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Gilbert-Meulengracht-Syndrom

Morbus Gilbert-Meulengracht


Symptome

  • Symptome Die meisten Betroffenen zeigen keine Symptome. Steigt der Bilirubin-Wert an, können Haut und Augen zeitweilig eine Gelbfärbung annehmen (Ikterus).[frauenzimmer.de]
  • Schwierig wird die Diagnose, wenn ein Syndrom mehrere charakteristische Symptomen aufweist – mit entscheidenden Konsequenzen für die Therapiewahl.[books.google.de]
  • Es können zwar einige der Symptome behandelt werden.[morbus-meulengracht.de]
  • Welche Symptome treten auf? Die Krankheit macht in aller Regel überhaupt keine Beschwerden und ist als völlig harmlos zu betrachten.[netdoktor.at]
  • Bestimmte Faktoren erhöhen den Bilirubingehalt im Blut und können die Symptome des Morbus Meulengracht verstärken.[netdoktor.de]
Asymptomatisch
  • Patienten sind in der Regel asymptomatisch oder entwickeln Ikterus (an Sklerenikterus erkennbar) unter Stress-Situationen, Infektionen bzw. nach verminderter Nahrungsaufnahme. M. Meulengracht wird autosomal-rezessiv vererbt.[labor-enders.de]
  • Patienten sind im Allgemeinen asymptomatisch. Uncharakteristische Symptome wie Müdigkeit korrelieren nicht mit den Bilirubinwerten. Das Blutbild ist unauffällig.[de.wikipedia.org]
  • Morbus Meulengracht wird autosomal-rezessiv vererbt. [2] Klinische Erscheinungen Patienten sind im Allgemeinen asymptomatisch. Uncharakteristische Symptome wie Müdigkeit korrelieren nicht mit den Bilirubinwerten. Das Blutbild ist unauffällig.[chemie-schule.de]
Ikterus
  • Hierarchie ICD10-GM-2012 Kapitel IV E70-E90 E80 E80.4 Terminal Ja Synonyme Cholaemia familiaris simplex Familiäre Cholämie Familiäre nichthämolytische Bilirubinämie Familiäre nichthämolytische Gelbsucht Familiärer nichthämolytischer Ikterus Gilbert-Cholämie[medcode.ch]
  • E80.4 ICD-10-GM Version 2008 Weitere Diagnosen E80.4 Gilbert-Meulengracht-Syndrom (ICD-10-GM) Cholaemia familiaris simplex Familiäre Cholämie Familiäre nichthämolytische Bilirubinämie Familiäre nichthämolytische Gelbsucht Familiärer nichthämolytischer Ikterus[med-kolleg.de]
  • Manchmal kann für kurze Zeit ein Ikterus auftreten, der jedoch kein gesundheitliches Problem darstellt.[symptomeundbehandlung.com]
  • Nach dem französischen Arzt Nicolas Augustin Gilbert (1858-1927) und dem dänischen Arzt Jens Einar Meulengracht (1887-1976); Synonym: Familiärer, nicht-hämolytischer Ikterus. Englisch: Gilbert's disease...[medinfo.de]
  • II: Intermittierender Ikterus (evtl. nur Skleren ikterus) durch Anstieg des indirekten Bilirubins. III: Die Bilirubinwerte steigen gerade bei Infek ten und längeren Fastenzeiten deutlich an.[medizin-wissen-online.de]
Nackenschmerz
  • Erfahrungsbericht vom 14.03.2010: Hallo, ich bin 27 jahre alt und hatte vor ca 4 monaten eine heftige migräneattacke mit taubheit und verwiertheit. seit damals habe ich auch nackenschmerzen. ich habe mich untersuchen lassen und musste damals ja auch ins[biowellmed.de]

Diagnostik

  • Weiterführende Diagnostik Invasive Diagnostik sollte vermieden werden. Keine Indikation für eine ERCP oder Leberpunktion . Sicherung durch Genetik Der Nachweis eines UDT1A1-Promoter-Polymorphismus gilt als beweisend.[medicoconsult.de]
  • Eine weitere Möglichkeit der Diagnostik ist eine molekulargenetische Untersuchung. Morbus Meulengracht ist nicht heilbar.[gesundheit.de]
  • Ein leichter Sklerenikterus kann bei verminderter Nahrungsaufnahme oder vermehrtem Stress auftreten. 4 Diagnostik Der Morbus Gilbert-Meulengracht kann durch einen Nachweis des Gendefekts mit einer molekulargenetischen Untersuchung diagnostiziert werden[flexikon.doccheck.com]
  • Eine weitere sicherere Möglichkeit der Diagnostik ist eine molekulargenetische Untersuchung. Bei Untersuchungen von Gesunden werden in der Regel auch Bilirubinwerte erfasst (Harn und Blut).[de.wikipedia.org]
  • Eine weitere Möglichkeit der Diagnostik ist eine molekulargenetische Untersuchung. Therapie Morbus Meulengracht ist nicht heilbar.[chemie.de]
Bilirubin erhöht
  • Hauptsymptom ist der Ikterus: eine Schattierung, die sowohl an der Haut als auch in den Augen zum gelblichen neigt, wenn sich das Bilirubin erhöht.[symptomeundbehandlung.com]
  • Erfahrungsbericht vom 09.07.2007: Hallo, seit Jahren ist bei Blutuntersuchungen bei mir das Bilirubin erhöht (letzter Wert war 2,9 bei Grenzwert von Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Morbus Meulengracht.[biowellmed.de]

Therapie

  • Welche Therapie wird durchgeführt? Für diese Erkrankung existiert keine Therapie, da das defekte Enzym in keiner Form repariert oder dem Körper zugeführt werden kann.[netdoktor.at]
  • Therapie Keine medikamentöse Therapie erforderlich; allenfalls sollte eine vernünftige Lebensführung mit genügender Kalorienzufuhr empfohlen werden.[medicoconsult.de]
  • Der wichtigste Eckpfeiler der Therapie ist ein ausführliches Gespräch mit dem Patienten, in dem die einzelnen Symptome und ihr Zusammenhang mit den erhöhten Bilirubin-Werten besprochen werden.[frauenzimmer.de]
  • Bereits Heterozygotie für das [TA]7-Allel ist mit einer Arzneimittelunverträglichkeit unter Irinotecan- Therapie assoziiert.[medizinische-genetik.de]

Prognose

  • Wie ist die Prognose? Die Prognose ist sehr gut, die Lebenserwartung der Patienten liegt gleich hoch wie bei nicht betroffenen Personen. Bleiben Sie informiert mit dem Newsletter von netdoktor.at Autoren : Prof. Dr.[netdoktor.at]
  • Morbus Meulengracht: Krankheitsverlauf und Prognose Morbus Meulengracht verläuft in den meisten Fällen völlig harmlos, nur sehr selten beeinträchtigen die Symptome die Betroffenen.[netdoktor.de]
  • Prognose bei Morbus Meulengracht Da es sich bei der Morbus Meulengracht um die harmlose Form eines Crigler-Najjar-Syndroms handelt, die kaum bis keine Auswirkungen auf die Lebenserwartung der Betroffenen hat, ist die Prognose sehr gut, das Auftreten von[gesund-heilfasten.de]
  • Die Prognose der meisten familiären Hyperbilirubin-Syndrome ist gut.[amboss.miamed.de]
  • Verlauf und Prognose: Der Morbus Meulengracht stellt eine harmlose Stoffwechselstörung dar. Eine Therapie ist nicht nötig.[gesundheits-lexikon.com]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: I: Er kommt mit einer Variabilität von 2-7% in der Allgemeinbevölkerung vor. II: Junge Männer sind deutlich häufiger betroffen als Frauen. III: Der Manifestationsgipfel liegt zwischen dem 20.-30. Lebensjahr.[medizin-wissen-online.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie: Im Zuge der Mutation entwickelt sich eine verminderte Aktivität der UDP-Glukuronyl-Transferase (Restaktivität auf 30-50% der Norm) mit Störungen der Bilirubinkonjugation und verminderter Aufnahme des Bilirubins in die Leberzellen.[medizin-wissen-online.de]

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