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Anaplastisch-großzelliges Lymphom

Das anaplastisch-großzellige Lymphom ist eine hämatologische Malignität, die durch die unkontrollierbare Proliferation von Lymphozyten, genauer T-Zellen, gekennzeichnet ist. Es kann auf die Haut beschränkt sein oder kann sich in verschiedenen anderen Organen verbreiten.

Anaplastisch-großzelliges Lymphom - Symptome abklären

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Symptome

Klinische Merkmale variieren zwischen den beiden Subtypen von anaplastisch-großzelligem Lymphom, abhängig von dem Nachweis der Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK):

ALK-positives anaplastisch-großzelliges Lymphom

Individuen, die von der ALK-positiven Form betroffen sind, sind typischerweise jünger als diejenigen mit ALK-negativem, anaplastisch-großzelligem Lymphom. ALK-positives Lymphom wird in der Regel während des frühen Erwachsenenalters diagnostiziert. Die Lymphknoten sind häufig betroffen und maligne Zellen werden oft als disseminierte Strukturen in anderen Organen, wie Knochen und Weichgewebe, beobachtet [1].

ALK-negatives anaplastisch-großzelliges Lymphom

Die Patienten sind meist männlich und gehören zur Altersgruppe 55-60 Jahre [2] [3]. Oft ist die Erkrankung bereits in fortgeschrittenen Stadien (III oder IV) zum Zeitpunkt der Diagnose und die klassische Symptom-Trias der B-Symptome ist in der Regel vorhanden (Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fieber). Weitere typische Merkmale sind [3] [4]:

  • Hohes IPI-Scoring (Internationaler Prognostischer Index)
  • Erhöhte LDH-Spiegel im Serum
  • Hohe Geschwindigkeit der Progression

Die Malignität ist in der Regel auf die Lymphknoten beschränkt, im Gegensatz zu ALK-positivem Lymphom, wobei eine Minderheit die Verbreitung zu entfernten Organen, vor allem Haut und Leberparenchym, zeigt [5] [6]. Nur in seltenen Fällen manifestiert anaplastisch-großzelliges Lymphom eine leukämische Phase [7]. Beide Arten können zu einer organisierten proliferativen T-Zellstruktur im Zentralnervensystem zu führen [8].

Fieber
  • Oft ist die Erkrankung bereits in fortgeschrittenen Stadien (III oder IV) zum Zeitpunkt der Diagnose und die klassische Symptom-Trias der B-Symptome ist in der Regel vorhanden (Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fieber).[symptoma.com]
  • Zu einem späteren Zeitpunkt kommt es zur B-Symptomatik , die Nachtschweiß , Fieber , unerklärlichen Gewichtsverlust und Lymphknotenschwellung umfasst. Die vergrößerten Lymphknoten erzeugen in der Regel keinerlei Schmerzen .[flexikon.doccheck.com]
  • Sie machen etwa 10% der Lymphome im Kindesalter aus und manifestieren sich mit Befall der peripheren, mediastinalen oder abdominalen Lymphknoten, hдufigen allgemeinen (Fieber), kutanen und visceralen Symptomen.[orpha.net]
  • Zu den häufigsten unerwünschten Ereignissen zählten periphere sensorische Neuropathien (in rund 40% aller Fälle), Nausea, Fatigue, Fieber, Diarrhö, Rash, Obstipation, Infusionsreaktionen und Neutropenien.[deutsche-apotheker-zeitung.de]
  • Mögliche Beschwerden: Leistungsminderung, Blässe, Müdigkeit Infektneigung Juckreiz, Hautveränderungen (Erythem, plaqueartige Infiltrate) B-Symptomatik : Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust Appetitlosigkeit schmerzlose Lymphknotenschwellung : Lymphknoten[lkh-hochsteiermark.at]
Gewichtsverlust
  • Oft ist die Erkrankung bereits in fortgeschrittenen Stadien (III oder IV) zum Zeitpunkt der Diagnose und die klassische Symptom-Trias der B-Symptome ist in der Regel vorhanden (Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fieber).[symptoma.com]
  • Zu einem späteren Zeitpunkt kommt es zur B-Symptomatik , die Nachtschweiß , Fieber , unerklärlichen Gewichtsverlust und Lymphknotenschwellung umfasst. Die vergrößerten Lymphknoten erzeugen in der Regel keinerlei Schmerzen .[flexikon.doccheck.com]
  • Mögliche Beschwerden: Leistungsminderung, Blässe, Müdigkeit Infektneigung Juckreiz, Hautveränderungen (Erythem, plaqueartige Infiltrate) B-Symptomatik : Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust Appetitlosigkeit schmerzlose Lymphknotenschwellung : Lymphknoten[lkh-hochsteiermark.at]
  • Bei vielen Patienten treten die so genannten B-Symptome Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber auf. Es besteht aber auch die Möglichkeit, dass nur Organe außerhalb des lymphatischen Systems betroffen sind.[krebsratgeber.de]
  • Lymphknoten) III 2 Subphrenische Lokalisationen (paraaortal, mesenterial, iliakal und/oder inguinal) IV Disseminierter Befall extralymphatischer Organe mit/ohne Lymphknotenbefall Zusatz A – keine B-Symptomatik B – B-Symptomatik (Fieber 38 C, Nachtschweiß, Gewichtsverlust[gesundheits-lexikon.com]
Lymphadenopathie
  • Charakteristische Befunde sind eine meist exzessive Leukozytose mit Werten 70.000/µl sowie eine ausgeprägte Splenomegalie und Lymphadenopathie [Matutes et al. 1991]. Der Verlauf ist sehr aggressiv.[onkodin.de]
Nachtschweiß
  • Oft ist die Erkrankung bereits in fortgeschrittenen Stadien (III oder IV) zum Zeitpunkt der Diagnose und die klassische Symptom-Trias der B-Symptome ist in der Regel vorhanden (Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fieber).[symptoma.com]
  • Zu einem späteren Zeitpunkt kommt es zur B-Symptomatik , die Nachtschweiß , Fieber , unerklärlichen Gewichtsverlust und Lymphknotenschwellung umfasst. Die vergrößerten Lymphknoten erzeugen in der Regel keinerlei Schmerzen .[flexikon.doccheck.com]
  • Mögliche Beschwerden: Leistungsminderung, Blässe, Müdigkeit Infektneigung Juckreiz, Hautveränderungen (Erythem, plaqueartige Infiltrate) B-Symptomatik : Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust Appetitlosigkeit schmerzlose Lymphknotenschwellung : Lymphknoten[lkh-hochsteiermark.at]
  • Bei vielen Patienten treten die so genannten B-Symptome Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber auf. Es besteht aber auch die Möglichkeit, dass nur Organe außerhalb des lymphatischen Systems betroffen sind.[krebsratgeber.de]
  • […] portale Lymphknoten) III 2 Subphrenische Lokalisationen (paraaortal, mesenterial, iliakal und/oder inguinal) IV Disseminierter Befall extralymphatischer Organe mit/ohne Lymphknotenbefall Zusatz A – keine B-Symptomatik B – B-Symptomatik (Fieber 38 C, Nachtschweiß[gesundheits-lexikon.com]
Pruritus
  • Auch Hautveränderungen, die zunächst nicht klar zugeordnet werden können, oder ein generalisierter Pruritus können Hinweis auf ein T-Zell-Lymphom sein.[onkodin.de]
  • Sézary-Syndrom: Das Sézary-Syndrom ist gekennzeichnet durch Erythrodermie mit Pruritus, Lymphknotenschwellungen sowie atypischen Lymphozyten (Sézary-Zellen) bei einer Leukozytose im peripheren Blut.[derma.de]
Rückenschmerz
  • Reaktionen; häufig: Infektion der oberen Atemwege, Herpes zoster, Pneumonie, Anämie, Thrombozytopenie, Hyperglykämie, periphere motorische Neuropathie, Schwindel, demyelinisierende Polyneuropathie, Husten, Dyspnoe, Verstopfung, Hautausschlag, Arthralgie, Rückenschmerzen[deutsche-apotheker-zeitung.de]

Diagnostik

Die Diagnose des anaplastisch-großzelligen Lymphoms beruht weitgehend auf histopathologischen Befunden. Biopsien müssen durch Exzisionsbiopsie oder Inzisionsbiopsie gewonnen werden. Abhängig von den histologischen Merkmalen wurden vier verschiedene Subtypen des anaplastisch-großzelligen Lymphoms etabliert, die in einigen Fällen simultan nachgewiesen werden können [9] [10]. Die Identifizierung von anaplastischen T-Zellen oder CD30 + pleomorphen Zellen ist die typischste Eigenschaft der Erkrankung. Der letztere zelluläre Typ findet sich in der Mehrheit der Patienten, die von der primären kutanen Form betroffen sind [11] [12] [13]. Um einen präzisen und effektiven Behandlungsplan zu erstellen, sind auch Stagingverfahren obligatorisch. Weitere Diagnosemodalitäten, die zu diesem Zweck verwendet werden können, umfassen die folgenden:

  • Gründliche körperliche Untersuchung
  • Biochemische und hämatologische Untersuchungen
  • Ganzkörper-Computertomographie (Total-Body-CT)
  • Knochenmarkbiopsie
  • Röntgenaufnahme zur Abklärung der Möglichkeit von Knochenläsionen
  • Endoskopie zur Darstellung von Darmläsionen
  • Magnetresonanztomographie oder Ultraschall zur Erkennung von Läsionen im Zentralnervensystem (ZNS), Gehirn, Leber, Weichgewebe, Speicheldrüsen und anderen Orten
  • CSF-Zytologie bei Patienten mit ZNS-Beteiligung

Therapie

  • Das primär kutane ALC-Lymphom, welches morphologisch und immunphänotypisch Überschneidungen mit der lymphomatoiden Papulose zeigt, besitzt auch unter lokaler Therapie (weitere Infos über den Glossarbegriff Therapie) eine exzellente Prognose.[lymphome.de]
  • […] gut wirksame Therapien zu nutzen.[slidedocument.com]
  • Therapie: Kombinationschemotherapie als Erstlinienbehandlung.[takeda.at]
  • Synonym: ALCL Englisch : anaplastic large-cell lymphoma Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Klassifikation 3 Verbreitung 4 Symptome 5 Diagnose 6 Therapie 7 Prognose 1 Definition Das anaplastisch-großzellige Lymphom , kurz ALCL , ist eine maligne Neubildung[flexikon.doccheck.com]
  • […] sehr gut, die komplette schwellung ist nach beginn der therapie komplett zurückgegangen. bis montag muss ich leider jetzt warten bis die bilder vom pet-ct von meinem arzt angeschaut wurden. da ich an einer studie teilnehme muss er als erstes die bilder[krebs-kompass.org]

Prognose

  • Das ALK-positive ALC-Lymphom tritt vor allem bei jungen männlichen Patienten auf und besitzt nach Chemotherapie eine günstige Prognose.[lymphome.de]
  • Bei Rezidiven werden bewaffnete Antikörper wie Brentuximab-Vedotin eingesetzt. 7 Prognose Die 5-Jahres-Überlebensrate unterscheidet sich sehr stark zwischen den Subformen.[flexikon.doccheck.com]
  • Bei einigen Patienten kann ein weiteres Protein, die sogenannte anaplastic lymphoma kinase (ALK), nachgewiesen werden, was mit einer verbesserten Prognose einhergehen kann. Therapie: Kombinationschemotherapie als Erstlinienbehandlung.[takeda.at]
  • Primäre zentroblastische Lymphome haben eine schlechtere Prognose als sekundäre.[de.pathowiki.org]

Epidemiologie

  • Epidemiologie T-Zell-Lymphome sind seltene Krebserkrankungen und machen weltweit weniger als 10% der diagnostizierten lymphatischen Neubildungen ( Lymphome ) aus. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 800 Menschen an einem T-Zell-Lymphom.[krebsratgeber.de]
  • […] in Europa das PTCL ohne weitere Spezifizierung (PTCL, NOS), das angioimmunoblastische T-Zell Lymphom (AITL), sowie die großzelligen anaplastischen Lymphome (ALCL) die häufigsten Erscheinungsformen darstellen [ 2 , 3 , 4 ] , siehe auch Tabelle 1 . 2.2 Epidemiologie[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie Bei der ALK-positiven Form kommt es zu einer chromosomalen Translokation mit Bildung eines Fusionsproteins. Die häufigste Translokation ist die t(2;5)q(p23;q35).[de.wikipedia.org]
  • Riccardo Dalla-Favera (Columbia University, New York) zur Pathophysiologie der B-Zell Lymphome und sich daraus ergebenden Therapiemöglichkeiten.[krebs-nachrichten.de]

Quellen

Artikel

  1. Querfeld C, Khan I, Mahon B,et al. Primary cutaneous and systemic anaplastic large cell lymphoma: clinicopathologic aspects and therapeutic options. Oncology (Williston Park) 2010;24:574–87.
  2. Sibon D, Fournier M, Briere J, et al. Prognostic factors and long term outcome of 138 adults with systemic anaplastic large-cell lymphoma: a retrospective study by the Groupe d’Etude Des Lymphomes De l’Adulte (GELA). Blood. 2010;116:322.
  3. Wang FH, Li YH, Zeng J, et al. Clinical analysis of primary systemic anaplastic large cell lymphoma: a report of 57 cases. Ai Zheng 2009;28:49–53
  4. Rassidakis GZ, Sarris AH, Herling M, et al. Differential expression of BCL-2 family proteins in ALK-positive and ALK-negative anaplastic large cell lymphoma of T/null-cell lineage. American Journal of Pathology 2001;159:527–35.
  5. Falini B, Pulford K, Pucciarini A, et al. Lymphomas expressing ALK fusion protein(s) other than NPM-ALK. Blood 1999;94:3509–15.
  6. Medeiros LJ, Elenitoba-Johnson KS. Anaplastic large cell lymphoma. American Journal of Clinical Pathology 2007;127:707–22
  7. Savopoulos CG, Tsesmeli NE, Kaiafa GD, et al. Primary pancreatic anaplastic large cell lymphoma ALK negative: a case report. World Journal of Gastroenterology 2005;11:6221–4.
  8. Kodama K, Hokama M, Kawaguchi K, et al. Primary ALK-1-negative anaplastic large cell lymphoma of the brain: case report and review of the literature. Neuropathology 2009;29:166–71
  9. Willemze R, Meyer CJ, Van Vloten WA, et al. The clinical and histological spectrum of lymphomatoid papulosis. Br J Dermatol 1982;107(2):131-144.
  10. Saggini A, Gulia A, Argenyi Z, et al. A variant of lymphomatoid papulosis simulating primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+ cytotoxic T-cell lymphoma: description of 9 cases. Am J Surg Pathol. 2010;34(8):1168-1175.
  11. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005;105(10):3768-3785.
  12. LeBoit P, Burg G, Weedon D, Sarasin AKempf W, et al. CD30+ T-cell lymphoproliferative disorders. World Health Organization Classification of Tumours: Pathology and Genetics of Skin Tumours. Lyon, France: IARC Press; 2006.
  13. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al.Ralfkiaer E, Willemze R, Paulli M, Kadin ME. Primary cutaneous CD30-positive T-cell lymphoproliferative disorders. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al., editors. World Health Organization Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th ed. Lyon, France: IARC Press; 2008.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:02