Akutes Leberversagen

Marburg virus liver injury[1]

Akutes Leberversagen (ALV) ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Komplikation verschiedener Erkrankungen sowie eine mögliche Folge schwerer Vergiftungen. Es kommt zu einer rapiden Verschlechterung der Leberfunktion und damit zur Akkumulation toxischer Metabolite, die wiederum andere Organe in ihrer Funktion beeinträchtigen. Besonders empfindlich ist diesbezüglich das Gehirn, weshalb die hepatische Enzephalopathie als Leitsymptom des Leberversagens angesehen wird. Weitere charakteristische Symptome sind Koagulopathie und Ikterus. Die Mortalität von ALV-Patienten liegt zwischen 60 und 80%.

Symptome

Ein ALV ist bei Patienten zu beobachten, bei denen zuvor keine Lebererkrankung bekannt war. Das klinische Bild ist zunächst von unspezifischen Symptomen wie Oberbauchbeschwerden, Inappetenz, Übelkeit und Erbrechen geprägt, aber binnen kurzer Zeit stellen sich auch lebertypische Symptome wie ein Ikterus ein [1]. Aufgrund einer eingeschränkten Albuminsynthese kommt es zur Hypalbuminämie und damit zur Bildung von Aszites, Pleuraerguss und peripheren Ödemen. Die Synthese von Gerinnungsfaktoren findet ebenso hauptsächlich in der Leber statt, weshalb sich im Rahmen eines ALV in der Regel eine hämorrhagische Diathese entwickelt. Die Patienten neigen zu Haut- und Schleimhautblutungen und auch in Erbrochenem oder Stuhl findet sich regelmäßig Blut.

Die Akkumulation neurotoxischer Metabolite führt zur hepatischen Enzephalopathie, die auf einer Beeinträchtigung der Funktionen von Neuronen und Gliazellen beruht. Bei reduzierter Funktionalität der Gliazellen, vor allem der Astrozyten, entwickelt sich ein zerebrales Ödem, sodass der intrakranielle Druck steigt, was den Zelluntergang weiter fördert [2]. Die hepatische Enzephalopathie zeigt sich in kognitiver Beeinträchtigung, Verhaltensauffälligkeiten und Krampfanfällen. Das Bewusstsein Betroffener ist in Abhängigkeit von der Konzentration toxischer Metabolite im Gehirn unterschiedlich stark getrübt, wobei das Spektrum hier von Apathie und Somnolenz bis hin zum Koma reicht.

In einigen Publikationen wird ein charakteristischer Foetor hepaticus beschrieben, einen Geruch der auf eine schwerwiegende Hepatopathie hinweist. Es handelt sich hier um einen süßlichen, leicht muffigen Geruch, der auf erhöhte Konzentrationen geruchsintensiver Metabolite wie Dimethylsulfide und Ketone in der Ausatemluft - und möglicherweise auch im Urin - zurückzuführen ist [3].

Diagnostik

Zu den häufigsten Ursachen eines ALV zählt der Konsum hepatotoxischer Dosen legaler und illegaler pharmakologisch wirksamer Substanzen, vor allem von Acetaminophen/Paracetamol. Als Auslöser eines ALV kommen zudem virale Hepatitiden und Autoimmunhepatitiden infrage [4]. Anamnestische Daten einschließlich präziser Angaben zum Krankheitsverlauf und Befunde von Blutuntersuchungen sind bei der Entscheidung zu diagnostischen Maßnahmen zu beachten, die der Ursachensuche dienen.

Per definitionem kann ein ALV dann diagnostiziert werden, wenn Patienten ohne zuvor bestehende Hepatopathie innerhalb weniger Wochen eine hepatische Enzephalopathie entwickeln. In der Literatur finden sich ganz unterschiedliche Angaben zu "wenigen Wochen" und die beschriebenen Zeiträume reichen von zwei Wochen bis hin zu einem halben Jahr [5]. Zuweilen wird von einem fulminanten Leberversagen gesprochen, wenn weniger als zwei Monate vergehen, bis sich eine hepatische Enzephalopathie einstellt, während bei längeren Zeiträumen die Diagnose subakutes Leberversagen bevorzugt wird. Ein universell akzeptiertes Testverfahren zur Prädiktion und Evaluation einer hepatischen Enzephalopathie gibt es nicht. Zerebrale Funktionsstörungen werden aktuell mit Hilfe psychomotorischer Tests beurteilt [6].

Der Zustand des Patienten und sein individuelles Risiko zu hämodynamischen oder neurologischen Komplikationen lässt sich am besten anhand des klinischen Bildes und der Analyse von Blutproben einschätzen. Blutuntersuchungen müssen in kurzen Abständen wiederholt werden, um binnen kurzer Zeit auf Veränderungen reagieren zu können.

Therapie

Prognose

Ätiologie

Epidemiologie

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Prävention

Zusammenfassung

Patientenhinweise

Selbsttest

Quellen

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  2. Gillmann A, Gerharz CD, Mussig K. [Diagnostics and treatment of hepatic encephalopathy]. Dtsch Med Wochenschr. 2012; 137(1-2):29-33.
  3. Van den Velde S, Nevens F, Van Hee P, van Steenberghe D, Quirynen M. GC-MS analysis of breath odor compounds in liver patients. J Chromatogr B Analyt Technol Biomed Life Sci. 2008; 875(2):344-348.
  4. Streetz KL, Tacke F, Koch A, Trautwein C. [Acute liver failure. Diagnosis and therapy]. Med Klin Intensivmed Notfmed. 2013; 108(8):639-645.
  5. Wlodzimirow KA, Eslami S, Abu-Hanna A,Nieuwoudt M, Chamuleau RA. Systematic review: acute liver failure -- one disease, more than 40 definitions. Alimentary Pharmacology and Therapeutics. 2012; 35(11):1245-1256.
  6. Kircheis G, Haussinger D. [Hepatic encephalopathy]. Dtsch Med Wochenschr. 2012; 137(31-32):1582-1585.

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Medien Referenzen

  1. Marburg virus liver injury, Public Domain

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