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Conn-Syndrom

Conn-Syndrom (CS) ist die alternative Bezeichung für primären Hyperaldosteronismus. Die Erkrankung resultiert aus einer autonomen Überproduktion des Mineralokortikoids Aldosteron in der Nebennierenrinde. Häufige Ursachen sind eine Hyperplasie oder ein Adenom der Nebennierenrinde. Die Therapie erfolgt medikamentös und symptomatisch, unter Umständen auch chirurgisch.


Symptome

Patienten, die am CS leiden, klagen regelmäßig über vorzeitige Ermüdung, Kopfschmerzen und Muskelschwäche [1]. Die Muskelschwäche resultiert aus einer Hypokaliämie und kann von Parästhesien begleitet werden, z.B. von einem Kribbeln oder einem Gefühl der Wärme. Vorübergehende Paralysen und/oder Muskelkrämpfe können ebenfalls auftreten. Weiterhin berichten CS-Patienten, dass sie große Mengen Urin absetzen und sehr durstig sind [2]. Polyurie und Polydipsie weisen auf Imbalanzen des Wasser- und Elektrolythaushalts hin, die durch den Überschuss an Aldosteron verursacht werden. Im Detail kommt es neben der Hypokaliämie zur Hypernatriämie, Hypochlorämie, Hypervolämie und metabolischen Alkalose. Darüber hinaus geben manche Patienten an, sehr stark zu schwitzen. In der Allgemeinuntersuchung lässt sich häufig ein erhöhter Blutdruck feststellen, der die zuvor erwähnten Kopfschmerzen erklärt [3].

Kopfschmerz
  • Patienten, die am CS leiden, klagen regelmäßig über vorzeitige Ermüdung, Kopfschmerzen und Muskelschwäche.[symptoma.com]
  • Metabolische Azidose Polydipsie Kopfschmerzen Hypertonie Hypokaliämie 3.[lecturio.de]
  • Dieser löst bei vielen Patienten lediglich Kopfschmerzen und Abgeschlagenheit aus, was die Diagnose häufig verzögert. Ursachen Die Hauptursache für das Conn-Syndrom scheint eine mikroskopische Vergrößerung beider Nebennieren zu sein.[enjoyliving.at]
  • Kopfschmerzen ), Hypokaliämie mit dadurch bedingter Müdigkeit und Adynamie (Mangel an Bewegungsfreudigkeit). Eine lang andauernde Überproduktion von Aldosteron führt zu einem erhöhten Risiko für Folgeschäden der Hypertonie.[medicoconsult.de]
Parästhesie
  • Die Muskelschwäche resultiert aus einer Hypokaliämie und kann von Parästhesien begleitet werden, z.B. von einem Kribbeln oder einem Gefühl der Wärme. Vorübergehende Paralysen und/oder Muskelkrämpfe können ebenfalls auftreten.[symptoma.com]
  • Klinik des Hyperaldosteronismus arterielle Hypertonie Hypokaliämie: Parästhesien, Muskelschwäche, Polyurie, Nykturie , reversible Lähmungen.[urologielehrbuch.de]
  • Obstipation Muskelschwäche Kleinwuchs Parästhesien Diagnostik zu: Überfunktion der Nebenniere Therapie zu: Überfunktion der Nebenniere Therapie Überfunktion der Nebenniere Die Therapie der Überfunktion der Nebenniere umfasst: Morbus Cushing: bei iatrogen[med2click.de]
  • III: Muskulär : Bestehen Muskelschwäche, Krämpfe, Parästhesien und Obstipation. IV: Metabolische Alkalose mit pH , Bikarbonat (akutell) , Bikarbonat (Standard) , Base excess und pCO2 normal (bei der teilweis-kompensierten Form ist es .[medizin-wissen-online.de]
Hypertonie
  • Eventuell kommen ergänzend noch andere Blutdrucksenker zum Einsatz, um die Hypertonie in den Griff zu bekommen.[netdoktor.de]
  • Epidemiologie: I: 5-10% der Bluthochdruckpatienten weisen eine Mineralkortikoid-induzierte Hypertonie auf; es ist somit die häufigste Ursache einer sekundären Hypertonie. II: Der Manifestationsgipfel liegt zwischen dem 30.-50.[medizin-wissen-online.de]
  • Metabolische Azidose Polydipsie Kopfschmerzen Hypertonie Hypokaliämie 3.[lecturio.de]
  • Conn-Register) Indikation zum PHA-Screening: Schwer einstellbare Hypertonie ( 3 Medikamente und RR 140/90, Prävalenz 20%) Hypertonie und Hypokaliämie ( 3,8 mmol/l) Schwere Hypertonie Grad 2 (160-179/100-109 mmHg) und Grad 3 ( 180/110 mmHg) Junge Hypertoniker[schenk-ansorge.de]
  • Nebennierenrindenkarzinom bilaterale Hyperplasie der Zona glomerulosa Sekundärer Hyperaldosteronismus: Mit Hypertonie: renale Hypertonie ( aktiviertes RAAS ), reninsezernierender Tumor, Phäochromozytom , mit Diuretika behandelte Hypertonie.[urologielehrbuch.de]
Nierenarterienstenose
  • Als Auslöser einer sekundären arteriellen Hypertonie kommt am wenigsten in Frage: Das Nierenzellkarzinom Eine Nierenarterienstenose Das Conn-Syndrom Der Morbus Addison Hyperkortisolismus 2.[lecturio.de]
  • Dafür gibt es im Wesentlichen 6 Ursachen: Nierenarterienstenose Chronische Nierenerkrankung Maligne Hypertonie Renin-produzierender Tumor Leberzirrhose Herzinsuffizienz Epidemiologie des Conn Syndroms 0,5-2,5% der Patienten mit Bluthochdruck leiden unter[diabetes-deutschland.de]
  • Differenzialdiagnose: Vom Morbus Conn müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden: I: Essentielle Hypertonie bei Diuretikatherapie und Nierenarterienstenose: RR-Erhöhung, Aldosteron-Erhöhung, Renin-Erhöhung, Kalium normal bis erniedrigt[medizin-wissen-online.de]
  • Ursachen primäre Ursachen (Conn-Syndrom, Überproduktion von Aldosteron in der Nebennierenrinde) : Adenom der Nebennierenrinde (80%), Hyperplasie der Zona glomerulosa, selten Malignome sekundäre Ursachen: Nierenarterienstenose, nephrotisches Syndrom, Renin[medizin-kompakt.de]
Ermüdung
  • Patienten, die am CS leiden, klagen regelmäßig über vorzeitige Ermüdung, Kopfschmerzen und Muskelschwäche.[symptoma.com]
Polydipsie
  • Polyurie und Polydipsie weisen auf Imbalanzen des Wasser- und Elektrolythaushalts hin, die durch den Überschuss an Aldosteron verursacht werden.[symptoma.com]
  • Gelegentlich liegt in Folge der hypokaliämisch bedingten Tubulopathie der Nieren ein Diabetes insipitus renalis mit Polyurie, Polydipsie und Hyposthenurie vor. Im EKG sieht man oft eine ST-Senkung und eine U-Welle.[diabetes-deutschland.de]
  • Ein zu niedriger Kaliumspiegel im Blut kann beim Conn-Syndrom zu Muskelschwäche, Krämpfen, Herzrhythmusstörungen , Verstopfung , vermehrtem Durst ( Polydipsie ) und häufigem Wasserlassen (Polyurie) führen.[netdoktor.de]
  • II: Hypokaliämie mit charakteristischen EKG-Veränderungen, Herzrhythmusstörungen, Polydipsie und Polyurie, Veränderung der Glukosetoleranz und selten auch peripheren Ödemen.[medizin-wissen-online.de]
  • Metabolische Azidose Polydipsie Kopfschmerzen Hypertonie Hypokaliämie 3.[lecturio.de]
Muskelschwäche
  • Patienten, die am CS leiden, klagen regelmäßig über vorzeitige Ermüdung, Kopfschmerzen und Muskelschwäche.[symptoma.com]
  • Obstipation Muskelschwäche Kleinwuchs Parästhesien Diagnostik zu: Überfunktion der Nebenniere Therapie zu: Überfunktion der Nebenniere Therapie Überfunktion der Nebenniere Die Therapie der Überfunktion der Nebenniere umfasst: Morbus Cushing: bei iatrogen[med2click.de]
  • Abhängig von der Ausprägung der Hypokaliämie kommt es zu Muskelkrämpfen, Muskelschwäche, Herzrhythmusstörungen, Verstopfung bzw. vermehrtem Durst und vermehrtem Harndrang, die durch die Schädigung der Niere ausgelöst werden.[enjoyliving.at]
  • „Betroffene leiden beispielsweise unter Muskelschwäche oder Müdigkeit, und gerade dieses Ungleichgewicht der Blutsalze von Natrium zu Kalium kann zu lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen führen“, erklärt Susanne Schmid vom Deutschen Conn-Register in[welt.de]
  • Klinik des Hyperaldosteronismus arterielle Hypertonie Hypokaliämie: Parästhesien, Muskelschwäche, Polyurie, Nykturie , reversible Lähmungen.[urologielehrbuch.de]
Muskelkrampf
  • Vorübergehende Paralysen und/oder Muskelkrämpfe können ebenfalls auftreten. Weiterhin berichten CS-Patienten, dass sie große Mengen Urin absetzen und sehr durstig sind.[symptoma.com]
  • Abhängig von der Ausprägung der Hypokaliämie kommt es zu Muskelkrämpfen, Muskelschwäche, Herzrhythmusstörungen, Verstopfung bzw. vermehrtem Durst und vermehrtem Harndrang, die durch die Schädigung der Niere ausgelöst werden.[enjoyliving.at]
  • Die Patientin litt unter anderem an Muskelkrämpfen und Lähmungen . Laborchemisch stellte Conn damals eine Hypokaliämie , Hypernatriämie und eine metabolische Alkalose fest. Er konnte im Urin vermehrt das Steroidhormon Aldosteron nachweisen.[de.wikipedia.org]
  • Das kann zu verschiedenen Symptomen führen wie: Muskelschwäche Kraftlosigkeit Müdigkeit Muskelkrämpfe Parästhesie (Missempfindungen der Haut, z. B.[medizinfo.de]
  • Die äußerst seltene Erbkrankheit führt darüber hinaus unter Umständen bereits im Kindesalter zu Symptomen wie Muskelkrämpfen oder gar Lähmungen und massiven Beschwerden im Verdauungstrakt führen.[heilpraxisnet.de]
Polyurie
  • Polyurie und Polydipsie weisen auf Imbalanzen des Wasser- und Elektrolythaushalts hin, die durch den Überschuss an Aldosteron verursacht werden.[symptoma.com]
  • Klinik des Hyperaldosteronismus arterielle Hypertonie Hypokaliämie: Parästhesien, Muskelschwäche, Polyurie, Nykturie , reversible Lähmungen.[urologielehrbuch.de]
  • Gelegentlich liegt in Folge der hypokaliämisch bedingten Tubulopathie der Nieren ein Diabetes insipitus renalis mit Polyurie, Polydipsie und Hyposthenurie vor. Im EKG sieht man oft eine ST-Senkung und eine U-Welle.[diabetes-deutschland.de]
  • Ein zu niedriger Kaliumspiegel im Blut kann beim Conn-Syndrom zu Muskelschwäche, Krämpfen, Herzrhythmusstörungen , Verstopfung , vermehrtem Durst ( Polydipsie ) und häufigem Wasserlassen (Polyurie) führen.[netdoktor.de]
Nykturie
  • Klinik des Hyperaldosteronismus arterielle Hypertonie Hypokaliämie: Parästhesien, Muskelschwäche, Polyurie, Nykturie , reversible Lähmungen.[urologielehrbuch.de]
  • Dies führt meist zu Kopfschmerzen , Muskelschwäche , Verstopfung und vermehrtem und häufigen Wasserlassen , oft auch in der Nacht ( Polyurie, Nykturie ), da das ausgeschwemmte Kalium Wasser mit sich zieht.[dr-gumpert.de]

Diagnostik

Die Symptomtrias aus Hypertonie, Hypokaliämie und metabolischer Alkalose weist stark auf ein CS hin. Allerdings ist zu beachten, dass nicht alle CS-Patienten die vollständige Trias präsentieren und dass sie auch keine Unterscheidung zwischen primärem und sekundärem Hyperaldosteronismus zulässt. Eine diesbezügliche Differenzierung bedarf weiterer diagnostischer Maßnahmen.

Zunächst sollten Blutanalysen veranlasst werden, um den Zustand des Wasser- und Elektrolythaushalts beurteilen zu können. Darüber hinaus ist der Blutspiegel an Aldosteron, die Reninaktivität und der Aldosteron-Renin-Quotient zu bestimmen. Da die entsprechenden Parameter durch ACE-Hemmer, Angiotensinantagonisten, β-Sympotholytika und Diuretika beeinflusst werden können, sind diese Arzneimittel nach Möglichkeit einen Monat vor der Entnahme der Blutproben abzusetzen. Die Blutentnahme erfolgt idealerweise am Morgen und beim liegenden Patienten. Eine erhöhte Konzentration an Aldosteron (>150 ng/l bzw. >400 pmol/l), eine verminderte Reninaktivität (Referenzbereich stark altersabhängig, Einheit ng/ml/h) und ein hoher Aldosteron-Renin-Quotient (>20) sind charakteristisch für das CS. Im Gegensatz dazu ist bei Patienten mit erhöhtem Aldosteronspiegel und gesteigerter Reninaktivität ein sekundärer Hyperaldosteronismus zu vermuten. Liegen beide Parameter unterhalb des jeweiligen Referenzbereichs, ist an andere endokrine und nicht-endokrine Pathologien zu denken, z.B. an ein Cushing-Syndrom, da auch Glukokortikoide mineralokortikoide Effekte vermitteln können, an ein Liddle-Syndrom (Pseudoaldosteronismus) oder eine übermäßige Einnahme von Lakritze.

Es wird empfohlen, bis zu vier Stunden nach der initialen Blutentnahme eine weitere Blutprobe zu gewinnen - dieses Mal vom stehenden Patienten - um zwischen einer Hyperplasie und einem Adenom der Nebennierenrinde zu unterscheiden: Im Fall eines Adenoms sollte die jetzt gemessenen Aldosteronkonzentration niedriger sein als die, die am Morgen festgestellt wurde. Bei einer Hyperplasie der Nebennierenrinde ist ein weiterer Anstieg zu erwarten. Es sei allerdings darauf hingewiesen, dass diese Methode von geringer Sensitivität ist und sich in der Regel eine bildliche Darstellung des Organs empfiehlt, um mögliche Umfangsvermehrungen zu erkennen und zu charakterisieren. Zur Darstellung der Nebennieren eigenen sich die Sonographie, Computertomographie und Magnetresonanztomographie [4] [5] [6]. Schließlich besteht auch die Möglichkeit zur Katheterisierung der Nebennierenvenen, um sich Zugang zu den Organen zu verschaffen, wenn in der bildgebenden Diagnostik keine auffälligen Befunde erhoben werden können und dennoch weiterhin der Verdacht auf ein CS besteht.

Therapie

  • Therapie des Conn Syndroms Bei einem Aldosteron-produzierenden Tumor ist die Therapie der Wahl die operative Entfernung der betroffenen Nebenniere. In 80% der Fälle kommt es dann zu einer Normalisierung des Blutdrucks und der Aldosteronwerte.[diabetes-deutschland.de]
  • Obstipation Muskelschwäche Kleinwuchs Parästhesien Diagnostik zu: Überfunktion der Nebenniere Therapie zu: Überfunktion der Nebenniere Therapie Überfunktion der Nebenniere Die Therapie der Überfunktion der Nebenniere umfasst: Morbus Cushing: bei iatrogen[med2click.de]
  • Bei der Hyperplasie kann eine symptomatische Therapie mit Aldosteron-Antagonisten , z. B. mit Spironolacton , zu Symptomfreiheit führen.[medicoconsult.de]
  • Die Therapie erfolgt medikamentös und symptomatisch, unter Umständen auch chirurgisch. Patienten, die am CS leiden, klagen regelmäßig über vorzeitige Ermüdung, Kopfschmerzen und Muskelschwäche.[symptoma.com]

Prognose

  • Die richtige Diagnose und Behandlung verbessert die Prognose erheblich.[netdoktor.de]
  • Verlauf und Prognose: Im Frühstadium der Erkrankung sind kaum Symptome erkennbar. Die Hypertonie, als Hauptsymptom des Conn-Syndroms, kann im Verlauf die Nieren, das Herz, die Gefäße und Augen schädigen.[gesundheits-lexikon.com]
  • Ihre Prognose gilt als schlecht. Beliebte Prüfungsfragen zum Conn-Syndrom Die Lösungen befinden sich unterhalb der Quellenangabe. 1.[lecturio.de]
  • Komplikationen Hypertonie, Herzrhythmusstörungen, hypertensive Krise Therapie Medikamentöse Therapie: Kalium, Aldosteron-Antagonisten, Antihypertensiva, Kalziumblocker Operative Therapie: Entfernung der Nebenniere bei einseitigem Nebennierenrinden-Tumor Prognose[medizin-kompakt.de]

Epidemiologie

  • […] zu: Überfunktion der Nebenniere Epidemiologie Überfunktion der Nebenniere Das Conn-Syndrom ist die häufigste Ursache für den sekundären Hypertonus: 5-10 % aller Hypertoniker Ätiologie zu: Überfunktion der Nebenniere Differentialdiagnosen zu: Überfunktion[med2click.de]
  • Dafür gibt es im Wesentlichen 6 Ursachen: Nierenarterienstenose Chronische Nierenerkrankung Maligne Hypertonie Renin-produzierender Tumor Leberzirrhose Herzinsuffizienz Epidemiologie des Conn Syndroms 0,5-2,5% der Patienten mit Bluthochdruck leiden unter[diabetes-deutschland.de]
  • Epidemiologie: I: 5-10% der Bluthochdruckpatienten weisen eine Mineralkortikoid-induzierte Hypertonie auf; es ist somit die häufigste Ursache einer sekundären Hypertonie. II: Der Manifestationsgipfel liegt zwischen dem 30.-50.[medizin-wissen-online.de]
  • Epidemiologie Conn-Syndrom betrifft Frauen häufiger Das Conn-Syndrom betrifft Frauen zweimal häufiger als Männer. Weiterhin wird es in vielen Quellen als häufigste Ursache für eine sekundäre Hypertonie genannt.[lecturio.de]
  • Der Defekt liegt bei diesem Krankheitsbild allerdings am Aldosteronrezeptor . 3 Epidemiologie Der primäre Hyperaldosteronismus ist eine eher seltene Erkrankung. Der PHA ist jedoch eine der häufigsten Ursachen für eine sekundäre Hypertonie .[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie des Hyperaldosteronismus Überschuss an Aldosteron: führt zu einer vermehrten Natriumrückresorption im distalen Tubulus , gleichzeitig entsteht eine milde Hypokaliämie und Alkalose.[urologielehrbuch.de]
  • Ätiologie und Pathophysiologie des Hyperaldosteronismus Der primäre Hyperaldosteronismus ist durch eine Erhöhung des Aldosteron-Spiegels und eine Erniedrigung des Renin-Spiegels im Blut charakterisiert.[diabetes-deutschland.de]
  • Pathophysiologie: Die übermäßige Aktivierung des Mineralkortikoidrezeptors führt zum Kaliumverlust und erhöht die Natriumretention. Renin wird supprimiert.[schenk-ansorge.de]
  • Pathophysiologie Hypertonie und Hypokaliämie folgen einer autonomen, vermehrten Sekretion von Aldosteron . Die Plasmareninaktivität (PRA) im Rahmen des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (RAAS) ist dabei typischerweise erniedrigt.[de.wikipedia.org]

Quellen

Artikel

  1. Rodriguez-Arnao J, Perry L, Dacie JE, Reznek R, Ross RJ. Primary hyperaldosteronism due to an adrenal adenoma in a 14-year-old boy. Postgrad Med J. 1995; 71(832):104-106.
  2. Abasiyanik A, Oran B, Kaymakçi A, Yaşar C, Calişkan U, Erkul I. Conn syndrome in a child, caused by adrenal adenoma. J Pediatr Surg. 1996; 31(3):430-432.
  3. Viardot A, Muller B. [Vertigo and arterial hypertension in younger patients. Hyperaldosteronism (Conn syndrome) in diastolic arterial hypertension, chronic hypokalemia, right adrenal gland adenoma]. Praxis (Bern 1994). 2003; 92(17):821-822.
  4. Słapa RZ, Jakubowski WS, Dobruch-Sobczak K, Kasperlik-Załuska AA. Standards of ultrasound imaging of the adrenal glands. J Ultrason. 2015; 15(63):377-387.
  5. Northcutt BG, Trakhtenbroit MA, Gomez EN, Fishman EK, Johnson PT. Adrenal Adenoma and Pheochromocytoma: Comparison of Multidetector CT Venous Enhancement Levels and Washout Characteristics. J Comput Assist Tomogr. 2016; 40(2):194-200.
  6. Allan CA, Kaltsas G, Perry L, et al. Concurrent secretion of aldosterone and cortisol from an adrenal adenoma - value of MRI in diagnosis. Clin Endocrinol (Oxf). 2000; 53(6):749-753.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 15:53