Frage 1 von 10

    Alveolarproteinose (Pulmonal-alveoläre Proteinose)

    Pulmonary alveolar proteinosis -3- high mag[1]

    Der Terminus Alveolarproteinose (AP) beschreibt mehrere seltene Lungenerkrankungen, bei denen es zu einer Akkumulation von Surfactant im Alveolarraum und damit zu einer Beeinträchtigung der Ventilation kommt. Es werden kongenitale, erworbene und sekundäre Formen der AP unterschieden.

    Symptome

    Die Symptome entwickeln sich meist subakut. In den Alveolen akkumuliert mehr und mehr Surfactant, was zu einer progressiven Dyspnoe führt. Die Betroffenen klagen über zunehmende Atemnot und Husten, bringen aber nur wenig weißliches Sputum hervor [1] [2]. AP-Patienten entwickeln aufgrund der reduzierten Oxygenierung des Blutes eine Hypoxie und Zyanose. Da der Sauerstoffbedarf des Organismus unter Belastung steigt, werden die Beschwerden in frühen Phasen der Erkrankung allein durch körperliche Beanspruchung induziert. In fortgeschrittenen Stadien der AP leiden die Patienten jedoch auch in Ruhe an den Folgen der begrenzten Lungenventilation.

    Während sich die Mehrzahl der Patienten bei Erstvorstellung im mittleren Erwachsenenalter befindet, kann auch bei pädiatrischen Patienten eine AP auftreten, und zwar in ihrer schwersten Form als respiratorische Insuffizienz beim Neonaten, die ohne Lungentransplantation letal verläuft. Derartige Unterschiede bestehen nicht nur in der Klinik, sondern auch in der Ätiologie der einzelnen Varianten der AP und rechtfertigen eine Differenzierung:

    • Kongenitale Formen der AP manifestieren sich beim Neonaten, Säugling oder Kind. Die Akkumulation unvollständig prozessierter Surfactantproteine im Alveolarraum wird bei einem Teil der Patienten von einer interstitiellen Lungenerkrankung begleitet, was die Prognose für die Kinder weiter verschlechtert. Generell führt eine AP bei Kindern zu Verzögerungen in der Entwicklung [3].
    • Die Ätiologie der adulten AP ist noch nicht abschließend geklärt, weshalb sie auch als idiopathische AP bezeichnet wird. Es sei jedoch darauf hingewiesen, dass heute eine autoimmune Genese vermutet wird. Erste Symptome treten in der Regel im vierten oder fünften Lebensjahrzehnt auf. Die Erkrankung ist für die Betroffenen zwar mitunter sehr belastend, verläuft jedoch selten letal.
    • Schließlich kann es im Rahmen verschiedener pulmonaler und systemischer Erkrankungen zu Störungen der Surfactant-Homöostase kommen (z.B. Infektion, Pneumokoniose, hämatologische Neoplasie, iatrogene und pathologische Immundefizienz [4]). Dann wird von einer sekundären AP gesprochen. Betroffene zeigen unterschiedlichste Symptome, die von der kausalen Erkrankung und der AP herrühren.

    Die AP prädisponiert für Infektionen der unteren Atemwege. Wenn ein AP-Patient mit Fieber und Hämoptysis vorstellig wird, dann sind diese sehr wahrscheinlich auf eine Sekundärinfektion zurückzuführen.

    Ohren
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  • kardiovaskulär
    Brustschmerz
    • Patienten können die Symptome verbessern, aber in-vitro-Tests nicht Trypsinverdau finden bei Patienten mit pulmonaler Alveolarproteinose alveolären Sedimente, kombiniert mit Trypsin Inhalationsbehandlung Länge kann dazu führen, Bronchospasmus, Fieber, Brustschmerzen[de.swewe.org]
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  • respiratorisch
    Husten
    • Erstaunlicherweise ist der Husten unproduktiv, es wird nur wenig abgehustet.[de.wikipedia.org]
    • Seine Merkmale sind innerhalb des Kiefer Ablagerung von unlöslichen Proteinreiche Phospholipide, vor allem für die klinischen Symptome der Atemnot, Husten und Auswurf.[de.swewe.net]
    • Die Betroffenen haben Atembeschwerden und Husten.[msdmanuals.com]
    Dyspnoe
    • Die Indikation ist bei zunehmender Dyspnoe, Restriktion oder Gasaustauchstörung und Häufung respiratorischer Infektionen gegeben.[alveolarproteinosis.eu]
    • Alle Patienten hatten zum Zeitpunkt der Initialdiagnose pulmonale Symptome in Form von schwerer Dyspnoe.[docserv.uni-duesseldorf.de]
    • Diese Blöcke Luft in Alveolen und Sauerstoff aus vorbei in das Blut durch, die in einem Gefühl der Atemlosigkeit führt (Dyspnoe).[bartoli.ilorena.com]
    • Bisher wurde der Außen Einsatz von GM-CSF-Behandlung auch in deutlich verbessert Dyspnoe reflektiert, erhöhten arteriellen Sauerstoffdruck Belastungstoleranz erhöht.[de.swewe.org]
    • Klinik: Dyspnoe, restriktive Ventilationsstörung (FEV 1 normal).[de.wikibooks.org]
    Rasselgeräusch
    • Bei der Auskultation der Lunge sind Rasselgeräusche hörbar.[de.wikipedia.org]
    • Nach Lungenspülung ist oft eine kleine Menge von feinen feuchte Rasselgeräusche, können die ersten zwei Tage verschwinden oft automatisch.[de.swewe.org]
    • Der klinische Untersuchungsbefund ist meist unauffällig, manchmal finden sich inspiratorische Rasselgeräusche und eine Zyanose.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
    • Manchmal finden sich inspiratorische Rasselgeräusche, ein Drittel der Patienten weist bereits Trommelschlegelfinger auf.[aerzteblatt.de]
    Trommelschlegelfinger
    • Ein Drittel der Patienten weisen bei Diagnosestellung bereits Trommelschlegelfinger auf.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
    • .: CO-Vergiftung Klinik: Dyspnoe, Orthopnooe, Leistungsschwäche, Zyanose, Trommelschlegelfinger/Uhrglasnägel, Bei obstruktive Störungen zus.[de.wikibooks.org]
    • Manchmal finden sich inspiratorische Rasselgeräusche, ein Drittel der Patienten weist bereits Trommelschlegelfinger auf.[aerzteblatt.de]
    Hämoptyse
    Belastungsdyspnoe
    • Häufig wird auch eine respiratorische Partialinsuffizienz oder eine respiratorische Globalinsuffizienz beobachtet. 5 Klinik Die Erkrankung führt im Laufe der Zeit zu Belastungsdyspnoe und Husten , der in den meisten Fällen unproduktiv ist.[flexikon.doccheck.com]
    • Pneumologie 2008; 62 - A15 DOI: 10.1055/s-0028-1096571 J Lemke 1 , B Wollschläger 1 , I Bork 1 , K Werdan 1 1 Universitätsklinikum Halle (Saale), Zentrum für Innere Medizin, Klinik und Poliklinik für Innere Medizin III Die beiläufige Angabe von progredienter Belastungsdyspnoe[thieme-connect.com]
    • Klinische Trias: Fieber, Belastungsdyspnoe, unproduktiver Husten (50 % der Patienten mit PCP).[de.wikibooks.org]
    Tachypnoe
    • Das Spektrum reichte von Tachypnoe über Sauerstoffabhängigkeit und Beatmungsbedürftigkeit bis zur extrakorporalen Membranoxygenation wegen „kongenitaler Pneumonie“ mit konsekutiver schwerer chronischer Lungenerkrankung ( 2 , 9 , 22 ).[aerzteblatt.de]
    Husten mit Auswurf
    • Seine Merkmale sind innerhalb des Kiefer Ablagerung von unlöslichen Proteinreiche Phospholipide, vor allem für die klinischen Symptome der Atemnot, Husten und Auswurf.[de.swewe.net]
    Chronischer Husten
    • Klinik: Morgendliche maulvolle Expectoratio, chronischer Husten, Hemoptysis, Foetor ex ore, Kurzatmigkeit, Müdigkeit, Leistungsschwäche, Zyanose, Trommelschlegelfinger.[de.wikibooks.org]
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  • Systemisch
    Maler
    • Mit dem Preis zeichnen wir dieses Mal ein Projekt aus, das bei der Erforschung einer seltenen Erkrankung und der Entwicklung von Therapiemöglichkeiten außergewöhnliche Schritte geht und Grenzen durchbrechen will.[hannover.de]
    • Auffällig ist vor allem die hohe Atemfrequenz, berichten die Mediziner im Fachmagazin "The Lancet" . 24-mal pro Minute atmet die Patientin, normal sind um die 15 Atemzüge pro Minute.[spiegel.de]
    • Für die Bestimmung von SP-B in Bronchiallavagen wurde eine neue Extraktions- und HPLC Methode entwickelt und validiert, welche es zum ersten Mal erlaubt, aufgrund seiner Sensitivität auch Lavagen von gesunden Patienten zu quantifizieren.[edoc.ub.uni-muenchen.de]
    • Vor allem aber wurde zum ersten Mal gezeigt, dass durch den mβc-Gentransfer eine Rückbildung der pulmonalen Erkrankung erreicht werden kann.[duepublico.uni-duisburg-essen.de]
    Gewichtsverlust
    • Gewichtsverlust und Schwäche sind häufig, in schweren Fällen wird eine Zyanose beobachtet.[de.wikipedia.org]
    • Unspezifische Allgemeinsymptome wie ein Schwächegefühl und Gewichtsverlust kommen häufig hinzu.[flexikon.doccheck.com]
    • Anzeichen und Symptome Die Symptome von der PAP enthalten: Kurzatmigkeit Husten niedriges Fieber Gewichtsverlust Der klinische Verlauf der PAP ist unberechenbar.[haltenraum.com]
    • Gewichtsverlust, Fatique, Thoraxschmerzen und Hämoptysen können auftreten, sind aber eher selten.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
    Fieber
    • Diese Veränderungen verursachen Husten, Atemnot und zeitweilig Fieber sowie ausgedehnte Verschattungen auf dem Röntgenbild der Lunge.[universal_lexikon.deacademic.com]
    • , Schmerzen in der Brust, geduldig schleichenden Beginn und etwa 1/2, die Leistung von Husten, Atemnot, Müdigkeit, ein paar Fällen kann Fieber und Bluthusten haben, Atembeschwerden und Lungenläsionen haben einige Bereiche Beteiligung Beziehungen.[de.swewe.net]
    • Anzeichen und Symptome Die Symptome von der PAP enthalten: Kurzatmigkeit Husten niedriges Fieber Gewichtsverlust Der klinische Verlauf der PAP ist unberechenbar.[haltenraum.com]
    • […] einige Patienten können die Symptome verbessern, aber in-vitro-Tests nicht Trypsinverdau finden bei Patienten mit pulmonaler Alveolarproteinose alveolären Sedimente, kombiniert mit Trypsin Inhalationsbehandlung Länge kann dazu führen, Bronchospasmus, Fieber[de.swewe.org]
    • Pneumonitis Bronchiolitis obliterans ARDS Klinik Die Symptome können schleichend über Jahre verlaufen und beinhalten neben dem Leitsymptom Dyspnoe, die meist erst unter Anstrengung auftritt, noch unproduktiven trockenen Husten, Unwohlsein, und leichtes Fieber[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
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  • Diagnostik

    Im Röntgenbild zeigen sich bei knapp der Hälfte der Patienten azinäre Verschattungen, die schmetterlingsförmig um den Lungenhilus angeordnet sind. Bei den übrigen Betroffenen ist dagegen kein klares Muster zu erkennen: Die Verschattungen können asymmetrisch, diffus oder fleckig über die gesamte Lunge verteilt oder auch nur in einzelnen Lappen erkennbar sein [2]. Eine höhere Sensitivität bezüglich der Diagnose einer AP wird der Computertomographie zugeschrieben [5]. In so angefertigten Aufnahmen sind milchglasartige Trübungen und Konsolidierungen, bei fortgeschrittener Erkrankung auch interstitielle Verdichtungen zu erkennen. Eine Lymphadenopathie ist nicht typisch für die AP, kann aber durch eine Sekundärinfektion bedingt sein. Verlaufsuntersuchungen können eine ganz unterschiedliche Entwicklung - eine Abnahme, Konstanz oder Zunahme - der Lungenveränderungen anzeigen, oder auch eine gemischte Tendenz mit differenzierter Entwicklung in den einzelnen Lungenlappen [1].

    Die Befunde der bildgebenden Diagnostik sind charakteristisch, aber nicht pathognomonisch für die AP. Um einen entsprechenden Verdacht zu bestätigen, muss eine bronchoalveoläre Lavage durchgeführt und Probenmaterial analysiert werden. Bei bestehender AP enthält die milchig trübe Lavageflüssigkeit bedeutende Mengen an Surfactantprotein und Phospholipiden sowie auffällig große Makrophagen mit schaumig wirkendem Zytoplasma und PAS-positiven Einschlusskörperchen [6]. Im Blut von Patienten mit idiopathischer AP können oft Autoantikörper gegen den GM-CSF nachgewiesen werden. Bei Kindern empfehlen sich dagegen histologische und genetische Analysen, um den Subtyp der AP bestimmen und eine präzise Prognose stellen zu können [3].

    Pathologie

    Biopsie
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  • Labor

    Serum
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  • Bildgebung

    Röntgen
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  • EKG

    P-Welle
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  • Testresultate

    Spirometrie
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  • Therapie

    Prognose

    Komplikationen

    Fieber
    • Diese Veränderungen verursachen Husten, Atemnot und zeitweilig Fieber sowie ausgedehnte Verschattungen auf dem Röntgenbild der Lunge.[universal_lexikon.deacademic.com]
    • , Schmerzen in der Brust, geduldig schleichenden Beginn und etwa 1/2, die Leistung von Husten, Atemnot, Müdigkeit, ein paar Fällen kann Fieber und Bluthusten haben, Atembeschwerden und Lungenläsionen haben einige Bereiche Beteiligung Beziehungen.[de.swewe.net]
    • Anzeichen und Symptome Die Symptome von der PAP enthalten: Kurzatmigkeit Husten niedriges Fieber Gewichtsverlust Der klinische Verlauf der PAP ist unberechenbar.[haltenraum.com]
    • […] einige Patienten können die Symptome verbessern, aber in-vitro-Tests nicht Trypsinverdau finden bei Patienten mit pulmonaler Alveolarproteinose alveolären Sedimente, kombiniert mit Trypsin Inhalationsbehandlung Länge kann dazu führen, Bronchospasmus, Fieber[de.swewe.org]
    • Pneumonitis Bronchiolitis obliterans ARDS Klinik Die Symptome können schleichend über Jahre verlaufen und beinhalten neben dem Leitsymptom Dyspnoe, die meist erst unter Anstrengung auftritt, noch unproduktiven trockenen Husten, Unwohlsein, und leichtes Fieber[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
    Pulmonale Hypertonie
    • Die Diagnostik der pulmonalen Hypertonie ist komplex und braucht viel Erfahrung auf dem Gebiet von Lungen- und Herzerkrankungen.[florence-nightingale-krankenhaus.de]
    • Schwerpunkte der Behandlung sind COPD, Emphysem, pulmonale Hypertonie und Mukoviszidose.[se-atlas.de]
    • Hypertonie Histoplasmose Coccidioidomycose Alveolarproteinose Zustand nach Thorakoplastik/Kaustik Staublunge/Silikose/Bergarbeiterlunge Asbestose Mesotheliom Bei Bedarf arbeiten wir mit Haus- und Fachärzten sowie mit Kliniken eng zusammen.[lungenfacharzt-muenchen.de]
    • Hypertonie Idiopathische interstitielle Pneumonitiden (IPF, NSIP, DIP etc) Interstitielle Lungenerkrankungen (Langerhanszellgranulomatose, Sarkoidose, Alveolarproteinose, LAM, Kollagenosen etc.)[uniklinikum-saarland.de]
    Hypoxie
    • Pg.: Alveolarschaden - Fibrinexsudat - Verlängerung der Diffusionsstrecke - Hypoxie.[de.wikibooks.org]
    Cor pulmonale
    • Es besteht die Gefahr der Entwicklung einer Lungenfibrose mit Cor pulmonale . 6 Diagnostik Grundlegend sind Anamnese und klinische Untersuchung.[flexikon.doccheck.com]
    • Kompl.: Unabh. von der Fibrose Bronchialkarzinom , Malignes Pleuramesotheliom , Cor pulmonale.[de.wikibooks.org]
    Pneumokokken-Pneumonie
    • Lebensjahr) 19 MASP2-Mangel AR 3q27-28 Pneumokokken Pneumonie und Pneumokokken Sepsis (unter Prednisolon-Therapie); die eigentliche klinische Erscheinungsform des MASP-2 Defekts ist vorerst unklar 20 Komplement-Rezeptor 3 Mangel LAD 1 21 Membran-Kofaktor-Protein[immundefekt.de]
    Bronchiektasie
    • SF: K ARTAGENER -Syndrom: Situs inversus, chronische Sinusitis, Bronchiektasien.[de.wikibooks.org]
    Bakterielle Pneumonie
    • Differentialdiagnose Differentialdiagnostisch sollten folgende Erkrankungen in Erwägung gezogen und ausgeschlossen werden: Chronische Bronchitis Lungenödem Hypersensitivitätspneumonie organisierte Pneumonie Pneumozystis carinii Pneumonie ( PCP ) , bakterielle[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
    Bronchiolitis obliterans
    • Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie [BOOP] Kryptogene organisierende Pneumonie Lungenproteinosesyndrom Microlithiasis alveolaris pulmonum Parietoalveolare Pneumopathie Parietoalveolare Störung a.n.k.[med-kolleg.de]
    • Alveolarpneumopathie Alveolarproteinose Alveolarschaden Alveolarwandschaden Autoimmune PAP [Pulmonale Alveolarproteinose] Autoimmune pulmonale Alveolarproteinose Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie [BOOP] COP [Cryptogenic organising[icdscout.de]
    • In- und Exspirationsaufnahmen nach einer Bronchiolitis obliterans.[mevis-research.de]
    • obliterans ARDS Klinik Die Symptome können schleichend über Jahre verlaufen und beinhalten neben dem Leitsymptom Dyspnoe, die meist erst unter Anstrengung auftritt, noch unproduktiven trockenen Husten, Unwohlsein, und leichtes Fieber.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
    Tuberkulose
    • Alveolarproteinose Alveolartensid-assoziierten Protein A (SP-A) und pulmonalen Surfactant-assoziierten Protein D (SP-D) war signifikant höher als normal, aber die SP-A in der vor allem zwischen idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF), haben Lungenentzündung, Tuberkulose[de.swewe.net]
    • Die häufigsten Krankheiten sind die atypische Tuberkulose , die Bronchopneumonie , die allergische Alveolitis und die Bronchiolitis der Raucher.[mevis-research.de]
    Pneumothorax
    • Die Hauptkomplikation der gesamten Lungenspülung sind: ① pulmonalen Shunt erhöht Einfluss Gasaustausch. ② Infusion von Kochsalzlösung Zufluss kontralateralen Lunge. ③ Hypotonie. ④ Flüssigkeit Pneumothorax. ⑤ Bronchospasmus. ⑥ Atelektase. ⑦ Lungenentzündung[de.swewe.org]
    • In diese Bullae hatte man einen Drain gelegt, weil man vom Thoraxübersichtsbild her glaubte, es handele sich um einen Pneumothorax.[mevis-research.de]
    • .: Innerer Pneumothorax bei Platzen einer Emphysemblase (bes. bei bullösem Emphysem).[de.wikibooks.org]
    Invasive pulmonale Aspergillose
    • Invasive pulmonale Aspergillose bei interstitieller Pneumonie, Autopsiematerial, GMS.[de.wikibooks.org]
    Aspergillose
    • Lungenfibrose Atempumpeninsuffizienz (z.B. bei Kyphoskoliose oder neuro-muskulären Erkrankungen) Swyer-James-Syndom Proteinase-Inhibitor-Mangel (α1-Antitrypsin-Mangel) HIV-assozierte Lungenerkrankungen Vogelhalter-Lunge Farmer-Lunge Allergische bronchopulmonale Aspergillose[lungenfacharzt-muenchen.de]
    • Zu den seltenen Lungenerkrankungen gehören: kryptogene organisierende Pneumonie Morbus Wegener und andere Vaskulitiden eosinophile Pneumonie Churg-Strauss-Syndrom allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA) Histiozytosis X Lymphangioleiomyomatose[florence-nightingale-krankenhaus.de]
    • Invasive pulmonale Aspergillose bei interstitieller Pneumonie, Autopsiematerial, GMS.[de.wikibooks.org]
    Pneumocystis carinii-Pneumonie
    • Pneumocystis carinii-Pneumonie (PCP) [ Bearbeiten ] Syn: Pneumocystis jirovecii Mikro: In der Grocottfärbung (Grocott-Methenamin-Silber, GMS): 4 - 7 µm große, runde bis tassenförmige Sporenzysten, ggf. mit kleinen dunklen Punkten (Sporen).[de.wikibooks.org]
    Rezidivierende Pneumonie
    • Bei 14 Patienten mit idiopathischer Alveolarproteinose, therapierefraktärem Surfaktantmangel oder rezidivierender Pneumonie wurden die SP-A-Gene sequenziert.[edoc.hu-berlin.de]
    • Manche Patienten fallen durch rezidivierende Pneumonien oder Bronchitiden auf ( 1 ).[aerzteblatt.de]
    Respiratorische Insuffizienz
    • Die BGA ergibt häufig eine respiratorische Insuffizienz.[flexikon.doccheck.com]
    • Die Folge ist ein behinderter Gasaustausch bis hin zur respiratorischen Insuffizienz.[medmedia.at]
    • Das resultierende alveoläre Füllungssyndrom bedingt die respiratorische Insuffizienz.[thieme-connect.com]
    • Insuffizienz erhöht, gibt es eine bläuliche Farbe der Haut, Veränderungen in Form von Endphalangen.Diese Menschen leiden oft an rezidivierenden viralen, bakteriellen, Pi lzinfektionen.Das Vorhandensein einer chronischen Entzündungsprozess in den Bronchien[medicalnn.com]

    Ätiologie

    Ursachen

    Hypoxie
    • Pg.: Alveolarschaden - Fibrinexsudat - Verlängerung der Diffusionsstrecke - Hypoxie.[de.wikibooks.org]

    Epidemiologie

    Geschlechtsverteilung
    Altersverteilung

    Pathophysiologie

    Prävention

    Zusammenfassung

    Patientenhinweise

    Selbsttest

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    Quellen

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    Medien Referenzen

    1. Pulmonary alveolar proteinosis -3- high mag, CC BY-SA 3.0

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