Goodpasture-Syndrom

Crescentic glomerulonephritis - high mag[1]

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, welche durch die Bildung von Autoantikörpern gegen die glomeruläre und alveoläre Basalmembran gekennzeichnet ist.


Symptome

Zu Beginn der Erkrankung kommt es hauptsächlich zu unspezifischen Symptomen wie Fieber, Arthralgien und Schwäche.

Anschließendend tritt meist die Lungensymptomatologie auf, die durch Hämoptysen, Husten, Dyspnoe und Anämie durch Blutungen gekennzeichnet ist. Die Hälfte der Patienten berichten über Thoraxschmerz [5].

Die Nierensymptome umfassen Hämaturie, Ödeme und Proteinurie und können in einigen Fällen auch erst Wochen bis Monate später auftreten. Selten treten die renalen Manifestationen vor den pulmonalen Symptome auf und können auch das Krankheitsbild dominieren.

Diagnostik

Im Rahmen der klinischen Untersuchung können inspiratorische Rasselgeräusche festgestellt werden. In der Bildgebung finden sich charakteristische, konfluierende Lungeninfiltrate.

Durch den Blutverlust kommt es zu hypochromer Anämie und Eisenmangel. Im Urin lässt sich Hämaturie und Proteinurie nachweisen.

Für die Diagnose beweisend ist der Nachweis von zirkulierenden Anti-Basalmembran-Antikörpern im Serum. Eine Biopsie kann zum Nachweis von Anti-Basalmembran-Antikörpern, die in der Immunfloureszenz linear an der Basalmembran angelagert sind, durchgeführt werden [6] [7].

Therapie

Die Ziele der Therapie des Goodpasture-Syndroms sind [8] [9]:

  • Entfernung der zirkulierenden Antikörper durch Plasmapherese
  • Unterdrückung der Produktion von Antikörpern durch Immunsuppressiva
  • Feststellung möglicher Auslöser der Erkrankung

Prognose

In früheren Zeiten endete das Goodpasture-Syndrom meist fatal. Durch den Einsatz von aggressiver medikamentöser Therapie und Plasmapherese ist die Prognose heutzutage deutlich besser [4]. Ein früher Beginn der Therapie ist für die Prognose entscheidend. 

Ätiologie

Die Ursache des Goodpasture-Syndroms sind glomeruläre Basalmembran-Antikörper (GBM-Ak), die sich gegen die NC1-Domäne der alpha3-Kette des Kollagens Typ IV richten, welches sich vor allem in der Niere und der Lunge findet [1].

Respiratorische Infekte, Nikotinabusus und Inhalation von kohlenwasserstoffhaltigen Dämpfen begünstigen die Entwicklung der Erkrankung [2].

Epidemiologie

Das Goodpasture-Syndrom ist sehr selten. Die Inzidenz beträgt etwa 0,5 bis 1,8 Fälle pro 1.000.000 Personen [3].

Die Erkrankung wird vorwiegend zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr beobachtet. Ein zweiter Häufigkeitsgipfel findet sich zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Das Goodpasture-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die durch Autoantikörper die gegen die glomeruläre und ​​alveolären Basalmembran gerichtet sind, gekennzeichnet ist. Die Autoantikörper binden an die Basalmembran und aktivieren die Komplementkaskade, was zu einer Schädigung des Gewebes führt. Dies ist eine Typ-II-Reaktion nach der klassischen Einteilung von Coombs und Gell.

Diese Bindung der Antikörpern kann als lineare Ablagerung von Immunglobulinen entlang der glomerulären und alveolären Basalmembran durch direkte Immunfluoresz visualisiert werden.

Prävention

Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Goodpasture-Syndroms.

Zusammenfassung

Das Goodpasture-Syndrom ist Autoimmunerkrankung, bei der vorwiegend die Nieren und Lungen beteiligt sind. Nach der Einteilung von Coombs und Gell liegt somit eine Autoimmunerkrankung vom Typ II vor.

Die Erkrankung ist sehr selten. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 20. bis 40. Lebensjahr. Das Goodpasture-Syndrom wurde nach dem amerikanischen Pathologen Ernest William Goodpasture (1886–1960) benannt.

Patientenhinweise

Das Goodpasture-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung. Sie wird durch Antikörper verursacht, die sich gegen bestimmte Organstrukturen (Basalmembran), besonders von Lunge und Niere richten und diese schädigen.

Typische Symptome sind Atemnot, Husten, Blässe, Übelkeit und Blutauswurf. Der Urin kann sich im Verlauf der Erkrankung durch die Nierenschädigung rötlich verfärben.

Die Grundlage der Behandlung des Goodpasture-Syndroms besteht in immunsuppressiven Medikamenten und einem Plasmaaustausch, um die zirkulierenden Antikörper zu entfernen.

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Quellen

  1. Zhao J, Cui Z, Yang R, Jia XY, Zhang Y, Zhao MH. Anti-glomerular basement membrane autoantibodies against different target antigens are associated with disease severity. Kidney Int. Nov 2009;76(10):1108-15.
  2. Chan AL, Louie S, Leslie KO, Juarez MM, Albertson TE. Cutting edge issues in Goodpasture's disease. Clin Rev Allergy Immunol. Oct 2011;41(2):151-62.
  3. Kluth DC, Rees AJ. Anti-glomerular basement membrane disease. J Am Soc Nephrol. Nov 1999;10(11):2446-53.
  4. Shah MK, Hugghins SY. Characteristics and outcomes of patients with Goodpasture's syndrome. South Med J. Dec 2002;95(12):1411-8.
  5. Kelly PT, Haponik EF. Goodpasture Syndrome: Molecular and Clinical Advances. Medicine 1994, 73 (4): 171-185.
  6. Kielstein JT, Helmchen U, Netzer KO, Weber M, Haller H, Floege J. Conversion of Goodpasture’s Syndrome into membraneous glomerulonephritis. Nephrology Dialysis Transplantation 2001, 16: 2082-2085.
  7. Pulmonary-renal syndromes in the intensive care unit. Critical Care Clinics 2002, 18: 881-895.
  8. Rosenblatt SG, Knight W, Bannayan GA, Wilson CB, Stein JH. Treatment of Goodpasture’s syndrome with plasmapheresis: A case report and review of literature. The American Journal of Medicine 1979, 66(4):689-696.
  9. Johnson JP, Whitman W, Briggs WA, Wilson CB. Plasmapheresis and Immunosuppressive Agents in Antibasement Membrane antibody-induced Goodpasture’s syndrome. The American Journal of Medicine 1978, 64(2): 354-359.

Medien Referenzen

  1. Crescentic glomerulonephritis - high mag, CC BY-SA 3.0

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