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Glomus jugulare-Tumor

Das Glomus jugulare ist ein in der Fossa jugularis des Os temporale gelegenes Paraganglion, also eine Gruppe parasympathischer Nervenzellen. Seine genaue Funktion ist noch unbekannt. In seltenen Fällen geht aus diesem Paraganglion eine benignes Paragangliom hervor, das auch als Glomus jugulare-Tumor (GJT) bezeichnet wird.


Symptome

Der GJT ist eine seltene Neoplasie, die in der Regel bei Patienten im mittleren bis fortgeschrittenen Erwachsenenalter diagnostiziert wird [1] [2]. Frauen sind häufiger betroffen als Männer und zumindest in einem Teil der Fälle scheint eine hereditäre Prädisposition zu bestehen [1].

Da es sich beim GJT um einen benignen, langsam wachsenden Tumor handelt, entwickeln sich klinische Symptome nur schleichend, was zum Teil zu erheblichen Verzögerungen in der Diagnosestellung führt [3]. Die GJT-assoziierten Beschwerden resultieren aus der Beeinträchtigung der Funktion benachbarten Gewebes:

  • Aufgrund der Nähe zum Mittelohr leiden GJT-Patienten regelmäßig unter einer Schallempfindungs- und/oder Schallleitungsschwerhörigkeit und Tinnitus, Otalgie, Otorrhoe und Schwindel. In der otoskopischen Untersuchung fällt eine rötlich-blaue Verfärbung des Trommelfells auf und oft kann auch eine Umfangsvermehrung erkannt werden. Aufgrund von Turbulenzen in den zahlreichen Gefäßen, die den GJT versorgen, sind bei einer Auskultation über dem Os temporale zuweilen Strömungsgeräusche zu vernehmen.
  • Auch jene Strukturen, die durch das Foramen jugulare verlaufen, können durch einen GJT komprimiert werden. Dazu zählen unter anderem der Nervus glossopharyngeus (IX), der Nervus vagus (X) und der Nervus accessorius (XI). Dysphagie, Veränderungen der Stimmlage, Heiserkeit und Schwäche in den Musculi sternocleidomastoideus et trapezius sind typisch für das sogenannte Vernet-Syndrom, das sich aus der gleichzeitigen Parese der drei genannten Hirnnerven ergibt [2] [5].
  • Wächst der GJT in Richtung Schädelgewölbe, kommt es unter Umständen zu einer Akkumulation von Liquor, zu erhöhtem intrakraniellen Druck, Kopfschmerzen und unterschiedlichen neurologischen Ausfällen [6]. Defizite, die aus einer Kompression des Hirnstamms resultieren, umfassen Koordinationsprobleme, Ataxie und weitere Hirnnervenlähmungen [6]. Eine einseitige Gesichtslähmung ist nicht typisch für den GJT, kommt aber vor [5].

GJT sind typischerweise nicht endokrin aktiv. Allerdings wurde vereinzelt darüber berichtet, dass diese Art der Paragangliome Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin zu sezernieren vermag. Dann werden die Neubildungen als komplexe GJT bezeichnet [7]. Die Ausschüttung der genannten Mediatoren führt zu einem Überwiegen des Sympathikus, zur Tachykardie, Tachypnoe, Hypertonie und Diaphorese.

Eine maligne Transformation des GJT gilt als unwahrscheinlich und wurde nur sehr selten beschrieben [8].

Tachypnoe
  • Die Ausschüttung der genannten Mediatoren führt zu einem Überwiegen des Sympathikus, zur Tachykardie, Tachypnoe, Hypertonie und Diaphorese. Eine maligne Transformation des GJT gilt als unwahrscheinlich und wurde nur sehr selten beschrieben.[symptoma.com]
Tinnitus
  • Die GJT-assoziierten Beschwerden resultieren aus der Beeinträchtigung der Funktion benachbarten Gewebes: Aufgrund der Nähe zum Mittelohr leiden GJT-Patienten regelmäßig unter einer Schallempfindungs- und/oder Schallleitungsschwerhörigkeit und Tinnitus[symptoma.com]
  • Das Rauschen und der Tinnitus sind extrem laut, aber ich lebe mit den Symptomen ja schon mehrere Jahre - damit kann ich gut leben.[forum.hirntumorhilfe.de]
  • Sie verursachen einen Hörverlust, und einen pulsierenden Tinnitus, oft auch ein Völlegefühl im Ohr, Ausfluss aus dem Ohr, selten eine Fazialisparese oder ein Hornersyndrom.[neuro24.de]
  • Die meisten Betroffenen äußern Beschwerden wie Hörverlust oder pulssynchronen Tinnitus , es kann aber auch zu Ausfällen der hinteren Hirnnerven (VII-XII) und so zu weiteren Symptomen wie Fazialisparesen und Dysphagien (Hirnnervenparesen) kommen.[flexikon.doccheck.com]

Diagnostik

Zur Detektion des Tumors, zur präzisen Lokalisation und Beurteilung seiner Ausdehnung sowie des Zustandes umgebender Gewebe muss die bildgebende Diagnostik bemüht werden [6]. Es ist wichtig, dass der GJT trotz seiner Seltenheit bei entsprechender Anamnese und/oder otologischen Befunden differentialdiagnostisch berücksichtigt wird, um ein frühzeitiges Erkennen zu ermöglichen und eine Verschlechterung der Prognose für den Patienten zu vermeiden.

Sowohl die Computertomographie als auch die Magnetresonanztomographie kommen in der GJT-Diagnostik zum Einsatz, aber selbst in Röntgenaufnahmen kann der GJT als Umfangsvermehrung im Bereich der Fossa jugularis dargestellt werden. Zwar ist die Sensitivität des Röntgens bezüglich der Detektion eines GJT geringer als die der vorgenannten Verfahren, aber bei mangelnder Verfügbarkeit derselben bietet es eine wertvolle Alternative. Wie oben erwähnt, ist der GJT intensiv vaskularisiert, weshalb sich der Einsatz von Kontrastmitteln zu seiner besseren Visualisierung anbietet.

Falls Symptome einer Imbalanz im vegetativen Nervensystem bestehen, kann mit Hilfe von Urinanalysen überprüft werden, ob ein GJT Katecholamine sezerniert [9].

Therapie

  • Die individuelle Anpassung des chirurgischen Vorgehens erlaubt eine funktionsschonende Therapie ausgedehnter Glomus-jugulare-Tumore.[link.springer.com]
  • Insbesondere dem ICD 10, dem DSM IV, AMDP- Manual, Leitlinien der Fachgesellschaften, Lehrbuch VT von J.Mragraf, Lehrbuch der analytischen Therapie von Thomä und Kächele, Lexika wie dem Pschyrembel, verschiedene Neurologie- und Psychiatrielehrbücher,[neuro24.de]
  • Therapie Die Therapie erfolgt durch chirurgische Entfernung. Die Operation von intrakraniellen Glomustumoren gilt, aufgrund des Blutreichtums und des infiltrativen Wachstums, als schwierig.[de.wikipedia.org]
  • Die Inzidenz liegt bei 1:1.000.000 Personen pro Jahr. 3 Therapie Die komplette Resektion des Tumors ist in bis zu 96% der Fälle realisierbar. Es gibt allerdings eine recht hohe operative Morbidität , die vor allem die Hirnnerven VII-XI betrifft.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Es ist wichtig, dass der GJT trotz seiner Seltenheit bei entsprechender Anamnese und/oder otologischen Befunden differentialdiagnostisch berücksichtigt wird, um ein frühzeitiges Erkennen zu ermöglichen und eine Verschlechterung der Prognose für den Patienten[symptoma.com]

Quellen

Artikel

  1. Young WF Jr. Paragangliomas: clinical overview. Ann N Y Acad Sci. 2006;1073:21-29.
  2. Woods CI, Strasnick B, Jackson CG. Surgery for glomus tumors: the Otology Group experience. Laryngoscope. 1993;103(11 Pt 2 Suppl 60):65–70.
  3. Kuhweide R, Lanser MJ, Fisch U. Catecholamine secreting paragangliomas at the skull base. Skull Base Surg. 1996;6(1):35–45.
  4. Offergeld C, Brase C, Yaremchuk S, et al. Head and neck paragangliomas: clinical and molecular genetic classification. Clinics (Sao Paulo). 2012;67(Suppl 1):19-28.
  5. Leonetti JP, Anderson DE, Marzo SJ, et al. Facial paralysis associated with glomus jugulare tumors. Otol Neurotol. 2007;28(1):104-106.
  6. Patel SJ, Sekhar LN, Cass SP, Hirsch BE. Combined approaches for resection of extensive glomus jugulare tumors. A review of 12 cases. J Neurosurg. 1994;80(6):1026–1038.
  7. Al-Mefty O, Teixeira A. Complex tumors of the glomus jugulare: criteria, treatment, and outcome. J Neurosurg. 2002;97(6):1356–1366.
  8. Sanna M, Jain Y, De Donato G, et al. Management of jugular paragangliomas: the Gruppo Otologico experience. Otol Neurotol. 2004;25(5):797–804
  9. Schwaber MK, Glasscock ME, Nissen AJ, et al. Diagnosis and management of catecholamine secreting glomus tumors. Laryngoscope. 1984;94(8):1008–1015

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:14