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Favismus

Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel


Symptome

  • Jedoch bei nur etwa jedem Vierten ist der Defekt so stark ausgeprägt, dass nennenswerte Symptome auftreten Ursachen, Vererbung Der Favismus ist eine erbliche, X-chromosomal-rezessive Erkrankung , die vor allem unter Afrikanern südlich der Sahara und im[de.wikipedia.org]
  • Hier finden Sie Ihre Medikamente: Symptome, Beschwerden & Anzeichen Symptome und Beschwerden treten typischerweise erst einige Zeit nach dem Kontakt mit auslösenden Substanzen auf. Erste Anzeichen sind meist bereits nach wenigen Stunden erkennbar.[medlexi.de]
  • Typischerweise entwickeln sich 1-3 Tage nach Verzehr der Favabohnen bzw. nach Einnahme der Medikamente klinische Symptome (Fieber, Gelbfärbung der Haut, Übelkeit, Erbrechen, Erschöpfung).[imd-berlin.de]
  • Jedoch bei nur etwa jedem vierten ist der Defekt so stark ausgeprägt, dass nennenswerte Symptome auftreten [1] und man somit von Favismus sprechen kann.[chemie-schule.de]
Anämie
  • Cipriani-Krankheit Favismus Favismus mit Anämie Favismus-Syndrom Kongenitale nichtsphärozytäre hämolytische Anämie durch Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel [G6PD-Mangel] Neonatale Gelbsucht durch Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Defekt-Anämie [G6PD-Defekt-Anämie[med-kolleg.de]
  • Favismus (auch: Fabismus, von lateinisch: faba – Bohne) ist ein krankhafter Verlauf eines G6PD-Mangels (Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel) mit rezidivierenden Hämolysen und chronischer Anämie .[de.wikipedia.org]
  • Saubohnen (Favabohnen) und Erbsen Risikomedikamente bei G6PD-Mangel (Tabelle) Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 D55 .- : Anämie durch Enzymdefekte D55.0 : Anämie durch Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase [G6PD]-Mangel Favismus G6PD-Mangelanämie Quelle[amboss.com]
  • Indikation und Diagnostik Chronische und akute Anämien, deren Ursache nach einer hämatologischen Vordiagnostik unklar geblieben ist. Akute Anämien können durch bestimmte Medikamente, Infektionen oder Nahrungsmittel hervorgerufenwerden.[imd-berlin.de]
Fieber
  • Klinik: Einige Std. bis 2 Tg. nach Genuss roher Saubohnen (Vicia faba) oder nach Einatmen des Blütenstaubes treten krisenhafte Hämolysen (mit Anämie) auf sowie allgemeines Unwohlsein, Fieber, Erbrechen, Durchfälle, Leberschmerz, Subikterus, Hämoglobinurie[gesundheit.de]
  • Symptome Nach Genuss oben genannter Auslöser kommt es innerhalb von Stunden oder wenigen Tagen zu einer schweren, unter Umständen lebensbedrohlichen hämolytischen Anämie mit Fieber , Schüttelfrost , Rücken- und Bauchschmerzen sowie Schwäche bis hin zum[de.wikipedia.org]
  • Anämie mit Hämoglobinurie, die zu schwerem Krankheitsgefühl, Fieber, Gelbsucht, Blut im Urin sowie Milz- und Leberschwellung, in seltenen Fällen auch zum Tod führt.[roempp.thieme.de]
  • Symptomatisch können Fieber, Schüttelfrost, Rücken- und Bauchschmerzen, Schwäche und Schock auftreten. Für Deutschland wird eine Prävalenz von 0,14-0,37 % angenommen, wohingegen im Mittelmeerraum, Afrika und Asien die Prävalenz bei 3-35 % liegt.[hdz-nrw.de]
Kollaps
  • Die Anzeichen sind Fieber, Schüttelfrost, Kreislaufstörungen bis zum Kollaps, Bauch-, Rücken- und Kopfschmerzen, bierbrauner Urin und später die Gelbfärbung der Haut.[netdoktor.at]
Ikterus
  • Anamnese Akute hämolytische Anämie nach Konsum von auslösenden Lebensmitteln oder Medikamenten sowie nach Infektionen Hinweisend: Positive Familienanamnese (bekannter G6PD-Mangel oder etwa Auftreten von Ikterus oder Splenomegalie unbekannter Ursache)[amboss.com]
  • Favismus mit Anämie Favismus-Syndrom Kongenitale nichtsphärozytäre hämolytische Anämie durch Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel [G6PD-Mangel] Neonatale Gelbsucht durch Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Defekt-Anämie [G6PD-Defekt-Anämie] Neonataler Ikterus[med-kolleg.de]
  • Infekt-induzierte Hämolyse Diese Hämolyse fürt meist nur zu leichten Anämien – meist ohne Ikterus und Retikulozytose. Das Hb normalisiert sich erst nach Abklingen der Infektion.[labor-enders.de]
Dunkler Urin
  • Erstes Symptom ist oft ein dunkler Urin, gefolgt von Ikterus. Medikamenten-induzierte Hämolyse Sie tritt am ersten bis dritten Tag nach Gabe auf, das Hb fällt dann schnell ab. Nach 4 - 6 Tagen tritt eine Retikulozytose auf.[labor-enders.de]
  • Bilirubinurie (dunkler Urin) Gallensteine (Bilirubin-Steine) Diagnostik [ Bearbeiten ] Anamnese Körperliche Untersuchung Labor: Serum: Hb, Hkt und freies Haptoglobin erniedrigt. LDH, Retikulozytenzahl, (indirektes) Bilirubin erhöht.[de.wikibooks.org]
Anurie
  • […] bis 2 Tg. nach Genuss roher Saubohnen (Vicia faba) oder nach Einatmen des Blütenstaubes treten krisenhafte Hämolysen (mit Anämie) auf sowie allgemeines Unwohlsein, Fieber, Erbrechen, Durchfälle, Leberschmerz, Subikterus, Hämoglobinurie (in 8% letale Anurie[gesundheit.de]

Diagnostik

  • Neben der molekulargenetischen Diagnostik steht auch eine biochemische Diagnostik zur Verfügung (siehe Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase ).[labor-lademannbogen.de]
  • Indikation und Diagnostik Chronische und akute Anämien, deren Ursache nach einer hämatologischen Vordiagnostik unklar geblieben ist. Akute Anämien können durch bestimmte Medikamente, Infektionen oder Nahrungsmittel hervorgerufenwerden.[imd-berlin.de]
  • Tage nach Konsum von relevanten Lebensmitteln oder Medikamenten (siehe Risikofaktoren für erhöhten oxidativen Stress ) Abgeschlagenheit Schmerzen (Abdomen, Rücken ) Anämie Ikterus Hämoglobinurie Ggf. akutes Nierenversagen Chronisch hämolytische Anämie Diagnostik[amboss.com]
  • Bilirubinurie (dunkler Urin) Gallensteine (Bilirubin-Steine) Diagnostik [ Bearbeiten ] Anamnese Körperliche Untersuchung Labor: Serum: Hb, Hkt und freies Haptoglobin erniedrigt. LDH, Retikulozytenzahl, (indirektes) Bilirubin erhöht.[de.wikibooks.org]

Therapie

  • Therapie Eine kausale Therapie gibt es derzeit (2014) nicht. Die Therapie besteht daher in der Vermeidung der Aufnahme oben genannter Substanzen. Die Lebenserwartung unterscheidet sich dann nicht von jener gesunder Menschen.[de.wikipedia.org]
  • Therapie Eine kausale Therapie gibt es derzeit (2006) nicht. Die Therapie besteht daher in der Vermeidung der Aufnahme oben genannter Substanzen. Die Lebenserwartung unterscheidet sich dann nicht von jener gesunder Menschen.[chemie.de]
  • B. zur periduralen Anästhesie oder Analgesie Metoclopramid bei postoperativer Übelkeit und Erbrechen Nitroprussidnatrium zur Blutdruckkontrolle perioperativ eingesetzte Antibiotika , wie Penicilline und Sulfonamide Methylenblau , eingesetzt zur Therapie[sop.klifairs.ch]

Prognose

  • Prognose Für alle Betroffenen ist das Wichtigste, dass sie sich des G6PDH-Mangels bewusst sind, um auslösende Faktoren wie Fava-Bohnen oder Medikamente zu meiden. Die Prognose des G6PD-Mangels hängt von der vorhandenen Form des G6PD-Mangels ab.[labor-enders.de]
  • Der Verlauf bei Mädchen/Frauen ist oft komplett harmlos, bei Jungen/Männern kann er schwerer sein, aber die Prognose ist grundsätzlich fast immer gut. Es kommt aber wie gesagt komplett auf das Ausmaß an.[rund-ums-baby.de]
  • Aussicht & Prognose Da es sich bei dem Favismus um eine genetische Erkrankung handelt, gilt sie bei dem derzeitigen Stand als nicht heilbar.[medlexi.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Verbreitung : Insb.[amboss.com]
  • Epidemiologie Weltweit sind in Regionen, in denen Malaria endemisch ist oder war – somit auch im südlichen Europa – etwa 400 Millionen Menschen von diesem genetischen Enzymdefekt betroffen [1].[labor-enders.de]
  • Epidemiologie [ Bearbeiten ] Die Erkrankung ist im Mittelmeeraum, Asien und Afrika verbreitet. Etwa 400 Millionen Menschen sind betroffen. Es wird angenommen, dass heterozygote Frauen bzw. hemizygote Männer eine erhöhte Malaria -Resistenz aufweisen.[de.wikibooks.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • G6PD deficiency, favism 1 Definition Der Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch einen Mangel des Enzyms Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase zu rezidivierenden Hämolysen und chronischer Anämie führt. 2 Pathophysiologie[flexikon.doccheck.com]
  • Hauptsächlich betroffen Heterozygote Frauen: In der Regel nicht oder kaum betroffen Homozygote Frauen: Selten Häufige Defektallele G6PD A (Afrika, Mittelmeerraum, Nord- und Südamerika) G6PD Mediterranean (Mittelmeerraum, Naher Osten, Indien, Indonesien) Pathophysiologie[amboss.com]
  • Pathophysiologie Um ihre mechanischen Eigenschaften zu optimieren, stoßen Erythrozyten im Laufe der Reifung Kern und Organellen ab. Ohne Mitochondrien sind für die Energiegewinnung auf die Glykolyse angewiesen.[labor-enders.de]

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