Atriumseptumdefekt (ASD)

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Der Vorhofseptumdefekt oder Atriumseptumdefekt (ASD) ist eine angeborene Fehlbildung des Herzens und durch eine Kommunikation zwischen den Vorhöfen charakterisiert.


Symptome

Anamnese

Vorhofseptumdefekte sind in der Regel lange asymptomatisch. In den meisten Fällen manifestieren sich die Symptome im dritten Lebensjahrzehnt. Auch größere Defekte zeigen nur selten Symptome während der Kindheit. Einige Fälle verursachen Müdigkeit, Dyspnoe bei Anstrengung, Belastungsintoleranz und häufige Atemwegsinfektionen. In der Kindheit ist ein Vorhofseptumdefekt häufig ein ein Zufallsbefund einer Routineuntersuchung.

Symptome

Die Symptome sind abhängig von verschiedenen anderen Faktoren wie pulmonaler Hypertonie, Vorhofrhythmusstörungen und andere Komplikationen. Mit zunehmendem Alter kommt es zu Dyspnoe, Erschöpfung, Palpitationen, Herzrhythmusstörungen, Synkopen und Schlaganfall.

Komplikationen

Zu den Komplikationen gehören infektiöse Endokarditis, Hypertrophie des rechten Atriums und des rechten Ventrikels, pulmonale Hypertonie, paradoxe Embolie, Schlaganfall, Herzversagen (vor allem Rechtsherzversagen), Herzrhythmusstörungen, Palpitationen durch ventrikuläre Arrhythmien und wiederkehrenden Atemwegsinfektionen. In seltenen Fällen kann es zur Shuntumkehr (Eisenmenger-Syndrom) kommen.

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Bei der Auskultation ist eine fixierte Spaltung des 2. Herztones und ein systolisches Intervallgeräusch im 2. ICR links hörbar. Bei pulmonaler Hypertonie tritt ein frühdiastolischer pulmonaler Ejection-Click und ein Crescendo-Geräusch, sowie ein paukender 2. Herzton auf.

Elektrokardiographie

Bei Ostium Secundum-Defekt zeigt das Elektrokardiogramm Achsenabweichung nach rechts und Rechtsschenkelblock. Bei Ostium Primum-Defekt eine Achsenabweichung nach links und Rechtsschenkelblock. Ein Sinus venosus-Defekt verursacht Achsenabweichung nach links und eine negative P-Welle in Ableitung III.

Bildgebung

Das Thoraxröntgen zeigt erweiterte Lungenarterien, prominente Lungengefäßzeichnung und vergrößerten rechten Vorhof und Ventrikel bei Patienten mit signifikantem Shunt.

Doppler-Echokardiographie und Kontrast-Echokardiographie können für die weitere Beurteilung des Defekts eingesetzt werden [4].

Die Transthorakale Echokardiographie (TTE) ist ein nicht-invasives bildgebendes Verfahren das bei Ostium primum-Defekt und Ostium secundum-Defekt eingesetzt werden kann. Für den Sinus venosus-Defekt ist das ​​Verfahren der Wahl die transösophageale Echokardiographie (TEE).

Die Verwendung von nicht-invasiven Methoden, wie Echokardiographie, Rechtsherzkatheter (RHC) und Doppler-Echokardiographie, ist für die Erkennung von Lungenhochdruck und Rechtsherzfunktionsstörungen essentiell [5].

Magnetresonanztomographie und Computertomographie können ebenfalls nützlich sein. Herzkatheteruntersuchungen helfen bei der Diagnosestellung, wenn die nicht-invasiven Techniken nicht ausreichen.

Therapie

Kleine Defekte können sich spontan schließen. Bei größeren Vorhofseptumdefekten ist ein chirurgischer Eingriff notwendig.

Konservative Therapie kann für die Behandlung der Symptome eingesetzt werden, aber eine chirurgische Intervention ist ein Muss für die Schließung des Defektes.

Der Eingriff für die Schließung des Sinus venosus-Defekts hat eine niedrige Mortalität, sowie geringe Morbidität und eine Verbesserung tritt unabhängig von dem Alter, in dem die Operation durchgeführt wird auf [7].

Der Transkatheter-Verschluss des Ostium Secundum-Defekts mit Occlutech Figulla ist sicher und effizient bei stark symptomatischen Patienten unter 2 Jahren [8].

Prognose

Ein kleiner Vorhofseptumdefekt kann sich spontan schließen. Bei größeren Defekten ist ein chirurgischer Eingriff notwendig. Konservative Therapie kann für die Behandlung der Symptome eingesetzt werden, aber eine chirurgische Intervention ist ein Muss für die Schließung des Defektes.

Der Eingriff für die Schließung des Sinus venosus-Defekts hat eine niedrige Mortalität, sowie geringe Morbidität und eine Verbesserung tritt unabhängig von dem Alter, in dem die Operation durchgeführt wird, auf [7].

Der Transkatheter-Verschluss des Ostium Secundum-Defekts mit Occlutech Figulla ist sicher und effizient bei stark symptomatischen Patienten unter 2 Jahren [8].

Unbehandelt besteht ein hohes Risiko der Entwicklung von Vorhofrhythmusstörungen und Morbidität, so dass der Verschluss bei erheblichen hämodynamischen Veränderungen eine notwendige Wahl ist [9].

Überlebenschancen von Patienten jenseits des dritten oder vierten Jahrzehnts mit unbehandeltem Vorhofseptumdefekt betragen weniger als 50%. Angesichts der Risiken, die mit der Operation verbunden sind, ist es ratsam, den Defekt so früh wie möglich zu verschließen, um hämodynamische Folgen [10] abzuwenden.

Ätiologie

Vorhofseptumdefekte treten meist aufgrund genetischer Mutationen auf. Zusammen mit einer genetischen Prädisposition, können bestimmte mütterliche Faktoren (z. B. Alkohol, Drogen, Stoffwechselkrankheiten) für den Defekt verantwortlich sein.
Wenn Probleme bei der Entwicklung des Herzens und seiner Strukturen auftreten, kann dies zu einem Vorhofseptumdefekt führen. Die verschiedenen Formen werden durch unvollständige Fusion bestimmter Teile der Herzmuskulatur gebildet.

Epidemiologie

Vorhofseptumdefekte machen 10% aller angeborenen Herzfehlbildungen aus. Die Inzidenz des Ostium secundum-Defekts beträgt 75%, des Ostium primum-Defekts 15-20% und des Sinus venosus-Defekts 5-10%. Koronare Vorhofseptumdefekte sind selten. Frauen sind doppelt so häufig betroffen, wie Männer.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Das Ausmaß des Links-Rechts-Shunts ist von der Größe des Defekts, der relativen Ventrikelcompliance, dem Gefäßwiderstand und assoziierten angeborenen Defekten abhängig. Wenn der Defekt klein ist, ist der Shunt nicht signifikant. Bei größeren Defekten kannes zu Volumenbelastung des rechten Vorhofs und der rechten Herzkammer kommen.

Die Überlastung der rechten Seite des Herzens verursacht eine Überlastung des Lungenkreislaufs was schließlich zu pulmonaler Hypertonie führen kann. 

Bei unbehandeltem, lange bestehendem Vorhofseptumdefekt kann eine Umkehr des Shunts auftreten (Eisenmenger-Syndrom).

Prävention

Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Vorhofseptumdefekts.

Zusammenfassung

Ein Vorhofseptumdefekt oder Atriumseptumdefekt (ASD) ist ein angeborener Defekt in der Scheidewand zwischen den Vorhöfen des Herzens. Er führt dazu, dass eine mehr oder weniger große Blutmenge von links nach rechts, also wieder in den Lungenkreislauf, fließt [1] [2] [3].

Die klinische Relevanz ist von der Größe des Defekts und des Shunts abhängig. Das Vorhandensein von assoziierten Anomalien kann zu weiteren Komplikationen führen.

Es gibt vier verschiedene Formen. Die häufigste ist der Ostium Secundum-Defekt, der in der Mitte der Vorhofscheidewand auftritt. Die zweite Art ist der Ostium Primum-Defekt, der mit Mitralinsuffizienz einhergehen kann. Die selteneren Arten sind der Sinus venosus-Defekt und der Sinus coronarius-Defekt.

Patientenhinweise

Der Vorhofseptumdefekt oder Atriumseptumdefekt ist ein angeborener Herzfehler bei dem sich ein Loch in der Wand, die die oberen Herzkammern (Vorhöfe) trennt, befindet.

Die Defekte können sich in verschiedenen Teilen der Vorhofscheidewand befinden und unterschiedlich groß sein. Ein "Shunt" ist das Vorhandensein eines Blutflusses durch den Defekt, entweder von links nach rechts oder rechts nach links.

Abhängig von der Größe des Defekts, das Ausmaß des Shunts und den verbundene Fehlbildungen, können Komplikation wie Lungenhochdruck oder Herzrhythmusstörungen auftreten.

Der Vorhofseptumdefekt ist in der Regel in der Kindheit asymptomatisch. In den meisten Fällen treten die Symptome in der dritten Lebensdekade auf.

Häufige Symptome sind Atemnot, Müdigkeit, Herzklopfen, Belastungsintoleranz und wiederkehrenden Infektionen der Atemwege.

Herzgeräusche bei der Auskultation können ein Hinweis sein. Verschiedene Methoden kommen für die Diagnosestellung und Therapie in Frage und werden je nach Bedarf und Ausprägung des Defekts eingesetzt.

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Quellen

  1. Braunwald E. Atrial septal defect. In: Braunwald E, ed. Heart Disease: A Text of Cardiovascular Medicine. 1992. 4th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 1992:906-8
  2. Goldman L, Braunwald E. Primary Cardiology. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 1998:394-411. 
  3. Child J, Friedman W. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 16th ed. McGraw Hill. Chapter 218. Congenital Heart Disease in the adult.
  4. Fisher MR, Forfia PR et al. Accuracy of Doppler Echocardiography in the Hemodynamic assessment of Pulmonary Hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2009 April 1; 179(7): 615–621.
  5. Constantinescu T, Magda SL, et al. New Echocardiographic Tehniques in Pulmonary Arterial Hypertension vs. Right Heart Catheterization – A Pilot Study. Maedica (Buchar). 2013 June; 8(2): 116–123.
  6. Davidson CJ, Bonow RO. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 9th ed. Saunders; Philadelphia: 2011. Chapter 20. Cardiac catheterization.
  7. Jost CH, Connolly HM, Danielson GK, et al. Sinus venosus atrial septal defect: long-term postoperative outcome for 115 patients. Circulation. Sep 27 2005; 112(13):1953-8.
  8. Ammar RI, Hegazy RA. Transcatheter closure of secundum ASD using Occlutech Figulla-N device in symptomatic children younger than 2 years of age. J Invasive Cardiol. 2013 Feb; 25(2):76-9.
  9. Feltes TF, Bacha E, Beekman RH 3rd, et al. Indications for cardiac catheterization and intervention in pediatric cardiac disease: a scientific statement from the American Heart Association. American Heart Association Congenital Cardiac Defects Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young; Council on Clinical Cardiology; Council on Cardiovascular Radiology and Intervention. Circulation. 2011; 123(22):2607-2652.
  10. Lakhdhar R, Drissa M Drisa H. Natural history of atrial septal defect in the sixth decade: study of 5 cases. Tunis Med. 2013 Apr; 91(4):243-7.

Medien Referenzen

  1. Asd-web, CC0 1.0

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