Glykogenspeicherkrankheit Typ 4 (Morbus Andersen)

Die Glykogenspeicherkrankheit Typ 4, auch als Morbus Andersen oder Andersen-Glykogenose bekannt, ist eine seltene autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselstörung.

Diese Krankheit betrifft den folgenden Prozess: Stoffwechsel.

Symptome

Diagnostik

Therapie

Prognose

Ätiologie

Epidemiologie

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Prävention

Zusammenfassung

Die Glykogenspeicherkrankheit Typ 4 ist bedingt durch einen Mangel der Amylo-1,4-1,6-Transglukosidase. Die Erkrankung manifestiert sich in den ersten Lebensmonaten.

Der klinische Verlauf ist variabel, die Prognose schlecht. Die Kinder erreichen in der Regel das 2. bis 5. Lebensjahr. Es kommt zu:

Patientenhinweise

Selbsttest

Quellen

  • Cardiac involvement in glycogen storage disease type III - SW Moses, KL Wanderman, A Myroz - European journal of , 1989 - Springer
  • A new variant of glycogen storage disease type I probably due to a defect in the glucose-6-phosphate transport system - K Narisawa, Y Igarashi, H Otomo, K Tada - Biochemical and Biophysical , 1978 - Elsevier
  • A neonatal form of glycogen storage disease type IV - M Nambu, K Kawabe, T Fukuda, TB Okuno, S Ohta - Neurology, 2003 - AAN Enterprises


In anderen Sprachen

Selbsttest