAPA-Syndrom Das PFAPA-Syndrom (Periodisches Fieber, Aphthöse Stomatitis, Pharyngitis und Adenitis) ist ein Fiebersyndrom, das besonders schwer zu diagnostizieren ist, weil es keine speziellen Laboruntersuchungen gibt (auch keine Genetik) und weil die[kinder-rheumahilfe-muenchen.de]
  • Typischerweise, allerdings nicht notwendigerweise beginnt ein Still-Syndrom des Erwachsenen mit einer stark schmerzhaften Rachenentzündung (Pharyngitis), allerdings sieht der Arzt nur sehr wenig oder sogar gar keinen krankhaften Befund, wenn er in den[rheuma-online.de]
Fieber
  • Arthritis begleitet gewöhnlich das Fieber und hat auch eine relativ kurze Dauer.[symptoma.com]
  • Intermittierendes Fieber 2. Arthralgien oder Arthritis 3. Knochenschmerzen 4. Lymphadenopathie 5. Hepato- und/oder Splenomegalie 6. Erhöhte BSG und/oder Leukozytose 7.[docslide.net]
  • Adulter Morbus Still ist eine seltene systemische entzündliche Erkrankung, die durch die klassische Trias von anhaltend hohen spiking Fieber, Gelenkschmerzen und einem markanten lachsfarbenen holprigen Ausschlag.[haltenraum.com]
  • Diagnoseleitend für einen adulten Morbus Still ist die Trias hohes Fieber, Arthralgien sowie das Vorhandensein eines typischerweise lachsfarbenen Exanthems.[infona.pl]
Hohes Fieber
  • Der adulte Morbus Still ist eine idiopathische systemische Erkrankung, die mit rezidivierendem hohem Fieber, Gelenkschmerzen, Hautausschlag, Pharyngitis, Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie einhergeht.[symptoma.com]
  • Diagnoseleitend für einen adulten Morbus Still ist die Trias hohes Fieber, Arthralgien sowie das Vorhandensein eines typischerweise lachsfarbenen Exanthems.[infona.pl]
  • Anzeichen und Symptome Die Krankheit manifestiert sich typischerweise mit Gelenkschmerzen, hohes Fieber, ein lachsrosa Hautausschlag, Vergrößerung der Leber und der Milz, geschwollene Lymphknoten, und eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen im Blut.[haltenraum.com]
  • Hohes Fieber mit einer Spitze am späten Nachmittag 2.[rheuma-online.de]
Lymphadenopathie
  • Andere häufige Manifestationen sind Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Muskelschmerzen und Pharyngitis.[symptoma.com]
  • Lymphadenopathie 5. Hepato- und/oder Splenomegalie 6. Erhöhte BSG und/oder Leukozytose 7.[docslide.net]
  • Das Leitsymptom des Kikuchi-Fujimoto-Syndroms ist eine oftmals zervikal betonte Lymphadenopathie mit histologisch nachweisbaren Nekrosen.[infona.pl]
  • […] ohne sichtbare Lungenbeteiligung, Hilusvergrößerung in der Regel beidseits Stadium 2: bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbeteiligung, die Lunge zeigt eine retikulonoduläre Zeichnung Stadium 3: Lungenbefall ohne sichtbare Lymphadenopathie Stadium 4:[asklepios.com]
Anämie
  • Bei speziellen Formen kommt es zur Mitbeteiligung des Herzens (Perimyokarditis), der Lunge (Pleuritis, Fibrose) oder Nervenbahnen (Polyneuropathie), der Augen (Keratoconjunktivitis), der Gefäße (Vasculitis), des Blutbildes (Anämie, Thrombozytose) Verlauf[klinikpforte.de]
  • Eine schwere Komplikation der systemischen Form kann eine ausgeprägte Anämie sein.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Es zeigen sich eine Leukozytose , eine Thrombozytose und eine hypochrome Anämie . Die Konzentration der Komplementfaktoren C3 und C4 sind ebenfalls erhöht. Antinukleäre Faktoren und die Rheumafaktoren sind in der Regel negativ.[flexikon.doccheck.com]
  • Unspezifische Aktivitätszeichen: BSG hoch CRP oft normal, erhöhte Werte z.B. bei infektiösen Komplikationen, a2-/y-Giobuline hovh Komplementaktivierung (C3 und C4 runt er), Anämie (bei hämelytischer Anämie: Makrozytose, Hyper chromie, erhöhte Retikulozyten[quizlet.com]
  • Als charakteristische Laborveränderungen finden sich erhöhte systemische Entzündungsparameter, erhöhte Leberwerte, eine Leukozytose mit Neutrophilie, eine Anämie und insbesondere eine Hyperferritinämie.[thieme-connect.com]
Exanthem
  • Fach) / Rheumatologie/Immunologie (Lektion) Vorderseite Adulter Morbus Still Rückseite Sehr selten und mit ähnlichen Symptomen wie der Morbus Still des Kindes Leitsymptome Intermittierende hohe Fieberschübe Flüchtiges, kleinfleckiges, makulopapulöses Exanthem[karteikarte.com]
  • Typisches, gewöhnlich während der Fieberschübe auftretendes, lachs- rotes, nicht juckendes, makulöses, gelegentlich auch makulopapulöses Exanthem 4. Leukozytose von 10.000/µl mit 80% Neutrophilen F Nebenkriterien 1.[docslide.net]
  • Myalgien, einem lachsroten makulösen Exanthem an Stamm und Extremitäten, einer Pharyngitis sowie Organbefunden in Form einer Hepato- und Splenomegalie, Lymphadenopathie, Pleuritis, Perikarditis, Pneumonitis und Polyarthritis.[rheumanetz.at]
  • The patient was treated with high-dose methylprednisone (250 mg/day for 3 days, then 100 mg/day). de Der Morbus Still ist eine Erkrankung unklarer Ätiologie, die durch rezidivierende Fieberschübe, ein typisches makulopapulöses Exanthem, Lymphadenopathie[de.glosbe.com]
  • Still ist eine seltene rheumatische Erkrankung, die durch die Trias tägliches hohes Fieber, Arthritis oder Arthralgie und flüchtiges lachsfarbenes Exanthem charakterisiert ist.[medmedia.at]
Ausschlag
  • Ausschlag - Häufig ist ein lachsrosa oder erythematöser, nicht-juckender, makulopapulöser Ausschlag mit Fieber und Gelenkschmerzen zu beobachten, der am häufigsten am Rumpf und an den proximalen Gliedmaßen auftritt.[symptoma.com]
  • Adulter Morbus Still ist eine seltene systemische entzündliche Erkrankung, die durch die klassische Trias von anhaltend hohen spiking Fieber, Gelenkschmerzen und einem markanten lachsfarbenen holprigen Ausschlag.[haltenraum.com]
  • Die Patienten leiden unter Fieberschüben, Ausschlägen mit Quaddeln, Bindehautentzündungen, in schwereren Fällen unter Innenohr-Schwerhörigkeit.[kinder-rheumahilfe-muenchen.de]
  • Der Ausschlag erscheint in der Regel auf Ihrem Rumpf, Arme oder Beine. Physischer Kontakt wie Reiben Sie Ihre Haut kann provozieren den Ausschlag zu erscheinen. .[krankheitklinik.com]
  • Ich bin mit 18 krank geworden, nach 7 Jahren über 39 grad fieber , schwellungen, ausschlag, halsschmerzen ect.[lifeline.de]
Köbner-Phänomen
  • Bei einem Drittel der Patienten ist der Ausschlag mit einem leichten Juckreiz verbunden und entsteht im Bereich von Reizungen/Verletzungen oder Druckstellen der Haut (Köbner-Phänomen) [8]. Gelenkschmerzen sind in 70 bis 90 % der Fälle vorhanden [4].[autoinflammation.de]
Hepatosplenomegalie
  • Andere häufige Manifestationen sind Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Muskelschmerzen und Pharyngitis.[symptoma.com]
  • […] of chronic joint disease in children associated with febrile systemic onset but without eye signs. de In Anbetracht der Befundkonstellation mit Fieberschüben in Verbindung mit einem mittel- bis grobmakulösen rötlichen Exanthem, Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie[de.glosbe.com]
  • Typische Symptome der Erkrankung sind unter anderem Fieber, Arthralgien oder Arthritis, Myalgien, ein typischer Hautausschlag, Halsschmerzen, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie und Serositis.[thieme-connect.com]
  • Bei 42-63 % der Patienten findet sich eine Hepatosplenomegalie sowie Lymphadenopathie.[rheumanetz.at]
  • Generalisierte, nicht schmerzhafte Lymphadenopathie (25%) Hepatosplenomegalie (10-15%) Pleuritis und Perikarditis (7-20%). Gefürchtet ist die Myokarditis, die zur Herzinsuffizienz führen kann.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Hepatomegalie
  • Erhöhungen der Leberfermente finden sich im Rahmen der Hepatomegalie. Da die Arthritis meist nicht-erosiv verläuft, sind Röntgen der betroffenen Gelenke in der Regel unauffällig.[rheumanetz.at]
  • Es sind u.a. eine Myokarditis , eine Perikarditis , Pleuritis , eine Hepatomegalie und eine Splenomegalie möglich. Häufig werden Schmerzen im Bereich der Halswirbelsäule angegeben. Der Allgemeinzustand ist stark reduziert.[flexikon.doccheck.com]
  • Nachweis von IgM-RF oder niedrigtitrige ANF sind mit der Diagnose vereinbar) Nebenkriterien: - Leukozytose - flüchtiges makulöses oder makulopapulöses Hautexanthem - Serositis (Pleuritis, Perikarditis, Peritonitis) - generalisierte Lymphadenopathie - Hepatomegalie[rheuma-online.de]
  • […] patient was treated with high-dose methylprednisone (250 mg/day for 3 days, then 100 mg/day). de Der Morbus Still ist eine Erkrankung unklarer Ätiologie, die durch rezidivierende Fieberschübe, ein typisches makulopapulöses Exanthem, Lymphadenopathie, Hepatomegalie[de.glosbe.com]
  • Zervikalarthritis - seltene Erstmanifestation an der Halswirbelsäule Leitsymtom frühmorgentlicher Nackenschmerz in Ruhe Felty-Syndrom - schwere Form mit Splenomegali und Granulocytopenie weitere mögliche Symptome: Vaskulitis (va Hautulcera der unteren Extremität), Hepatomegalie[arsbrevis.de]
Splenomegalie
  • Kindes Leitsymptome Intermittierende hohe Fieberschübe Flüchtiges, kleinfleckiges, makulopapulöses Exanthem Befällt proximale Extremitäten und Rumpf Auftreten häufig nur während des abendlichen Fieberschubs Weitere Symptome : Symmetrische Polyarthritis, Splenomegalie[karteikarte.com]
  • Hepato- und/oder Splenomegalie 6. Erhöhte BSG und/oder Leukozytose 7.[docslide.net]
  • Myalgien, einem lachsroten makulösen Exanthem an Stamm und Extremitäten, einer Pharyngitis sowie Organbefunden in Form einer Hepato- und Splenomegalie, Lymphadenopathie, Pleuritis, Perikarditis, Pneumonitis und Polyarthritis.[rheumanetz.at]
  • Es sind u.a. eine Myokarditis , eine Perikarditis , Pleuritis , eine Hepatomegalie und eine Splenomegalie möglich. Häufig werden Schmerzen im Bereich der Halswirbelsäule angegeben. Der Allgemeinzustand ist stark reduziert.[flexikon.doccheck.com]
  • […] der geschwollenen Gelenke, Blutsenkungsgeschwindigkeit, visuelle analog Skala (Krankheitszustand) Zervikalarthritis - seltene Erstmanifestation an der Halswirbelsäule Leitsymtom frühmorgentlicher Nackenschmerz in Ruhe Felty-Syndrom - schwere Form mit Splenomegali[arsbrevis.de]
Generalisierte Lymphadenopathie
  • Insbesondere sind sogenannte leukämoide Reaktionen sehr selten - eine Vergrößerung von Leber und Milz - das Auftreten von Lymphknotenschwellungen in vielen Körperregionen ("generalisierte Lymphadenopathie") - Entzündungen von Rippenfell (Pleuritis) und[rheuma-online.de]
Periorbitales Ödem
  • Ödem, kutane Kleingefäßvaskulitis, Pannikulitis Amyloidose Abhängig vom Genotyp und Geschlecht 10–20% der Fälle, insbesondere bei Cystein-Mutationen Therapie Colchizin refraktär/Unverträglichkeit: Anakinra, Etanercept Etanercept Infobox 3 Diagnostische[docslide.net]
Arthritis
  • Arthritis begleitet gewöhnlich das Fieber und hat auch eine relativ kurze Dauer.[symptoma.com]
  • Arthritis Rheum 46:1171–1176 PubMed CrossRef 29.[springermedizin.de]
  • Arthritis Rheum 54:2674–2687 CrossRef PubMed 19.[springermedizin.de]
  • Die Bedingung "juvenile Still-Syndrom" wird nun in der Regel unter juveniler rheumatoider Arthritis zusammengefasst. Allerdings gibt es einige Hinweise, dass die beiden Bedingungen sind eng verwandt.[haltenraum.com]
  • Begriffe aus dem Versicherungsrecht 407 Berufsunfähigkeit 415 Systemische entzündliche Gelenk 425 Immungenetik und Autoimmunität 434 Pathogenese der extraartikulären 460 Klinik und Diagnose 475 artikuläre 500 Sonderformen 508 K Fehr 529 Juvenile chronische Arthritis[books.google.de]
Arthralgie
  • Arthralgien oder Arthritis 3. Knochenschmerzen 4. Lymphadenopathie 5. Hepato- und/oder Splenomegalie 6. Erhöhte BSG und/oder Leukozytose 7.[docslide.net]
  • Diagnoseleitend für einen adulten Morbus Still ist die Trias hohes Fieber, Arthralgien sowie das Vorhandensein eines typischerweise lachsfarbenen Exanthems.[infona.pl]
  • Klinisch handelt es sich um ein fieberhaftes Zustandsbild mit Arthralgien, ev.[rheumanetz.at]
  • A marked rise following administration of ACTH suggests a normal function of the adrenal cortex. de Diagnoseleitend für einen adulten Morbus Still ist die Trias hohes Fieber, Arthralgien sowie das Vorhandensein eines typischerweise lachsfarbenen Exanthems[de.glosbe.com]
Myalgie
  • Abdominelle Schmerzen, sterile Peritonitis, Pleuraergüsse, Perikarderguss, Mon- oder Oligoarthritis großer Gelenke, erysipelähn- liche Hauteffloreszenzen Abdominelle Schmerzen, sterile Peritonitis, Koliken, Diarrhö, Obstipation, Erbrechen, lokalisierte Myalgien[docslide.net]
  • Ebenfalls regelmäßig vorhanden sind Arthralgien und Myalgien. Sie gehen der Arthritis voraus und exazerbieren mit den Fieberschüben.[rheumanetz.at]
  • Typische Symptome der Erkrankung sind unter anderem Fieber, Arthralgien oder Arthritis, Myalgien, ein typischer Hautausschlag, Halsschmerzen, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie und Serositis.[thieme-connect.com]
  • Hier dauern die Schübe deutlich länger als bei den vorgenannten Erkrankungen und äußern sich meist in Form von Myalgien, Oligoarthritiden, Exanthemen, die morphologisch sehr unterschiedlich aussehen können, oft aber wie eine Pannikulitis imponieren, einer[asklepios.com]
  • Klinisches Bild Arthritis/Polyarthritis: Arthralgien, Arthritiden mit bilateraler Schwellung der Hand-, Knie- und Fußgelenke und Myalgien. Sich langsam über Monate entwickelnde symmetrische Polyarthritis großer und kleiner Gelenke.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Diagnostik

Die Diagnose des adulten Morbus Still ist in erster Linie eine Ausschlussdiagnose, da zahlreiche Autoimmunkrankheiten, maligne und infektiöse Erkrankungen die unspezifischen Symptome, die bei dieser Krankheit auftreten, induzieren [1] [3] [7] [8]. Daher ist eine umfassende klinische und labormedizinische Untersuchung notwendig. Zu Beginn sollten Patienten während einer Anamnese nach dem Verlauf der Krankheit und dem Auftreten von Symptomen gefragt werden, während eine gründliche körperliche Untersuchung eine wichtige Rolle bei der Identifizierung von Lymphadenopathie, Hautveränderungen, Gelenkentzündung und Hepatosplenomegalie spielt.

Ein komplettes Blutbild, Blutsenkungsgeschwindigkeit, C-reaktives Protein (CRP) und Serumferritin sollten in Laborstudien ausgewertet werden [1] [3] [4] [7] [8]. Darüber hinaus werden auch Rheumafaktoren (RF) und antinukleäre Antikörper (ANA), die zum Ausschluss von Erkrankungen wie rheumatoider Arthritis und systemischem Lupus erythematodes (SLE) durchgeführt werden, bei der Erstuntersuchung empfohlen [3].

Aktuelle diagnostische Kriterien sind unterteilt in Hauptfaktoren (Fieber ≥ 39 ° C, Gelenkschmerzen, Hautausschlag, Pharyngitis, Granulozytose ≥ 80% und glykosylierte Ferritinfraktion ≤ 20%) und Nebenkriterien (Leukozytose> 10.000 / mm3 und ein typischer Hautausschlag) [3] [4] [7] [8]. Der adulte Morbus Still wird bestätigt, wenn ≥ 4 Hauptkriterien oder 3 Haupt- und 2 Nebenkriterien erfüllt sind [1] [3] [4] [7].

Therapie

  • Vaskulitiden 89 Diagnostik 105 Inspektion 114 Palpation 126 Diagnostik mit bildgebenden Verfahren 179 Therapie 211 Medikamentöse Therapie entzündlicher 254 Therapie mit langsam 275 Kombinationstherapie mit langsam wirkenden 304 Therapie von Begleiterscheinungen[books.google.de]
  • Colchizin-refraktärem Verlauf sprechen jüngsten Studien zufolge gut auf eine Therapie mit dem löslichen IL-1-Rezeptorantagonisten Anakinra an. Beim TRAPS gilt das p75-TNF-α-Rezeptor/Fc-IgG1-Fusionsprotein Etanercept als Therapie der Wahl.[springermedizin.de]
  • Arthritis Care Res (Hoboken) 63:155–159 CrossRef Über diesen Artikel Titel Adulter Morbus Still, Fieber, Diagnose und Therapie Autoren: Dr. N.T. Baerlecken R.E.[springermedizin.de]
  • […] lokalisierte Myalgien, migratorischen Exanthem, Mon- oder Oligoarthritis, Konjunk- tivitis, periorbitales Ödem, kutane Kleingefäßvaskulitis, Pannikulitis Amyloidose Abhängig vom Genotyp und Geschlecht 10–20% der Fälle, insbesondere bei Cystein-Mutationen Therapie[docslide.net]
  • „Wichtig ist auch, dass durch die Anti-IL-1-Therapie viele Patienten weniger oder gar keine Kortikosteroide mehr benötigten“, hob Feist hervor.[krankenpflege-journal.com]

Prognose

  • Die Prognose ist in der Regel günstiger, sondern Manifestationen der Erkrankung der Lunge, Herz oder Niere kann gelegentlich zu schweren lebensbedrohlichen Komplikationen. Es wird zuerst mit Steroiden wie Prednison behandelt.[haltenraum.com]
  • Ferritin , BSG , CRP , Leukozytose Weitere Juvenile idiopathische Arthritis Caplan-Syndrom Prognose Allgemeine Parameter, die mit einer schlechten Prognose assoziiert sind : Später Therapiebeginn Beginn der Erkrankung nach dem 60.[amboss.miamed.de]
  • Die Prognose verschlechtert sich, wenn die Therapie verzögert einsetzt und wenn eine Polyarthritis (bei 30-50 % im Verlauf) oder eine Iridozyklitis (bei über 30 % im Verlauf) auftritt. Eine bleibend hohe BSG kann eine schlechte Prognose anzeigen.[de.wikipedia.org]
  • Eltern und Kindern sollten in Entscheidungen einbezogen werden. 7 Prognose Drei von vier Patienten zeigen im Erwachsenenalter keine Symptome der Erkrankung mehr. Bei jedem viertem Kind werden schwere Gelenkdestruktionen beobachtet.[flexikon.doccheck.com]
  • Prognose der rheumatoiden Arthritis Insgesamt ist der Krankheitsverlauf individuell sehr unterschiedlich. Gerade zu Beginn der Erkrankung lässt sich nur schwer der weitere Verlauf abschätzen.[lecturio.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Adulter Morbus Still ist selten und hat auf der ganzen Welt beschrieben worden. Die Zahl der neuen Fälle von AOSD pro Jahr schätzungsweise 0,16 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner ist.[haltenraum.com]
  • Epidemiologie Etwa 10-20 % der Verläufe der juvenilen idiopathischen Arthritis werden der systemischen Form zugeordnet.[de.wikipedia.org]
  • Bearbeiten Synonym: Morbus Still 1 Definition Das Still-Syndrom stellt die systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. 2 Epidemiologie Die Inzidenz der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) liegt bei 4-5 auf 100.000 Kinder.[flexikon.doccheck.com]
  • Chauffard-Raymond-Syndrom; Chauffard-Still-Syndrom; chronische Arthritis; Dreier-Syndrom; juvenile; Morbus Still; Rheumatoide Arthritis atypische infantile; seronegative; systemische Erstbeschreiber Cornil, 1864; Still, 1896; Chauffard, 1896 Vorkommen/Epidemiologie[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Epidemiologie der rheumatoiden Arthritis Die Prävalenz der Erkrankung innerhalb der adulten Bevölkerung beträgt ca. 1 %. Ab einem Alter von 55 Jahren steigt diese auf ca. 2 %.[lecturio.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie Die Ursache Adulter Morbus Still, ist unbekannt, aber es verläuft möglicherweise Interleukin-1, da Medikamente, die die Wirkung von IL-1β zu blockieren wirksame Behandlungen. Interleukin-18 ist auf einem hohen Niveau exprimiert.[haltenraum.com]
  • Pathophysiologie der rheumatoiden Arthritis Bei Patienten, die eine genetische Disposition aufweisen (s.o.), kommt es durch unbekannte Triggerfaktoren zu einer Autoimmunreaktion .[lecturio.de]

Quellen

Artikel

  1. Kadavath S, Efthimiou P. Adult-onset Still's disease-pathogenesis, clinical manifestations, and new treatment options. Ann Med. 2015;47(1):6-14.
  2. Gerfaud-Valentin M, Jamilloux Y, Iwaz J, Sève P. Adult-onset Still's disease. Autoimmun Rev. 2014;13(7):708-722.
  3. Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still’s disease. Ann Rheum Dis. 2006;65(5):564-572.
  4. Gopalarathinam R, Orlowsky E, Kesavalu R, Yelaminchili S. Adult Onset Still’s Disease: A Review on Diagnostic Workup and Treatment Options. Case Reports in Rheumatology. 2016;2016:6502373.
  5. Mobini M, Ghasemian R, Zameni F. Adult Onset Still's Disease With Different Antibodies: A Case Report and Review of Literature. Acta Med Iran. 2016;54(10):683-685.
  6. Larson EB. Adult Still's disease—recognition of a clinical syndrome and recent experience. West J Med. 1985;142:665–671.
  7. Dudziec E, Pawlak-Buś K, Leszczyński P. Adult-onset Still’s disease as a mask of Hodgkin lymphoma. Reumatologia. 2015;53(2):106-110.
  8. Meijvis SC, Endeman H, Geers AB, ter Borg EJ. Extremely high serum ferritin levels as diagnostic tool in adult-onset Still's disease. Neth J Med. 2007;65(6):212-214.

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