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Aplastische Anämie

Panmyelopathie

Die aplastische Anämie entsteht im Rahmen einer Störung der Knochenmarksfunktion, die mit Panzytopenie einhergeht. Sie kann angeboren oder erworben sein.


Symptome

Müdigkeit ist die häufig das erste Symptom der Anämie [1]. Andere typische Symptome sind Brustschmerzen, blasse Haut, übermäßig kalte Extremitäten, Kopfschmerzen, Dyspnoe und Schwindel. Arrhythmie ist ein weiteres häufiges Symptom der Erkrankung. In einigen Fällen kann dies zu einer Herzinsuffizienz führen. Fieber, Grippe-ähnliche Symptome und persistierende Infektionen sind auch als Folge der Neutropenie üblich. Spontane und verlängerte Blutungen zeigen eine Verringerung der Thrombozyten im Körper an, dabei sind Epistaxis, Zahnfleischblutungen und Petechien häufig. Bei Frauen kann es zu schweren Menstruationsbluten kommen. Hautausschläge und Übelkeit sind auch zu beobachten.

Kopfschmerz
  • Andere typische Symptome sind Brustschmerzen, blasse Haut, übermäßig kalte Extremitäten, Kopfschmerzen, Dyspnoe und Schwindel. Arrhythmie ist ein weiteres häufiges Symptom der Erkrankung. In einigen Fällen kann dies zu einer Herzinsuffizienz führen.[symptoma.com]
  • Panmyelopathie: Unterproduktion mehrerer Zelltypen (Anämie, Leukopenie, Thrombopenie) Leitmerkmale: uncharakteristisch: Mattigkeit, Kopfschmerzen, Übelkeit, Gewichtsverlust, Anämiezeichen, später Blutungsneigung Pathogenese Durch eine fehlgesteuerte Immunreaktion[medizin-kompakt.de]
  • Kopfschmerzen, Übelkeit, Leistungsschwäche, Gewichtsabnahme, Müdigkeit, höhere Kollapsneigung, Hautblässe aufgrund der Panzytopenie sowie der daraus resultierenden Sauerstoffminderversorgung des Körpers.[de.wikipedia.org]
  • Treten bei den Patienten gleichzeitig Zeichen einer Anämie auf, wie Hautblässe, Müdigkeit, Schwäche, Luftnot, Leistungsminderung, Rücken- oder Kopfschmerzen (siehe “Krankheitszeichen”), kann ein Ersatz fehlender roter Blutzellen (Erythrozyten) erforderlich[kinderblutkrankheiten.de]
Tachykardie
  • Meist entwickeln sich Blässe, Leistungsabfall, Herzklopfen (Tachykardie) und Atemnot langsam. Therapie Die Behandlung richtet sich nach der Ursache. Bluttransfusionen helfen, die Symptome zu behandeln.[medicoconsult.de]
  • Zellgehalt im Knochenmark auf 4 Symptome Anämie Infektionen Ulzera der Mund- und Rachenschleimhaut nekrotisierende Gingivitis Pneumonien Sepsis Blutungen Hämatome Petechien bei Frauen eine verlängerte Menstruation Als Folge der Anämie treten Blässe, Tachykardie[flexikon.doccheck.com]
  • Lizenz: Public Domain Unspezifische Allgemeinsymptome wie Fieber und Gewichtsabnahme sollten, wenn weitere typische Anämiezeichen wie Abgeschlagenheit, Schwäche, Tachykardie oder auch Sehstörungen vorhanden sind, an eine Anämie bei chronischer Entzündung[lecturio.de]
Dyspnoe
  • Q In der Halsregion lokalisierte Erkrankungen 478 Schilddrüsenvergrößerung Struma 487 Hyperthyreose 488 Husten Auswurf und Dyspnoe 498 Pulmonale Dyspnoe 506 Klinische Krankheitsbilder 512 Lungenemphysem 518 Obstruktives SchlafapnoeSyndrom 524 Bakterielle[books.google.de]
  • Andere typische Symptome sind Brustschmerzen, blasse Haut, übermäßig kalte Extremitäten, Kopfschmerzen, Dyspnoe und Schwindel. Arrhythmie ist ein weiteres häufiges Symptom der Erkrankung. In einigen Fällen kann dies zu einer Herzinsuffizienz führen.[symptoma.com]
  • Knochenmark auf 4 Symptome Anämie Infektionen Ulzera der Mund- und Rachenschleimhaut nekrotisierende Gingivitis Pneumonien Sepsis Blutungen Hämatome Petechien bei Frauen eine verlängerte Menstruation Als Folge der Anämie treten Blässe, Tachykardie , Dyspnoe[flexikon.doccheck.com]
Atemnot
  • Meist entwickeln sich Blässe, Leistungsabfall, Herzklopfen (Tachykardie) und Atemnot langsam. Therapie Die Behandlung richtet sich nach der Ursache. Bluttransfusionen helfen, die Symptome zu behandeln.[medicoconsult.de]
  • Später kommen eine Atemnot bei Anstrengung oder auch Schwindel und Konzentrationsstörungen hinzu. Betroffene Patienten fallen zudem häufig durch eine ausgeprägte Blässe im Gesicht auf.[eesom.com]
Anämie
  • Die aplastische Anämie (Synonyme aplastisches Syndrom, Panmyelopathie, Panmyelophthise) ist eine Sonderform der Anämie (Blutarmut).[de.wikipedia.org]
  • Die aplastische Anämie kann erworbene oder angeborene Ursachen haben.[symptoma.com]
  • […] sich die Regionalgruppe Rhein-Main der Aplastische Anämie & PNH e.V. mit einem kleinen Stand auf dem gut besuchten 31.[aplastische-anaemie.de]
  • Aplastische Anämie durch Bestrahlung Aplastische Anämie durch Infekt Aplastische Anämie durch Infektion Aplastische Anämie durch äußere Agenzien a.n.k.[averbis.com]
  • .- ) D61.0 Angeborene aplastische Anämie Inkl.: Blackfan-Diamond-Anämie Familiäre hypoplastische Anämie Fanconi-Anämie Isolierte aplastische Anämie: angeboren Isolierte aplastische Anämie: im Kindesalter Isolierte aplastische Anämie: primär Panzytopenie[icd-code.de]
Blässe
  • Andere typische Symptome sind Brustschmerzen, blasse Haut, übermäßig kalte Extremitäten, Kopfschmerzen, Dyspnoe und Schwindel. Arrhythmie ist ein weiteres häufiges Symptom der Erkrankung. In einigen Fällen kann dies zu einer Herzinsuffizienz führen.[symptoma.com]
  • Rasendes Herz, blasses Gesicht Der Mangel der Blutzellen ist weitreichend und kann das Leben der Patienten erheblich einschränken. Sie fühlen sich schwach und müde. Sie sind kurzatmig, ihr Herz rast und sie sind blass.[novartis.de]
  • Betroffene Patienten fallen zudem häufig durch eine ausgeprägte Blässe im Gesicht auf. Die Blutplättchen haben eine wichtige Funktion in der Blutgerinnung, während derer sie zusammenkleben, um eine Art Pfropf zu bilden.[eesom.com]
  • Meist entwickeln sich Blässe, Leistungsabfall, Herzklopfen (Tachykardie) und Atemnot langsam. Therapie Die Behandlung richtet sich nach der Ursache. Bluttransfusionen helfen, die Symptome zu behandeln.[medicoconsult.de]
  • Sinkt der Zellgehalt im Knochenmark auf 4 Symptome Anämie Infektionen Ulzera der Mund- und Rachenschleimhaut nekrotisierende Gingivitis Pneumonien Sepsis Blutungen Hämatome Petechien bei Frauen eine verlängerte Menstruation Als Folge der Anämie treten Blässe[flexikon.doccheck.com]
Fieber
  • Fieber, Grippe-ähnliche Symptome und persistierende Infektionen sind auch als Folge der Neutropenie üblich.[symptoma.com]
  • […] uncharakteristisch (Anämiezeichen): Mattigkeit, Kopfschmerzen, Übelkeit, Gewichtsverlust, Anämiezeichen, später Blutungsneigung Erythrozyten betroffen: schleichend einsetzende Anämie Leukozyten (Granulozytopenie) betroffen: erhöhte Infektanfälligkeit, Fieber[medizin-kompakt.de]
  • Bei einer niedrigen Anzahl an weißen Blutkörperchen müssen bei Fieber oder Anzeichen einer Infektion schneller Antibiotika verabreicht werden, um die Entwicklung einer lebensbedrohlichen Infektion ( Infektionen bei Neutropeniei ) zu verhindern.[deximed.de]
  • Neben der Vermeidung von Kontakten zu Menschen mit Infektionen gehören zu den notwendigen Maßnahmen die vorbeugende Verabreichung von Medikamenten gegen spezielle Bakterien und Pilz sowie die schnelle Gabe von Antibiotika bei Auftreten von Fieber.[kinderblutkrankheiten.de]
  • Lizenz: Public Domain Unspezifische Allgemeinsymptome wie Fieber und Gewichtsabnahme sollten, wenn weitere typische Anämiezeichen wie Abgeschlagenheit, Schwäche, Tachykardie oder auch Sehstörungen vorhanden sind, an eine Anämie bei chronischer Entzündung[lecturio.de]
Schwäche
  • Patienten mit AA leiden beispielsweise unter schweren Infektionen, Müdigkeit, Schwäche und vermehrten Blutungen und müssen bei Bedarf Bluttransfusionen erhalten.[lichterzellen.de]
  • Sie fühlen sich schwach und müde. Sie sind kurzatmig, ihr Herz rast und sie sind blass. Diese Symptome erklären sich durch den Verlust der roten Blutkörperchen, die Sauerstoff zu den Geweben des Körpers transportieren.[novartis.de]
  • Durch den Mangel an Blutzellen stellt sich der Patient meist mit Allgemeinsymptomen wie Müdigkeit, Schwäche oder Infektneigungen vor. Ein Schwerpunkt unseres Zentrums ist die Behandlung solcher Erkrankungen.[haema-cbf.charite.de]
  • Die typischen Zeichen einer Blutarmut sind zu Beginn leichte Ermüdbarkeit und Schwäche, weil weniger Sauerstoff mit dem Blut transportiert werden kann. Später kommen eine Atemnot bei Anstrengung oder auch Schwindel und Konzentrationsstörungen hinzu.[eesom.com]
  • Treten bei den Patienten gleichzeitig Zeichen einer Anämie auf, wie Hautblässe, Müdigkeit, Schwäche, Luftnot, Leistungsminderung, Rücken- oder Kopfschmerzen (siehe “Krankheitszeichen”), kann ein Ersatz fehlender roter Blutzellen (Erythrozyten) erforderlich[kinderblutkrankheiten.de]
Petechien
  • Spontane und verlängerte Blutungen zeigen eine Verringerung der Thrombozyten im Körper an, dabei sind Epistaxis, Zahnfleischblutungen und Petechien häufig. Bei Frauen kann es zu schweren Menstruationsbluten kommen.[symptoma.com]
  • Die Symptome sind Ausdruck der schweren Anämie, der Thrombozytopenie (Petechien, Blutungen) oder der Leukopenie (Infektionen). Für die Diagnosestellung müssen eine periphere Panzytopenie und Hypoplasie/Aplasie im Knochenmark nachgewiesen werden.[msdmanuals.com]
  • Blutungsneigung Erythrozyten betroffen: schleichend einsetzende Anämie Leukozyten (Granulozytopenie) betroffen: erhöhte Infektanfälligkeit, Fieber, Mykosen Thrombozyten (Thrombozytopenie) betroffen: vermehrte Blutungsneigung (oft tödliche Hirnblutungen), Petechien[medizin-kompakt.de]
  • Sinkt der Zellgehalt im Knochenmark auf 4 Symptome Anämie Infektionen Ulzera der Mund- und Rachenschleimhaut nekrotisierende Gingivitis Pneumonien Sepsis Blutungen Hämatome Petechien bei Frauen eine verlängerte Menstruation Als Folge der Anämie treten[flexikon.doccheck.com]
  • Blutungen sind vom thrombozytopenischen Blutungstyp mit Petechien und Schleimhautblutungen.[onkodin.de]
Purpura
  • Eltrombopag (Revolade) aktiviert den Thrombopoetin-Rezeptor, es wurde in Deutschland 2010 gegen die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) zugelassen.[medknowledge.de]
Epistaxis
  • Spontane und verlängerte Blutungen zeigen eine Verringerung der Thrombozyten im Körper an, dabei sind Epistaxis, Zahnfleischblutungen und Petechien häufig. Bei Frauen kann es zu schweren Menstruationsbluten kommen.[symptoma.com]
  • Es besteht eine erhöhte Blutungsneigung (Epistaxis, Menorrhagie).[lecturio.de]

Diagnostik

Zu Beginn der Abklärung steht eine ausführliche Anamnese mit Familienanamnese, sowie eine körperliche Untersuchung. Die diagnostische Abklärung bei Verdacht auf aplastische Anämie sollte zudem folgende Schritte umfassen [2] [3]:

  • Zellzählung, Differentialblutbild, Retikulozyten
  • Durchflusszytometrische Analyse GPI-verankerter Proteine
  • Knochenmarkdiagnostik
  • Gerinnungsparameter: Quick-Wert, PTT, Fibrinogen
  • Hämolyseparameter
  • Leber- und Nierenfunktionsparameter
  • Gesamteiweiß, Elektrophorese, Immunglobuline
  • Blutzucker
  • C-reaktives Protein (CRP)
  • Folsäure, Vitamin B12, Eisen
  • Antinukleäre Antikörper, anti-DNS-Antikörper
  • Virusdiagnostik (EBV, CMV, Hepatitis A, Hepatitis B, Hepatitis C, HIV, Parvovirus B19)

Die sonographische Untersuchung und Röntgen des Thorax, HLA-Typisierung, sowie Elektrokardiographie (EKG) vervollständigen die Abklärung.

Therapie

  • Blutbild mit Differenzialblutbild und Retikulozytenzählung Symptomatisch: Bluttransfusionen (Erythrozytenkonzentrat, Thrombozytenkonzentrat), Antibiotika zur Behandlung von Infektionen Immunsuppressive Therapie (Anti-T-Lymphozyten-Globulin-Therapie (ATG[de.wikipedia.org]
  • Findet sich kein passender Spender, ist die immunsuppressive Therapie (IST) die Therapie der Wahl .[kinderblutkrankheiten.de]
  • Es ist daher ein wichtiges Ziel der Stammzellforschung , dieses Risiko weiter zu minimieren, um mehr Patienten mit Aplastischer Anämie diese Therapie zu ermöglichen, wenn die immunsuppressive Therapie nicht den gewünschten Erfolg zeigt. [1] In eigener[vita34.de]
  • Therapiealternativen haben unterschiedliche Risiken Transfusionen können nur vorübergehend die fehlenden Blutzellen ersetzen (supportive Therapie).[iqwig.de]

Prognose

  • Die Zahl der verantwortlichen Mutationen war begrenzt, und die Art der Mutation erlaubte laut Young gewisse Aussagen über die Prognose der Patienten.[aerzteblatt.de]
  • Verlauf und Prognose: Die Prognose ist unbehandelt sehr schlecht. Die Letalität (Sterblichkeit bezogen auf die Gesamtzahl der an der Krankheit Erkrankten) für unbehandelte Patienten beträgt bis zu 70 % (sie sterben innerhalb kurzer Zeit).[gesundheits-lexikon.com]
  • Dabei konnte man anhand der Genveränderungen sogar eine Prognose ableiten, ob eine Leukämie auftreten würde.[paradisi.de]
  • […] nach Ursache, Noxenausschaltung, Infektbehandlung/-prophylaxe (Hygiene) Medikamentöse Therapie: Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Blut-/ Thrombozytentransfusionen Operative Therapie: frühzeitige Knochenmarkstransplantation, Stammzelltransplantation Prognose[medizin-kompakt.de]
  • Dank einer höheren Erfolgsrate bei Knochenmark-Transplantationen und bestimmter Immunsuppressiva hat sich die Prognose inzwischen deutlich verbessert.[ulm-news.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Nach der Eisenmangelanämie ist die Anämie bei chronischen Erkrankungen die zweithäufigste Anämieform mit ca. 20 %.[lecturio.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Zusammenfassung

Die aplastische Anämie entsteht durch eine Störung der Knochenmarksfunktion. Sie ist durch Knochenmarkshypoplasie und Panzytopenie gekennzeichnet. Das Konzept der aplastischen Anämie wurde erstmals im Jahre 1888 von Paul Ehrlich eingeführt, als er den Fall einer schwangeren Frau, die durch Knochenmarkversagen gestorben war, untersuchte. 1904 erhielt die Erkrankung ihren Namen von Anatole Chauffard. Die aplastische Anämie kann erworbene oder angeborene Ursachen haben.

Quellen

Artikel

  1. Wallerstein RO, Condit PK, Kasper CK, et al. Statewide study of chloramphenicol therapy and fatal aplastic anemia. JAMA 1969; 208:2045.
  2. Marsh JC, Ball SE, Cavenagh J, et al. Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia. Br J Haematol 2009; 147:43.
  3. Scheinberg P, Young NS. How I treat acquired aplastic anemia. Blood 2012; 120:1185.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:44