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Akutes Leberversagen

Akutes Leberversagen (ALV) ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Komplikation verschiedener Erkrankungen sowie eine mögliche Folge schwerer Vergiftungen. Es kommt zu einer rapiden Verschlechterung der Leberfunktion und damit zur Akkumulation toxischer Metabolite, die wiederum andere Organe in ihrer Funktion beeinträchtigen. Besonders empfindlich ist diesbezüglich das Gehirn, weshalb die hepatische Enzephalopathie als Leitsymptom des Leberversagens angesehen wird. Weitere charakteristische Symptome sind Koagulopathie und Ikterus. Die Mortalität von ALV-Patienten liegt zwischen 60 und 80%.


Symptome

Ein ALV ist bei Patienten zu beobachten, bei denen zuvor keine Lebererkrankung bekannt war. Das klinische Bild ist zunächst von unspezifischen Symptomen wie Oberbauchbeschwerden, Inappetenz, Übelkeit und Erbrechen geprägt, aber binnen kurzer Zeit stellen sich auch lebertypische Symptome wie ein Ikterus ein [1]. Aufgrund einer eingeschränkten Albuminsynthese kommt es zur Hypalbuminämie und damit zur Bildung von Aszites, Pleuraerguss und peripheren Ödemen. Die Synthese von Gerinnungsfaktoren findet ebenso hauptsächlich in der Leber statt, weshalb sich im Rahmen eines ALV in der Regel eine hämorrhagische Diathese entwickelt. Die Patienten neigen zu Haut- und Schleimhautblutungen und auch in Erbrochenem oder Stuhl findet sich regelmäßig Blut.

Die Akkumulation neurotoxischer Metabolite führt zur hepatischen Enzephalopathie, die auf einer Beeinträchtigung der Funktionen von Neuronen und Gliazellen beruht. Bei reduzierter Funktionalität der Gliazellen, vor allem der Astrozyten, entwickelt sich ein zerebrales Ödem, sodass der intrakranielle Druck steigt, was den Zelluntergang weiter fördert [2]. Die hepatische Enzephalopathie zeigt sich in kognitiver Beeinträchtigung, Verhaltensauffälligkeiten und Krampfanfällen. Das Bewusstsein Betroffener ist in Abhängigkeit von der Konzentration toxischer Metabolite im Gehirn unterschiedlich stark getrübt, wobei das Spektrum hier von Apathie und Somnolenz bis hin zum Koma reicht.

In einigen Publikationen wird ein charakteristischer Foetor hepaticus beschrieben, einen Geruch der auf eine schwerwiegende Hepatopathie hinweist. Es handelt sich hier um einen süßlichen, leicht muffigen Geruch, der auf erhöhte Konzentrationen geruchsintensiver Metabolite wie Dimethylsulfide und Ketone in der Ausatemluft - und möglicherweise auch im Urin - zurückzuführen ist [3].

Verwirrtheit
  • Hepatische Enzephalopathie Grad 3 Info: Somnolenz bis Stupor; Reaktion auf verbale Stimuli; Verwirrtheit; Desorientierung zu Zeit und Raum K72.74![icd-code.de]
  • Schlagworte: Enzephalopathie, hepatisch, Leberversagen Erstellt: 13.10.2016 Aktualisiert: Problem/Erläuterung Ein Patient wird wegen zunehmender Somnolenz und leichter Verwirrtheit bei bekannter kryptogener Leberzirrhose Child B aufgenommen.[foka.medizincontroller.de]
Hypotonie
  • IV: Hepatische Hypotonie durch Vasodilatation, V: Hyperventilation infolge einer erhöhten Ammoniak-Konzentration.[medizin-wissen-online.de]
  • Darüber hinaus kann es zu Händezittern einer arteriellen Hypotonie Hyperventilation und einer hepatischen Enzephalopathie bis hin zu einem Koma kommen.[paradisi.de]
  • Leberversagen schließen lassen: Foetor hepaticus : der Atem riecht nach roher Leber Flapping tremor : grobschlägiges Händezittern Hepatische Enzephalopathie: reicht von Bewusstseinstörungen bis hin zum Koma , wird in vier Grade eingeteilt Arterielle Hypotonie[flexikon.doccheck.com]

Diagnostik

Zu den häufigsten Ursachen eines ALV zählt der Konsum hepatotoxischer Dosen legaler und illegaler pharmakologisch wirksamer Substanzen, vor allem von Acetaminophen/Paracetamol. Als Auslöser eines ALV kommen zudem virale Hepatitiden und Autoimmunhepatitiden infrage [4]. Anamnestische Daten einschließlich präziser Angaben zum Krankheitsverlauf und Befunde von Blutuntersuchungen sind bei der Entscheidung zu diagnostischen Maßnahmen zu beachten, die der Ursachensuche dienen.

Per definitionem kann ein ALV dann diagnostiziert werden, wenn Patienten ohne zuvor bestehende Hepatopathie innerhalb weniger Wochen eine hepatische Enzephalopathie entwickeln. In der Literatur finden sich ganz unterschiedliche Angaben zu "wenigen Wochen" und die beschriebenen Zeiträume reichen von zwei Wochen bis hin zu einem halben Jahr [5]. Zuweilen wird von einem fulminanten Leberversagen gesprochen, wenn weniger als zwei Monate vergehen, bis sich eine hepatische Enzephalopathie einstellt, während bei längeren Zeiträumen die Diagnose subakutes Leberversagen bevorzugt wird. Ein universell akzeptiertes Testverfahren zur Prädiktion und Evaluation einer hepatischen Enzephalopathie gibt es nicht. Zerebrale Funktionsstörungen werden aktuell mit Hilfe psychomotorischer Tests beurteilt [6].

Der Zustand des Patienten und sein individuelles Risiko zu hämodynamischen oder neurologischen Komplikationen lässt sich am besten anhand des klinischen Bildes und der Analyse von Blutproben einschätzen. Blutuntersuchungen müssen in kurzen Abständen wiederholt werden, um binnen kurzer Zeit auf Veränderungen reagieren zu können.

Leberbiopsie
  • […] insbesondere der Lebersyntheseleistung und des mentalen Status (hepatische Enzephalopathie) bei Patienten ohne vorbestehende Lebererkrankung Diagnostik - Akutes Leberversagen Zunächst wird mit laborchemischen Methoden (und in ausgewählten Fällen mit einer Leberbiopsie[uke.de]
  • Manchmal entnimmt der Arzt zur Laboruntersuchung eine Probe des Lebergewebes ( Leberbiopsie ); hilfreich können auch bildgebende Verfahren wie eine spezielle Ultraschalluntersuchung (Duplexsonografie) oder eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs sein.[netdoktor.de]
  • Diagnostische Verfahren Eine wesentliche diagnostische Maßnahme stellt die laparoskopische Leberbiopsie dar, die einen größeren Gewebezylinder für Untersuchungen zur Verfügung stellt, als das transjuguläre Verfahren.[aerzteblatt.de]
Hyponatriämie
  • […] intensivmedizinische Therapie des SIRS zur Stabilisierung der Hämodynamik, die Sicherung der Atemwege und frühzeitige maschinelle Beatmung (beim eingetrübten Patienten), Maßnahmen zur Verhinderung des Hirnödems (Oberkörperhochlagerung, Ausgleich einer Hyponatriämie[aerzteblatt.de]
Lebernekrose
  • Fulminante Hepatitis mit Leberversagen Gelbe Leberatrophie Hepatische Dekompensation Hepatische Insuffizienz Icterus maligne Leberatrophie Leberausfallskoma Leberdystrophie Leberinsuffizienz Lebernekrose Lebernekrose mit Leberversagen Leberparenchymnekrose[icdscout.de]
  • ; Lebernekrose mit Leberversagen; Leberparenchymnekrose; Leberparenchymschwund; Leberzelldegeneration; Leberzellnekrose; Leberzellnekrose mit Leberversagen; Maligne Hepatitis mit Leberversagen; Portokavale Enzephalopathie; Praecoma hepaticum; Subakute[gesundheits-lexikon.com]

Therapie

  • NOTFALL: sofortige stationäre Einweisung Medikamentöse Therapie: kausale Therapie, Antibiotika Operative Therapie: Lebertransplantation Prognose 36% Überlebenschancen ohne Lebertransplantation, mit Begleiterkrankungen noch schlechter.[medizin-kompakt.de]
  • Therapie: Frühzeitige Vorstellung bei einem Transplantationszentrum.[medizin-wissen-online.de]
  • Spezifische Therapien des ALV sind in Tabelle 4 dargestellt.[aerzteblatt.de]
  • Behandlung und Therapie Der wichtigste Schritt der Therapie ist zunächst der Zeitpunkt, an dem sie einsetzt. Je später sie erfolgt, desto schlechter ist die Prognose. Einmal geschädigtes Gewebe der Leber kann nicht wieder regeneriert werden.[gesundpedia.de]
  • Etwa ein halbes Jahr nach Beginn der Methylphenidat-Therapie hatte eine Kontrolle unauffällige Leberwerte ergeben.[akdae.de]

Prognose

  • Prognose: Diese ist abhängig vom: 1) Alter, 2) Vorerkrankungen, 3) Der Ursache des ALV 4) Der Verlaufsform. Die fulminante Form hat eine bessere Prognose als die subakute.[medizin-wissen-online.de]
  • Komplikationen (Hypoxämie, bronchopulmonale Insuffizienz, ARDS, respiratorische Infektionen), Azidose, Alkalose Therapie NOTFALL: sofortige stationäre Einweisung Medikamentöse Therapie: kausale Therapie, Antibiotika Operative Therapie: Lebertransplantation Prognose[medizin-kompakt.de]
  • Scores zur Einschätzung der Prognose Durch die Einführung der LTx verbesserte sich die Prognose des ALV signifikant auf circa 85 % 1-Jahres-Überleben und circa 80 % 3-Jahres-Überleben (4, e15-e17).[aerzteblatt.de]
  • Der Blutest könnte daher eine effektive Methode werden, um die Leber zu kontrollieren und eine genaue Prognose für ihre weitere Gesundheit beziehungsweise Erkrankung zu errechnen. Der Test ist bereits entwickelt und soll demnächst geprüft werden.[paradisi.de]
  • Je später sie erfolgt, desto schlechter ist die Prognose. Einmal geschädigtes Gewebe der Leber kann nicht wieder regeneriert werden. Deshalb ist es wichtig, so schnell wie möglich die Behandlung einzusetzen.[gesundpedia.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Sehr selten, 100-150 Fälle/Jahr. Ätiologie: I: Virushepatitiden : Hepatitis E ( 3% der Allgemeinbevölkerung, bis zu 20% bei Schwangeren) Hepatitis D ( 2% der Fälle) Hepatitis B (1%) Hepatitis A (0,2%) Hepatitis C (sehr selten).[medizin-wissen-online.de]
  • Guido Giani Deutsches Diabetes-Forschungsinstitut an der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf Biometrie und Epidemiologie Auf'm Hennekamp 65 40225 Düsseldorf Tel.: 49 (0)211-3382-278 Fax: 49 (0)211-3382-677 Dr. med. Dipl. math.[esped.uni-duesseldorf.de]
  • Die Datenlage in Bezug auf Epidemiologie, Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten ist derzeit lückenhaft. An dieser Stelle soll eine Übersicht zu Ursachen, Verlauf und Behandlung des ALV gegeben werden.[aerzteblatt.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Renale Osteopathie 96 Automatisierte Peritonealdialyse 99 Adäquate Peritonealdialyse 104 Akutes Nierenversagen 107 Mortalitätsunterschiede 111 Kostenzusage für 129 Therapieindikationen 137 Behandlung von Vergiftungen mit Blutreinigungsverfahren 145 Pathophysiologie[books.google.de]

Quellen

Artikel

  1. Rutter K, Horvatits T, Drolz A, et al. [Acute liver failure]. Med Klin Intensivmed Notfmed. 2016.
  2. Gillmann A, Gerharz CD, Mussig K. [Diagnostics and treatment of hepatic encephalopathy]. Dtsch Med Wochenschr. 2012; 137(1-2):29-33.
  3. Van den Velde S, Nevens F, Van Hee P, van Steenberghe D, Quirynen M. GC-MS analysis of breath odor compounds in liver patients. J Chromatogr B Analyt Technol Biomed Life Sci. 2008; 875(2):344-348.
  4. Streetz KL, Tacke F, Koch A, Trautwein C. [Acute liver failure. Diagnosis and therapy]. Med Klin Intensivmed Notfmed. 2013; 108(8):639-645.
  5. Wlodzimirow KA, Eslami S, Abu-Hanna A,Nieuwoudt M, Chamuleau RA. Systematic review: acute liver failure -- one disease, more than 40 definitions. Alimentary Pharmacology and Therapeutics. 2012; 35(11):1245-1256.
  6. Kircheis G, Haussinger D. [Hepatic encephalopathy]. Dtsch Med Wochenschr. 2012; 137(31-32):1582-1585.

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