Frage

    Alveolarproteinose (Pulmonal-alveoläre Proteinose)

    Pulmonary alveolar proteinosis -3- high mag[1]

    Der Terminus Alveolarproteinose (AP) beschreibt mehrere seltene Lungenerkrankungen, bei denen es zu einer Akkumulation von Surfactant im Alveolarraum und damit zu einer Beeinträchtigung der Ventilation kommt. Es werden kongenitale, erworbene und sekundäre Formen der AP unterschieden.

    Symptome

    Die Symptome entwickeln sich meist subakut. In den Alveolen akkumuliert mehr und mehr Surfactant, was zu einer progressiven Dyspnoe führt. Die Betroffenen klagen über zunehmende Atemnot und Husten, bringen aber nur wenig weißliches Sputum hervor [1] [2]. AP-Patienten entwickeln aufgrund der reduzierten Oxygenierung des Blutes eine Hypoxie und Zyanose. Da der Sauerstoffbedarf des Organismus unter Belastung steigt, werden die Beschwerden in frühen Phasen der Erkrankung allein durch körperliche Beanspruchung induziert. In fortgeschrittenen Stadien der AP leiden die Patienten jedoch auch in Ruhe an den Folgen der begrenzten Lungenventilation.

    Während sich die Mehrzahl der Patienten bei Erstvorstellung im mittleren Erwachsenenalter befindet, kann auch bei pädiatrischen Patienten eine AP auftreten, und zwar in ihrer schwersten Form als respiratorische Insuffizienz beim Neonaten, die ohne Lungentransplantation letal verläuft. Derartige Unterschiede bestehen nicht nur in der Klinik, sondern auch in der Ätiologie der einzelnen Varianten der AP und rechtfertigen eine Differenzierung:

    • Kongenitale Formen der AP manifestieren sich beim Neonaten, Säugling oder Kind. Die Akkumulation unvollständig prozessierter Surfactantproteine im Alveolarraum wird bei einem Teil der Patienten von einer interstitiellen Lungenerkrankung begleitet, was die Prognose für die Kinder weiter verschlechtert. Generell führt eine AP bei Kindern zu Verzögerungen in der Entwicklung [3].
    • Die Ätiologie der adulten AP ist noch nicht abschließend geklärt, weshalb sie auch als idiopathische AP bezeichnet wird. Es sei jedoch darauf hingewiesen, dass heute eine autoimmune Genese vermutet wird. Erste Symptome treten in der Regel im vierten oder fünften Lebensjahrzehnt auf. Die Erkrankung ist für die Betroffenen zwar mitunter sehr belastend, verläuft jedoch selten letal.
    • Schließlich kann es im Rahmen verschiedener pulmonaler und systemischer Erkrankungen zu Störungen der Surfactant-Homöostase kommen (z.B. Infektion, Pneumokoniose, hämatologische Neoplasie, iatrogene und pathologische Immundefizienz [4]). Dann wird von einer sekundären AP gesprochen. Betroffene zeigen unterschiedlichste Symptome, die von der kausalen Erkrankung und der AP herrühren.

    Die AP prädisponiert für Infektionen der unteren Atemwege. Wenn ein AP-Patient mit Fieber und Hämoptysis vorstellig wird, dann sind diese sehr wahrscheinlich auf eine Sekundärinfektion zurückzuführen.

    Systemisch
    Fieber
    • Wenn ein AP-Patient mit Fieber und Hämoptysis vorstellig wird, dann sind diese sehr wahrscheinlich auf eine Sekundärinfektion zurückzuführen.[symptoma.com]
    • Diese Veränderungen verursachen Husten, Atemnot und zeitweilig Fieber sowie ausgedehnte Verschattungen auf dem Röntgenbild der Lunge.[