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Capillary-Leak-Syndrom

Kapillarlecksyndrom


Symptome

  • In der Mehrzahl der Fälle traten CLS-Symptome nach der ersten Dosis von Filgrastim auf. In zwei Fällen traten die Symptome sowohl nach der ersten Dosis als auch bei der erneuten Anwendung mit der zweiten Dosis wieder auf.[abda.de]
  • In zwei Fällen traten die Symptome des Capillary-Leak-Syndroms nach der zweiten Dosis von Perfilgrastim auf.[aerzteblatt.de]
  • Diese Symptome dauern etwa ein bis vier Tage an und können zu einem Herzkreislauf-Kollaps führen.[de.wikipedia.org]
  • Während bei Patienten europäischer Abstammung die konstitutionellen Symptome oft durch kutane oder neurologische Symptome begleitet werden, sind sie in der asiatischen Population eher mit neurologischen und gastrointestinalen Symptomen assoziiert sowie[medicalforum.ch]
  • Symptome sind generalisierte Ödeme, Aszites, Pleura- und Perikarderguß, starke Gewichtszunahme, Tachykardie und prärenales Nierenversagen.[link.springer.com]

Diagnostik

  • Der postmortalen Diagnostik gebührt in dieser Situation eine wichtige Rolle – insbesondere auch um klinische Engramme retrospektiv besser und affirmativ zuordnen zu können.[medicalforum.ch]
  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]
  • Tag nach Trauma) oder eine sich wieder verschlechternde Lungen- oder Nierenfunktion im Verlauf eher als Hinweise auf eine beginnende Sepsis oder systemische Infektion zu werten. (33) Gibt es diese Hinweise, bedarf es der weiterführenden Diagnostik (klinische[wehrmed.de]

Therapie

  • Der demonstrierte Fall legt nahe, Komplikationen wie zum Beispiel ein Kompartment-Syndrom frühzeitig zu erkennen und chirurgisch zu therapieren.[egms.de]
  • Therapie: Die Therapie besteht in dem Versuch, die Ursache der systemischen Entzündung zu beseitigen, und supportiv in der Kreislaufstabilisierung durch Volumengabe und Katecholamine.[link.springer.com]
  • In beiden Indikationen kann es unter der Therapie zu einem Capillary-Leak-Syndrom kommen.[aerzteblatt.de]
  • Bei ansonsten fehlendem Infektionsfokus wurde ein Erysipel als Grundproblem postuliert und eine Therapie mit Amoxicillin/Clavulansäure initiiert.[medicalforum.ch]
  • Möglicherweise wurden durch diese Therapie verstärkt autoimmune Reaktionen ausgelöst bei einer schon bestehenden verstärkten B-Zell-Aktivierung, die sich aus den Befunden einer monoklonalen Gammopathie und einer Hypergammaglobulinämie (21 bis 25 rel %[aerzteblatt.de]

Prognose

  • Prognose Trotz der Fortschritte bei der Diagnose und dem Krankheitsmanagement, mit deren Hilfe das άberleben der Patienten verlδngert werden konnte, bleibt die Prognose schlecht, die Mortalitδt erreicht nach 10 Jahren 30-40%.[orpha.net]
  • Prognose Trotz der Fortschritte bei der Diagnose und dem Krankheitsmanagement, mit deren Hilfe das Überleben der Patienten verlängert werden konnte, bleibt die Prognose schlecht, die Mortalität erreicht nach 10 Jahren 30-40%.[orpha.net]
  • Es gilt als gesichert, dass ein invasives Kreislaufmonitoring oder die wiederholte Messung der Laktatwerte oder der Base excess allein keine Besserung der Prognose oder des Outcomes mit sich bringen.[wehrmed.de]

Epidemiologie

  • Zusammenfassung Epidemiologie Das SCLS wurde seit seiner Erstbeschreibung im Jahr 1960 bisher in weniger als 150 Fδllen berichtet. Klinische Beschreibung Das mittlere Erkrankungsalter ist 45 Jahre, pδdiatrische oder geriatrische Fδlle sind selten.[orpha.net]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Das SCLS wurde seit seiner Erstbeschreibung im Jahr 1960 bisher in weniger als 150 Fällen berichtet. Klinische Beschreibung Das mittlere Erkrankungsalter ist 45 Jahre, pädiatrische oder geriatrische Fälle sind selten.[orpha.net]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Daher sind neuartigere Wirkstoffe in der Erforschung, die diese Gefahr umgehen. 6 Pathophysiologie Obwohl noch nicht der gesamte Mechanismus der Pathogenese des VLS geklärt ist, weist vieles auf die Entstehung von Schäden im Gefäßendothel hin, welche[flexikon.doccheck.com]
  • Dies stellt kein Hinterfragen der Einschätzungen der vorbehandelnden Instanz dar, das Vorgehen trägt lediglich der Dynamik der Pathophysiologie dieser speziellen Verletzungsentität Rechnung.[wehrmed.de]

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