Frage

    Goodpasture-Syndrom

    Crescentic glomerulonephritis - high mag[1]

    Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, welche durch die Bildung von Autoantikörpern gegen die glomeruläre und alveoläre Basalmembran gekennzeichnet ist.

    Diese Krankheit betrifft den folgenden Prozess: autoimmun.

    Symptome

    Zu Beginn der Erkrankung kommt es hauptsächlich zu unspezifischen Symptomen wie Fieber, Arthralgien und Schwäche.

    Anschließendend tritt meist die Lungensymptomatologie auf, die durch Hämoptysen, Husten, Dyspnoe und Anämie durch Blutungen gekennzeichnet ist. Die Hälfte der Patienten berichten über Thoraxschmerz [5].

    Die Nierensymptome umfassen Hämaturie, Ödeme und Proteinurie und können in einigen Fällen auch erst Wochen bis Monate später auftreten. Selten treten die renalen Manifestationen vor den pulmonalen Symptome auf und können auch das Krankheitsbild dominieren.

    Systemisch
    Anämie
    • Durch den Blutverlust kommt es zu hypochromer Anämie und Eisenmangel.[symptoma.com]
    • Symptome sind unter anderem: Ödeme Proteinurie Hämaturie erniedrigte glomerulärer Filtrationsrate normozytärer Anämie 4.2 Lungenbeteiligung Dyspnoe Husten Im Spätstadium Hämoptysen mit konsekutiver Anämie 5 Diagnose Bestimmung von Antibasalmembran-Antikörpern[flexikon.doccheck.com]
    • Symptome des Goodpasture-Syndroms sind lebensbedrohliche Lungenblutungen, Atemnot und ein rasch fortschreitendes Nierenversagen mit Bluthochdruck, Anämie, Proteinurie und Hämaturie.[wissen.de]
    • Auch hier kann dann durch den Blutverlust eine Anämie entstehen oder eine bereits bestehende Anämie verschlimmert werden.[symptomat.de]
    • IV: Labor : 1) Bei leichten Formen Eisenmangel anämie, bei schweren evtl. rascher Hb-Abfall. 2) Nachweis von zirkulierenden Anti-Basalmembran-Antikörpern im Serum.[medizin-wissen-online.de]
    Rasch progressive Glomerulonephritis
    • Den weiteren Krankheitsverlauf bestimmt die Organmanifestation. 4.1 Nierenmanifestation Der Nierenbefall führt zu einer rasch progressiven Glomerulonephritis, die unbehandelt in einer terminalen Niereninsuffizienz mündet.[flexikon.doccheck.com]
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  • respiratorisch
    Dyspnoe
    • Anschließendend tritt meist die Lungensymptomatologie auf, die durch Hämoptysen, Husten, Dyspnoe und Anämie durch Blutungen gekennzeichnet ist.[symptoma.com]
    • Symptome sind unter anderem: Ödeme Proteinurie Hämaturie erniedrigte glomerulärer Filtrationsrate normozytärer Anämie 4.2 Lungenbeteiligung Dyspnoe Husten Im Spätstadium Hämoptysen mit konsekutiver Anämie 5 Diagnose Bestimmung von Antibasalmembran-Antikörpern[flexikon.doccheck.com]
    • .), Dyspnoe im R .[members.inode.at]
    • Klinik: I: Allgemeinsymptome : Schwäche, Arthralgien, Fieber, Schüttelfrost, Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust II: Lunge : Husten, Dyspnoe, nicht pleurale Thoraxschmerzen und Hämoptysen ( bis hin zu einer fulminanten Hämoptoe).[medizin-wissen-online.de]
    • Diagnosestellung Die Diagnose wird klinisch anhand der glomerulären Nierenerkrankung (Proteinurie, glomeruläre Hämaturie und voranschreitendes Nierenversagen) und der Lungenbeteiligung (Dyspnoe und Hämoptysen) gestellt.[moldiag.de]
    Husten
    • Typische Symptome sind Atemnot, Husten, Blässe, Übelkeit und Blutauswurf.[symptoma.com]
    • Immerwieder musste er husten und seine Beine wurden immer dicker.[gesundheit.gofeminin.de]
    • Die Betroffenen haben in der Regel Atembeschwerden und husten Blut.[msdmanuals.com]
    • Im Spätstadium husten die Betroffenen Blut aus.[symptomat.de]
    • Symptome sind unter anderem: Ödeme Proteinurie Hämaturie erniedrigte glomerulärer Filtrationsrate normozytärer Anämie 4.2 Lungenbeteiligung Dyspnoe Husten Im Spätstadium Hämoptysen mit konsekutiver Anämie 5 Diagnose Bestimmung von Antibasalmembran-Antikörpern[flexikon.doccheck.com]
    Hämoptyse
    • Es kam zu erneuten Hämoptysen, die erst nach der Nephrektomie aufhörten.[link.springer.com]
    • Treten zudem Hämoptysen auf, besteht der Verdacht auf ein pulmorenales Syndrom .[amboss.miamed.de]
    • Untergeschosse ( Hämoptysen mit rezidivierender Parenchymblutung, Lungenhämosiderose) mit rasch fortschreitender extrakapillärer (rapid-progressiver) Glomerulonephritis durch Antikörper gegen die glomeruläre u. alveoläre Basalmembran; bei Nierenbiopsie[gesundheit.de]
    • Untergeschosse ( Hämoptysen mit rezidivierender Parenchymblutung, Lung Gefunden auf http://www.tk-online.de/rochelexikon/ro12500/r14159.000.html Goodpasture-Syndrom nach dem amerikanischen Pathologen Ernest William Goodpasture (1886†“1960) [Inhaltsverzeichnis[enzyklo.de]
    • Anschließendend tritt meist die Lungensymptomatologie auf, die durch Hämoptysen, Husten, Dyspnoe und Anämie durch Blutungen gekennzeichnet ist.[symptoma.com]
    Lungenerkrankung
    • Das Goodpasture-Syndrom ist eine Nieren- und Lungenerkrankung die durch Autoantikörper gegen das inder Basalmembran befindliche Kollagen hervorgerufen wird.[moldiag.de]
    • Bei vorbestehenden Lungenerkrankungen , Rauchen und vorausgegangener Kohlenwasserstoffexposition erhöht sich das Risiko, dass auch die Lunge durch die Erkrankung Schaden nimmt.[symptomat.de]
    Rasselgeräusch
    • Im Rahmen der klinischen Untersuchung können inspiratorische Rasselgeräusche festgestellt werden.[symptoma.com]
    • Diagnose: I: Klinische Untersuchung : Inspiratorische Rasselgeräusche, evtl. gedämpfter Klopfschall.[medizin-wissen-online.de]
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  • kardiovaskulär
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  • urogenital
    Hämaturie
    • Im Urin lässt sich Hämaturie und Proteinurie nachweisen.[symptoma.com]
    • Symptome des Goodpasture-Syndroms sind lebensbedrohliche Lungenblutungen, Atemnot und ein rasch fortschreitendes Nierenversagen mit Bluthochdruck, Anämie, Proteinurie und Hämaturie.[wissen.de]
    • Häufigkeit: selten Symptome rezidivierende Lungenblutungen, die unter Umständen lebensbedrohliche Ausmaße annehmen können Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweißen über die Niere) und Hämaturie (Blutausscheidung im Urin) schnell fortschreitendes[dialyse-kiel.de]
    • , Lungenblutungen, Atemnot renal: Blutungen ins Nierenbecken, Urämiezeichen, Proteinurie dermal: Ödeme vasal: hypertone Krisen kardial: Herzinsuffizienzzeichen Diagnose Labor: Eisenmangelanämie, Antikörper (Anti GBM AK), Urindiagnostik (Proteinurie, Hämaturie[medizin-kompakt.de]
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  • Diagnostik

    Im Rahmen der klinischen Untersuchung können inspiratorische Rasselgeräusche festgestellt werden. In der Bildgebung finden sich charakteristische, konfluierende Lungeninfiltrate.

    Durch den Blutverlust kommt es zu hypochromer Anämie und Eisenmangel. Im Urin lässt sich Hämaturie und Proteinurie nachweisen.

    Für die Diagnose beweisend ist der Nachweis von zirkulierenden Anti-Basalmembran-Antikörpern im Serum. Eine Biopsie kann zum Nachweis von Anti-Basalmembran-Antikörpern, die in der Immunfloureszenz linear an der Basalmembran angelagert sind, durchgeführt werden [6] [7].

    Pathologie

    Biopsie
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  • Labor

    Serum
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  • HLA Typ
    HLA-DRw2
    • DRw2, DRB1 1501 UND DRB1 1502 Wenn ein Zwilling das Syndrom entwickelt, verkündet es unveränderlich im zweiten Zwilling Es gibt eine durchweg starke Vereinigung zwischen dem Vorhandensein von antineutrophil zellplasmatischen Antikörpern (ANCA) und dem[news-medical.net]
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  • Bildgebung

    Röntgen
    Lungeninfiltrat
    • Pathologe hämorrhagische interstitielle Lungeninfiltrate der Mittel- u.[gesundheit.de]
    • In der Bildgebung finden sich charakteristische, konfluierende Lungeninfiltrate.[symptoma.com]
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  • Therapie

    Die Ziele der Therapie des Goodpasture-Syndroms sind [8] [9]:

    • Entfernung der zirkulierenden Antikörper durch Plasmapherese
    • Unterdrückung der Produktion von Antikörpern durch Immunsuppressiva
    • Feststellung möglicher Auslöser der Erkrankung

    Prognose

    In früheren Zeiten endete das Goodpasture-Syndrom meist fatal. Durch den Einsatz von aggressiver medikamentöser Therapie und Plasmapherese ist die Prognose heutzutage deutlich besser [4]. Ein früher Beginn der Therapie ist für die Prognose entscheidend. 

    Komplikationen

    Akute Glomerulonephritis
    • Goodpasture-Syndrom als seltene Ursache einer akuten Glomeruloenephritis bei einem 15-j hrigen Jungen Meeting Abstract Autoren S ddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin. 61.[egms.de]
    Akutes Nierenversagen
    • Nierenversagen Swiss Med Forum. 2004;04(05):120-122[medicalforum.ch]
    • Diese nehmen dann ein Baumuster Kollagen in der knäuelförmigen Kellermembran in angriff, (GBM) die zu Glomerulonephritis und akutes Nierenversagen führt.[news-medical.net]
    • Unbehandelt mündet die Glomerulonephritis schnell in eine terminale Niereninsuffizienz mit akutem Nierenversagen .[symptomat.de]
    Bronchiolitis obliterans
    • obliterans - TE King - Lung, 1989 - Springer Alveolar capillary basement membrane lesions in Goodpasture's syndrome and idiopathic pulmonary hemosiderosis - KJ Donald, RL Edwards, JDS McEvoy - The American journal of medicine, 1975 - Elsevier Acute poststreptococcal[symptoma.com]
    Eisenmangelanämie
    • Allgemeinsymptome: Appetitlosigkeit, Erbrechen lumbal: Bluthusten (Hämaptoe), Lungenblutungen, Atemnot renal: Blutungen ins Nierenbecken, Urämiezeichen, Proteinurie dermal: Ödeme vasal: hypertone Krisen kardial: Herzinsuffizienzzeichen Diagnose Labor: Eisenmangelanämie[medizin-kompakt.de]
    Glomerulonephritis
    • Die Glomerulonephritis ist eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis, die zur Gruppe der diffus-extrakapillären Glomerulonephritiden gezählt wird - es kommt zu Schlingennekrosen und starker Halbmondbildung.[de.wikipedia.org]
    • Anti- GBM -Antikörper Glomerulonephritis.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
    • Untergeschosse ( Hämoptysen mit rezidivierender Parenchymblutung, Lungenhämosiderose) mit rasch fortschreitender extrakapillärer (rapid-progressiver) Glomerulonephritis durch Antikörper gegen die glomeruläre u. alveoläre Basalmembran; bei Nierenbiopsie[gesundheit.de]
    • Nur eine rasche Abklärung und die Einleitung einer immunsupprimierenden Therapie kann den ungünstigen Verlauf einer Rapid-progressiven Glomerulonephritis abwenden.[amboss.miamed.de]
    Lungenblutung
    • « Zurück Das Goodpasture-Syndrom ist ein seltener Zusammenschluss von immer wiederkehrenden (rezidivierenden) Lungenblutungen und einer schnell fortschreitenden Entzündung der Filtrationseinheiten der Niere (Glomerulonephritis).[dialyse-kiel.de]
    • Krankheiten Goodpasture-Syndrom Zurück zur alphabetischen Auswahl Schwere Autoimmunerkrankung; durch Antikörper (gegen die glomeruläre/ alveoläre Basalmembran) bedingte Glomerulonephritis mit Lungenblutung; meist tödlich verlaufende Erkrankung, v.a.[medizin-kompakt.de]
    • Abh ngig vom Schweregrad der Nierenfunktionsst rungen und der Lungenblutungen kann f r die Patienten Dialyse und/oder Atemhilfe notwendig werden.[orpha.net]
    • U. massive lebensbedrohliche Lungenblutungen (h ufig erstes Sympt.), Dyspnoe im R .[members.inode.at]
    • Symptome des Goodpasture-Syndroms sind lebensbedrohliche Lungenblutungen, Atemnot und ein rasch fortschreitendes Nierenversagen mit Bluthochdruck, Anämie, Proteinurie und Hämaturie.[wissen.de]
    Nephrotisches Syndrom
    • Glomerulonephritiden (und andere Erkrankungen) die zum nephrotischen Syndrom führen Definition des nephrotischen Syndroms Das nephrotische Syndrom ist definiert durch die Befundkonstellation: Große Proteinurie  3 g/Tag Hypoproteinämie Hypalbuminämie-bedingte[lecturio.de]
    • Klinik: rapid progressives nephrotisches Syndrom mit H maturie, moderate Proteinurie, demen, Hypertonus DD: Wegener-Granulomatose (immunhistologisch: Wegener-GN zeigt granul re Ablagerungen von Immunkomplexen, Goodpasture-GN zeigt kontinuierliche Ablagerungen[members.inode.at]
    Proteinurie
    • Im Urin lässt sich Hämaturie und Proteinurie nachweisen.[symptoma.com]
    • […] dermal: Ödeme vasal: hypertone Krisen kardial: Herzinsuffizienzzeichen Diagnose Labor: Eisenmangelanämie, Antikörper (Anti GBM AK), Urindiagnostik (Proteinurie, Hämaturie) Apparative Diagnostik: Nieren-/Lungenbiopsie, Röntgen (fleckige Verschattung),[medizin-kompakt.de]
    • Es liegt also eine asymptomatische Proteinurie vor.[lecturio.de]
    • Symptome des Goodpasture-Syndroms sind lebensbedrohliche Lungenblutungen, Atemnot und ein rasch fortschreitendes Nierenversagen mit Bluthochdruck, Anämie, Proteinurie und Hämaturie.[wissen.de]
    • V: Urin : Nachweis einer Mikro-/Makrohämaturie und einer Proteinurie.[medizin-wissen-online.de]
    Respiratorische Insuffizienz
    • Klinik Im Vordergrund steht zunächst die pulmonale Symptomatik mit rezidivierendem Bluthusten ( Hämoptoe ) und respiratorischer Insuffizienz .[eref.thieme.de]
    Wegener-Granulomatose
    • Klinik: rapid progressives nephrotisches Syndrom mit H maturie, moderate Proteinurie, demen, Hypertonus DD: Wegener-Granulomatose (immunhistologisch: Wegener-GN zeigt granul re Ablagerungen von Immunkomplexen, Goodpasture-GN zeigt kontinuierliche Ablagerungen[members.inode.at]
    • Differenzialdiagnose: I: Idiopathische pulmonale Hämorrhagie, Hämosiderose, II: Wegener-Granulomatose , III: Systemischer Lupus erythematodes, IV: Morbus Behcet etc.[medizin-wissen-online.de]
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  • Ätiologie

    Die Ursache des Goodpasture-Syndroms sind glomeruläre Basalmembran-Antikörper (GBM-Ak), die sich gegen die NC1-Domäne der alpha3-Kette des Kollagens Typ IV richten, welches sich vor allem in der Niere und der Lunge findet [1].

    Respiratorische Infekte, Nikotinabusus und Inhalation von kohlenwasserstoffhaltigen Dämpfen begünstigen die Entwicklung der Erkrankung [2].

    Epidemiologie

    Das Goodpasture-Syndrom ist sehr selten. Die Inzidenz beträgt etwa 0,5 bis 1,8 Fälle pro 1.000.000 Personen [3].

    Die Erkrankung wird vorwiegend zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr beobachtet. Ein zweiter Häufigkeitsgipfel findet sich zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr.

    Geschlechtsverteilung
    Altersverteilung

    Pathophysiologie

    Das Goodpasture-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die durch Autoantikörper die gegen die glomeruläre und ​​alveolären Basalmembran gerichtet sind, gekennzeichnet ist. Die Autoantikörper binden an die Basalmembran und aktivieren die Komplementkaskade, was zu einer Schädigung des Gewebes führt. Dies ist eine Typ-II-Reaktion nach der klassischen Einteilung von Coombs und Gell.

    Diese Bindung der Antikörpern kann als lineare Ablagerung von Immunglobulinen entlang der glomerulären und alveolären Basalmembran durch direkte Immunfluoresz visualisiert werden.

    Prävention

    Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Goodpasture-Syndroms.

    Zusammenfassung

    Das Goodpasture-Syndrom ist Autoimmunerkrankung, bei der vorwiegend die Nieren und Lungen beteiligt sind. Nach der Einteilung von Coombs und Gell liegt somit eine Autoimmunerkrankung vom Typ II vor.

    Die Erkrankung ist sehr selten. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 20. bis 40. Lebensjahr. Das Goodpasture-Syndrom wurde nach dem amerikanischen Pathologen Ernest William Goodpasture (1886–1960) benannt.

    Patientenhinweise

    Das Goodpasture-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung. Sie wird durch Antikörper verursacht, die sich gegen bestimmte Organstrukturen (Basalmembran), besonders von Lunge und Niere richten und diese schädigen.

    Typische Symptome sind Atemnot, Husten, Blässe, Übelkeit und Blutauswurf. Der Urin kann sich im Verlauf der Erkrankung durch die Nierenschädigung rötlich verfärben.

    Die Grundlage der Behandlung des Goodpasture-Syndroms besteht in immunsuppressiven Medikamenten und einem Plasmaaustausch, um die zirkulierenden Antikörper zu entfernen.

    Selbsttest

    Quellen

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    2. Chan AL, Louie S, Leslie KO, Juarez MM, Albertson TE. Cutting edge issues in Goodpasture's disease. Clin Rev Allergy Immunol. Oct 2011;41(2):151-62.
    3. Kluth DC, Rees AJ. Anti-glomerular basement membrane disease. J Am Soc Nephrol. Nov 1999;10(11):2446-53.
    4. Shah MK, Hugghins SY. Characteristics and outcomes of patients with Goodpasture's syndrome. South Med J. Dec 2002;95(12):1411-8.
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    6. Kielstein JT, Helmchen U, Netzer KO, Weber M, Haller H, Floege J. Conversion of Goodpasture’s Syndrome into membraneous glomerulonephritis. Nephrology Dialysis Transplantation 2001, 16: 2082-2085.
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    9. Johnson JP, Whitman W, Briggs WA, Wilson CB. Plasmapheresis and Immunosuppressive Agents in Antibasement Membrane antibody-induced Goodpasture’s syndrome. The American Journal of Medicine 1978, 64(2): 354-359.

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    Medien Referenzen

    1. Crescentic glomerulonephritis - high mag, CC BY-SA 3.0

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