Frage 1 von 10

    Goodpasture-Syndrom

    Crescentic glomerulonephritis - high mag[1]

    Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, welche durch die Bildung von Autoantikörpern gegen die glomeruläre und alveoläre Basalmembran gekennzeichnet ist.

    Diese Krankheit betrifft den folgenden Prozess: autoimmun.

    Symptome

    Zu Beginn der Erkrankung kommt es hauptsächlich zu unspezifischen Symptomen wie Fieber, Arthralgien und Schwäche.

    Anschließendend tritt meist die Lungensymptomatologie auf, die durch Hämoptysen, Husten, Dyspnoe und Anämie durch Blutungen gekennzeichnet ist. Die Hälfte der Patienten berichten über Thoraxschmerz [5].

    Die Nierensymptome umfassen Hämaturie, Ödeme und Proteinurie und können in einigen Fällen auch erst Wochen bis Monate später auftreten. Selten treten die renalen Manifestationen vor den pulmonalen Symptome auf und können auch das Krankheitsbild dominieren.

    urogenital
    Hämaturie
    • Im Urin lässt sich Hämaturie und Proteinurie nachweisen.[symptoma.com]
    • Symptome des Goodpasture-Syndroms sind lebensbedrohliche Lungenblutungen, Atemnot und ein rasch fortschreitendes Nierenversagen mit Bluthochdruck, Anämie, Proteinurie und Hämaturie.[wissen.de]
    • In den Nieren tritt Blut in den (Primär-) Harn über und es kommt zur Hämaturie.[dr-gumpert.de]
    • Häufigkeit: selten Symptome rezidivierende Lungenblutungen, die unter Umständen lebensbedrohliche Ausmaße annehmen können Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweißen über die Niere) und Hämaturie (Blutausscheidung im Urin) schnell fortschreitendes[dialyse-kiel.de]
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  • kardiovaskulär
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  • respiratorisch
    Hämoptyse
    • Es kam zu erneuten Hämoptysen , die erst nach der Nephrektomie aufhörten.[symptoma.com]
    • Es kam zu erneuten Hämoptysen, die erst nach der Nephrektomie aufhörten.[link.springer.com]
    • Treten zudem Hämoptysen auf, besteht der Verdacht auf ein pulmorenales Syndrom .[amboss.miamed.de]
    • Untergeschosse ( Hämoptysen mit rezidivierender Parenchymblutung, Lungenhämosiderose) mit rasch fortschreitender extrakapillärer (rapid-progressiver) Glomerulonephritis durch Antikörper gegen die glomeruläre u. alveoläre Basalmembran; bei Nierenbiopsie[gesundheit.de]
    • Untergeschosse ( Hämoptysen mit rezidivierender Parenchymblutung, Lung Gefunden auf Goodpasture-Syndrom nach dem amerikanischen Pathologen Ernest William Goodpasture (1886†“1960) [Inhaltsverzeichnis] 5.Diagnose 6.Therapie [ 1.[enzyklo.de]
    Husten
    • [symptoma.com] Husten Immerwieder musste er husten und seine Beine wurden immer dicker.[symptoma.com]
    • Immerwieder musste er husten und seine Beine wurden immer dicker.[gesundheit.gofeminin.de]
    • Die Betroffenen haben in der Regel Atembeschwerden und husten Blut.[msdmanuals.com]
    • Der Arzt hat auch festgestellt, dass all meine angeführten Symptome wie Entzündung, Hämaturie (Blut im Urin), Husten, Hämoptyse (Blut in der Lunge), Kurzatmigkeit und so weiter gelindert sind.[hanfheilt.net]
    • Symptome sind unter anderem: Ödeme Proteinurie Hämaturie erniedrigte glomerulärer Filtrationsrate normozytärer Anämie 4.2 Lungenbeteiligung Dyspnoe Husten Im Spätstadium Hämoptysen mit konsekutiver Anämie 5 Diagnose Bestimmung von Antibasalmembran-Antikörpern[flexikon.doccheck.com]
    Dyspnoe
    • Husten Im Spätstadium Hämoptysen mit konsekutiver Anämie 5 Diagnose Bestimmung von Antibasalmembran-Antikörpern [flexikon.doccheck.com] Dyspnoe .), Dyspnoe im R .[symptoma.com]
    • .), Dyspnoe im Rö.[members.inode.at]
    • Symptome sind unter anderem: Ödeme Proteinurie Hämaturie erniedrigte glomerulärer Filtrationsrate normozytärer Anämie 4.2 Lungenbeteiligung Dyspnoe Husten Im Spätstadium Hämoptysen mit konsekutiver Anämie 5 Diagnose Bestimmung von Antibasalmembran-Antikörpern[flexikon.doccheck.com]
    • Klinik: I: Allgemeinsymptome : Schwäche, Arthralgien, Fieber, Schüttelfrost, Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust II: Lunge : Husten, Dyspnoe, nicht pleurale Thoraxschmerzen und Hämoptysen ( bis hin zu einer fulminanten Hämoptoe).[medizin-wissen-online.de]
    • Diagnosestellung Die Diagnose wird klinisch anhand der glomerulären Nierenerkrankung (Proteinurie, glomeruläre Hämaturie und voranschreitendes Nierenversagen) und der Lungenbeteiligung (Dyspnoe und Hämoptysen) gestellt.[moldiag.de]
    Lungenerkrankung
    • Das Goodpasture-Syndrom ist eine Nieren- und Lungenerkrankung die durch Autoantikörper gegen das inder Basalmembran befindliche Kollagen hervorgerufen wird.[moldiag.de]
    • [symptomat.de] Lungenerkrankung Das Goodpasture-Syndrom ist eine Nieren- und Lungenerkrankung die durch Autoantikörper gegen das inder Basalmembran befindliche Kollagen hervorgerufen wird.[symptoma.com]
    • Bei vorbestehenden Lungenerkrankungen , Rauchen und vorausgegangener Kohlenwasserstoffexposition erhöht sich das Risiko, dass auch die Lunge durch die Erkrankung Schaden nimmt.[symptomat.de]
    Rasselgeräusch
    • Diagnose: I: Klinische Untersuchung : Inspiratorische Rasselgeräusche, evtl. gedämpfter Klopfschall.[medizin-wissen-online.de]
    • Diagnostik Im Rahmen der klinischen Untersuchung können inspiratorische Rasselgeräusche festgestellt werden.[symptoma.com]
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  • Systemisch
    Anämie
    • [wissen.de] Auch hier kann dann durch den Blutverlust eine Anämie entstehen oder eine bereits bestehende Anämie verschlimmert werden.[symptoma.com]
    • Symptome sind unter anderem: Ödeme Proteinurie Hämaturie erniedrigte glomerulärer Filtrationsrate normozytärer Anämie 4.2 Lungenbeteiligung Dyspnoe Husten Im Spätstadium Hämoptysen mit konsekutiver Anämie 5 Diagnose Bestimmung von Antibasalmembran-Antikörpern[flexikon.doccheck.com]
    • Symptome des Goodpasture-Syndroms sind lebensbedrohliche Lungenblutungen, Atemnot und ein rasch fortschreitendes Nierenversagen mit Bluthochdruck, Anämie, Proteinurie und Hämaturie.[wissen.de]
    • Auch hier kann dann durch den Blutverlust eine Anämie entstehen oder eine bereits bestehende Anämie verschlimmert werden.[symptomat.de]
    • IV: Labor : 1) Bei leichten Formen Eisenmangel anämie, bei schweren evtl. rascher Hb-Abfall. 2) Nachweis von zirkulierenden Anti-Basalmembran-Antikörpern im Serum.[medizin-wissen-online.de]
    Rasch progressive Glomerulonephritis
    • Den weiteren Krankheitsverlauf bestimmt die Organmanifestation. 4.1 Nierenmanifestation Der Nierenbefall führt zu einer rasch progressiven Glomerulonephritis, die unbehandelt in einer terminalen Niereninsuffizienz mündet.[flexikon.doccheck.com]
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  • Diagnostik

    Im Rahmen der klinischen Untersuchung können inspiratorische Rasselgeräusche festgestellt werden. In der Bildgebung finden sich charakteristische, konfluierende Lungeninfiltrate.

    Durch den Blutverlust kommt es zu hypochromer Anämie und Eisenmangel. Im Urin lässt sich Hämaturie und Proteinurie nachweisen.

    Für die Diagnose beweisend ist der Nachweis von zirkulierenden Anti-Basalmembran-Antikörpern im Serum. Eine Biopsie kann zum Nachweis von Anti-Basalmembran-Antikörpern, die in der Immunfloureszenz linear an der Basalmembran angelagert sind, durchgeführt werden [6] [7].

    Pathologie

    Biopsie
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  • Labor

    Serum
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  • HLA Typ
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  • Bildgebung

    Röntgen
    Lungeninfiltrat
    • Pathologe hämorrhagische interstitielle Lungeninfiltrate der Mittel- u.[gesundheit.de]
    • In der Bildgebung finden sich charakteristische, konfluierende Lungeninfiltrate.[symptoma.com]
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  • Therapie

    Die Ziele der Therapie des Goodpasture-Syndroms sind [8] [9]:

    • Entfernung der zirkulierenden Antikörper durch Plasmapherese
    • Unterdrückung der Produktion von Antikörpern durch Immunsuppressiva
    • Feststellung möglicher Auslöser der Erkrankung

    Prognose

    In früheren Zeiten endete das Goodpasture-Syndrom meist fatal. Durch den Einsatz von aggressiver medikamentöser Therapie und Plasmapherese ist die Prognose heutzutage deutlich besser [4]. Ein früher Beginn der Therapie ist für die Prognose entscheidend. 

    Komplikationen

    Proteinurie
    • Im Urin lässt sich Hämaturie und Proteinurie nachweisen.[symptoma.com]
    • Es liegt also eine asymptomatische Proteinurie vor.[lecturio.de]
    • […] dermal: Ödeme vasal: hypertone Krisen kardial: Herzinsuffizienzzeichen Diagnose Labor: Eisenmangelanämie, Antikörper (Anti GBM AK), Urindiagnostik (Proteinurie, Hämaturie) Apparative Diagnostik: Nieren-/Lungenbiopsie, Röntgen (fleckige Verschattung),[medizin-kompakt.de]
    • V: Urin : Nachweis einer Mikro-/Makrohämaturie und einer Proteinurie.[medizin-wissen-online.de]
    • Symptome des Goodpasture-Syndroms sind lebensbedrohliche Lungenblutungen, Atemnot und ein rasch fortschreitendes Nierenversagen mit Bluthochdruck, Anämie, Proteinurie und Hämaturie.[wissen.de]
    Akutes Nierenversagen
    • Nierenversagen Swiss Med Forum. 2004;04(05):120-122[medicalforum.ch]
    • Unbehandelt mündet die Glomerulonephritis schnell in eine terminale Niereninsuffizienz mit akutem Nierenversagen .[symptomat.de]
    Rasch progressive Glomerulonephritis
    • Den weiteren Krankheitsverlauf bestimmt die Organmanifestation. 4.1 Nierenmanifestation Der Nierenbefall führt zu einer rasch progressiven Glomerulonephritis, die unbehandelt in einer terminalen Niereninsuffizienz mündet.[flexikon.doccheck.com]
    Eisenmangelanämie
    • Allgemeinsymptome: Appetitlosigkeit, Erbrechen lumbal: Bluthusten (Hämaptoe), Lungenblutungen, Atemnot renal: Blutungen ins Nierenbecken, Urämiezeichen, Proteinurie dermal: Ödeme vasal: hypertone Krisen kardial: Herzinsuffizienzzeichen Diagnose Labor: Eisenmangelanämie[medizin-kompakt.de]
    • Hämaturie (Blutausscheidung im Urin) schnell fortschreitendes [dialyse-kiel.de] , Lungenblutungen, Atemnot renal: Blutungen ins Nierenbecken, Urämiezeichen, Proteinurie dermal: Ödeme vasal: hypertone Krisen kardial: Herzinsuffizienzzeichen Diagnose Labor: Eisenmangelanämie[symptoma.com]
    Anämie
    • [wissen.de] Auch hier kann dann durch den Blutverlust eine Anämie entstehen oder eine bereits bestehende Anämie verschlimmert werden.[symptoma.com]
    • Symptome sind unter anderem: Ödeme Proteinurie Hämaturie erniedrigte glomerulärer Filtrationsrate normozytärer Anämie 4.2 Lungenbeteiligung Dyspnoe Husten Im Spätstadium Hämoptysen mit konsekutiver Anämie 5 Diagnose Bestimmung von Antibasalmembran-Antikörpern[flexikon.doccheck.com]
    • Symptome des Goodpasture-Syndroms sind lebensbedrohliche Lungenblutungen, Atemnot und ein rasch fortschreitendes Nierenversagen mit Bluthochdruck, Anämie, Proteinurie und Hämaturie.[wissen.de]
    • Auch hier kann dann durch den Blutverlust eine Anämie entstehen oder eine bereits bestehende Anämie verschlimmert werden.[symptomat.de]
    • IV: Labor : 1) Bei leichten Formen Eisenmangel anämie, bei schweren evtl. rascher Hb-Abfall. 2) Nachweis von zirkulierenden Anti-Basalmembran-Antikörpern im Serum.[medizin-wissen-online.de]
    Bronchiolitis obliterans
    • obliterans - TE King - Lung, 1989 - Springer Acute poststreptococcal glomerulonephritis: immune deposit disease. - AF Michael Jr, KN Drummond, RA Good - Journal of Clinical , 1966 - ncbi.nlm.nih.gov Mice Develop Goodpasture's Syndrome upon Immunization[symptoma.com]
    Akute Glomerulonephritis
    • Goodpasture-Syndrom als seltene Ursache einer akuten Glomeruloenephritis bei einem 15-jährigen Jungen Meeting Abstract Autoren Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin. 61.[egms.de]
    Nephrotisches Syndrom
    • Glomerulonephritiden (und andere Erkrankungen) die zum nephrotischen Syndrom führen Definition des nephrotischen Syndroms Das nephrotische Syndrom ist definiert durch die Befundkonstellation: Große Proteinurie  3 g/Tag Hypoproteinämie Hypalbuminämie-bedingte[lecturio.de]
    • Klinik: rapid progressives nephrotisches Syndrom mit Hämaturie, moderate Proteinurie, Ödemen, Hypertonus DD: Wegener-Granulomatose (immunhistologisch: Wegener-GN zeigt granuläre Ablagerungen von Immunkomplexen, Goodpasture-GN zeigt kontinuierliche Ablagerungen[members.inode.at]
    Lungenblutung
    • « Zurück Das Goodpasture-Syndrom ist ein seltener Zusammenschluss von immer wiederkehrenden (rezidivierenden) Lungenblutungen und einer schnell fortschreitenden Entzündung der Filtrationseinheiten der Niere (Glomerulonephritis).[dialyse-kiel.de]
    • Krankheiten Goodpasture-Syndrom Zurück zur alphabetischen Auswahl Schwere Autoimmunerkrankung; durch Antikörper (gegen die glomeruläre/ alveoläre Basalmembran) bedingte Glomerulonephritis mit Lungenblutung; meist tödlich verlaufende Erkrankung, v.a.[medizin-kompakt.de]
    • Abhängig vom Schweregrad der Nierenfunktionsstörungen und der Lungenblutungen kann für die Patienten Dialyse und/oder Atemhilfe notwendig werden.[orpha.net]
    • ·U. massive lebensbedrohliche Lungenblutungen (häufig erstes Sympt.), Dyspnoe im Rö.[members.inode.at]
    • Der US-amerikanische Pathologe Ernest William Goodpasture (1886–1960) beschrieb die Kombination einer Glomerulonephritis (bestimmte Form der Nierenentzündung) mit Lungenblutungen 1919.[de.wikipedia.org]
    Glomerulonephritis
    • Die Glomerulonephritis ist eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis , die zur Gruppe der diffus-extrakapillären Glomerulonephritiden gezählt wird - es kommt zu Schlingennekrosen und starker Halbmondbildung.[de.wikipedia.org]
    • Anti- GBM -Antikörper Glomerulonephritis.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
    • Goodpasture-Syndrom als seltene Ursache einer akuten Glomeruloenephritis bei einem 15-jährigen Jungen Meeting Abstract Autoren Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin. 61.[egms.de]
    • Nur eine rasche Abklärung und die Einleitung einer immunsupprimierenden Therapie kann den ungünstigen Verlauf einer Rapid-progressiven Glomerulonephritis abwenden.[amboss.miamed.de]
    Wegener-Granulomatose
    • Klinik: rapid progressives nephrotisches Syndrom mit Hämaturie, moderate Proteinurie, Ödemen, Hypertonus DD: Wegener-Granulomatose (immunhistologisch: Wegener-GN zeigt granuläre Ablagerungen von Immunkomplexen, Goodpasture-GN zeigt kontinuierliche Ablagerungen[members.inode.at]
    • Differenzialdiagnose: I: Idiopathische pulmonale Hämorrhagie, Hämosiderose, II: Wegener-Granulomatose , III: Systemischer Lupus erythematodes, IV: Morbus Behcet etc.[medizin-wissen-online.de]
    Respiratorische Insuffizienz
    • Klinik Im Vordergrund steht zunächst die pulmonale Symptomatik mit rezidivierendem Bluthusten ( Hämoptoe ) und respiratorischer Insuffizienz .[eref.thieme.de]

    Ätiologie

    Die Ursache des Goodpasture-Syndroms sind glomeruläre Basalmembran-Antikörper (GBM-Ak), die sich gegen die NC1-Domäne der alpha3-Kette des Kollagens Typ IV richten, welches sich vor allem in der Niere und der Lunge findet [1].

    Respiratorische Infekte, Nikotinabusus und Inhalation von kohlenwasserstoffhaltigen Dämpfen begünstigen die Entwicklung der Erkrankung [2].

    Epidemiologie

    Das Goodpasture-Syndrom ist sehr selten. Die Inzidenz beträgt etwa 0,5 bis 1,8 Fälle pro 1.000.000 Personen [3].

    Die Erkrankung wird vorwiegend zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr beobachtet. Ein zweiter Häufigkeitsgipfel findet sich zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr.

    Geschlechtsverteilung
    Altersverteilung

    Pathophysiologie

    Das Goodpasture-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die durch Autoantikörper die gegen die glomeruläre und ​​alveolären Basalmembran gerichtet sind, gekennzeichnet ist. Die Autoantikörper binden an die Basalmembran und aktivieren die Komplementkaskade, was zu einer Schädigung des Gewebes führt. Dies ist eine Typ-II-Reaktion nach der klassischen Einteilung von Coombs und Gell.

    Diese Bindung der Antikörpern kann als lineare Ablagerung von Immunglobulinen entlang der glomerulären und alveolären Basalmembran durch direkte Immunfluoresz visualisiert werden.

    Prävention

    Es gibt keine Richtlinien für die Prävention des Goodpasture-Syndroms.

    Zusammenfassung

    Das Goodpasture-Syndrom ist Autoimmunerkrankung, bei der vorwiegend die Nieren und Lungen beteiligt sind. Nach der Einteilung von Coombs und Gell liegt somit eine Autoimmunerkrankung vom Typ II vor.

    Die Erkrankung ist sehr selten. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 20. bis 40. Lebensjahr. Das Goodpasture-Syndrom wurde nach dem amerikanischen Pathologen Ernest William Goodpasture (1886–1960) benannt.

    Patientenhinweise

    Das Goodpasture-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung. Sie wird durch Antikörper verursacht, die sich gegen bestimmte Organstrukturen (Basalmembran), besonders von Lunge und Niere richten und diese schädigen.

    Typische Symptome sind Atemnot, Husten, Blässe, Übelkeit und Blutauswurf. Der Urin kann sich im Verlauf der Erkrankung durch die Nierenschädigung rötlich verfärben.

    Die Grundlage der Behandlung des Goodpasture-Syndroms besteht in immunsuppressiven Medikamenten und einem Plasmaaustausch, um die zirkulierenden Antikörper zu entfernen.

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    Quellen

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    Medien Referenzen

    1. Crescentic glomerulonephritis - high mag, CC BY-SA 3.0

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