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Bilirubinenzephalopathie

Kernikterus

Die Diagnose Bilirubinenzephalopathie oder Kernikterus wird vor allem bei Neonaten und Säuglingen gestellt, bei denen sich Symptome einstellen, die aus der toxischen Wirkung des Bilirubins auf das Nervensystem resultieren. Betroffene sind daher nicht nur ikterisch, sondern leiden auch an Fieberkrämpfen und motorischen Anomalien, haben möglicherweise ein eingeschränktes Hörvermögen und Blickparesen. Langfristig kann sich eine geistige Behinderung manifestieren. Die Eltern betroffener Kinder berichten zudem über Probleme beim Füttern, die sich zumindest teilweise durch Störungen der Zahnentwicklung erklären lassen. Die Diagnose beruht auf klinischen und labordiagnostischen Parametern.


Symptome

Beim Neugeborenen und Säugling kann konjugiertes Bilirubin die Blut-Hirn-Schranke noch überwinden und so das zentrale Nervensystem erreichen. Es übt toxische Effekte auf die Neuronen aus und stört eine Reihe von zellulären Prozessen, darunter die Funktion der Mitochondrien, die Bereitstellung von Energie und die Apoptose, vor allem in den Basalganglien und im Hirnstamm [1] [2]. Daraus ergeben sich Symptome, die innerhalb der ersten Lebenswochen erkennbar werden. Man spricht dann von einer akuten Bilirubinenzephalopathie [1] [3].

Wichtigstes Merkmal dieser Erkrankung ist der Ikterus, und dazu gesellen sich in frühen Phasen der Erkrankung Probleme beim Füttern, Lethargie und Muskelhypotonie. Zuweilen entwickelt sich aus der Muskelhypotonie eine Muskelhypertonie. Bei schwerem Krankheitsverlauf kommt es zu Fieberkrämpfen und generalisiertem Schmerz, Überstreckung des Halses nach hinten oder Opisthotonus. Betroffene Kinder schreien durchdringend in hoher Tonlage [1] [4] [5]. Die Schädigung des Hirnstamms kann lebensbedrohliche Ausmaße annehmen. Das gilt insbesondere dann, wenn die Antwort des Atemzentrums auf ansteigende Kohlendioxidkonzentrationen ausbleibt und es zur Apnoe kommt [4] [5].

Die Bilirubinenzephalopathie kann chronisch verlaufen. Manche Autoren reservieren den Begriff Kernikterus für diese Form der Erkrankung einschließlich möglicher Langzeitfolgen. So kann es langfristig zu einem vollständigen Verlust des Hörvermögens kommen. Neben der Taubheit gehören auch die vertikale Blickparese in Form der Unfähigkeit, nach oben zu blicken, und permanente Anomalien des Muskeltonus zu den möglichen Komplikationen. Motorische Defizite treten ebenso auf wie Missbildungen der Milchzähne [1] [3] [5] [6]. Die geistige Behinderung ist eine gefürchtete, zum Glück aber seltene Folge der chronischen Bilirubinenzephalopathie [3].

Opisthotonus
  • Bei schwerem Krankheitsverlauf kommt es zu Fieberkrämpfen und generalisiertem Schmerz, Überstreckung des Halses nach hinten oder Opisthotonus. Betroffene Kinder schreien durchdringend in hoher Tonlage.[symptoma.com]
  • . – Ferner werden beobachtet: Facies cerebralis, „Phänomen der untergehenden Sonne“, Opisthotonus, Hyperpyrexie. Progn.: Ausgang tödlich oder mit Dauerschaden (extrapyramidale Störungen: Choreoathetose, Zerebralparese, geist.[gesundheit.de]
  • In der Intermediärphase kommt es zu schrillem Schreien, zunehmender Bewusstseinseintrübung ( Stupor ), Irritabilität und gesteigerter Muskelspannung mit Überstreckung von Hals (Retrocollis) und Wirbelsäule ( Opisthotonus ).[de.wikipedia.org]
  • Proteinbindung verdrängen prädisponierend: Ceftriaxon Furosemid Digoxin Diazepam Sulfonamide 4 Symptomatik Akute Symptome einer beginnenden Enzephalopathie bei Hyperbilirubinämie sind: Apathie des Kindes Trinkunlust abgeschwächte Neugeborenenreflexe Opisthotonus[flexikon.doccheck.com]
Lethargie
  • Wichtigstes Merkmal dieser Erkrankung ist der Ikterus, und dazu gesellen sich in frühen Phasen der Erkrankung Probleme beim Füttern, Lethargie und Muskelhypotonie. Zuweilen entwickelt sich aus der Muskelhypotonie eine Muskelhypertonie.[symptoma.com]
  • Dazu gehören Lethargie, verringerte Futter, Hypotonie oder Hypertonie, einen schrillen Schrei aus, Schiefhals, Opisthotonus, gehenden Sonne, Fieber, Krämpfe und sogar zum Tod führen.[mussenstellen.com]
  • Wenn erst nach einigen Tagen zu Hause eine Gelbsucht auftritt und das Kind in eine Lethargie verfällt, sollte sofort der Arzt aufgesucht werden.[medlexi.de]
  • Lethargie, Nahrungsverweigerung, schrilles Schreien. Die akute Bilirubin-Enzephalopathie ist durch frühe Symptome wie Lethargie, schrilles Schreien des betroffenen Babys und Nahrungsverweigerung gekennzeichnet.[deutsch.medscape.com]
Krampfanfall
  • Hypothalamus, Hirnnervenkernen und der Großhirnrinde durch Übertritt von unkonjugiertem Bilirubin in das ZNS Klinik: Apathie, Hypotonie, Trinkschwäche, Erbrechen, abgeschwächte Reflexe, schrilles Schreien, vorgewölbte Fontanelle, Opisthotonus, zerebrale Krampfanfälle[tobias-schwarz.net]
  • Das Krankheitsbild der akuten Bilirubin-Enzephalopathie ist gekennzeichnet durch Lethargie, Hypotonie und Trinkschwäche (Phase 1), schrilles Schreien, Retrocollis und Fieber (Phase 2), Stupor, Apnoen und Krampfanfälle (Phase 3). 10 Das Vollbild der chronischen[yumpu.com]
  • […] zumeist asymptomatisch - In seltenen Fällen Akute Bilirubin-Enzephalopathie Kernikterus Bilirubinenzephalopathie (chronisch) Akute Bilirubin-Enzephalopathie ・Klinik (3) - Lethargie, Hypotonie, Trinkschwäche - Fieber, schrilles Schreien - Stupor, Apnoe, Krampfanfälle[cram.com]
Dystonie
  • Klinisch Manifestationen CBE sind: Bewegungsstörungen - athetoide Zerebralparese und oder Dystonie, Hörstörungen - auditorischen Neuropathie Augenbewegungsstörungen, Zahn Schmelzhypoplasie / Dysplasie der Milchzähne, Gastroösophagealer Reflux, eingeschränkter[mussenstellen.com]
  • Manche Fachleute betrachten die Athetose nur als eine langsame Chorea oder eine distale Dystonie (distal von der Körpermitte entfernt; Dystonie Bewegungsstörung mit anhaltenden, unwillkürlichen Muskelkontraktionen).[netdoktor.de]
Ataxie
  • Als Komplikationen kommt es zu Zeichen einer mit Bewußtseinstrübung, Verwirrtheit, Konvulsionen und Ataxie. Auch Nieren und Leber können betroffen sein. Diagnose der Legionärskrankheit ...[de.mimi.hu]
Zerebralparese
  • .: Ausgang tödlich oder mit Dauerschaden (extrapyramidale Störungen: Choreoathetose, Zerebralparese, geist. Retardierung, Hörstörung). Prophyl.: Austauschtransfusion.[gesundheit.de]
  • Chronische Bilirubinenzephalopathie Wird die akute Phase überlebt, können sich als Spätfolgen zentrale Taubheit , sogenannte extrapyramidalmotorische Bewegungsstörungen in Form einer athetoiden Zerebralparese und eine psychomotorische Entwicklungsverzögerung[de.wikipedia.org]
  • Störungen im extrapyramidalen System, Choleoathetose, Zerebralparese mit mehr oder weniger ausgeprägter geistiger Retardierung und Hörstörungen.[bdsoft.de]
  • Enzephalopathie bei Hyperbilirubinämie sind: Apathie des Kindes Trinkunlust abgeschwächte Neugeborenenreflexe Opisthotonus schrilles Schreien Sonnenuntergangsphänomen Unterbleibt eine Therapie, können sich folgende Spätfolgen entwickeln: Taubheit athetoide Zerebralparese[flexikon.doccheck.com]
Anämie
  • Tag 13,5 mg/dl Erwachsene 1,1 mg/dl erhöhte Werte: prähepatischer Ikterus: Hämolyse , ineffektive Hämatopoese hoher Hb-Abbau Bilirubin (besonders indirektes Bilirubin ): korpuskuläre hämolytische Anämie extrakorpuskuläre hämolytische Anämie (Transfusionsreaktion[laborlexikon.de]
  • So haben hohe Dosen des nicht natürlichen Vitamin-Derivats in der Tumortherapie zu hämolytischer Anämie, Thrombosen , Porphyrinurie, Hyperbilirubinämie, Bilirubin-Enzephalopathie (Kernikterus) und Erbrechen geführt.[chemgapedia.de]
  • Hier noch ein paar Infos dazu: Bilirubin (Gesamt-) Norm: Erwachsene 1,1 mg/dl Erhöhte Werte: - prähepatischer Ikterus: * Hämolyse, ineffektive Hämatopoese - hoher Hb-Abbau - Bilirubin - (besonders indirektes Bilirubin): korpuskuläre hämolytische Anämie[meulengrachtforum.altervista.org]
  • Auch bestimmte Arten von angeborener Blutarmut (erbliche hämolytische Anämien) können dazuführen, dass vermehrt Blutkörperchen abgebaut werden.[baby-und-familie.de]
Blässe
  • Folgende Zeichen sind verdächtig für einen pathologisch bedingten Ikterus: Kind blass oder ikterisch bei Geburt und/oder Ikterusbeginn in den ersten 24 Stunden (Ikterus präcox) Ikterusbeginn nach dem 4. - 5.[kispi-wiki.ch]
Ikterus
  • Es wird empfohlen, hospitalisierte Babies regelmäßig zwei- bis dreimal täglich auf einen Ikterus zu untersuchen.[symptoma.com]
  • Aufgrund der typischen Gelbfärbung von Haut und Schleimhäuten wird ein Ikterus auch als 'Gelbsucht' bezeichnet.[rtl.de]
  • Mehr Seminar Leber / Ikterus Seminar Leber / Ikterus Wintersemester 2016 / 2017 Universitätsklinikum Düsseldorf Institut für Laboratoriumsdiagnostik / Zentrallabor Fall 1: Ikterischer Patient, 28 Jahre alt Anamnese: Patient ist seit Mehr Pränatales Screening[docplayer.org]
  • Ikterus während der Stillzeit : Der durch Stillen verursachte Ikterus tritt bei Kindern, die gestillt werden, in der ersten Woche auf.[symptomeundbehandlung.com]
Neugeborenenikterus
  • […] durch sonstige gesteigerte Hämolyse Exklusive : Ikterus durch Isoimmunisierung ( P55 – P57 ) P58.0 : Neugeborenenikterus durch Quetschwunde P58.1 : Neugeborenenikterus durch Blutung P58.2 : Neugeborenenikterus durch Infektion P58.3 : Neugeborenenikterus[amboss.com]
  • ) ・Physiologischer Neugeborenenikterus (3) - Dauer: 3.-8.[cram.com]
  • Wie lange dauert der Neugeborenenikterus? Prognose, Folgen und Genesungszeiten Der Neugeborenenikterus ist in der Regel weder schwerwiegend noch tödlich. Bei den meisten Kindern bessert sich der Ikterus ohne Therapie innerhalb von 1-2 Wochen.[symptomeundbehandlung.com]
Nausea
  • […] gesamten Körpers); klinisches Bild der kutanen Mastozytose: gelblich-braune Flecken mit unterschiedlicher Größe (Urticaria pigmentosa); bei der systemischen Mastozytose treten zudem episodisch gastrointestinale Beschwerden (Magen-Darm-Beschwerden), (Nausea[gesundheits-lexikon.com]

Diagnostik

Aufgrund der möglichen Langzeitfolgen der Bilirubinenzephalopathie ist es wichtig, die Entwicklung aller Neugeborenen und Säuglinge zu verfolgen und bei ersten Anzeichen der Erkrankung entsprechend zu handeln. Es wird empfohlen, hospitalisierte Babies regelmäßig zwei- bis dreimal täglich auf einen Ikterus zu untersuchen [1]. Diese Empfehlung unterstreicht die Bedeutung der gründlichen klinischen Untersuchung, die die Basis für den Verdacht auf die Erkrankung liefert - und dabei handelt es sich um die beiden tragenden Säulen der Diagnose der Bilirubinenzephalopathie.

Wird ein Ikterus festgestellt, muss auf eine Bilirubinenzephalopathie hin untersucht werden. Dazu bietet sich die Messung des Gesamt- und konjugierten Bilirubins im Serum an [1]. Bei der Interpretation der Werte ist auf Referenzwerte zurückzugreifen, die das Alter des Babies in Stunden berücksichtigen. Liegen die gemessenen Werte über der 95. Perzentile ist eine Verdachtsdiagnose auf Bilirubinenzephalopathie gerechtfertigt [1].

Damit ist die Aufarbeitung jedoch noch nicht abgeschlossen. Es geht nun darum, die Ursache für die mögliche Bilirubinenzephalopathie festzustellen. Infrage kommen beispielsweise Cholestase, Glukosephosphat-Dehydrogenasemangel und Hypothyreose. Um diese Entitäten zu bestätigen oder auszuschließen, sind entsprechende Laboranalysen und eventuell bildgebende Maßnahmen einzuleiten [1].

Die bildgebende Diagnostik kommt darüber hinaus zum Einsatz, um das Ausmaß der bereits bestehenden Hirnschädigung zu bestimmen [7]. Dazu wird in der Regel eine Magnetresonanztomographie durchgeführt: Typische Befunde bei Hirnschädigung durch Bilirubin umfassen hyperintense Zonen im Bereich der Basalganglien, vor allem um Nucleus subthalamicus und Globus pallidus, auf T1-gewichteten Aufnahmen. Eine höhere Sensitivität, besonders zur Erkennung von Frühschäden, wird der diffusionsgewichteten Magnetresonanztomographie und der Magnetresonanzspektroskopie zugeschrieben [7].

Therapie

  • Synonym: Kernikterus Englisch: nuclear jaundice Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Pathogenese 3 Risikofaktoren 4 Symptomatik 5 Therapie 1 Definition Unter Bilirubinenzephalopathie versteht man eine schwere Schädigung des zentralen Nervensystems ( ZNS[flexikon.doccheck.com]
  • .: Hyperbilirubinämie des Neugeborenen - Diagnostik und Therapie. AWMF-Leitlinie. AWMF, Düsseldorf 2015. Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt keine Arztdiagnose.[de.wikipedia.org]
  • Wenn keine Behandlung erfolgt, können sich Spätfolgen einstellen, deren Symptome sich nur noch durch symptomatische Therapien mildern lassen.[medlexi.de]
  • .: Hyperbilirubinämie des Neugeborenen - Diagnostik und Therapie. AWMF-Leitlinie. AWMF, Düsseldorf 2015.[wikivisually.com]
  • Zukünftige Therapien können Neuroregeneration umfassen. Eine Handvoll Patienten tiefe Hirnstimulation unterzogen, und erlebte einen gewissen Nutzen.[mussenstellen.com]

Prognose

  • Prognose Überlebt das Neugeborene, so können sich Spätschäden entwickeln, v.a. Störungen im extrapyramidalen System, Choleoathetose, Zerebralparese mit mehr oder weniger ausgeprägter geistiger Retardierung und Hörstörungen.[bdsoft.de]
  • Aussicht & Prognose Die Prognose einer Bilirubinenzephalopathie hängt davon ab, wie schnell nach dem Auftreten der ersten Symptome der Erkrankung oder bei erhöhten Bilirubinkonzentrationen eine Therapie eingeleitet wird.[medlexi.de]
  • Lebensjahr indirektes Bilirubin Criggler-Najjar-Syndrom: autosomal-rezessiv fehlende/zu geringe Glucuronidierung Bilirubinenzephalopathie Typ I: fehlende UDP-Glucuronyl-Transferase Prognose schlecht Typ II: Aktivitätsminderung der UDP-Glucuronyl-Transferase[laborlexikon.de]
  • Die Prognose ist gut, Folgeschäden sind in der Regel nicht zu erwarten.[amboss.com]
  • Lebensjahr, indirektes Bilirubin zu hoch Criggler-Najjar-Syndrom: autosomal-rezessiv, fehlende/zu geringe Glucoronidierung - Bilirubinenzephalopathie, Typ I: fehlende UDP-Glucoronyl-Transferase - Prognose schlecht, Typ II: Aktivitätsminderung der UDP-Glucoronyl-Transferase[meulengrachtforum.altervista.org]

Epidemiologie

  • Kephalhämatom) ausschließliches Stillen und Gewichtsverlust (Dehydratation) Gestationsalter 35 0 bis 36 6 SSW Definition zu: Hyperbilirubinämie des Früh- und Neugeborenen Epidemiologie zu: Hyperbilirubinämie des Früh- und Neugeborenen Epidemiologie Hyperbilirubinämie[med2click.de]
  • Trimenonreduktion): 10-13 g/dl (HbF HbA) - 2 Lebensjahre: 12-15 g/dl - 14 Lebensjahre: 13-18 g/dl Icterus neonatorum (Neugeborenenikterus) ・Epidemiologie (1) - Etwa 60% aller Neugeborenen werden innerhalb der 1.[cram.com]
  • Lebenstag Epidemiologie Etwa 60% aller Neugeborenen werden innerhalb der 1. Lebenswoche sichtbar ikterisch Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.[amboss.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. American Academy of Pediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics. 2004; 114(1):297-316.
  2. Ostrow JD, Pascolo L, Shapiro SM, Tiribelli C. New concepts in bilirubin encephalopathy. Eur J Clin Invest. 2003; 33(11):988-997.
  3. Connolly AM, Volpe JJ. Clinical features of bilirubin encephalopathy. Clin Perinatol. 1990; 17(2):371-379.
  4. Amin SB, Bhutani VK, Watchko JF. Apnea in acute bilirubin encephalopathy. Semin Perinatol. 2014; 38(7):407-411.
  5. Arnolda G, Nwe HM, Trevisanuto D, et al. Risk factors for acute bilirubin encephalopathy on admission to two Myanmar national paediatric hospitals. Matern Health Neonatol Perinatol. 2015; 1:22.
  6. Shapiro SM. Chronic bilirubin encephalopathy: diagnosis and outcome. Semin Fetal Neonatal Med. 2010; 15(3):157-163.
  7. Wisnowski JL, Panigrahy A, Painter MJ, Watchko JF. Magnetic resonance imaging of bilirubin encephalopathy: current limitations and future promise. Semin Perinatol. 2014; 38(7):422-428.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:51