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Goodpasture-Syndrom

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, welche durch die Bildung von Autoantikörpern gegen die glomeruläre und alveoläre Basalmembran gekennzeichnet ist.


Symptome

Zu Beginn der Erkrankung kommt es hauptsächlich zu unspezifischen Symptomen wie Fieber, Arthralgien und Schwäche.

Anschließendend tritt meist die Lungensymptomatologie auf, die durch Hämoptysen, Husten, Dyspnoe und Anämie durch Blutungen gekennzeichnet ist. Die Hälfte der Patienten berichten über Thoraxschmerz [5].

Die Nierensymptome umfassen Hämaturie, Ödeme und Proteinurie und können in einigen Fällen auch erst Wochen bis Monate später auftreten. Selten treten die renalen Manifestationen vor den pulmonalen Symptome auf und können auch das Krankheitsbild dominieren.

Hämoptyse
  • Es kam zu erneuten Hämoptysen, die erst nach der Nephrektomie aufhörten. Seither befindet sich der Patient:n unserem Hämodialyseprogramm.[link.springer.com]
  • Untergeschosse ( Hämoptysen mit rezidivierender Parenchymblutung, Lungenhämosiderose) mit rasch fortschreitender extrakapillärer (rapid-progressiver) Glomerulonephritis durch Antikörper gegen die glomeruläre u. alveoläre Basalmembran; bei Nierenbiopsie[gesundheit.de]
  • Untergeschosse ( Hämoptysen mit rezidivierender Parenchymblutung, Lung... Gefunden auf Goodpasture-Syndrom nach dem amerikanischen Pathologen Ernest William Goodpasture (1886†“1960) [Inhaltsverzeichnis] 5.Diagnose 6.Therapie [ 1.[enzyklo.de]
  • Der Arzt hat auch festgestellt, dass all meine angeführten Symptome wie Entzündung, Hämaturie (Blut im Urin), Husten, Hämoptyse (Blut in der Lunge), Kurzatmigkeit und so weiter gelindert sind.[hanfheilt.net]
  • Symptome sind unter anderem: Ödeme Proteinurie Hämaturie erniedrigte glomerulärer Filtrationsrate normozytärer Anämie 4.2 Lungenbeteiligung Dyspnoe Husten Im Spätstadium Hämoptysen mit konsekutiver Anämie 5 Diagnose Bestimmung von Antibasalmembran-Antikörpern[flexikon.doccheck.com]
Husten
  • Typische Symptome sind Atemnot, Husten, Blässe, Übelkeit und Blutauswurf. Der Urin kann sich im Verlauf der Erkrankung durch die Nierenschädigung rötlich verfärben.[symptoma.com]
  • Hallöschen jacaranda110 2004 musste mein Partner permante Husten, wo man auch schon deutlich sah, das Blut drin vorhanden war. Man sagte ihm, er habe einen Infekt oder eine Erkältung...[gesundheit.gofeminin.de]
  • Die Betroffenen haben in der Regel Atembeschwerden und husten Blut. Laboruntersuchungen von Blut- und Urinproben sowie ein Röntgenbild des Brustkorbs werden für eine Diagnose benötigt.[msdmanuals.com]
  • Der Arzt hat auch festgestellt, dass all meine angeführten Symptome wie Entzündung, Hämaturie (Blut im Urin), Husten, Hämoptyse (Blut in der Lunge), Kurzatmigkeit und so weiter gelindert sind.[hanfheilt.net]
  • Symptome sind unter anderem: Ödeme Proteinurie Hämaturie erniedrigte glomerulärer Filtrationsrate normozytärer Anämie 4.2 Lungenbeteiligung Dyspnoe Husten Im Spätstadium Hämoptysen mit konsekutiver Anämie 5 Diagnose Bestimmung von Antibasalmembran-Antikörpern[flexikon.doccheck.com]
Dyspnoe
  • Symptome sind unter anderem: Ödeme Proteinurie Hämaturie erniedrigte glomerulärer Filtrationsrate normozytärer Anämie 4.2 Lungenbeteiligung Dyspnoe Husten Im Spätstadium Hämoptysen mit konsekutiver Anämie 5 Diagnose Bestimmung von Antibasalmembran-Antikörpern[flexikon.doccheck.com]
  • Anschließendend tritt meist die Lungensymptomatologie auf, die durch Hämoptysen, Husten, Dyspnoe und Anämie durch Blutungen gekennzeichnet ist. Die Hälfte der Patienten berichten über Thoraxschmerz.[symptoma.com]
  • Klinik: I: Allgemeinsymptome : Schwäche, Arthralgien, Fieber, Schüttelfrost, Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust II: Lunge : Husten, Dyspnoe, nicht pleurale Thoraxschmerzen und Hämoptysen ( bis hin zu einer fulminanten Hämoptoe).[medizin-wissen-online.de]
  • Diagnosestellung Die Diagnose wird klinisch anhand der glomerulären Nierenerkrankung (Proteinurie, glomeruläre Hämaturie und voranschreitendes Nierenversagen) und der Lungenbeteiligung (Dyspnoe und Hämoptysen) gestellt.[moldiag.de]
  • .), Dyspnoe im Rö.[members.inode.at]
Rasselgeräusch
  • Im Rahmen der klinischen Untersuchung können inspiratorische Rasselgeräusche festgestellt werden. In der Bildgebung finden sich charakteristische, konfluierende Lungeninfiltrate. Durch den Blutverlust kommt es zu hypochromer Anämie und Eisenmangel.[symptoma.com]
  • Diagnose: I: Klinische Untersuchung : Inspiratorische Rasselgeräusche, evtl. gedämpfter Klopfschall. II: Lugenfunktionstest : Nachweis einer restriktiven Ventilationsstörung.[medizin-wissen-online.de]
Lungenerkrankung
  • Das Goodpasture-Syndrom ist eine Nieren- und Lungenerkrankung die durch Autoantikörper gegen das inder Basalmembran befindliche Kollagen hervorgerufen wird.[moldiag.de]
Anämie
  • Anschließendend tritt meist die Lungensymptomatologie auf, die durch Hämoptysen, Husten, Dyspnoe und Anämie durch Blutungen gekennzeichnet ist. Die Hälfte der Patienten berichten über Thoraxschmerz.[symptoma.com]
  • Symptome sind unter anderem: Ödeme Proteinurie Hämaturie erniedrigte glomerulärer Filtrationsrate normozytärer Anämie 4.2 Lungenbeteiligung Dyspnoe Husten Im Spätstadium Hämoptysen mit konsekutiver Anämie 5 Diagnose Bestimmung von Antibasalmembran-Antikörpern[flexikon.doccheck.com]
  • Symptome des Goodpasture-Syndroms sind lebensbedrohliche Lungenblutungen, Atemnot und ein rasch fortschreitendes Nierenversagen mit Bluthochdruck, Anämie, Proteinurie und Hämaturie.[wissen.de]
  • IV: Labor : 1) Bei leichten Formen Eisenmangel anämie, bei schweren evtl. rascher Hb-Abfall. 2) Nachweis von zirkulierenden Anti-Basalmembran-Antikörpern im Serum.[medizin-wissen-online.de]
  • Der Blutverlust führt zu einer schweren Anämie und die zunehmende Nierenbeteiligung zu Hypertonie und Niereninsuffizienz . Früher war die Erkrankung in der Regel letal.[medicoconsult.de]
Rasch progressive Glomerulonephritis
  • Den weiteren Krankheitsverlauf bestimmt die Organmanifestation. 4.1 Nierenmanifestation Der Nierenbefall führt zu einer rasch progressiven Glomerulonephritis, die unbehandelt in einer terminalen Niereninsuffizienz mündet.[flexikon.doccheck.com]
Hämaturie
  • Die Nierensymptome umfassen Hämaturie, Ödeme und Proteinurie und können in einigen Fällen auch erst Wochen bis Monate später auftreten.[symptoma.com]
  • In den Nieren tritt Blut in den (Primär-) Harn über und es kommt zur Hämaturie.[dr-gumpert.de]
  • Symptome des Goodpasture-Syndroms sind lebensbedrohliche Lungenblutungen, Atemnot und ein rasch fortschreitendes Nierenversagen mit Bluthochdruck, Anämie, Proteinurie und Hämaturie.[wissen.de]
  • Diagnostik Bei Lungenbluten mit Bluthusten zusammen mit einer rasch zunehmenden Niereninsuffizienz mit Hämaturie muss an ein Goodpasture-Syndrom gedacht werden.[medicoconsult.de]
  • , Lungenblutungen, Atemnot renal: Blutungen ins Nierenbecken, Urämiezeichen, Proteinurie dermal: Ödeme vasal: hypertone Krisen kardial: Herzinsuffizienzzeichen Diagnose Labor: Eisenmangelanämie, Antikörper (Anti GBM AK), Urindiagnostik (Proteinurie, Hämaturie[medizin-kompakt.de]

Diagnostik

Im Rahmen der klinischen Untersuchung können inspiratorische Rasselgeräusche festgestellt werden. In der Bildgebung finden sich charakteristische, konfluierende Lungeninfiltrate.

Durch den Blutverlust kommt es zu hypochromer Anämie und Eisenmangel. Im Urin lässt sich Hämaturie und Proteinurie nachweisen.

Für die Diagnose beweisend ist der Nachweis von zirkulierenden Anti-Basalmembran-Antikörpern im Serum. Eine Biopsie kann zum Nachweis von Anti-Basalmembran-Antikörpern, die in der Immunfloureszenz linear an der Basalmembran angelagert sind, durchgeführt werden [6] [7].

Lungeninfiltrat
  • Pathologe hämorrhagische interstitielle Lungeninfiltrate der Mittel- u.[gesundheit.de]
  • Pathologe hämorrhagische interstitielle Lungeninfiltrate der Mittel- u. Untergeschosse ( Hämoptysen mit rezidivierender Parenchymblutung, Lung...[enzyklo.de]
  • In der Bildgebung finden sich charakteristische, konfluierende Lungeninfiltrate. Durch den Blutverlust kommt es zu hypochromer Anämie und Eisenmangel. Im Urin lässt sich Hämaturie und Proteinurie nachweisen.[symptoma.com]

Therapie

Die Ziele der Therapie des Goodpasture-Syndroms sind [8] [9]:

  • Entfernung der zirkulierenden Antikörper durch Plasmapherese
  • Unterdrückung der Produktion von Antikörpern durch Immunsuppressiva
  • Feststellung möglicher Auslöser der Erkrankung

Prognose

In früheren Zeiten endete das Goodpasture-Syndrom meist fatal. Durch den Einsatz von aggressiver medikamentöser Therapie und Plasmapherese ist die Prognose heutzutage deutlich besser [4]. Ein früher Beginn der Therapie ist für die Prognose entscheidend. 

Ätiologie

Die Ursache des Goodpasture-Syndroms sind glomeruläre Basalmembran-Antikörper (GBM-Ak), die sich gegen die NC1-Domäne der alpha3-Kette des Kollagens Typ IV richten, welches sich vor allem in der Niere und der Lunge findet [1].

Respiratorische Infekte, Nikotinabusus und Inhalation von kohlenwasserstoffhaltigen Dämpfen begünstigen die Entwicklung der Erkrankung [2].

Epidemiologie

Das Goodpasture-Syndrom ist sehr selten. Die Inzidenz beträgt etwa 0,5 bis 1,8 Fälle pro 1.000.000 Personen [3].

Die Erkrankung wird vorwiegend zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr beobachtet. Ein zweiter Häufigkeitsgipfel findet sich zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Das Goodpasture-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die durch Autoantikörper die gegen die glomeruläre und ​​alveolären Basalmembran gerichtet sind, gekennzeichnet ist. Die Autoantikörper binden an die Basalmembran und aktivieren die Komplementkaskade, was zu einer Schädigung des Gewebes führt. Dies ist eine Typ-II-Reaktion nach der klassischen Einteilung von Coombs und Gell.

Diese Bindung der Antikörpern kann als lineare Ablagerung von Immunglobulinen entlang der glomerulären und alveolären Basalmembran durch direkte Immunfluoresz visualisiert werden.

Prävention

Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Goodpasture-Syndroms.

Zusammenfassung

Das Goodpasture-Syndrom ist Autoimmunerkrankung, bei der vorwiegend die Nieren und Lungen beteiligt sind. Nach der Einteilung von Coombs und Gell liegt somit eine Autoimmunerkrankung vom Typ II vor.

Die Erkrankung ist sehr selten. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 20. bis 40. Lebensjahr. Das Goodpasture-Syndrom wurde nach dem amerikanischen Pathologen Ernest William Goodpasture (1886–1960) benannt.

Patientenhinweise

Das Goodpasture-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung. Sie wird durch Antikörper verursacht, die sich gegen bestimmte Organstrukturen (Basalmembran), besonders von Lunge und Niere richten und diese schädigen.

Typische Symptome sind Atemnot, Husten, Blässe, Übelkeit und Blutauswurf. Der Urin kann sich im Verlauf der Erkrankung durch die Nierenschädigung rötlich verfärben.

Die Grundlage der Behandlung des Goodpasture-Syndroms besteht in immunsuppressiven Medikamenten und einem Plasmaaustausch, um die zirkulierenden Antikörper zu entfernen.

Quellen

Artikel

  1. Zhao J, Cui Z, Yang R, Jia XY, Zhang Y, Zhao MH. Anti-glomerular basement membrane autoantibodies against different target antigens are associated with disease severity. Kidney Int. Nov 2009;76(10):1108-15.
  2. Chan AL, Louie S, Leslie KO, Juarez MM, Albertson TE. Cutting edge issues in Goodpasture's disease. Clin Rev Allergy Immunol. Oct 2011;41(2):151-62.
  3. Kluth DC, Rees AJ. Anti-glomerular basement membrane disease. J Am Soc Nephrol. Nov 1999;10(11):2446-53.
  4. Shah MK, Hugghins SY. Characteristics and outcomes of patients with Goodpasture's syndrome. South Med J. Dec 2002;95(12):1411-8.
  5. Kelly PT, Haponik EF. Goodpasture Syndrome: Molecular and Clinical Advances. Medicine 1994, 73 (4): 171-185.
  6. Kielstein JT, Helmchen U, Netzer KO, Weber M, Haller H, Floege J. Conversion of Goodpasture’s Syndrome into membraneous glomerulonephritis. Nephrology Dialysis Transplantation 2001, 16: 2082-2085.
  7. Pulmonary-renal syndromes in the intensive care unit. Critical Care Clinics 2002, 18: 881-895.
  8. Rosenblatt SG, Knight W, Bannayan GA, Wilson CB, Stein JH. Treatment of Goodpasture’s syndrome with plasmapheresis: A case report and review of literature. The American Journal of Medicine 1979, 66(4):689-696.
  9. Johnson JP, Whitman W, Briggs WA, Wilson CB. Plasmapheresis and Immunosuppressive Agents in Antibasement Membrane antibody-induced Goodpasture’s syndrome. The American Journal of Medicine 1978, 64(2): 354-359.

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