Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

ALS Coronal[1]

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch als amyotrophische Lateralsklerose, myatrophe Lateralsklerose, Lou-Gehrig-Syndrom oder Charcot-Krankheit bekannt, ist eine degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems.

Die Krankheit betrifft den folgenden Prozess: degenerativ.

Symptome

ALS entwickelt sich schleichend. Die Mehrzahl der Patienten klagt über eine zunehmende Schwäche in den distalen Bereichen der Gliedmaßen, die mit einer progressiven Muskelatrophie einhergeht [3]. Faszikulationen und spastische Bewegungen können bei vielen Patienten beobachtet werden. Des Weiteren kann ALS auch alle übrigen Muskelgruppen betreffen und im Rahmen dieser Erkrankung können funktionelle Defizite der Augenmuskulatur bis hin zur Ophthalmoplegie, Schwächen der Nackenmuskulatur und Dysphagie auftreten [4] [5]. Zudem besteht aufgrund einer Schwächung der inspiratorischen und exspiratorischen Atemmuskulatur häufig eine respiratorische Insuffizienz [6]. Etwa ein Drittel der Patienten leidet bereits bei Erstvorstellung an Dysarthrie, während sich diese Symptomatik bei einem weiteren Drittel der Betroffenen später einstellt [2]. Neurologische Defizite treten gewöhnlich symmetrisch auf.

Sensorische Ausfälle und Schmerzen sind nicht charakteristisch für ALS, aber kognitive Störungen und Verhaltensauffälligkeiten werden oft diagnostiziert [7].

psychiatrisch
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  • muskuloskeletal
    Muskelkrampf
    • Weiter kann es zu einer ausgeprägten Spastik (Muskelversteifungen) und zu Muskelkrämpfen kommen.[lateralsklerose.info]
    • Betroffene klagen über Muskelkrämpfe (z.B.[lecturio.de]
    • Muskelkrämpfen kann durch körperliches Training, Gymnastik und Hochlagern der Benie während Ruhezeiten vorgebeugt werden.[pflegewiki.de]
    • Es kommen Muskelkrämpfe und Muskelzuckungen hinzu.[gesundmed.de]
    • Häufig treten Muskelzittern (Faszikulationen) und schmerzhafte Muskelkrämpfe auf.[apotheken-umschau.de]
    Spastik
    • Spastik Bei der ALS ist eine schwere behandlungsbedürftige Spastik relativ selten.[bergmannsheil.bg-kliniken.de]
    • Zur Symptomatik kann ebenfalls ein erhöhter Muskeltonus auftreten (Spannung der Muskeln zunehmend), welcher zu Spastiken führen kann.[tingelhoff.de]
    • Durch die Schädigung der Motorneuronen kommt es in erster Linie zu Muskelschwäche (Kraftminderung, Parese), Muskelschwund (Atrophie) oder Steifigkeit (Spastik).[tz.de]
    • „Einfallen der Hände“) und erhöhter Muskelgrundspannung (Spastik) vor allem der Beine.[apotheken.de]
    Muskelatrophie
    • Motoneurons (schlaffe Paresen, Muskelatrophie, Faszikulationen und Fibrillationen, Reflexabschwächung oder -ausfall) Initialsymptomatik Progrediente Paresen und Muskelatrophien Fibrillationen der Zunge und Faszikulationen Schmerzhafte Muskelkrämpfe („[amboss.miamed.de]
    • Motoneurons können altersabhängig weiterhin eine SMAIV (Gen VAPB , ALS8) oder – bei Männern - eine spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy (Gen AR , SBMA) in Betracht gezogen werden.[mgz-muenchen.de]
    • Spinale Muskelatrophie und Bulbärparalyse sind nicht dasselbe wie ALS.[als-selbsthilfe.de]
    • In der Regel kommt es zunächst zu schmerzlosen, progredienten Muskelatrophien (Muskelschwund) der Hände.[gesundheits-lexikon.com]
    Muskelzucken
    • Muskelzucken und schmerzhafte Muskelkrämpfe gehören zu den weiteren Symptomen der ALS.[e-hausaufgaben.de]
    • Wenn das periphere Neuron befallen ist, treten Muskelschwäche, Muskelschwund (Atrophie) und häufig Muskelzucken (Faszikulieren) sowie Muskelkrämpfe auf.[als-selbsthilfe.de]
    • Im frühen Stadium werden Ausdauerverlust, Ermüdungserscheinungen oder Steifigkeit der Muskeln bemerkt, manchmal auch Muskelzucken; später treten vermehrt Muskelkrämpfe (v.a. in den Waden) auf.[pflegewiki.de]
    • Symptome wie unkontrolliertes Muskelzucken oder das Risiko einer Gerinnselbildung in den Beinvenen ( Thrombose ) können so gemindert werden.[netdoktor.de]
    • Muskelkrämpfe und Muskelzucken bestehen in unterschiedlicher Ausprägung und sind somit individuell unterschiedlich mit einem Leidensdruck behaftet.[klinikum.uni-muenchen.de]
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  • gastro-intestinal
    Schluckstörung
    • Kau- und Schluckstörung Durch eine Schwäche der Kau- und Schlundmuskulatur kommt es zu einer Schluckstörung (Dysphagie).[bergmannsheil.bg-kliniken.de]
    • Durch eine Schwäche der Schlundmuskulatur kommt es bei ALS-Patienten zu Schluckstörungen (Dysphagie) .[de.wikipedia.org]
    • Stimmprobleme können zu einer heiseren und undeutlichen Sprache sowie zu Schluckstörungen führen, dies ist ein Hinweis auf einen bulbären Krankheitsbeginn .[pflegewiki.de]
    • In einigen Fällen kann die Erkrankung auch mit einer Sprech- und Schluckstörung beginnen.[uke.de]
    • Bei überwiegend bulbärem Verlauf kommt es zu Dysphagien (Schluckstörungen) und der Dysarthrie (Sprechstörung).[lateralsklerose.info]
    Dysphagie
    • Bei überwiegend bulbärem Verlauf kommt es zu Dysphagien (Schluckstörungen) und der Dysarthrie (Sprechstörung).[lateralsklerose.info]
    • Kau- und Schluckstörung Durch eine Schwäche der Kau- und Schlundmuskulatur kommt es zu einer Schluckstörung (Dysphagie).[bergmannsheil.bg-kliniken.de]
    • Bei Versagen der medikamentösen Therapie oder bei Kontraindikationen (selten): Bestrahlung der Speicheldrüsen Schluckstörung und Katabolismus Regelmäßige Gewichtsdokumentation Anlage einer perkutanen endoskopischen Gastrostomie ( PEG ) Indikation : Dysphagie[amboss.miamed.de]
    • Die Dysphagie (Schluckstörung) führt letztlich zur Aspirationspneumonie (Lungenentzündung, die durch das Einatmen von Fremdstoffen (häufig Mageninhalt) bedingt ist) und die Beteiligung der Atemmuskulatur zur respiratorischen Insuffizienz.[gesundheits-lexikon.com]
    Ersticken
    • Der Tod durch Ersticken wird vom ALS-Kranken dagegen nicht bewusst erlebt.[yamedo.de]
    • Da die Betroffenen nicht mehr stark genug husten können, bekommt die Person eine starke Atemnot und kann im schlimmsten Falle ersticken.[symptomat.de]
    • Die Todesursache ist meistens eine Lungenentzündung ; anders als häufig angenommen wird, kommt es nicht zum Tod durch Ersticken, da ein Atemstillstand infolge der langsam fortschreitenden Atemlähmung nicht plötzlich eintritt, sondern während einer Art[pflegewiki.de]
    • In der Regel kommt es aber nicht zum Ersticken (Sauerstoffmangel) sondern durch eine Hypoventilation zu einer Retention von Kohlendioxid mit entsprechender Bewusstseinstrübung.[bergmannsheil.bg-kliniken.de]
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  • respiratorisch
    Dyspnoe
    • Eine sprechabhängige Atemnot (belastungsabhängige Dyspnoe) kann ebenfalls vorliegen.[bergmannsheil.bg-kliniken.de]
    • Nicht-medikamentöse Ansätze (Beruhigung, Lagewechsel, Atemgymnastik, offene Fenster oder Ventilator) Episodische Dyspnoe Morphin bei Bedarf Anhaltende Dyspnoe Morphin nach festem Schema Sauerstoffgabe nur bei manifester Hypoxie Anxiolytische Therapie[amboss.miamed.de]
    • Der überlebenslimitierende Faktor ist jedoch die im Spätstadium der Erkrankung auftretende respiratorische Insuffizienz , die mit Dyspnoe und einer erhöhten Gefährdung für bronchopulmonale Infektionen einhergeht.[lecturio.de]
    • Symptome: Schwäche und Atrophie der Muskeln, Faszikulationen und Muskelkrämpfe, Spastik, Dysarthrie, Dysphagie, Dyspnoe, emotionale Labilität.[neuro24.de]
    • Symptome der gestörten Atemfunktion sind Schlafstörungen, morgendliche Kopfschmerzen, Müdigkeit während des Tages, Konzentrationsstörungen, Unruhezustände sowie in fortgeschrittenen Fällen Luftnot ( Dyspnoe ) .[de.wikipedia.org]
    Stridor
    • Laryngospasmen Laryngospasmen (LS) sind unwillkürliche, selbstlimitierende Kontraktionen der Larynxmuskulatur, die zu eineminspiratorischen Stridor und zeitweiser kompletter Obstruktion der oberen Atemwege mit Erstickungsangst führen können.[dgn.org]
    Heiserkeit
    • Selten sind Heiserkeit oder eine verwaschene Aussprache erste Anzeichen für eine ALS.[gesundmed.de]
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  • neurologic
    Dysarthrie
    • Bei überwiegend bulbärem Verlauf kommt es zu Dysphagien (Schluckstörungen) und der Dysarthrie (Sprechstörung).[lateralsklerose.info]
    • Sprechstörung Eine Sprechstörung (Dysarthrie) ist eine weitere typische Symptomatik bei Manifestation des Krankheitsprozesses im sog. bulbären Bereich (s.o.) oder als pseudobulbäre Dysarthrie bei betonter Schädigung des zentralen, ersten Motoneurons ([bergmannsheil.bg-kliniken.de]
    • Dieses beinhaltet: Physiotherapie und Ergotherapie zur Stärkung der Muskulatur, Verminderung von Spastiken, Verbesserung der Ventilation und Erhaltung muskulärer Restfunktionen Logopädie bei Schluckstörungen und Dysarthrie.[lecturio.de]
    • Dysarthrie Die Dysarthrie ist die Ursache von Kommunikationsproblemen des ALS-Patienten.[dgn.org]
    Gangstörung
    • Durch die Lähmung der einzelnen Muskelregionen kann sowohl eine Bulbärsymptomatik (Schluck- und Sprechstörung) als auch eine Gangstörung entstehen.[tingelhoff.de]
    • Autosomal rezessive ALS2 -Mutationen führen zu einer bereits in der Kindheit (durchschnittliches Manifestationsalter 6,5J) beginnenden spastischen Parese, Spastizität der fazialen Muskulatur, unkontrolliertem Lachen, spastischer Dysarthrie, spastischer Gangstörung[mgz-muenchen.de]
    • Symptome Symptome von Amyotrophe Lateralsklerose ALS sind Muskelschwäche, Lähmung, Muskelschwund, Gangstörung, Muskelstörung, Schluckstörung, Sprechstörung, Atemstörung, Lungenentzündung, Kontrollverlust, schlechte Koordination von Skelettmuskulatur,[als-krankheit.de]
    • […] im weiteren Verlauf vierteljährlich Edaravone ( nur zugelassen in Japan ( Radicut ) und in den USA ( Radicava ) ) Wirkung : Geringfügige Verlangsamung der Krankheitsprogression Wirkungsmechanismus : Antioxidantium Häufigste unerwünschte Wirkungen : Gangstörung[amboss.miamed.de]
    • Mobilitätshilfen einschließlich Liftersysteme, Rampen, Treppensteigern und wohnumfeldverbessernden Maßnahmen Bewegungstrainer der unteren und oberen Extremitäten bei zentralen Paresen begleitend zur physikalischen Therapie Faltrollstuhl bei beginnender Gangstörung[dgn.org]
    Hyperreflexie
    • Motoneurons (spastische Paresen, Hyperreflexie, Pyramidenbahnzeichen ) und des 2.[amboss.miamed.de]
    • Motoneuron) führen zu spastischen Paresen, Pyramidenbahnzeichen und überschießenden Reflexen (Hyperreflexie).[lecturio.de]
    Ataxie
    • Autosomal rezessive SETX -Mutationen sind hingegen ursächlich für die Ataxie mit okulomotorischer Apraxie Typ 2 ( AOA2 ).[mgz-muenchen.de]
    Pathologischer Reflex
    • Motoneurons : pathologische Reflexe oder gesteigerte Eigenreflexe, Kloni, spastische Tonuserhöhung, erhaltene Reflexe trotz Atrophie der Gliedmaße, Schädigungs-Zeichen des unteren oder 2.[neuro24.de]
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  • Systemisch
    Schwäche
    • Durch eine Schwäche der Schlundmuskulatur kommt es bei ALS-Patienten zu Schluckstörungen (Dysphagie) .[de.wikipedia.org]
    • Müdigkeit, Gleichgewichtsstörung, Taumel, Schwäche u. a.[bergmannsheil.bg-kliniken.de]
    • Leitsymptom sind asymmetrisch beginnende Schwäche der distalen Extremitätenmuskulatur mit Muskelschwund und unwillkürlichen Muskelzuckungen.[uke.de]
    • Im Verlauf können bulbäre Symptome wie Faszikulationen und Schwäche der Zungenmuskulatur, Schwäche der mimischen Muskulatur, Schluckstörungen mit (Pseudo-) Hypersalivation, Dysarthrie sowie pathologisches Lachen und Weinen auftreten.[lecturio.de]
    • Die amyotrophe Lateralsklerose beginnt oft mit einer motorischen Schwäche, oft an den Händen.[wicker.de]
    Gewichtsverlust
    • Ludolph, Ulm, bei Patienten, die künstlich ernährt werden, eine positive Korrelation zwischen einem geringerem Gewichtsverlust und einer längeren Überlebenszeit dokumentiert.[thieme.de]
    • Ein Gewichtsverlust tritt hingegen häufig schon vor Auftreten einer Schluckstörung als krankheitsimmanente Symptomatik auf.[bergmannsheil.bg-kliniken.de]
    • Sollte die Schluckstörung weit fortgeschritten sein, es zu häufigem Verschlucken mit Gefahr der Aspiration oder einem deutlichem Gewichtsverlust durch mangelnde Nahrungsaufnahme gekommen sein, kann hier mit der sog.[klinikum.uni-muenchen.de]
    • Symptomatik im Verlauf Ausbreitung der Paresen mit dem Vollbild spastischer und atropher Lähmungen Kognitive Defizite Gewichtsverlust bis zur Kachexie Ggf.[amboss.miamed.de]
    Ermüdung
    • Der Beginn der Amyotrophen Lateralsklerose äußert sich in der Regel durch eine allgemeine Mattigkeit und eine schnelle Ermüdung der Muskulatur.[gesundmed.de]
    • Nicht zu verwechseln ist dieses Symptom mit Muskelzuckungen anderer Ursachen wie z.B. bei chronischer Ermüdung oder beim Einschlafen.[wicker.de]
    Epilepsie
    • Zu den bekanntesten Nervenerkrankungen gehören die Multiple Sklerose (MS) oder auch die Epilepsie.[gip-intensivpflege.de]
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  • Kiefer & Zähne
    Speichelfluss
    • B. bei Immobilität, Speichelfluss, Luftknappheit oder fortgeschrittener Schluckstörung - sind eine individuell abgestimmte Hilfsmittelberatung , Wahl entsprechender Medikamente , Einsatz technischer Atemhilfen oder eine über die Bauchwand zugeführte Magensonde[uniklinik-freiburg.de]
    • Auch der vermehrte Speichelfluss ( Sialorrhoe ) beruht auf der zunehmenden Unfähigkeit, den produzierten Speichel zu schlucken.[pflegewiki.de]
    • Anzeichen einer Dysphagie sind langsames Essen, Gewichtsabnahme (Essensverweigerung), Husten während und nach dem Essen, Speichelfluss aus dem Mund beim Essvorgang oder Essensrückstände im Mundraum sein.[lateralsklerose.info]
    • Beispielsweise können Symptome wie unbeabsichtigter Speichelfluss, Spastiken, Muskelkrämpfe, Angst und innerlicher Unruhe durch den Einsatz von Medikamenten gelindert werden.[als-hilfe.org]
    • Es kommt zu Sprachproblemen , Schluckstörungen , Gewichtsabnahme , Atemnot und unkontrolliertem Speichelfluss .[gesundmed.de]
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  • Diagnostik

    Basis der Diagnose einer ALS ist die klinische Untersuchung des Patienten, bei der eine Beeinträchtigung der oberen und unteren Motoneurone festgestellt werden kann [8]. Entsprechend der Leitlinien müssen die Symptome zum Zeitpunkt der Diagnosestellung seit mindestens sechs Monaten bestehen [9]. Elektromyographische Ergebnisse untermauern die Verdachtsdiagnose wie folgt [10]:

    • Pathologische Spontanaktivität einschließlich Fibrillationen und positiver scharfer Wellen, messbar vor allem in kräftiger, nicht atrophischer Muskulatur
    • Potenziale motorischer Einheiten in Amplitude und Dauer verstärkt
    • Anzahl rekrutierter motorischer Einheiten vermindert
    • Bei Verwendung eines Schmalbandfilters unstabile und komplexe Potenziale motorischer Einheiten erkennbar

    Es sei jedoch angemerkt, dass mit Hilfe der Elektromyographie keine pathognomonischen Befunde erhoben werden können.

    Studien zur Erregungsleitung in peripheren Nerven sowie bildgebende Verfahren werden in erster Linie eingesetzt, um Differenzialdiagnosen wie multifokale motorische Neuropathie auszuschließen [10] [11] [12]. Die Leitungsgeschwindigkeit afferenter Fasern ist bei ALS-Patienten nicht bis minimal beeinträchtigt, und ein Leitungsblock kann nicht identifiziert werden. Mittels Magnetresonanztomographie können sowohl pathologische Alterationen des motorischen Kortex, als auch der kortikospinalen Bahnen dargestellt werden: Erstere stellen sich in T1-gewichteten Aufnahmen hypointens dar, letztere erscheinen als hyperintense Gebiete in der T2-Wichtung [13].

    Die vorgenannten diagnostischen Verfahren können auch bei Verdacht auf familiäre ALS zum Einsatz kommen, bevor ein Patient symptomatisch wird.

    Bei Betroffenen sollten Lungenfunktionstests regelmäßig durchgeführt werden, um eine eventuelle respiratorische Insuffizienz frühzeitig zu erkennen. In diesem Zusammenhang werden die Vitalkapazität, sowie der maximale inspiratorische und exspiratorische Druck gemessen [6]. Parallel zu den vorgenannten Untersuchungen sollte die Sauerstoffsättigung im Blut beurteilt werden.

    Pathologie

    Sonstige Pathologie
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  • Zytologie
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  • Biopsie
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  • Labor

    Liquor
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  • Serum
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  • Bildgebung

    Röntgen
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  • Testresultate

    Sonstige Untersuchungsergebnisse
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  • Therapie

    Die Behandlung umfasst die medikamentöse Therapie mit Riluzol [14], sowie die symptomatische Therapie. Besonders folgende Symptome von ALS können von spezifischen Therapien profitieren: Dysarthrie, Dyspnoe, Muskelkrämpfe, -spastizität und -schwäche und Funktionsabnahme, Hypersalivation, Schmerz, Schlafstörungen, Angst und Unruhezustände. Es ist sehr wichtig, dass der Patient und die Angehörigen gut über die Erkrankung und die Prognose aufgeklärt werden.

    Prognose

    Die ALS ist eine tödliche Krankheit. Das durchschnittliche Überleben beträgt etwa 3 Jahre nach Beginn der klinischen Symptome. Allerdings wurden auch längere Überlebensrate berichtet. Je jünger ein Patient beim Auftreten der ersten Symptome ist, desto langsamer ist der Verlauf und desto höher ist die zu erwartende Überlebensdauer [1] [2].

    Komplikationen

    Plötzlicher Tod
    • Weniger häufige Todesursachen waren Pneumonien ( n 13; 9 %), terminale Kachexie ( n 9; 6 %) sowie kardiovaskuläre Ursachen einschließlich eines plötzlichen Todes ( n 9; 6 %).[springermedizin.de]
    Aspirationspneumonie
    • Die Dysphagie (Schluckstörung) führt letztlich zur Aspirationspneumonie (Lungenentzündung, die durch das Einatmen von Fremdstoffen (häufig Mageninhalt) bedingt ist) und die Beteiligung der Atemmuskulatur zur respiratorischen Insuffizienz.[gesundheits-lexikon.com]
    • Durch Infektionen der Atemwege (wie beispielsweise Aspirationspneumonien) kann sich die Funktion der Lungen noch weiter verschlechtern.[de.wikipedia.org]
    • Lungenentzündung ist häufige Komplikation bei ALS Die schlechte Prognose der unheilbaren Krankheit rührt unter anderem daher, dass viele Betroffene durch die Lähmung der Atem- und Schlundmuskulatur eine Lungenentzündung (Aspirationspneumonie) bekommen[lifeline.de]
    • Dysarthrie /Dysphonie bis hin zur Anarthrie Lähmung der Gesichtsmuskulatur Lähmung der Zunge und der Schlundmuskulatur ( Dysphagie ) Komplikationen : Massive Störung des Schluckaktes und resultierende Pseudohypersalivation Häufiges Verschlucken Gefahr von Aspirationspneumonien[amboss.miamed.de]
    Inhalation
    • Ergotherapie, Muskelzentren, Links zu Medizinischer Rehabilitation, Behandlung im fortgeschrittenen Stadium Ernährung Familie Kinderwunsch und Betreuung von Kindern bei schwerer ALS eines Elternteils Finanzielle Hilfen Hilfsmittel Kommunikationshilfen, Inhalations[betanet.de]
    Demenz
    • Paget und Frontotemporaler Demenz (IBMPFD) identifiziert.[mgz-muenchen.de]
    • , die die Diagnosekriterien einer Frontotemporalen Demenz (FTD) erfüllen (etwa 5% der ALS-Patienten).[amboss.miamed.de]
    • Es gibt auch eine Form des Leidens, die eine Art Demenz auslöst.[zeit.de]
    • Damit einhergehen kann eine fronto-temporale Demenz .[netdoktor.de]
    • Die Nähe der ALS zu frontotemporalen Demenzen (FTD) ist weltweit anerkannt und hat diagnostische und therapeutische Bedeutung.[dgn.org]
    Morbus Parkinson
    • "Wir vermuten, dass die ALS ähnlich wie Morbus Parkinson nicht allein im Gehirn, sondern im Gesamtorganismus beginnt", sagt Ludolph.[spektrum.de]
    • Morbus Parkinson ) auszuschließen.[netdoktor.de]
    Amyotrophe Lateralsklerose
    • Amyotrophe Lateralsklerose: Behandlung Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist nicht heilbar.[netdoktor.de]
    • So entsteht sporadische Amyotrophe Lateralsklerose Sporadische Amyotrophe Lateralsklerose entsteht wie nachfolgend beschrieben.[als-krankheit.de]
    • Es gibt zwei Formen von amyotropher Lateralsklerose.[symptomat.de]
    Atemlähmung
    • Meist beendet die fortschreitende Atemlähmung das Leben.[lateralsklerose.info]
    • Etwa die Hälfte der Patienten stirbt innerhalb der ersten drei Jahre, meist an Atemlähmung.[t-online.de]
    • In der Regel drei bis fünf Jahre nach der Diagnose endet das Leiden mit dem oft qualvollen Tod der Patienten als Folge einer Atemlähmung oder einer Lungenentzündung.[faz.net]
    • Die Todesursache ist meistens eine Lungenentzündung ; anders als häufig angenommen wird, kommt es nicht zum Tod durch Ersticken, da ein Atemstillstand infolge der langsam fortschreitenden Atemlähmung nicht plötzlich eintritt, sondern während einer Art[pflegewiki.de]
    • Sie führt ebenso zu fortschreitenden Lähmungen an Armen und Beinen, und zu Atemlähmung, seltener oder später aber zur Bulbärsymptomatik (was günstiger ist als bei der ALS).[neuro24.de]
    Demenz bei Parkinson-Syndrom
    • […] und Parkinson-Syndrom auf Inseln im Westpazifik Die Ursache des endemischen Auftretens ist unbekannt, ein auslösender Umweltfaktor konnte bisher nicht identifiziert werden Prävalenz in betroffenen Gebieten um den Faktor 50–100 gesteigert, in den letzten[amboss.miamed.de]
    Progressive Bulbärparalyse
    • Diese Form nennt man Progressive Bulbärparalyse.[e-hausaufgaben.de]
    • Diese Form der ALS nennt man auch Progressive Bulbärparalyse.[dgm.org]
    • Es werden vier Subformen der ALS unterschieden: Progressive Bulbärparalyse: kombinierte Schädigung vom 1. und 2.[gesundheits-lexikon.com]
    • Progressive Bulbärparalyse (PBP ) Definition : Verlaufsform der ALS mit bulbärem Beginn (20% der ALS-Patienten) durch Degeneration der motorischen Kerne des N. trigeminus (V), N. facialis (VII), N. glossopharyngeus (IX), N. vagus (X) und N. hypoglossus[amboss.miamed.de]
    • Ausfälle motorischer Hirnnerven führen zur Atrophie der Gesichtsmuskulatur und führen zum Krankheitsbild einer progressiven Bulbärparalyse (PBP). 3 Epidemiologie Die amyotrophe Lateralsklerose manifestiert sich üblicherweise in der zweiten Lebenshälfte[flexikon.doccheck.com]
    Paraparese
    • Neben Patienten mit ALS werden in der Ambulanz auch Patienten mit den relevanten Differentialdiagnosen spinale Muskelatrophie (SMA), spastische Spinalparalyse (SSP), hereditären spastischen Paraparese (HSP) und anderen Motoneuronenerkrankungen betreut[uniklinik-duesseldorf.de]
    • Seltene Differentialdiagnosen der ALS nach Symptomen: bulbär Myasthenia gravis Okulopharyngeale Muskeldystrophie Hirnstammläsionen (Tumor, Infarkt, Demyelinisierung) Erstes Motoneuron Spondylotische Myelopathie or Radikulopathie Familiäre spastische Paraparese[klinikum.uni-muenchen.de]
    • Wichtig ist die Abgrenzung von der Tropischen Spastischen Paraparese , weil diese durch HTLV-1 ausgelöste Krankheit ansteckend ist.[de.wikipedia.org]
    • Beginn, ein reines Syndrom des oberen Motoneurons (Primäre Lateralsklerose, PLS), das auch allein die bulbäre Muskulatur betreffen kann (Pseudobulbärparalyse), Vulpian-Bernhart Syndrom (Flail arm Syndrom), das bei den meisten Patienten initial zu einer Paraparese[dgn.org]
    Pseudobulbärparalyse
    • Es kann zu einer sogenannten "Pseudobulbärparalyse" kommen.[gesundheits-lexikon.com]
    • Amitryptilin, Serotoninaufnahmehemmer) Psychotherapie Emotionale Labilität bei Pseudobulbärparalysen Eine erhöhte Affektdurchlässigkeit („gerührt sein") begleitet häufig die Zeichen der Affektion des ersten Motoneurons (Pseudobulbärparalyse) und werden[dgn.org]
    • Störung des Schluckaktes und resultierende Pseudohypersalivation Häufiges Verschlucken Gefahr von Aspirationspneumonien , Malnutrition Prognose : Progressiver Verlauf, mittlere Überlebenszeit 2 Jahre Therapie : Siehe Behandlung der ALS Abgrenzung zur Pseudobulbärparalyse[amboss.miamed.de]
    Motoneuron-Krankheit
    • Bei der amyotrophen Lateralsklerose ( ALS ; Synonyme: myatrophe Lateralsklerose; Motoneuron-Krankheit; Lou-Gehrig-Syndrom; ICD-10 G12.2: Motoneuron-Krankheit) handelt es sich um eine progressive (fortschreitende), irreversible Degeneration des motorischen[gesundheits-lexikon.com]
    • Alles Wichtige zur Motoneuron Krankheit Amyotrophe Lateralsklerose Willkommen auf www.als-krankheit.de Das schulmedizinische System behauptet, die ALS Krankheit Amyotrophe Lateralsklerose sei unheilbar.[als-krankheit.de]
    • .- : Spinale Muskelatrophie und verwandte Syndrome G12.2 : Motoneuron-Krankheit Familiäre Motoneuron-Krankheit Lateralsklerose: myatrophisch [amyotrophisch] primär Progressive: Bulbärparalyse spinale Muskelatrophie Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM[amboss.miamed.de]
    • Die Amyotrophe Lateralsklerose ( ALS ) gehört zur Gruppe der Motoneuron-Krankheiten und ist eine nicht heilbare degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems .[de.wikipedia.org]
    Epilepsie
    • Zu den bekanntesten Nervenerkrankungen gehören die Multiple Sklerose (MS) oder auch die Epilepsie.[gip-intensivpflege.de]
    Schwäche der Atemmuskulatur
    • Die häufigste Todesursache war respiratorisches Versagen infolge einer Schwäche der Atemmuskulatur ( n 91; 61 %).[springermedizin.de]
    • Bei fortgeschrittener ALS kommt es regelmäßig zu einer Schwäche der Atemmuskulatur und hierdurch zu einer Minderbelüftung der Lungen (Hypoventilation) .[de.wikipedia.org]
    • Nichtinvasive Maskenbeatmung Die meisten Patienten entwickeln im Verlauf der Erkrankung eine Schwäche der Atemmuskulatur mit Behinderung des Gasaustausches der Lunge.[klinikum.uni-muenchen.de]

    Ätiologie

    Die meisten ALS-Fälle sind sporadisch und die spezifische Ursache von sporadischer ALS ist unbekannt. Viele anomale Gene wurden in familiären Fällen identifiziert und als kausal betrachtet, obwohl der genaue Mechanismus, durch den sie die Erkrankung verursachen, meist unbekannt ist.

    Epidemiologie

    ALS betrifft hauptsächlich ältere Menschen, Männer etwas häufiger als Frauen. Allerdings wurde auch eine juvenile Form der Erkrankung beschrieben [1]. Die meisten Fälle treten sporadisch auf und weniger als 10% der Betroffenen gibt eine entsprechende familiäre Vorbelastung an [2]. Zwar sind demographische Daten damit von untergeordneter Bedeutung bei der Diagnosestellung, haben aber prognostische Relevanz: Je jünger ein Patient beim Auftreten erster Symptome ist, desto langsamer schreitet die Erkrankung voran und desto höher ist die zu erwartende Überlebensdauer [1] [2].

    Geschlechtsverteilung
    Altersverteilung

    Pathophysiologie

    Die amyotrophe Lateralsklerose ist charakterisiert durch das Zugrundegehen der Motoneurone mit folgender Gliose, die verlorene Neuronen ersetzt. Zellen des Motorcortex (Pyramidenzellen und Betz-Zellen) verschwinden, was zu einem retrograden axonalen Verlust und einer Gliose im Kortikospinaltrakt führt. Diese Gliose verursacht bilaterale Veränderungen der weißen Substanz, die gelegentlich auch in der Magnetresonanztomographie nachgewiesen werden kann. Das Rückenmark wird atrophisch - die ventralen Wurzeln der Spinalnerven sind betroffen und es kommt es sekundär zu einer Atrophie der innervierten Muskulatur.

    Prävention

    Es gibt keine Richtlinien für die Prävention der ALS.

    Zusammenfassung

    Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems, die die Funktion der oberen und unteren Motoneurone beeinträchtigt. Betroffene leiden unter progressiver Muskelschwäche, die ihre Lebensqualität stark einschränkt. Die mittlere Überlebenszeit beträgt weniger als fünf Jahre und viele ALS-Patienten versterben an Atemversagen. Die Ätiologie der Erkrankung ist derzeit unbekannt; eine kausale Therapie ist nicht verfügbar.

    Patientenhinweise

    Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch als amyotrophische Lateralsklerose, myatrophe Lateralsklerose, Lou-Gehrig-Syndrom oder Charcot-Krankheit bekannt, ist eine Krankheit, welche Nerven schädigt, die die Muskulatur kontrollieren. Dadurch kommt es zu Lähmungen, die unter anderem Gang-, Sprech-, Koordinations- und Schluckstörungen verursachen. Die Krankheit verläuft jedoch sehr unterschiedlich. Die meisten Patienten überleben etwa drei bis fünf Jahre. Die Ursache der Erkrankung ist unklar, nur selten tritt eine familiäre Häufung auf. Die Therapie umfasst die medikamentöse Behandlung mit Riluzol, das eine Verlängerung der Überlebenszeit um durchschnittlich etwa drei Monate bewirkt, sowie die Therapie der Symptome.

    Weitere Symptome


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    Quellen

    1. Leblond CS, Webber A, Gan-Or Z, et al. De novo FUS P525L mutation in Juvenile amyotrophic lateral sclerosis with dysphonia and diplopia. Neurol Genet. 2016; 2(2):e63.
    2. Atsuta N, Watanabe H, Ito M, et al. Age at onset influences on wide-ranged clinical features of sporadic amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci. 2009; 276(1-2):163-169.
    3. Ferguson TA, Elman LB. Clinical presentation and diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. NeuroRehabilitation. 2007; 22(6):409-416.
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    Medien Referenzen

    1. ALS Coronal, CC BY-SA 3.0

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