Frage

    Glykogenspeicherkrankheit Typ 4 (Morbus Andersen)

    Die Glykogenspeicherkrankheit Typ 4, auch als Morbus Andersen oder Andersen-Glykogenose bekannt, ist eine seltene autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselstörung.

    Diese Krankheit betrifft den folgenden Prozess: Stoffwechsel.

    Symptome

    muskuloskeletal
  • mehr...
  • Diagnostik

    Pathologie

    Biopsie
  • mehr...
  • Labor

    Serum
  • mehr...
  • Therapie

    Prognose

    Komplikationen

    Aszites
    • Es kommt zu: Gedeihstörung Hepatosplenomegalie Leberzirrhose mit portaler Hypertension Aszites Hypotonie Muskelschwäche[symptoma.com]
  • mehr...
  • Ätiologie

    Epidemiologie

    Geschlechtsverteilung
    Altersverteilung

    Pathophysiologie

    Prävention

    Zusammenfassung

    Die Glykogenspeicherkrankheit Typ 4 ist bedingt durch einen Mangel der Amylo-1,4-1,6-Transglukosidase. Die Erkrankung manifestiert sich in den ersten Lebensmonaten.

    Der klinische Verlauf ist variabel, die Prognose schlecht. Die Kinder erreichen in der Regel das 2. bis 5. Lebensjahr. Es kommt zu:

    Patientenhinweise

    Selbsttest

    Quellen

    • Cardiac involvement in glycogen storage disease type III - SW Moses, KL Wanderman, A Myroz - European journal of , 1989 - Springer
    • A new variant of glycogen storage disease type I probably due to a defect in the glucose-6-phosphate transport system - K Narisawa, Y Igarashi, H Otomo, K Tada - Biochemical and Biophysical , 1978 - Elsevier
    • A neonatal form of glycogen storage disease type IV - M Nambu, K Kawabe, T Fukuda, TB Okuno, S Ohta - Neurology, 2003 - AAN Enterprises


    In anderen Sprachen

    Selbsttest