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Ataktische Zerebralparese

Der Terminus Zerebralparese umfasst eine Reihe nicht progredienter neurologischer Störungen, die sich in der Kindheit einstellen. Leitsymptome sind muskuläre Hypotonie und Muskelschwäche, motorische Beeinträchtigungen und Koordinationsprobleme mit Gangstörungen. Entsprechend erfolgt eine Einteilung in spastische, dyskinetische, dystonische und ataktische Formen. Die ataktische Zerebralparese (AZP) charakterisiert sich vor allem durch eine anhaltende Ataxie und ist durch Läsionen des Kleinhirns bedingt.


Symptome

Ursache der AZP ist eine prä-, peri- oder postnatale Schädigung des Kleinhirns, wobei das Spektrum möglicher Auslöser von infektiösen und entzündlichen Prozessen über Hypoxie und zerebrale Ischämie bis zum Schädeltrauma reicht. Diese Grunderkrankungen können zur Vorstellung beim Arzt führen, aber in einigen Fällen tritt eine AZP scheinbar spontan auf, ohne dass Angaben zu relevanten Vorerkrankungen gemacht werden könnten. Möglicherweise sind hier Mutationen, angeborene oder erworbene, für das Leiden verantwortlich [1].

Symptomatisch wird die AZP zumeist bei Kindern im Alter von drei bis fünf Jahren. Das bedeutet umgekehrt, dass die frühkindliche in der Regel unauffällig verläuft. Die Eltern berichten einigen Fällen, dass ihr Kind die Meilensteine der Entwicklung im erwarteten Alter erreicht hat. Wenn Verzögerungen aufgefallen sind, dann wird ihnen nicht notwendigerweise eine größere Bedeutung eingeräumt. Oft können bei gezielter Nachfrage aber dennoch Hinweise auf eine frühzeitig bestehende, neuromuskuläre Krankheit eingeholt werden: Vielleicht betont der Patient beim Sitzen, Krabbeln, Aufstehen oder Laufen eine Körperseite, hat Probleme, seine Gliedmaßen oder die Haltung des Kopfes zu koordinieren, vielleicht erscheint er übermäßig ungeschickt oder tollpatschig.

Wie die Bezeichnung AZP bereits vermuten lässt, dominieren Koordinationsprobleme, Ataxie und Gangstörungen das klinische Bild. Während bei anderen Formen der Zerebralparese häufig spastische Lähmungen beobachtet werden [2], ist der Muskeltonus von AZP-Patienten vermindert. Auch ein Tremor wurde wiederholt beschrieben. Ein Teil der Betroffenen leidet an Krampfanfällen. Darüber hinaus treten gehäuft Seh- und Hörstörungen sowie Schwierigkeiten beim Sprechen [3], Lesen und Schreiben auf. Zuweilen geht die AZP mit einer gering- bis mittelgradigen geistigen Behinderung einher.

Nystagmus
  • Die Zuordnung der klinischen Befunde zu den möglichen Ursachen (HSP, infantile Zerebralparese, kongenitaler Nystagmus und funktionelle Körperstörung) ist komplex.[thieme-connect.com]
  • Nicht selten kommen Schielen (Strabismus bei 50Prozent), Nystagmus (Augenzittern) und Sehschwäche, gelegentlich auch Schwerhörigkeit vor. Betroffen sind zu einem Drittel reif geborene Kinder (15% durch Schädigung im 1. und 2., 40% im 3.[stop-cp.org]
Gangstörung
  • Wie die Bezeichnung AZP bereits vermuten lässt, dominieren Koordinationsprobleme, Ataxie und Gangstörungen das klinische Bild.[symptoma.com]
  • Vater und Onkel sind ebenfalls an einer Gangstörung erkrankt. Neurologischer Befund: eingeschränkter Visus beidseits, Fixationspendelnystagmus, sonstige Hirnnerven unauffällig.[thieme-connect.com]
Sturz
  • Ursachen dafür können Verkehrsunfälle, Stürze, aber auch Kindesmisshandlung sein. Schädel-Hirn-Trauma: Symptome und mögliche Auswirkungen bei Kindern Das Schädel-Hirn-Trauma kann unterschiedlichste Auswirkungen auf das Kind haben.[schoen-kliniken.de]

Diagnostik

Es ist eine gründliche Anamnese durchzuführen, um Hinweise auf eine mögliche Hirnschädigung oder eine familiäre Vorbelastung zu erhalten. In diesem Zusammenhang sollte auch nach möglichen Komplikationen während der Schwangerschaft gefragt werden. Ein erhöhtes Risiko auf eine Zerebralparese besteht vor allem bei Frühgeburten.

  • Im Anschluss ist eine detaillierte Allgemein- und neurologische Untersuchung zu realisieren, wobei besonders auf den Muskeltonus, auf Reflexe und auf das Verteilungsmuster der Defizite zu achten ist. Hier geht es unter anderem darum, zentralnervöse und periphere Pathologien zu unterscheiden.
  • Es sind unbedingt auch Standarduntersuchungen von Blutproben vorzunehmen, um systemische Leiden wie metabolische oder endokrinologische Störungen ausschließen zu können.
  • Goldstandard zur Diagnose struktureller Kleinhirnanomalien ist die Magnetresonanztomographie. Während sich in etwa 86% der Fälle einer Zerebralparese pathologische Befunde erheben lassen - häufig eine periventrikuläre Leukomalazie, Läsionen der grauen Substanz vaskuläre Anomalien, dilatierte Ventrikel oder Missbildungen - zeigen 24-57% der AZP-Patienten ein unauffälliges Bild [4].
  • In diesen Fällen bleibt die AZP zum gegenwärtigen Zeitpunkt eine klinische Diagnose [2]. Es ist von differentialdiagnostischer Bedeutung, dass es sich bei der AZP um eine chronische, nicht progrediente Ataxie handelt, die in der Regel von einer generalisierten muskulären Hypotonie begleitet wird [5] [6].

Therapie

  • Zur Auswahl stehen konservative Therapien und operative Eingriffe, wobei erst bei Ausschöpfung konservativer Maßnahmen invasive operative Therapien eventuell angebracht sind.[patienten.paedinfoline.de]
  • Konservative Therapie Die konservative Therapie umfasst ein großes Spektrum der Rehabilitationsmedizin.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Wichtig ist auch die Anfertigung eines Magnetresonanztomogramms des Schädels . 7 Therapie Nachdem die Diagnose gestellt worden ist, sollte frühzeitig mit einer Therapie begonnen werden.[flexikon.doccheck.com]
  • Therapie zerebraler Bewegungsstörungen. In: Böhme, G. (Hrsg). Sprach-, Sprech-, Stimm- und Schluckstörungen.[dbl-ev.de]

Prognose

  • Schwere einer Cerebralparse, aber auch kognitive Fähigkeiten und psychosoziale Bedingungen sind wesentliche Faktoren für die Prognose.[stop-cp.org]
  • Eine Dyskinesie wird mit einem Neuroleptikum behandelt. 8 Prognose Häufig weisen die betroffenen Kinder trotz der Behandlung eine physische und psychische Beeinträchtigung auf.[flexikon.doccheck.com]
  • Spastische Tetraplegie Selbst wenn die Kinder schon früh behandelt werden haben sie eine eher schlechtere Prognose. Die Kinder fallen schon früh durch ihre hypotonie und verminderte Aktivität auf.[ergo-therapie.de]
  • Wie sind die Aussichten (Prognose)? Wie oben erwähnt, kann die Schwere der Zerebralparese von leichten bis schweren Bereich. Es ist schwierig, die zukünftig im Einzelfall vorherzusagen. "Wird mein Kind in der Lage sein zu gehen?"[darmge.napteco.eu]
  • Insgesamt hat diese Form eine sehr ungünstige Prognose . Paraplegie : Spastische Lähmung beider Beine. Bilaterale Hemiplegie : Spastische Parese aller vier Extremitäten mit Bevorzugung der Arme. Monoplegie : Spastische Lähmung einer Extremität.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]

Epidemiologie

  • Bearbeiten Synonyme: Morbus Little, Little-Krankheit 1 Definition Unter dem Begriff infantile Zerebralparese versteht man eine Parese , die durch eine zerebrale Läsion im Neugeborenen- oder Säuglingsalter bedingt ist. 2 Epidemiologie Die infantile Cerebralparese[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Statistisch gesehen kann bei etwa einem von 500 lebend geborenen Kindern eine Zerebralparese diagnostiziert werden ( Prävalenz ). [1] Sehr kleine Frühgeborene sind etwa 100- bis 300-mal häufiger betroffen als reif geborene Kinder.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Epidemiologie Statistisch gesehen kann bei etwa einem von 500 lebend geborenen Kindern eine Zerebralparese diagnostiziert werden (Prävalenz). [1] Sehr kleine Frühgeborene sind etwa 100- bis 300-mal häufiger betroffen als reif geborene Kinder.[biologie-seite.de]
  • […] eindeutige Aussage möglich sein; unklar bleibt die Diagnose trotzdem noch bei etwa 50%. nach oben Häufigkeit Bei Angaben zur Häufigkeit muss berücksichtigt werden, welche Kriterien der Diagnose zugrunde gelegt wurden: Für vergleichbare Aussagen zur Epidemiologie[stop-cp.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Plötzlicher Kindstod 13.7 Mekoniumaspiration 13.8 Asthma bronchiale 13.9 Mukoviszidose 13.10 Zusammenfassung 14 Gastroenterologie 14.1 Saugen 14.2 Schlucken 14.3 Gastroösophagealer Reflux 14.3.1 Natürliche Barrieren gegen gastroösophagealen Reflux 14.3.2 Pathophysiologie[amazon.de]

Quellen

Artikel

  1. Parolin Schnekenberg R, Perkins EM, Miller JW, et al. De novo point mutations in patients diagnosed with ataxic cerebral palsy. Brain. 2015; 138(Pt 7):1817-1832.
  2. O'Shea TM. Diagnosis, treatment, and prevention of cerebral palsy. Clin Obstet Gynecol. 2008; 51(4):816-828.
  3. Pennington L, Roelant E, Thompson V, Robson S, Steen N, Miller N. Intensive dysarthria therapy for younger children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2013; 55(5):464-471.
  4. Reid SM, Dagia CD, Ditchfield MR, Carlin JB, Reddihough DS. Population-based studies of brain imaging patterns in cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2014; 56(3):222-232.
  5. Kruer MC. Pediatric movement disorders. Pediatr Rev. 2015; 36(3):104-115; quiz 116, 129.
  6. Ryan MM, Engle EC. Acute ataxia in childhood. J Child Neurol. 2003; 18(5):309-316.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:48