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Dermatomyositis

Die Dermatomyositis (Lila-Krankheit) ist eine Myositis mit Hautbeteiligung. Die Ätiologie der Erkrankung ist derzeit nicht geklärt.


Symptome

  • Zum Seitenanfang Symptome Vor allem die Muskulatur ist von der Polymyositis betroffen.[eesom.com]
  • Die Symptome entwickeln sich langsam, und erste Symptome sind häufig Muskelschwäche in den Hüften und Schultern. Ebenso kann die Kraft in Oberschenkeln und Oberarmen nachlassen.[deximed.de]
  • Symptome Die Symptome einer Dermatomyositis können sehr unterschiedlich ausfallen. Es gibt jedoch charakteristische Symptome, die man bei den meisten Patienten erkennen kann.[dr-gumpert.de]
Fieber
  • Fieber hab ich nie, zuletzt hatte ich 1999 Fieber, da hatte ich eine Lungenentzündung. Wie geht es euch mit der Krankheit? Werde ich jemals wieder fitter? Zur Zeit ist es echt ein graus.[dgm-forum.org]
  • Beschwerden der Muskulatur Bei beiden Erkrankungen, Polymyositis und Dermatomyositis, treten zu Beginn zunächst allgemeine Beschwerden auf wie Fieber, Müdigkeit, Schwäche und Gewichtsverlust.[medizinfo.de]
  • Dabei kann es zu Fieber , Nachtschweiß und Abgeschlagenheit kommen. Weitere Symptome können entstehen sobald ein Organ, wie beispielsweise die Leber , die Niere , das Herz , die Lunge oder auch das Zentrale Nervensystem betroffen sind.[dr-gumpert.de]
  • Meist schleichender Beginn, Anfangssymptome unspezifisch wie Müdigkeit, Fieber, Gewichtsabnahme, erschwertes Aufstehen aus dem Sitzen bzw.[schmerznetz.at]
  • Fieber Hautveränderungen bei DM: Bläulich-roter Ausschlag im Gesicht, besonders rund um die Augen Weißliche Erhabenheiten an den Streckseiten der Finger (Gottron-Papeln) Druckschmerzhafte Verhornungen an den Nägeln (Keinig-Zeichen) Innere Organe: Speiseröhre[netdoktor.at]
Schwäche
  • Bei Letzterer kommt es über Jahre hinweg zu einer schleichenden Schwäche der Oberschenkelmuskulatur.[internisten-im-netz.de]
  • An der Muskulatur kommt es häufig zu einer Schwäche beim Hochhalten der Arme, beim Kämmen und beim Aufstehen. Auch die Schluck- und Atemmuskulatur können betroffen sein.[gesundheit.gv.at]
  • Beschwerden der Muskulatur Bei beiden Erkrankungen, Polymyositis und Dermatomyositis, treten zu Beginn zunächst allgemeine Beschwerden auf wie Fieber, Müdigkeit, Schwäche und Gewichtsverlust.[medizinfo.de]
  • Das macht der Arzt Bei einer symmetrischen Schwäche der Schulter- und Beckenmuskulatur denkt ein erfahrener Arzt sofort an die richtige Diagnose.[apotheken.de]
Gewichtsverlust
  • Beschwerden der Muskulatur Bei beiden Erkrankungen, Polymyositis und Dermatomyositis, treten zu Beginn zunächst allgemeine Beschwerden auf wie Fieber, Müdigkeit, Schwäche und Gewichtsverlust.[medizinfo.de]
  • Es handelt sich um sehr seltene Krankheit, die sich neben ausgeprägten Allgemeinsymptomen (Gewichtsverlust, Müdigkeit, Fieber...) vor allem durch eine fortschreitende Muskelschwäche bemerkbar macht.[rheuma-online.de]
  • Leitbeschwerden Muskelkaterartige Schmerzen Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust Schwierigkeiten beim Aufstehen, Hinsetzen und beim Treppensteigen Probleme beim Armheben, Kämmen, Zähneputzen Schwierigkeiten beim Schlucken.[apotheken.de]
  • Zusätzlich können Allgemeinbeschwerden wie Müdigkeit, Gewichtsverlust oder Fieber auftreten.[diepta.de]
Ermüdung
  • Aktive Bewegungen, die das Kind ohne Schmerzen oder Ermüdung durchführen kann, sollten gefördert werden. Eine verstärkte Muskelkräftigung muss jedoch vermieden werden, da sie zum Untergang der Muskelfasern beitragen kann.[rheuma-kinderklinik.de]
Schluckstörung
  • Beschwerden innerer Organe Auch innere Organe können beteiligt sein: Bei Beteiligung des Herzmuskels entsteht eine Herzmuskelentzündung mit Rhythmusstörungen Eine Beteiligung der Muskulatur der Speiseröhre bewirkt Schluckstörungen Eine Beteiligung der[medizinfo.de]
  • Hautveränderungen bei DM: Bläulich-roter Ausschlag im Gesicht, besonders rund um die Augen Weißliche Erhabenheiten an den Streckseiten der Finger (Gottron-Papeln) Druckschmerzhafte Verhornungen an den Nägeln (Keinig-Zeichen) Innere Organe: Speiseröhre (Schluckstörungen[netdoktor.at]
  • Wenn Muskelgruppen im Brustkorb betroffen sind, kann es zu Atemnot oder Schluckstörungen kommen. Nur in seltenen Fällen kommt es zu einer Entzündung der Herzmuskulatur, die sich durch Herzrhythmusstörungen bemerkbar macht.[blickcheck.de]
  • Wenn zusätzliche Symptome auftreten, wie zum Beispiel ein gestörtes Allgemeinbefinden, Muskelschwäche, Schluckstörungen oder ungewöhnlicher, anhaltender Muskelkater, dann sollte man hellhörig werden.[aerztliches-journal.de]
  • Organbeteiligung möglich Bei beiden Erkrankungen kann neben den genannten Muskelgruppen auch die Muskulatur der Speiseröhre betroffen sein, was zu Schluckstörungen führen kann.[diepta.de]
Erythem
  • Typischerweise zeigt sich ein livides Erythem an den Augenlidern, an Nasenrücken, über den Fingerknöcheln und Knien. Auch Stirn, Hals, Decolleté, Schultern und Arme können betroffen sein.[dermis.net]
  • Ein Erythem entsteht da die Blutgefäße , also die Venen und Arterien , sich erweitern und es somit zu einer Mehrdurchblutung in diesem Hautareal kommt.[dr-gumpert.de]
  • Hauptsymptome im Aktustadium: schmetterlingsförmiges Erythem im Bereich der Wangen, des Nasenrückens, der Augenlider und des vorderen Halsdreiecks, erythematöse und squamöse Papeln über den Fingergelenken (Gottron-Zeichen), Schmerz, schmerzhafte Erytheme[lexikon-orthopaedie.com]
  • […] bei DM - PM gesichert bei Vorliegen der ersten 4 Punkte - DM gesichert bei typischen Hautveränderungen und mind. 3 weiteren Kriterien 2) nach Tanimoto * Hautveränderungen - livide Schwellung der Oberlider Gottron-Zeichen Erythem über den Streckseiten[rheumanetz.at]
  • Reflexe unverändert, keine Faszikulationen Weitere Symptome Häufig geschwollenes Zahnfleisch Raynaud-Syndrom möglich Assoziation zu Tumoren (seltener als bei Dermatomyositis , siehe unten) Dermatomyositis Hautbefall Gesicht Hellrotes bis bläulich-rotes Erythem[amboss.com]
Exanthem
  • Die typischen Hautsymptome sind: plötzliche Gesichtsrötung, nicht selten ist ein lilafarbenes Exanthem über den Augenlidern, Nasenrücken und Wangen, periorbitales Ödem, Rötung der Haut über den Fingergelenken.[schmerznetz.at]
  • Wahrscheinliche Dermatomyositis : 2 Kriterien erfüllt plus DM-typisches Exanthem Mögliche Dermatomyositis: 1 Kriterium erfüllt plus DM-typisches Exanthem Zielantigene und Häufigkeit von myositisspezifischen/assoziierten Autoantikörpern bei *idiopathischen[rheuma-selbst-hilfe.at]
  • Diese Hautveränderungen können sich als heliotropes Exanthem (rot-bläuliche Verfärbung und Schwellung der Haut um die Augen, auch lilac rings genannt), Gottron-Papel (rötliche Verfärbung und schuppende Erhabenheit der Haut über der Streckseite der Gelenke[internisten-im-netz.de]
  • Trichinose und Zystizerkose (Myalgien, Abgeschlagenheit, urtikarielles, häufig esosinophiles Exanthem; markante Bluteosinophilie.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Gesichtsrötung
  • Die typischen Hautsymptome sind: plötzliche Gesichtsrötung, nicht selten ist ein lilafarbenes Exanthem über den Augenlidern, Nasenrücken und Wangen, periorbitales Ödem, Rötung der Haut über den Fingergelenken.[schmerznetz.at]
  • Zur selben Zeit mit der Muskelschwäche und den anderen Symptomen treten hier eine plötzliche Gesichtsrötung, die Rötung der Haut über den Fingergelenken, sowie auch an anderen Stellen des Körpers auf.[eesom.com]
  • Es fing mit einer Augenentzündung Ende 2012 an, danach folgten im Januar/Februar Gesichtsrötungen und Gesichtsschwellungen. Zuerst erhielt er in der Hautklinik Münster die Diagnose LUPUS ..., er bekam Quensyl und reagierte...[biowellmed.de]
Muskelschwäche
  • Juvenile Dermatomyositis Die Juvenile DM stellt sich als multisystemische Erkrankung mit Muskelschwäche (meist proximal ) und -schmerzen sowie typischen Hautveränderungen dar.[de.wikipedia.org]
  • Die Erkrankungen führen zu Muskelschwäche und Muskelabbau. Meist sind Schultern und Hüften betroffen, aber die Muskelschwäche kann symmetrisch im ganzen Körper auftreten.[msdmanuals.com]
  • Lungenbeteiligung Aufgrund der Muskelschwäche kann es zu Atemproblemen kommen. Die Muskelschwäche kann auch zu Stimmveränderungen beim betroffenen Kind führen und Schluckprobleme hervorrufen.[printo.it]
  • Coxsackie-Virus-Infektion ) Vor allem bei jüngeren Patienten Symptome/Klinik Polymyositis Spezifische Symptome Muskelschwäche, Muskelkater und Schmerzen Initial proximale Muskelschwäche an Schulter - und Beckengürtel Heben der Arme über die Horizontale[amboss.com]
  • Typische Krankheitsmerkmale der sogenannten Lilakrankheit sind neben der Muskelschwäche fliederfarbene Verfärbungen der Haut im Gesichtsbereich, am Hals sowie an den Händen.[blickcheck.de]
Myopathie
  • Medikamentös-toxisch bedingte Myopathien Zahlreiche Wirkstoffe (Alkohol, diverse Drogen, Kortison , Kolchizin, Statine Blutfettsenker und viele mehr) können Myopathien auslösen, die im Erscheinungsbild einer inflammatorischen Myopathie ähneln.[internisten-im-netz.de]
  • Mittel der 1.Wahl sind Glukokortikoide , wobei fluorierte Glukokortikoide wegen ihres besonders negativen Effektes auf Elektrolyt- und Muskelstoffwechsel mit der Gefahr einer sekundären Myopathie (Glukokortikoid-Myopathie) kontraindiziert sind.[rheumanetz.at]
  • CT - Thorax , gynäkologische Untersuchung Differentialdiagnosen Polymyalgia rheumatica Myasthenia gravis Medikamenteninduzierte Myopathie Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.[amboss.com]
  • Ätiopathogenese Die Dermatomyositis wird zusammen mit der Polymyositis und der Einschlußkörperchenmyositis zur Gruppe der inflammatorischen Myopathien gezählt. Umweltfaktoren, v.a.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Die Patienten sollen gezielt nach Hautveränderungen gefragt werden, Dysphagie, Medikamentenanamnese (Myopathie - verursachende Medikamente vor allem Statine.[schmerznetz.at]
Arthralgie
  • Seltener werden Arthralgien und Palpitationen beobachtet. ƒtiologie Die Krankheit ist erworben, aber auch erbliche Risikofaktoren scheinen beteiligt zu sein.[orpha.net]
  • Nach Tumorentfernung kommt es häufig zum Abheilen der Dermatomyositis, bei Tumorprogression dann zum Auftreten von Rezidiven. 4 Klinik Klinisch äußert sich die Dermatomyositis initial mit Allgemeinsymptomen wie leichtem Fieber , Krankheitsgefühl und Arthralgien[flexikon.doccheck.com]
  • Hierzu zählen der Bewegungsapparat mit Gelenkschmerzen (Arthralgie) und –entzündungen ( Arthritis ), das Herz mit Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen, die Lunge mit einer Vernarbung des Lungengewebes ( Fibrose ) sowie der Magen -Darm-Trakt mit[internisten-im-netz.de]
  • Andere extramuskuläre Symptome, wie ein Raynaud-Phänomen oder Arthralgien, findet man häufiger als bei der PM. Die DM verläuft, anders als die PM, häufiger fluktuierend mit Remissionen und Rückfällen.[rheumanetz.at]
  • Skelettsystem: Bei etwa 25% der Pat. mit entzündlichen Muskelerkrankungen kommt es zu Arthralgien und Arthritiden. Teils Typ der symmetrischen Polyarthritis, auch als Oligo-oder Monarthritis.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Myalgie
  • Klinisch ist die DM definiert durch charakteristische Hautsymptome (photosensitive Erythrodermie an exponierten Stellen), Schwдche der proximalen Muskeln, Myalgien (in 60%) und sogar eine Entzьndung der Rachenmuskulatur mit Schluckstцrungen.[orpha.net]
  • Verlauf und Prognose: Im Verlauf der Dermatomyositis kommt es zu Myalgien (Muskelschmerzen) Bewegungseinschränkungen. Da das Aussehen durch die Dermatitis in Mitleidenschaft gezogen ist, leiden die Patienten auch emotional.[gesundheits-lexikon.com]
  • Charakteristisch ist das Auftreten einer Muskelschwäche, während Muskelschmerzen (Myalgien) weniger regelmäßig auftreten.[rheumanetz.at]
  • Trichinose und Zystizerkose (Myalgien, Abgeschlagenheit, urtikarielles, häufig esosinophiles Exanthem; markante Bluteosinophilie.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Proximale Muskelschwäche
  • Coxsackie-Virus-Infektion ) Vor allem bei jüngeren Patienten Symptome/Klinik Polymyositis Spezifische Symptome Muskelschwäche, Muskelkater und Schmerzen Initial proximale Muskelschwäche an Schulter - und Beckengürtel Heben der Arme über die Horizontale[amboss.com]
  • Muskelschwäche * erhöhte Serum-CK * Muskelschmerz bei Druck oder spontan * myopathische EMG-Veränderungen mit pathologischer Spontanaktivität * positive Jo-1-AK * nicht-destruktive Arthritis oder Arthralgien * systemische Entzündungszeichen (Fieber 37[rheumanetz.at]

Diagnostik

  • Definition Epidemiologie Ätiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Eine intensive Tumorsuche gehört deshalb zur grundlegenden Diagnostik bei einer Dermatomyositis. Die Therapie richtet sich nach der ggf. vorliegenden Grunderkrankung, der Krankheitsaktivität und dem Krankheitsstadium.[rheuma-online.de]
  • Durch Bildgebende Diagnostik Als Bildgebende Diagnostik werden zusätzlich Hilfsmittel wie die Elektromyo- graphie (EMG) , Ultraschalluntersuchung des Muskels (Sonographie) und das MRT für Weichteile und Muskeln eingesetzt.[rheuma-selbst-hilfe.at]
  • Diagnostik Neurologische Untersuchung: auch hier sind die Muskeleigenreflexe meist erhalten.[lexikon-orthopaedie.com]

Therapie

  • Therapie Die Therapie besteht in einer Immunsuppression durch Corticosteroide (zum Beispiel Prednisolon) Zytostatika (zum Beispiel Methotrexat) Immunsuppressiva (zum Beispiel Ciclosporin) In schweren Fällen kann auch eine Kombination der letzten beiden[de.wikipedia.org]
  • Die Therapie richtet sich nach der ggf. vorliegenden Grunderkrankung, der Krankheitsaktivität und dem Krankheitsstadium.[rheuma-online.de]
  • Gibt es für Dermatomyositis eine Therapie? Für die Lilakrankheit existiert keine Standardtherapie. Je nach Alter und Beschwerdebild der Betroffenen wird für Dermatomyositis eine individuelle Therapie eingeleitet, die die Beschwerden lindert.[blickcheck.de]
  • Therapie Bei der Therapie einer Dermatomyositis kommt es darauf an, ob neben der Erkrankung zusätzlich ein Karzinom aufgetreten ist. Meist kommt es durch Entfernung des Tumors zu einem Rückgang der Krankheit.[dr-gumpert.de]

Prognose

  • Als Alternativen kann darüber hinaus die Gabe von Immunglobulinen , TNF-Hemmern ( Off-Label ) oder Rituximab (Off-Label) erfolgen. 8 Prognose Die Prognose ist prinzipell schlecht. Die Mortalität beträgt in den ersten 2 Jahren rund 30%.[flexikon.doccheck.com]
  • Schwere Formen können mit einer Kombination von Prednisolon und Azathioprin angegangen werden, die Prognose ist dabei aber schlechter, vor allem wenn es zu ausgeprägtem Muskelschwund kommt. Traumata und Sonnenlicht sollten vermieden werden.[de.wikipedia.org]
  • Bewertung Die Erkrankung kann subakut bis chronisch progredient verlaufen, Genese beeinflusst die Prognose.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Prognose Ohne Behandlung kommt es zu einer allmählichen Verschlechterung der Erkrankung. Dank moderner Behandlungsmethoden tritt bei den meisten Betroffenen jedoch eine Besserung ein, häufig auch eine vollständige Genesung.[deximed.de]

Epidemiologie

  • Definition Polymyositis : Entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur Dermatomyositis („Lila-Krankheit“): Polymyositis mit Hautbeteiligung Epidemiologie Geschlecht : Alter : Häufigkeitsgipfel 40.–60.[amboss.com]
  • Definition Epidemiologie Ätiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die geschдtzte Inzidenz liegt bei 5 bis 10 neuen Fдllen pro 1 Million Einwohner und Jahr und einer Prдvalenz von 6 - 7 Fдllen / 100.000 Einwohner. Die DM tritt in allen Altersgruppen auf.[orpha.net]
  • Ungefähr 15 bis 20 % der Dermatomyositiden - nach Ansicht mancher Autoren auch mehr - sind als paraneoplastisches Syndrom mit Tumorerkrankungen assoziiert. 2 Epidemiologie Die Dermatomyosits ist eine seltene Erkrankung.[flexikon.doccheck.com]
  • Vorkommen/Epidemiologie Inzidenz (juvenile Dermatomyositis): 0,2/100.000 Einwohner/Jahr. Inzidenz (adulte Dermatomyositis): 0,6-1,0/100.000 Einwohner/Jahr. Afro-Amerikaner sind häufiger betroffen als Kaukasier.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Klinische, labormedizinische und experimentelle Befunde zeigen, daя immunologische Erkrankungen, je nach der Art ihrer muskulдren Symptome, an der Pathophysiologie der DM in unterschiedlichem Ausmaя beteiligt sind.[orpha.net]

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Zuletzt aktualisiert: 2017-05-04 13:03