Das anaplastisch-großzellige Lymphom ist eine hämatologische Malignität, die durch die unkontrollierbare Proliferation von Lymphozyten, genauer T-Zellen, gekennzeichnet ist. Es kann auf die Haut beschränkt sein oder kann sich in verschiedenen anderen Organen verbreiten.
Klinische Merkmale variieren zwischen den beiden Subtypen von anaplastisch-großzelligem Lymphom, abhängig von dem Nachweis der Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK):
ALK-positives anaplastisch-großzelliges Lymphom
Individuen, die von der ALK-positiven Form betroffen sind, sind typischerweise jünger als diejenigen mit ALK-negativem, anaplastisch-großzelligem Lymphom. ALK-positives Lymphom wird in der Regel während des frühen Erwachsenenalters diagnostiziert. Die Lymphknoten sind häufig betroffen und maligne Zellen werden oft als disseminierte Strukturen in anderen Organen, wie Knochen und Weichgewebe, beobachtet [1].
ALK-negatives anaplastisch-großzelliges Lymphom
Die Patienten sind meist männlich und gehören zur Altersgruppe 55-60 Jahre [2] [3]. Oft ist die Erkrankung bereits in fortgeschrittenen Stadien (III oder IV) zum Zeitpunkt der Diagnose und die klassische Symptom-Trias der B-Symptome ist in der Regel vorhanden (Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fieber). Weitere typische Merkmale sind [3] [4]:
Die Malignität ist in der Regel auf die Lymphknoten beschränkt, im Gegensatz zu ALK-positivem Lymphom, wobei eine Minderheit die Verbreitung zu entfernten Organen, vor allem Haut und Leberparenchym, zeigt [5] [6]. Nur in seltenen Fällen manifestiert anaplastisch-großzelliges Lymphom eine leukämische Phase [7]. Beide Arten können zu einer organisierten proliferativen T-Zellstruktur im Zentralnervensystem zu führen [8].
Die Diagnose des anaplastisch-großzelligen Lymphoms beruht weitgehend auf histopathologischen Befunden. Biopsien müssen durch Exzisionsbiopsie oder Inzisionsbiopsie gewonnen werden. Abhängig von den histologischen Merkmalen wurden vier verschiedene Subtypen des anaplastisch-großzelligen Lymphoms etabliert, die in einigen Fällen simultan nachgewiesen werden können [9] [10]. Die Identifizierung von anaplastischen T-Zellen oder CD30 + pleomorphen Zellen ist die typischste Eigenschaft der Erkrankung. Der letztere zelluläre Typ findet sich in der Mehrheit der Patienten, die von der primären kutanen Form betroffen sind [11] [12] [13]. Um einen präzisen und effektiven Behandlungsplan zu erstellen, sind auch Stagingverfahren obligatorisch. Weitere Diagnosemodalitäten, die zu diesem Zweck verwendet werden können, umfassen die folgenden: