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Ewing-Sarkom

Ewing Sarkom Stadium nicht spezifiziert

Das Ewing-Sarkom ist ein hochmaligner Knochentumor des Kindes- und Jugendalters. Häufig sind die Diaphysen der langen Röhrenknochen betroffen.


Symptome

Die Symptome des Ewing-Sarkoms sind unspezifisch. Schmerzen, Schwellung im Knochenbereich und Beschwerden durch die raumfordernde Wirkung des Tumors können auftreten.

Bei et­wa 30% der Fälle tre­ten All­ge­mein­sym­pto­me auf, die auf ei­ne Metastasierung hin­wei­sen kön­nen.

Am häu­figs­ten be­trof­fen ist das Be­cken, ge­folgt von den lan­gen Röh­ren­kno­chen der Extremitäten und dem Thorax. Ex­tra­os­sä­re Ewing-Sarkome sind sehr selten. Die Krankheit metastasiert häufig und früh (Lunge, Knochen, Knochenmark).

Fieber
  • Der Krebs kann sich durch Fieber, Schmerzen und eine Schwellung im Bereich des betroffenen Knochens bemerkbar machen. Im Blut findet man oft eine vermehrte Zahl weißer Blutkörperchen und auch andere Entzündungswerte können erhöht sein.[gesundheitsinformation.de]
  • Ebenfalls sind weitere Symptome Rötungen der Haut, Fieber sowie Schwellungen. Viele Patienten klagen über Bewegungseinschränkungen sowie Abgeschlagenheit. Ein weiteres Symptom ist die sogenannte Überwärmung.[gesundpedia.de]
  • Fieber, Abgeschlagenheit, später Anämie, erhöhte Blutkörperchensenkungsreaktion. Progn.: konnte durch eine Kombination aus Operation, hoch dosierter Chemotherapie u. lokaler Strahlentherapie erheblich verbessert werden. S.a. Abb.[gesundheit.de]
  • Chromosom Symptome Allgemeinsymptome: Fieber, Müdigkeit Lokalisation : Diaphysen (Markhöhle) der Röhrenknochen (v.a.Femur, Tibia, Becken, Rippen), aber alle anderen Knochen können betroffen sein Wachstum: sehr schnell, Metastasen in der Lunge/Knochenmark[medizin-kompakt.de]
Knochenschmerz
  • Symptome und Verlauf Typische Symptome des Ewing-Sarkoms: Knochenschmerzen Gelenkschmerzen Hautrötungen Fieber Schwellungen Abgeschlagenheit Die typischen Symptome des Ewing-Sarkoms sind Knochenschmerzen oder Gelenkschmerzen, die zu Beginn der Erkrankung[gesundpedia.de]
  • Eine frühzeitige Diagnosestellung ist dadurch erschwert, dass die Erkrankung selten ist und bei Knochenschmerzen bei jungen Patienten zunächst eine andere, harmlosere Ursache vermutet wird.[ukm.de]
  • Dennoch ist es ratsam, jede Form von Knochenschmerzen im Kindes- und Jugendalter sorgfältig durch einen erfahrenen Kinderarzt abklären zu lassen, um eine bösartige Erkrankung auszuschließen.[kinderkrebsinfo.de]
  • Knochenschmerzen, die unabhängig von einer Belastung des Knochens auftreten, sind ein möglicher Hinweis auf eine Tumorerkrankung. Knochentumore, die nicht an den Armen und Beinen lokalisiert sind, können über lange Zeit unbemerkt wachsen.[uniklinik-ulm.de]

Diagnostik

Nach ausführlicher Anamnese und klinischer Untersuchung folgt die bildgebende Diagnostik der Primärtumorregion. Eine Biopsie wird für die definitive Diagnosestellung durchgeführt [3].

Anschließend folgt die Ausbreitungsdiagnostik, die sich an den häufigsten Lokalisationen von Metastasen orientiert.

Therapie

Präoperativ erfolgt eine Polychemotherapie nach dem VIDE Schema mit Iphosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Etoposid zur Verringerung der Tumormasse und um Metastasen zu eliminieren oder dem Entstehen vorzubeugen [4]. Im Anschluss erfolgt eine radikale Resektion des Tumors [5] [6].

Nach der chirurgischen Entfernung des Tumors folgen weitere Chemotherapie-Zyklen mit VAC bei weiblichen oder VAI bei den männlichen Patienten (Vincristin, Actinomycin D, Cyclophosphamid bzw. Ifosfamid).

Bei inoperablen Tumoren und in seltenen Fällen begleitend zur Chirurgie, wird Strahlentherapie eingesetzt [7] [8]. Bei schwereren Formen und mangelndem Therapieansprechen kann eine Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzell-Transplantation erwogen werden.

Prognose

Die wichtigsten Prognosefaktoren sind [1] [2]:

  • Vorhandensein von Metastasen
  • Alter
  • Allgemeinsymptome
  • Lokalisation und Größe des Tumors
  • Tumorstadium
  • Operationsergebnis
  • Ansprechen auf die (neodjuvante) Behandlung

Ätiologie

In den meisten Fällen besteht eine spezifische Translokation (t(11;22)(q24;q29)) mit Bildung eines EWS/FLI1 Fusionsproteins. Weitere mögliche Translokationen sind t(21;22)(q22;q12) mit Fusion von EWS und ERG und t(7;22)(p22;q12) mit Fusion von EWS und ETV. Andere seltene Translokationen können ebenso auftreten.

Epidemiologie

Das Ewing-Sarkom ist der zweithäufigste Knochentumor bei Kindern und Jugendlichen. Das Prädilektionsalter ist das 2. Lebensjahrzehnt. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Das Ewing-Sarkom ist immer ein hochmaligner Tumor und gehört zu der Gruppe der klein-, blau-, rundzelligen Tumoren. Die überwiegende Mehrheit der Ewing-Sarkome (98%) ist CD99-positiv.

Prävention

Es gibt keine Richtlinien für die Prävention von Ewing-Sarkom.

Zusammenfassung

Das Ewing-Sarkom ist ein seltener, solider, maligner Tumor, der meist Knochen befällt. Es wurde nach dem Erstbeschreiber, dem amerikanischen Pathologen James Ewing, benannt.

Die häufigsten Primärlokalisationen sind:

  • Diaphyse langer Röhrenknochen
  • Becken
  • Rippen
  • Scapula
  • Wirbelkörper

Als Ursprungsort kann aber auch Fett-, Muskel- oder Bindegewebe oder Gewebe peripherer Nerven dienen.

Patientenhinweise

Ewing-Sarkome sind seltene, bösartige, meist vom Knochen ausgehende Tumoren. Sie treten fast ausschließlich im Kindes- und Jugendalter auf.

Am häufigsten sind das Becken und die langen Röhrenknochen der Arme und Beine betroffen. Das häufigste Symptom sind Schmerzen, gelegentlich kommt es zu einer Schwellung der betroffenen Region.

Die Behandlung erfolgt meist mittels einer Kombination aus einer Chemotherapie und einer Operation, bei der der Tumor entfernt wird.

Quellen

Artikel

  1. Cotterill SJ, Ahrens S, Paulussen M, Jürgens HF, Voûte PA, Gadner H, et al. Prognostic factors in Ewing's tumor of bone: analysis of 975 patients from the European Intergroup Cooperative Ewing's Sarcoma Study Group. J Clin Oncol. Sep 2000;18(17):3108-14. 
  2. Rodríguez-Galindo C, Liu T, Krasin MJ, Wu J, Billups CA, Daw NC, et al. Analysis of prognostic factors in ewing sarcoma family of tumors: review of St. Jude Children's Research Hospital studies. Cancer. Jul 15 2007;110(2):375-84.
  3. Paulussen M, Craft AW. Ewing Tumours: Management and Prognosis in, Education Book, International Society of Paediatric Oncology, 37th Congress of the International Society of Paediatric Oncology Vancouver, British Columbia, Canada - September 20-24, 2005.
  4. Dai X, Ma W, He X, Jha RK. Review of therapeutic strategies for osteosarcoma, chondrosarcoma, and Ewing’s sarcoma. MED Sci Monit. 2011; 17 (8): RA177–RA190.
  5. Potratz J, Dirksen U, Jürgens H, Craft A.: Ewing sarcoma: clinical state-of-the-art. Pediatr Hematol Oncol 29:1-11, 2012.

  6. Jürgens H, Dirksen U. Ewing sarcoma treatment. Eur J Cancer 47 (S3):S366-367, 2011.

  7. Spira A, Ettinger D. The Use of Chemotherapy in Soft-Tissue Sarcomas. The Oncologist. 2002 vol. 7 no. 4 348-359.
  8. Grier HE, Krailo MD, Tarbell NJ, et al. Addition of ifosfamide and etoposide to standard chemotherapy for Ewing's sarcoma and primitive neuroectodermal tumor of bone. N Engl J Med. Feb 20 2003;348(8):694-701.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 15:54