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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:16
Churg-Strauss-Syndrom
Churg-Strauss-Vaskulitis
Das Churg-Strauss-Syndrom (CSS), auch bekannt als Churg-Strauss-Granulomatose, allergische granulomatöse Angiitis oder Churg-Strauss-Vaskulitis, ist eine granulomatöse Entzündung der kleinen und mittleren Blutgefäße.
Symptome
- Folgende Symptome sind typisch für die EGPA: Allgemeinsymptome (Müdigkeit, grippeartige Symptome wie Fieber und Muskelschmerzen, allgemeines Unwohlsein, Gewichtsverlust in 70 Prozent der Fälle) Asthma (97 Prozent der Fälle) Nasennebenhöhlenentzündung[de.wikipedia.org]
- Symptome von Patienten erfahren können auch sehr variabel, je nachdem, welcher Teil des Körpers wurde von der Krankheit betroffen.[churg-strausssyndrome.com]
- Je nach Organbefall können weitere Symptome hinzukommen, wie z. B. Zeichen einer Niereninsuffizienz oder Angina pectoris -artige kardiale Symptome.[medicoconsult.de]
Systemisch
Asthma mit Eosinophilie
- […] bronchiale Eosinophilie( 10%) des Blutes.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Diagnostik
- Diagnostik Ausgangspunkt der diagnostischen Überlegungen ist die immer vorhandene ausgeprägte Eosinophilie im Differenzialblutbild, für die das Churg-Strauss-Syndrom eine der wichtigsten Differenzialdiagnosen ist.[medicoconsult.de]
- […] periphere motorische Ausfälle enteral: Übelkeit, Krämpfe, Durchfall dermal: Hautknötchen, Urticatia, Petechien renal: Nierenversagen, Glomerulonephritis Diagnose Labor: Anämie, BSG , Leukozytose, Eosinophilie, IgE , Antikörper (ANCA), IgE Apparative Diagnostik[medizin-kompakt.de]
- Weitere Diagnose in Wiesbaden durch die Deutsche Klinik für Diagnostik!! ] Überweisung und Behandlung in der Uni-Klinik Essen und Hausarzt! vor 2 Wochen erneute OP der Luftröhre durch Prof. Dr Jahnke(HNO).[lifeline.de]
Therapie
- Prinzipiell können alle Organe betroffen sein, wovon die Symptomatik und Therapie abhängig sind.[symptoma.com]
- Nach promptem Ansprechen auf Therapie war der Patient nach einem Jahr Therapie (Reduktion von Prednisolon p.o. auf 0,2mg/kg/d) anhaltend in Remission.[thieme-connect.com]
- Therapie Die wirkungsvollste Therapie des Churg-Strauss-Syndroms ist die Verabreichung von Kortikosteroiden (Prednisolon).[deximed.de]
- Diese Therapien müssen aber durch ein spezialisiertes Zentrum begleitet und überwacht werden.[berlin.immanuel.de]
- Die Churg-Strauss-Vaskulitis ist eine pANCA positive Erkrankung. 7 Therapie Die Therapie stützt sich zunächst auf die hochdosierte Gabe von Glukokortikoiden (z.B. Prednisolon ).[flexikon.doccheck.com]
Prognose
- Prognose Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine ernste Erkrankung. Früher sind die meisten Patienten an dieser Erkrankung gestorben, aber die heutige Therapieform hat die Prognose erheblich verbessert.[deximed.de]
- Zum Seitenanfang Progose Die Prognose ist im Allgemeinen sehr gut. Wenn jedoch die das Herz versorgenden Arterien oder der Herzmuskel selbst von der Krankheit betroffen sind, ist die Prognose deutlich schlechter.[eesom.com]
- Kommt es im Rahmen von Exazerbationen zu Organschädigungen, verschlechtert sich die Prognose erheblich. Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.[flexikon.doccheck.com]
- Prognose Die kardiale Beteiligung ist die hδufigste Todesursache im Zusammenhang mit EGPA, gefolgt von Hirnblutungen und Schlaganfδllen. Trotz Behandlung bleiben oft neurologische Schδden zurόck.[orpha.net]
Epidemiologie
- Zusammenfassung Epidemiologie Die Prδvalenz liegt in Europa zwischen 1/100.000 und 1/70.000. Sie ist bei Asthmatikern viel hδufiger (ca. 1/15.000). Klinische Beschreibung Die Krankheit beginnt im Alter zwischen 15 und 70 Jahren.[orpha.net]
- Nach neuerer Nomenklatur wird sie "Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis", kurz EGPA , genannt. 2 Epidemiologie Die Inzidenz liegt zwischen 1,7 und 5,9 pro 1 Million Einwohner und Jahr. 3 Ätiologie Die Ätiologie der Churg-Strauss-Vaskulitis ist derzeit[flexikon.doccheck.com]
- Epidemiologie: I: Es stellt eine sehr seltene, systemische Vaskulitis mit einer Inzidenz von 2/1000000 Einwohnern dar. II: Der Manifestationsgipfel liegt wie bei der klassischen Panarteriitis nodosa zwischen dem 30.-50.[medizin-wissen-online.de]
- Beteiligungen (50%) - eosinophile granulomatöse Myokarditis und Konaritis, hohe Eosinophilie, meist ANCA-negativ, Mono-Polyneuropathie ZNS-Vaskulitis rezidivierende Thrombembolien Hautbeteiligungen (40%) - eosinophile granulomatöse Dermatitis Vorkommen/Epidemiologie[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung
Zusammenfassung
Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine seltene Erkrankung mit einer Prävalenz von etwa 0,75 bis 1,3:100.000. Es wurde nach den Pathologen Jacob Churg und Lotte Strauss benannt.
Die Ätiologie des Churg-Strauss-Syndroms ist derzeit nicht vollständig geklärt. Eine ANCA-assoziierte autoimmunologische Komponente wird vermutet.
Prinzipiell können alle Organe betroffen sein, wovon die Symptomatik und Therapie abhängig sind.