Glioblastoma multiforme (GBM)

Glioblastoma - MR coronal with contrast[1]

Das Glioblastom ist ein maligner Hirntumor, der rasch an Größe zunimmt und infiltrativ wächst. Therapie der Wahl ist die chirurgische Entfernung der Neoplasie, möglicherweise in Kombination mit adjuvanter Chemotherapie oder Bestrahlung. Eine vollständige Resektion des Tumors unter Operation weit ins gesunde Gewebe ist in der Regel jedoch nicht möglich. Die Prognose für den Patienten ist entsprechend schlecht.

Symptome

Die klinischen Symptome, die ein Glioblastom induziert, unterscheiden sich nicht von denen, die andere Neoplasien des Gehirns hervorrufen können. Die meisten Patienten leiden unter Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Dazu stellen sich neurologische Defizite ein, die die Sensorik und Motorik betreffen können, aber auch kognitive Beeinträchtigungen werden regelmäßig beschrieben. Zuweilen sind es nicht die Patienten selbst, sondern vielmehr deren Mitmenschen, die über zunehmende Verwirrtheit und Verhaltensauffälligkeiten berichten. Das Ausmaß der Störungen variiert dabei zunächst in Abhängigkeit von der Lokalisation des Tumors und seiner Größe, aber auch kleinere Glioblastome können mit einer schwerwiegenden Symptomatik einhergehen: Wird beispielsweise die Drainage der Zerebrospinalflüssigkeit behindert, steigt der intrakranielle Druck, was zu umfassenden neurologischen Ausfällen führen kann. Ein weiterer wichtiger Hinweis auf Umfangsvermehrungen im Gehirn ist die Neumanifestation epileptischer Anfälle.

Benigne und maligne Hirntumore unterscheiden sich vor allem bezüglich des Krankheitsverlaufs nach Einsetzen erster Symptome. Bösartige Neubildungen wie das Glioblastom zeichnen sich durch ein aggressives und infiltratives Wachstum aus, weshalb oft nur Monate vergehen, bis aus Kopfschmerzen komplexe neurologische Defizite werden.

Glioblastome metastasieren nur selten, aber Fallberichte existieren zum Wachstum von Metastasen in praktisch allen Organen [1] [2]. In solchen Fällen stellen sich weitere Symptome ein, die von der Lokalisation der Metastasen abhängen.

Diagnostik

Goldstandard zur Detektion von Hirntumoren wie dem Glioblastom ist die Magnetresonanztomographie. Dieses Verfahren erlaubt nicht nur die Lokalisierung des Tumors, sondern auch eine etwaige Abschätzung seiner Begrenzung gegenüber benachbarten Strukturen sowie die Diagnose eines begleitenden Hirnödems.

Die Identifikation des Hirntumors als Glioblastom und seine präzise Charakterisierung im Sinne eines Tumor-Gradings erfordert allerdings die histopathologische Analyse einer Gewebeprobe. Nur in Ausnahmefällen, wenn eine Gewebeprobe aufgrund des Allgemeinzustandes des Patienten oder der Lokalisation des Tumors nicht entnommen werden kann, kann versucht werden, unter Verwendung spezieller Magnetresonanz-Protokolle eine Aussage zum Differenzierungsgrad zu treffen [3]. Grundsätzlich erfolgt eine Einteilung der Gliome in vier Grade, wobei Gliome I. Grades benigne Tumore sind und für eine Neoplasie IV. Grades, das Glioblastoma multiforme, wegen eines schnellen, aggressiven Wachstums die schlechteste Prognose besteht. Der Terminus Glioblastom bezeichnet einen malignen Hirntumor und sollte daher nur verwendet werden, um Gliome III. oder IV. Grades zu beschreiben. Viele Autoren verwenden ihn auch synonym zum Glioblastoma multiforme, d.h. nur für Astrozytome IV. Grades. Es sei ausdrücklich darauf hingewiesen, dass sich aus einem Gliom niederen Grades auch ein Glioblastom entwickeln kann [4].

Glioblastome können weiterhin molekularbiologisch untersucht werden. Das von der Weltgesundheitsorganisation vorgeschlagene, aktuelle Schema zur Klassifikation von Neoplasien des zentralen Nervensystems unterscheidet Glioblastome vom IDH-Wildtyp und Glioblastome mit mutiertem IDH [5]. Dabei bezieht sich IDH auf zwei Gene, die für verschiedene Isoformen der Isozitratdehydrogenase codieren. Viele maligne Gliome weisen darüber hinaus weitere Sequenzanomalien auf [6]. In Zukunft könnten von diesen Eigenschaften Entscheidung zur zielorientierten Therapie abhängen.

Therapie

Prognose

Ätiologie

Epidemiologie

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Prävention

Zusammenfassung

Patientenhinweise

Selbsttest

Quellen

  1. Johansen MD, Rochat P, Law I, Scheie D, Poulsen HS, Muhic A. Presentation of Two Cases with Early Extracranial Metastases from Glioblastoma and Review of the Literature. Case Rep Oncol Med. 2016; 2016:8190950.
  2. Kos S, Wetzel SG, Ott HW. [Extracranial spread of a glioblastoma: MRT and MR-perfusion]. Rofo. 2007; 179(11):1200-1201.
  3. Law M, Yang S, Wang H, et al. Glioma grading: sensitivity, specificity, and predictive values of perfusion MR imaging and proton MR spectroscopic imaging compared with conventional MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2003; 24(10):1989-1998.
  4. Cohen AL, Holmen SL, Colman H. IDH1 and IDH2 mutations in gliomas. Curr Neurol Neurosci Rep. 2013; 13(5):345.
  5. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol. 2016; 131(6):803-820.
  6. Stupp R, Brada M, van den Bent MJ, Tonn JC, Pentheroudakis G. High-grade glioma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2014; 25 Suppl 3:iii93-101.



Medien Referenzen

  1. Glioblastoma - MR coronal with contrast, CC BY 2.5

In anderen Sprachen