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Alveolarproteinose

Pulmonal-alveoläre Proteinose

Der Terminus Alveolarproteinose (AP) beschreibt mehrere seltene Lungenerkrankungen, bei denen es zu einer Akkumulation von Surfactant im Alveolarraum und damit zu einer Beeinträchtigung der Ventilation kommt. Es werden kongenitale, erworbene und sekundäre Formen der AP unterschieden.


Symptome

Die Symptome entwickeln sich meist subakut. In den Alveolen akkumuliert mehr und mehr Surfactant, was zu einer progressiven Dyspnoe führt. Die Betroffenen klagen über zunehmende Atemnot und Husten, bringen aber nur wenig weißliches Sputum hervor [1] [2]. AP-Patienten entwickeln aufgrund der reduzierten Oxygenierung des Blutes eine Hypoxie und Zyanose. Da der Sauerstoffbedarf des Organismus unter Belastung steigt, werden die Beschwerden in frühen Phasen der Erkrankung allein durch körperliche Beanspruchung induziert. In fortgeschrittenen Stadien der AP leiden die Patienten jedoch auch in Ruhe an den Folgen der begrenzten Lungenventilation.

Während sich die Mehrzahl der Patienten bei Erstvorstellung im mittleren Erwachsenenalter befindet, kann auch bei pädiatrischen Patienten eine AP auftreten, und zwar in ihrer schwersten Form als respiratorische Insuffizienz beim Neonaten, die ohne Lungentransplantation letal verläuft. Derartige Unterschiede bestehen nicht nur in der Klinik, sondern auch in der Ätiologie der einzelnen Varianten der AP und rechtfertigen eine Differenzierung:

  • Kongenitale Formen der AP manifestieren sich beim Neonaten, Säugling oder Kind. Die Akkumulation unvollständig prozessierter Surfactantproteine im Alveolarraum wird bei einem Teil der Patienten von einer interstitiellen Lungenerkrankung begleitet, was die Prognose für die Kinder weiter verschlechtert. Generell führt eine AP bei Kindern zu Verzögerungen in der Entwicklung [3].
  • Die Ätiologie der adulten AP ist noch nicht abschließend geklärt, weshalb sie auch als idiopathische AP bezeichnet wird. Es sei jedoch darauf hingewiesen, dass heute eine autoimmune Genese vermutet wird. Erste Symptome treten in der Regel im vierten oder fünften Lebensjahrzehnt auf. Die Erkrankung ist für die Betroffenen zwar mitunter sehr belastend, verläuft jedoch selten letal.
  • Schließlich kann es im Rahmen verschiedener pulmonaler und systemischer Erkrankungen zu Störungen der Surfactant-Homöostase kommen (z.B. Infektion, Pneumokoniose, hämatologische Neoplasie, iatrogene und pathologische Immundefizienz [4]). Dann wird von einer sekundären AP gesprochen. Betroffene zeigen unterschiedlichste Symptome, die von der kausalen Erkrankung und der AP herrühren.

Die AP prädisponiert für Infektionen der unteren Atemwege. Wenn ein AP-Patient mit Fieber und Hämoptysis vorstellig wird, dann sind diese sehr wahrscheinlich auf eine Sekundärinfektion zurückzuführen.

Brustschmerz
  • Patienten können die Symptome verbessern, aber in-vitro-Tests nicht Trypsinverdau finden bei Patienten mit pulmonaler Alveolarproteinose alveolären Sedimente, kombiniert mit Trypsin Inhalationsbehandlung Länge kann dazu führen, Bronchospasmus, Fieber, Brustschmerzen[de.swewe.org]
Husten
  • Die Alveolarproteinose wurde 1958 zuerst beschrieben Die häufigen Hauptsymptome sind Luftnot und Husten . Bei der Auskultation der Lunge sind Rasselgeräusche hörbar. Erstaunlicherweise ist der Husten unproduktiv, es wird nur wenig abgehustet.[de.wikipedia.org]
  • Seine Merkmale sind innerhalb des Kiefer Ablagerung von unlöslichen Proteinreiche Phospholipide, vor allem für die klinischen Symptome der Atemnot, Husten und Auswurf. Chest X-ray zeigte diffuse bilaterale Lungeninfiltrate.[de.swewe.net]
  • Die Betroffenen haben Atembeschwerden und Husten. Die Diagnose erfolgt durch eine Computertomographie und die Untersuchung von Lungenflüssigkeit, die mithilfe eines Bronchoskops entnommen wurde.[msdmanuals.com]
Rasselgeräusch
  • Bei der Auskultation der Lunge sind Rasselgeräusche hörbar. Erstaunlicherweise ist der Husten unproduktiv, es wird nur wenig abgehustet. Gewichtsverlust und Schwäche sind häufig, in schweren Fällen wird eine Zyanose beobachtet.[de.wikipedia.org]
  • Nach Lungenspülung ist oft eine kleine Menge von feinen feuchte Rasselgeräusche, können die ersten zwei Tage verschwinden oft automatisch. Geeigneter Einsatz von oralen Antibiotika, um Infektionen zu verhindern, erforderlich sein.[de.swewe.org]
  • Der klinische Untersuchungsbefund ist meist unauffällig, manchmal finden sich inspiratorische Rasselgeräusche und eine Zyanose. Ein Drittel der Patienten weisen bei Diagnosestellung bereits Trommelschlegelfinger auf.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
  • Manchmal finden sich inspiratorische Rasselgeräusche, ein Drittel der Patienten weist bereits Trommelschlegelfinger auf. Die O2-Sättigung ist meist erniedrigt.[aerzteblatt.de]
Dyspnoe
  • In den Alveolen akkumuliert mehr und mehr Surfactant, was zu einer progressiven Dyspnoe führt. Die Betroffenen klagen über zunehmende Atemnot und Husten, bringen aber nur wenig weißliches Sputum hervor.[symptoma.com]
  • Diese Blöcke Luft in Alveolen und Sauerstoff aus vorbei in das Blut durch, die in einem Gefühl der Atemlosigkeit führt (Dyspnoe).[bartoli.ilorena.com]
  • Bisher wurde der Außen Einsatz von GM-CSF-Behandlung auch in deutlich verbessert Dyspnoe reflektiert, erhöhten arteriellen Sauerstoffdruck Belastungstoleranz erhöht.[de.swewe.org]
  • Hypersensitivitätspneumonie organisierte Pneumonie Pneumozystis carinii Pneumonie ( PCP ) , bakterielle Pneumonie interstitielle Pneumonitis Bronchiolitis obliterans ARDS Klinik Die Symptome können schleichend über Jahre verlaufen und beinhalten neben dem Leitsymptom Dyspnoe[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
  • Indikation ist die Einschränkung der täglichen körperlichen Aktivität durch Dyspnoe und Hypoxämie. In 60 Prozent ist der Effekt einer Lavage gut, nur wenige Patienten benötigen mehr als sechs Lavagen.[aerzteblatt.de]
Trommelschlegelfinger
  • Ein Drittel der Patienten weisen bei Diagnosestellung bereits Trommelschlegelfinger auf. Bei der kongenitalen PAP präsentiern sich die Kinder mit Atemnot, die sich bei Gabe von Surfactant und Kortikosteroiden nicht bessert. Diagnostik Labor.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
  • Manchmal finden sich inspiratorische Rasselgeräusche, ein Drittel der Patienten weist bereits Trommelschlegelfinger auf. Die O2-Sättigung ist meist erniedrigt.[aerzteblatt.de]
  • .: CO-Vergiftung Klinik: Dyspnoe, Orthopnooe, Leistungsschwäche, Zyanose, Trommelschlegelfinger/Uhrglasnägel, Bei obstruktive Störungen zus. Fassthorax, Zwerchfelltiefstand.[de.wikibooks.org]
Hämoptyse
  • Weiterhin möglich sind Hämoptysen und Schmerzen beim Atmen. Mögliche Komplikationen der Alveolarproteinose sind Infektionen mit Pilzen oder Bakterien sowie das Auftreten eines Spontanpneumothorax .[flexikon.doccheck.com]
  • Gewichtsverlust, Fatique, Thoraxschmerzen und Hämoptysen können auftreten, sind aber eher selten. Der klinische Untersuchungsbefund ist meist unauffällig, manchmal finden sich inspiratorische Rasselgeräusche und eine Zyanose.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
  • .: Hämoptysen, Pilz-Sepsis, Sekundärinfektion, Kompl. der Grunderkrankung. Aspergillom bei Sarkoidose. Aspergillom bei Tuberkulose. Invasive pulmonale Aspergillose bei interstitieller Pneumonie, Autopsiematerial, GMS. Idem, stärkere Vergrößerung.[de.wikibooks.org]
Maler
  • Auffällig ist vor allem die hohe Atemfrequenz, berichten die Mediziner im Fachmagazin "The Lancet" . 24-mal pro Minute atmet die Patientin, normal sind um die 15 Atemzüge pro Minute.[spiegel.de]
  • Für die Bestimmung von SP-B in Bronchiallavagen wurde eine neue Extraktions- und HPLC Methode entwickelt und validiert, welche es zum ersten Mal erlaubt, aufgrund seiner Sensitivität auch Lavagen von gesunden Patienten zu quantifizieren.[edoc.ub.uni-muenchen.de]
  • Vor allem aber wurde zum ersten Mal gezeigt, dass durch den mβc-Gentransfer eine Rückbildung der pulmonalen Erkrankung erreicht werden kann.[duepublico.uni-duisburg-essen.de]
  • Derzeit liegt sie gerade wieder im Krankenhaus in Berlin und es wird in zwei Op 's an zwei verschieben Tagen ihre Lungenflügel gespült. ( Lungenlavage ) Diese Lungenlavage wurde jetzt seit 2013 das 8te mal durchgeführt.[patientenfragen.net]
  • In den letzten Jahren haben einige Wissenschaftler berichtet, dass Patienten mit Auswurf SP-A-PAP-Konzentrationen höher als in der Kontrollgruppe von etwa 400 mal, diese Kontrollgruppe von Erkrankungen wie chronische Bronchitis, Asthma, Emphysem, IPF,[de.swewe.net]
Fieber
  • Diese Veränderungen verursachen Husten, Atemnot und zeitweilig Fieber sowie ausgedehnte Verschattungen auf dem Röntgenbild der Lunge. Die Ursache ist möglicherweise vermehrte Ausscheidung von Surfactant .[universal_lexikon.deacademic.com]
  • , Schmerzen in der Brust, geduldig schleichenden Beginn und etwa 1/2, die Leistung von Husten, Atemnot, Müdigkeit, ein paar Fällen kann Fieber und Bluthusten haben, Atembeschwerden und Lungenläsionen haben einige Bereiche Beteiligung Beziehungen.[de.swewe.net]
  • Anzeichen und Symptome Die Symptome von der PAP enthalten: Kurzatmigkeit Husten niedriges Fieber Gewichtsverlust Der klinische Verlauf der PAP ist unberechenbar. Spontanremission wird anerkannt; Einige Patienten haben stabile Symptome.[haltenraum.com]
  • Wenn ein AP-Patient mit Fieber und Hämoptysis vorstellig wird, dann sind diese sehr wahrscheinlich auf eine Sekundärinfektion zurückzuführen.[symptoma.com]
  • […] einige Patienten können die Symptome verbessern, aber in-vitro-Tests nicht Trypsinverdau finden bei Patienten mit pulmonaler Alveolarproteinose alveolären Sedimente, kombiniert mit Trypsin Inhalationsbehandlung Länge kann dazu führen, Bronchospasmus, Fieber[de.swewe.org]
Gewichtsverlust
  • Unspezifische Allgemeinsymptome wie ein Schwächegefühl und Gewichtsverlust kommen häufig hinzu. Weiterhin möglich sind Hämoptysen und Schmerzen beim Atmen.[flexikon.doccheck.com]
  • Gewichtsverlust und Schwäche sind häufig, in schweren Fällen wird eine Zyanose beobachtet. Beim Erwachsenen beginnt die Erkrankung über mehrere Wochen oder Monate mit langsam zunehmenden Beschwerden.[de.wikipedia.org]
  • Anzeichen und Symptome Die Symptome von der PAP enthalten: Kurzatmigkeit Husten niedriges Fieber Gewichtsverlust Der klinische Verlauf der PAP ist unberechenbar. Spontanremission wird anerkannt; Einige Patienten haben stabile Symptome.[haltenraum.com]
  • Gewichtsverlust, Fatique, Thoraxschmerzen und Hämoptysen können auftreten, sind aber eher selten. Der klinische Untersuchungsbefund ist meist unauffällig, manchmal finden sich inspiratorische Rasselgeräusche und eine Zyanose.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]

Diagnostik

Im Röntgenbild zeigen sich bei knapp der Hälfte der Patienten azinäre Verschattungen, die schmetterlingsförmig um den Lungenhilus angeordnet sind. Bei den übrigen Betroffenen ist dagegen kein klares Muster zu erkennen: Die Verschattungen können asymmetrisch, diffus oder fleckig über die gesamte Lunge verteilt oder auch nur in einzelnen Lappen erkennbar sein [2]. Eine höhere Sensitivität bezüglich der Diagnose einer AP wird der Computertomographie zugeschrieben [5]. In so angefertigten Aufnahmen sind milchglasartige Trübungen und Konsolidierungen, bei fortgeschrittener Erkrankung auch interstitielle Verdichtungen zu erkennen. Eine Lymphadenopathie ist nicht typisch für die AP, kann aber durch eine Sekundärinfektion bedingt sein. Verlaufsuntersuchungen können eine ganz unterschiedliche Entwicklung - eine Abnahme, Konstanz oder Zunahme - der Lungenveränderungen anzeigen, oder auch eine gemischte Tendenz mit differenzierter Entwicklung in den einzelnen Lungenlappen [1].

Die Befunde der bildgebenden Diagnostik sind charakteristisch, aber nicht pathognomonisch für die AP. Um einen entsprechenden Verdacht zu bestätigen, muss eine bronchoalveoläre Lavage durchgeführt und Probenmaterial analysiert werden. Bei bestehender AP enthält die milchig trübe Lavageflüssigkeit bedeutende Mengen an Surfactantprotein und Phospholipiden sowie auffällig große Makrophagen mit schaumig wirkendem Zytoplasma und PAS-positiven Einschlusskörperchen [6]. Im Blut von Patienten mit idiopathischer AP können oft Autoantikörper gegen den GM-CSF nachgewiesen werden. Bei Kindern empfehlen sich dagegen histologische und genetische Analysen, um den Subtyp der AP bestimmen und eine präzise Prognose stellen zu können [3].

Therapie

  • Komplikationen Alveolarproteinose opportunistische Infektionen stellen eine Komplikation der Alveolarproteinose dar Therapie zu: Alveolarproteinose Zusatzhinweise zu: Alveolarproteinose Zusatzhinweise Alveolarproteinose Es liegen zur Alveolarproteinose[med2click.de]
  • Therapie der Krankheitsursache ist unmöglich Die Behandlung der Alveolarproteinose ist aufwendig und frustrierend. Denn eine Therapie der Krankheitsursache ist unmöglich, bis heute ist nicht bekannt, was die Krankheit auslöst.[spiegel.de]
  • Daher ist die Wirksamkeit dieser neuen Therapie brauchen weiterhin klinischen Studien bestätigt. 5.[de.swewe.org]
  • Die Pulmonale Alveolarproteinose (PAP) ist eine sehr seltene Lungenerkrankung, für die es noch keine ursächliche Therapie gibt und von der häufig Kinder betroffen sind.[gesundheitsstadt-berlin.de]
  • Symptomen und einer Sauerstoffsättigung von über neunzig Prozent sollte zunächst keine Therapie erfolgen.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Prognose 20% bis 25% der Patienten mit Lungen Alveolarproteinose kann sich entlasten, müssen die meisten Patienten zu behandeln.[de.swewe.org]
  • Bei Kindern empfehlen sich dagegen histologische und genetische Analysen, um den Subtyp der AP bestimmen und eine präzise Prognose stellen zu können.[symptoma.com]
  • Ansonsten besteht die Möglichkeit einer therapeutischen bronchoalveolären Lavage. 9 Prognose Die Alveolarproteinose zeigt sehr variable Verläufe. Spontanremissionen , aber auch ein respiratorisches Versagen sind möglich.[flexikon.doccheck.com]
  • Prognose Die Prognose der kongenitalen PAP ist deutlich schlechter als die der adulten Formen. Bei der idiopathischen PAP werden 5 und 10-Jahres Überlebensraten von 75% und 68% angegeben.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
  • Die autoimmune AP hat eine günstige Prognose, die anderen Formen zeigen eine höhere Mortalität.[springermedizin.de]

Epidemiologie

  • […] zu: Alveolarproteinose Epidemiologie Alveolarproteinose Zur Epidemiologie der Alveolarproteinose liegen zur Zeit keine Daten vor.[med2click.de]
  • Bearbeiten 1 Definition Bei der Alveolarproteinose handelt es sich um eine Erkrankung, die durch eine Anreicherung von Surfactant oder Surfactant ähnlichen Produkten in der Lunge imponiert. 2 Epidemiologie Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Die Krankheit ist bei Männern und in Tabak-Rauchern häufiger.[haltenraum.com]
  • 251-491; Tel: (888) 205-231; TDD: (888) 205-322; Internet: ; Britische Pädiatrische Orphan Lung Diseas; E-Mail: [email protected]; Internet: http: //www.bpold.co.u; Seltene Krankheiten Klinische Forschung Networ; University of South Florida, Pediatrics Epidemiologie[bartoli.ilorena.com]
  • . , Epidemiologie Die PAP tritt mit einer Inzidenz von ca. 0,36/1000000 und einer Prävalenz von 3,7/1000000 auf, und hat zwei Häufigkeitsgipfel, zum einen in der Neonatalperiode (kongenitale PAP ), sowie zwischen dem 30 und 40 Lebensjahr (idopatische[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Ein Mangel an GM-CSF durch Auto- Antikörper führt über eine Clearance-Dysfunktion der Alveolarmakrophagen ebenfalls zu einer Alveolarproteinose. 4 Pathophysiologie Die Alveolarproteinose führt zu einer restriktiven Ventilationsstörung mit reduzierter[flexikon.doccheck.com]
  • Die Durchführung therapeutischer Ganzlungenlavagen bei Neugeborenen ist technisch schwierig und aufgrund der zugrunde liegenden Pathophysiologie wahrscheinlich wenig erfolgreich.[aerzteblatt.de]

Quellen

Artikel

  1. Schabel C, Hetzel J, Joanoviciu SD, Horger M. [Pulmonary alveolar proteinosis]. Rofo. 2012; 184(4):287-289.
  2. Teschler H, Wessendorf TE. [Pulmonary alveolar proteinosis]. Pneumologie. 2002; 56(7):448-456.
  3. Brasch F, Muller KM. [Classification of pulmonary alveolar proteinosis in newborns, infants, and children]. Pathologe. 2004; 25(4):299-309.
  4. Ioachimescu OC, Kavuru MS. Pulmonary alveolar proteinosis. Chron Respir Dis. 2006; 3(3):149-159.
  5. Pitton MB, Schweden F, Wilhelm K, Wengler-Becker U, Thelen M. [Computerized tomography image of pulmonary alveolar proteinosis]. Aktuelle Radiol. 1995; 5(1):63-66.
  6. Wagner U, Korupp A, Morr H, von Wichert P. [Alveolar proteinosis. Case report and review of a rare disease entity]. Pneumologie. 1999; 53(12):605-611.

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