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Frontotemporale Demenz

Der Terminus frontotemporale Demenz (FTD) bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen es aufgrund einer progressiven Atrophie des Stirn- und/oder Schläfenlappens zu neurologischen Defiziten im Sinne einer Demenz kommt. Die FTD zeigt sich vor allem in Verhaltensauffälligkeiten und einer veränderten Persönlichkeit, aber auch in Schwierigkeiten beim Sprechen und beim Verstehen der Sprache. Die Diagnose erfolgt nach eingehender klinischer Untersuchung und Darstellung der entsprechenden Hirnläsionen.


Symptome

Die häufigste Variante der FTD ist die verhaltensbetonte FTD, die auf funktionelle Störungen im Frontallappen zurückzuführen ist [1] [2]. Besonders oft wird beschrieben, dass die Betroffenen ihre Hemmungen verlieren und daher ein unangepasstes Verhalten zeigen. Sie fallen durch unangebrachte Bemerkungen gegenüber ihren Mitmenschen, übermäßige Nahrungsaufnahme, einen ungehemmten Sexualtrieb oder eine Neigung zur Gewalt auf. Entsprechend berichten Familienmitglieder und Freunde auch, dass der Patient sein Einfühlungsvermögen verloren hätte und keinerlei Rücksicht auf sein Umfeld nehme. Darüber hinaus mangelt es Betroffenen in der Regel an persönlicher Hygiene und es kommt zur Inkontinenz [1] [3] [4]. Etwa die Hälfte aller Individuen, die an einer verhaltensbetonten FTD leiden, entwickeln eine amyotrophe Lateralsklerose und damit eine progressive Muskelatrophie [1] [2] [5].

Eine weitere Variante der FTD ist die sogenannte semantische Demenz. Sie wird durch einen zunehmenden Verlust von Neuronen im Temporallappen hervorgerufen und führt zu weitreichenden Problemen beim Sprechen und bei der Verarbeitung von Gesprochenem. Es ist eine Aphasie mit ausgeprägter Wortfindungsstörung festzustellen und weiterhin eine reduzierte Fähigkeit, Worte Objekten zuzuordnen [2] [5] [6]. In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung stellen sich zunehmend auch eine Agnosie und eine Prosopagnosie ein, d.h. Sinneseindrücke werden nur noch eingeschränkt wahrgenommen und die Patienten sind zum Teil nicht mehr in der Lage, bekannte Gesichter zu erkennen. Im Verlauf der Erkrankung treten zunehmend auch Symptome auf, die primär bei verhaltensbetonter FTD zu erwarten sind [1] [4] [5] [7].

Schließlich gibt es auch eine Form der FTD, die sich durch eine progressive nicht-flüssige Aphasie kennzeichnet. Äußerungen enthalten zahlreiche grammatikalische Fehler und auch andere Symptome der Aphasie sind ausgeprägt. Zusätzlich besteht auch eine Dysarthrie und eine Apraxie.

Gedächtnisstörung
  • Im Gegensatz zur Alzheimer-Demenz zeigen sich Gedächtnisstörungen erst im Verlauf. Eine wirksame Therapie gibt es nicht; die Krankheit endet häufig innerhalb von 10 Jahren tödlich.[amboss.miamed.de]
  • Demenz vorbeugen mit dieser Ernährung Gedächtnisstörungen Erstes Alzheimer-Medikament kurz vor Zulassung Themen[praxisvita.de]
  • Im Gegensatz zur Alzheimer Demenz komme es erst später im Krankheitsverlauf zu Gedächtnisstörungen. Deutschlandweit leiden den Angaben zufolge rund 33 000 Menschen an dieser Form der Demenz.[augsburger-allgemeine.de]
  • Anders als beispielsweise bei der Alzheimer-Krankheit kommt es erst später im Krankheitsverlauf zu Gedächtnisstörungen. Die frontotemporale Demenz ist auch vielen Ärzten nicht bekannt, oft ist der Weg zur Diagnose lang und mühsam.[aerzteblatt.de]
Reizbarkeit
  • Psychische Begleitsymptome wie Depression, Wahnsymptome, Reizbarkeit und Unruhe können jedoch mit geeigneten Medikamenten reduziert werden.[uniklinik-freiburg.de]
  • Dies kann sich dann z.B. als Taktlosigkeit, Enthemmung, Vernachlässigung der Körperhygiene, zunehmendes Desinteresse oder – umgekehrt – auch als ein gesteigerter Drang zu Aktivität und erhöhte Reizbarkeit äußern.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Besonders auffällig sind Aggressivität, Impulsivität, Reizbarkeit und Taktlosigkeit. Die frontotemporale Demenz wird daher häufig mit psychischen Störungen wie Depression , Schizophrenie oder Manie verwechselt.[praxisvita.de]
  • Aggression) stehen im Vordergrund Primär-progressive Aphasie : Ausgeprägte Sprachstörungen mit zunehmender Aphasie sind das Hauptsymptom Frontotemporale Demenz vom Verhaltenstyp (bvFTD) Positivsymptome Antrieb und Psychomotorik gesteigert Aggression, Reizbarkeit[amboss.com]
  • […] sorgloses, unkonzentriertes und unbedachtes Verhalten Vernachlässigung der Pflichten abnehmendes Interesse gegenüber der eigenen Familie und den Hobbies Teilnahmslosigkeit, Antriebslosigkeit und Apathie manchmal zunehmende Taktlosigkeit anderen gegenüber, Reizbarkeit[netdoktor.de]

Diagnostik

Zunächst sollte eine ausführliche Anamnese durchgeführt werden, wobei nach Möglichkeit auch mit Familienmitgliedern und anderen, dem Patienten nahestehenden Personen gesprochen werden sollte. Es sei darauf hingewiesen, dass FTD-Patienten zum Zeitpunkt der Diagnosestellung oft jünger als diejenigen sind, die an anderen Formen der Demenz leiden. Im Anschluss ist eine neurologische Untersuchung einschließlich einer Evaluation der kognitiven Fähigkeiten des Patienten zu realisieren. Hier ist darauf zu achten, ob sich FTD-typische Befunde erheben lassen, ob neurologische Ausfälle möglicherweise auf extrazerebrale Läsionen zurückzuführen sind, und ob zusätzlich Anzeichen für eine amyotrophe Lateralsklerose zu erkennen sind [1] [5].

Zur Bestätigung der Diagnose FTD ist die bildliche Darstellung des Gehirns erforderlich und diese erfolgt idealerweise im Rahmen einer Magnetresonanztomographie [1] [2] [3] [5]. In solchen Aufnahmen ist bei FTD-Patienten eine Atrophie des Stirn- und/oder Schläfenlappens zu sehen. In den meisten Fällen ist der dorsolaterale präfrontale Cortex im Frontallappen in das Krankheitsgeschehen involviert [1] [5].

Zwar wurde die Hypothese aufgestellt, dass für bestimmte Formen der FTD eine genetische Prädisposition besteht, aber eine Bestätigung dieser Annahme steht noch aus. Es ist jedoch denkbar, dass molekulare Analysen in Zukunft bei der Früherkennung und möglicherweise sogar bei der Prophylaxe solcher Demenzen eine Rolle spielen.

Therapie

  • Medikamentöse Therapie bei Frontotemporaler Demenz (Demenz bei Pick-Krankheit) Für die Frontotemporale Demenz gibt es bis heute keine medikamentöse Therapie , deren Wirkung durch Studien ausreichend belegt ist.[demenz-leitlinie.de]
  • Eine wirksame Therapie gibt es nicht; die Krankheit endet häufig innerhalb von 10 Jahren tödlich.[amboss.miamed.de]
  • Auftreten und Therapie Diese Art von Demenz wird oftmals schon während dem 20 bis 80 Lebensjahr ausgelöst. Somit geschieht das deutlich früher wie bei einem Verlauf der Alzheimer Erkrankung .[senil.info]
  • Therapie Die therapeutischen Möglichkeiten richten sich entscheidend nach den Ursachen bzw. der Unterform der FTD oder der anderweitigen frühbeginnenden Demenz.[medizin.uni-tuebingen.de]

Prognose

  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Behandlung und Prognose Die Prognose der Pick-Krankheit ist negativ. So gilt die Erkrankung als unheilbar. Daher ist lediglich eine Linderung der Symptome möglich.[paradisi.de]
  • Therapie Prognose Lebenserwartung stark eingeschränkt Viele Patienten versterben innerhalb von 10 Jahren an einem Infekt infolge zunehmender Pflegebedürftigkeit und Kachexie Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 F02 .-* : Demenz bei anderenorts klassifizierten[amboss.com]
  • Frontotemporale Demenz: Verlauf und Prognose Die Frontotemporale Demenz ist bislang nicht heilbar. Nach Auftreten der ersten Symptome vergehen im Durchschnitt acht Jahre, bis die Patienten versterben.[netdoktor.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Basalganglien Teilweise autosomal-dominanter Erbgang- FTDP-17 (siehe Neurogenetik) Sehr häufig Ubiquitin-Einschlüsse Fakultativ Nachweis von Pick-Körperchen, Tau-Proteinen und Alpha-Synuklein Epidemiologie Auftreten typischerweise m w, ca. 2:1 in ca.[neurologienetz.de]
  • Epidemiologie Die frontotemporale Demenz ist die zweithäufigste präsenile Demenz, mit einem Anteil zwischen 3 % und 10 % aller Demenzfälle. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.[thieme-connect.com]
  • Epidemiologie Häufigkeit : Relativ seltene Demenz Aber: Zweithäufigste Demenzform unter den Demenzen mit frühem Beginn Prävalenz ca. 20/100.000 [1] Vermutlich bisher hohe Dunkelziffer Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten[amboss.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Rabinovici GD, Miller BL. Frontotemporal Lobar Degeneration: Epidemiology, Pathophysiology, Diagnosis and Management. CNS drugs. 2010;24(5):375-398.
  2. Tsai RM, Boxer AL. Treatment of Frontotemporal Dementia. Curr Treat Options Neurol. 2014;16(11):319.
  3. Goedert M, Ghetti B, Spillantini MG. Frontotemporal Dementia: Implications for Understanding Alzheimer Disease. Cold Spring Harb Perspect Med. 2012;2(2):a006254.
  4. Arvanitakis Z. Update on Frontotemporal Dementia. The neurologist. 2010;16(1):16-22
  5. Warren JD, Rohrer JD, Rossor MN. Frontotemporal dementia. BMJ. 2013;347:f4827.
  6. Forman MS, Farmer J, Johnson JK, et al. Frontotemporal Dementia: Clinicopathological Correlations. Annals of neurology. 2006;59(6):952-962.
  7. Goedert M, Ghetti B, Spillantini MG. Frontotemporal Dementia: Implications for Understanding Alzheimer Disease. Cold Spring Harb Perspect Med. 2012;2(2):a006254.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:08