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Guillain-Barré-Syndrom

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine monophasische, postinfektiös auftretende Polyneuritis mit multifokaler Demyelinisierung und/oder axonaler Schädigung im peripheren Nervensystem. Eine kausale Therapie ist nicht verfügbar, weshalb Betroffene symptomatisch behandelt werden, bis nach mehreren Wochen ein Rückgang der Symptome erfolgt. Nicht in allen Fällen wird jedoch eine vollständige Remission erreicht.

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Symptome

Das GBS führt zu relativ symmetrischen, schlaffen Lähmungen der Gliedmaßen. Die Symptome setzen akut oder subakut ein, betreffen typischerweise zunächst die Beine und dehnen sich dann auf die Arme aus. Die Augenmuskulatur ist regelmäßig mitbetroffen, seltener auch andere, von Hirnnerven innervierte Strukturen [2] [3]. Die Funktionen von Stammmuskulatur und Zwerchfell sind meist erhalten, aber in schweren Fällen wird aufgrund einer Parese der Atemmuskulatur eine künstliche Beatmung notwendig. Das Auftreten von Lähmungen der Augen- und Gesichtsmuskulatur zeigt möglicherweise ein erhöhtes Risiko auf eine bevorstehende respiratorische Insuffizienz an [4]. Eine Einschätzung dieses Risikos ist auch über ein etabliertes Punktesystem möglich, über den Medical Research Council Sum Score [4] [5].

Die Muskelschwäche wird von unterschiedlich stark ausgeprägten sensorischen und vegetativen Defiziten begleitet. Das Spektrum reicht dabei von Taubheit und Parästhesien in den betroffenen Körperregionen über Herzfrequenz- und Blutdrucklabilität bis zum Ileus. Störungen der Herz-Kreislauf-Regulation sind besonders gefürchtet, da das Risiko des Patienten auf derartige Komplikationen nicht unbedingt mit dem Ausmaß der Muskelschwäche korreliert und daher nur schwer einzuschätzen ist [6].

Nach Erreichen eines klinischen Plateaus, das über maximal vier Wochen gehalten wird, nimmt die Intensität der Symptome bei den meisten Patienten wieder ab [7] [8].

Guillain-Barré-Syndrom
  • Axonale Formen machen in Nordamerika 5 bis 10 % der diagnostizierten Guillain-Barré-Syndrome aus.[de.wikipedia.org]
  • Lesen Sie hier alles Wichtige zum Guillain-Barré-Syndrom. Guillain-Barré-Syndrom: Beschreibung Im Jahr 1916 beschrieben die drei französischen Ärzte Guillain, Barré und Strohl erstmals das Guillain-Barré-Syndrom (GBS).[netdoktor.de]
Parästhesie
  • Zu Beginn leiden die Betroffenen an fortschreitenden Paresen, Parästhesien, Areflexie und einem meist symmetrischen Sensibilitätsverlust.[m.thieme.de]
  • Das Spektrum reicht dabei von Taubheit und Parästhesien in den betroffenen Körperregionen über Herzfrequenz- und Blutdrucklabilität bis zum Ileus.[symptoma.com]
  • Klinik: aufsteigende motorische Lähmung (einschließlich der unteren Hirnnerven), Parästhesien, ziehende Schmerzen, autonome Störungen mit Gefahr des Herzstillstands.[gesundheit.de]
  • Klinischer Verlauf Typischerweise sind die ersten Symptome Schmerzen, Taubheitsgefühl oder Parästhesien und Schwäche in den Gliedmaßen, die zunächst proximal oder distal auftreten können.[praxis-depesche.de]
Sensibilitätsstörungen
  • Varianten des GBS Bei der akuten sensomotorischen axonalen Neuropathie (ASMAN) kommt es zu schweren Paresen, Sensibilitätsstörungen, raschem Verlauf und inkompletter Rückbildung.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Eine ergotherapeutische Behandlung ist in Bezugnahme auf die Sensibilitätsstörungen der oberen und unteren Extremität sinnvoll.[medlexi.de]
  • Sensibilitätsstörungen können bei sorgfältiger Untersuchung und Anamnese in bis zu 80 % der Fälle nachgewiesen werden. Ebenso finden sich häufig Schmerzen im Sinne von ziehenden Schmerzen in der Lumbalregion und den Extremitäten.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Das Guillain-Barré-Syndrom ist durch aufsteigende Lähmungen und Sensibilitätsstörungen, die zumeist in den Händen oder Füßen beginnen, gekennzeichnet.[netdoktor.de]
Dysästhesie
  • 1) chronisch inflammatorische Polyneuropathie ( CIDP ) mit segmentaler Demyelinisierung bei chronischem Verlauf, 2) Fisher -Syndrom , 3) Polyneuritis cranialis mit symmetrischen Hirnnervenausfällen, 4) Radiculitis sacralis ( Elsberg -Krankheit) mit Dysästhesien[gesundheit.de]
  • Zu Beginn der Erkrankung kommen Dysästhesien und Parästhesien vor, im Verlauf entwickeln sich sensible Defizite. Zu beachten ist, dass Dysfunktionen des autonomen Nervensystems häufig sind.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Kennzeichnende Symptome sind: Dysästhesien Parästhesien in den Versorgungsgebieten der peripheren Nerven Blasenentleerungsstörung und Mastdarmstörung Störungen der Sexualfunktionen Merke : Die typischen Symptome der Varianten des GBS sollten Sie sich[lecturio.de]
Periphere Neuropathie
  • Das Guillain-Barré-Syndrom umfasst mindestens vier verschiedene Subtypen einer akuten peripheren Neuropathie. Von einigen kennt man Details der Pathomechanismen.[praxis-depesche.de]
Hypertonie
  • Therapie autonomer Störungen: bei arterielle Hypertonie eventuell Sedativa, Analgetika, Nifedipin; bei Tachykardie Propranolol; bei persistierender Bradykardie Ipratropiumpromid. Operative Therapie Passagerer Schrittmacher bei Bradykardie.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Dociton ) Bei Bradykardie, besonders bei höhergradigem AV-Block, passagerer Schrittmacher Hypertonie 10mg Nifedipin (z.B. Adalat -Kapseln) oder auch 0,15mg Clonidin (z.B. Catapresan ).[neuroscript.com]
  • Sympathikus : Hypertonie , Agitiertheit, Schwitzen, Sympathikus : orthostatische Hypotonie . Parasympathikus : Bradykardie, Parasympathikus : Tachykardie, Blasen-/Mastdarmstörung.[lecturio.de]
Hypotonie
  • Akute Pandysautonomie: Störung der Pupillomotorik, Speichel-, Tränen-, Schweißdrüsensekretion, Darmmotilität, Miktion und Sexualfunktionen mit orthostatischer Hypotonie, verminderter Herzfrequenzvariabilität; Verlauf analog zum Guillain-Barré-Syndrom,[lexikon-orthopaedie.com]
  • Fast regelmäßig ist auch das vegetative Nervensystem mit orthostatischer Hypotonie und Störungen der Schweißproduktion betroffen. Gefährlich ist das Auftreten von Herzrhythmusstörungen und Überleitungsstörungen.[aerzteblatt.de]
  • Sympathikus : Hypertonie , Agitiertheit, Schwitzen, Sympathikus : orthostatische Hypotonie . Parasympathikus : Bradykardie, Parasympathikus : Tachykardie, Blasen-/Mastdarmstörung.[lecturio.de]
Orthostatische Hypotonie
  • Akute Pandysautonomie: Störung der Pupillomotorik, Speichel-, Tränen-, Schweißdrüsensekretion, Darmmotilität, Miktion und Sexualfunktionen mit orthostatischer Hypotonie, verminderter Herzfrequenzvariabilität; Verlauf analog zum Guillain-Barré-Syndrom,[lexikon-orthopaedie.com]
  • Fast regelmäßig ist auch das vegetative Nervensystem mit orthostatischer Hypotonie und Störungen der Schweißproduktion betroffen. Gefährlich ist das Auftreten von Herzrhythmusstörungen und Überleitungsstörungen.[aerzteblatt.de]
  • Sympathikus : Hypertonie , Agitiertheit, Schwitzen, Sympathikus : orthostatische Hypotonie . Parasympathikus : Bradykardie, Parasympathikus : Tachykardie, Blasen-/Mastdarmstörung.[lecturio.de]
Heiserkeit
  • Bestehen Störungen des Schluckens oder der Stimme, wie Heiserkeit, ist die logopädische Therapie notwendig. Durch das Guillain-Barré-Syndrom können Herzrhythmusstörungen und Schwankungen des Blutdrucks auftreten.[wicker.de]
Schwäche
  • Zwei Tage später kommt eine ungewohnte Schwäche in den Unterschenkeln hinzu. Daraufhin sucht der Mann seine Hausärztin auf, die ihn wiederum in ein Krankenhaus überweist.[apotheke-adhoc.de]
  • Es ist nicht selten, dass die Patienten über mehrere Wochen beatmet werden müssen und noch einige Monate später über eine Schwäche der Muskulatur klagen.[immundefekt.com]
  • Charakteristisch beginnt das GBS einige Tage oder Wochen nach einer Infektion mit allgemeiner Schwäche, zunehmenden Empfindungsstörungen und Lähmungserscheinungen in Beinen und Armen.[gbs-cidp.de]
Fieber
  • Die anderen entwickeln in der Regel nur leichtes Fieber, eine Hautausschlag und gerötete Augen. Wer sich einmal angesteckt hat, ist gegen das Virus immun.[spiegel.de]
  • Nicht zuletzt gelang es den Forschern, andere Ursachen für eine GBS-Erkrankung, etwa Dengue-Fieber, zu kontrollieren.[augsburger-allgemeine.de]
  • Nicht zuletzt gehen die Forscher davon aus, andere Ursachen für eine GBS-Erkrankung, etwa Dengue-Fieber, ausschließen zu können. Unklar ist aber zunächst noch, wie das Zika-Virus das Guillain-Barré-Syndrom auslöst.[t-online.de]
Porphyria acuta intermittens
  • Differenzialdiagnose Stoffwechsel: Porphyria acuta intermittens, Hypo- bzw. Hyperkaliämie. Medikamentös bzw. intoxikationsbedingt: Amiodaron, Disulfiram, Organophosphate, Lösungsmittel, Schwermetalle.[lexikon-orthopaedie.com]
Schluckstörung
  • Es kann dann zum Beispiel auch zu Störungen des Herzrhythmus, zu Schluckstörungen sowie zu Störungen der Blasenfunktion und der Darmfunktion kommen.[dbkg.de]
  • Dabei kann es auch zu Atemstörungen oder zu Schluckstörungen kommen, sodass der Patient sein gesamtes Leben lang auf die Hilfe anderer Menschen angewiesen ist.[medlexi.de]
  • Typisch sind Paresen, die häufig distal-symmetrisch beginnen und sich innerhalb einigerTage nach proximal ausdehnen können bis hin zu Schluckstörungen und Ateminsuffizienz (in ca. 25 %).[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Auch die Hirnnerven (Neuritis cranialis) können beteiligt sein und zu Schluckstörungen sowie zur Gesichtslähmung (Fazialisparese) führen.[dr-gumpert.de]
Muskelschwäche
  • Die Muskelschwäche wird von unterschiedlich stark ausgeprägten sensorischen und vegetativen Defiziten begleitet.[symptoma.com]
  • Das Guillain-Barré-Syndroms macht sich typischerweise durch eine Muskelschwäche bemerkbar. Die Muskelschwaäche beginnt in den Beinen und breitet sich dann nach oben hin aus. Die Muskelschwäche kann sehr unterschiedlich stark ausgeprägt sein.[dbkg.de]
  • Blasenstörungen, evtl. auch mit motorischen Lähmungen bei lumbalem Befall, 5) multifokale motorische Neuropathie mit asymmetrischer Muskelschwäche, Reflexausfall, elektrophysiologisch nachweisbaren isolierten Leitungsblöcken u.[gesundheit.de]
  • Symptome von GBS Charakteristisch für den Beginn von GBS sind auftretende Muskelschwächen in den Extremitäten. Symptome werden zunächst in den Füßen und Händen registriert. Die Empfindungsstörungen verlaufen später in die Arme und Beine.[bunte.de]
Rückenschmerz
  • Rückenschmerzen und Lähmungen der Beine Die Krankheit beginnt häufig mit Rückenschmerzen und symmetrischen Lähmungserscheinungen von den Beinen nach oben aufsteigend.[medizinfo.de]
  • Symptome sind Taubheit in Beinen und Armen, Rückenschmerzen, Herzklopfen und motorische Schwierigkeiten. Typischerweise bemerkt der Patient als erstes Schwierigkeiten, sich aus der Hocke aufzurichten oder Treppen zu steigen.[noz.de]
  • Die ersten Symptome sind Rückenschmerzen , Taubheitsgefühle und Missempfindungen im Bereich der Füße . Dann folgt eine meist symmetrische motorische Schwäche der Beine, Muskelschmerzen , Gang- und Standschwierigkeiten.[dr-gumpert.de]
Muskelatrophie
  • Das Ausmaß der Remission hängt in erster Linie von dem Schweregrad der Axondegeneration mit entsprechenden Muskelatrophien ab.[aerzteblatt.de]
  • Halten die Lähmungserscheinungen der Muskeln längere Zeit an, kann es zu Muskelschwund (Muskelatrophie) kommen.[netdoktor.de]
Myalgie
  • Nicht selten gehen den motorischen Ausfällen Myalgien, zum Beispiel in Form von Rückenschmerzen voraus.[aerzteblatt.de]
  • […] zunächst uncharakteristische Rückenschmerzen v.a. von der Körpermitte entfernte Missempfindungen (distale Parästhesien) Taubheitsgefühl der Füße dann motorische symmetrische Schwäche der Beine (das Gehen fällt schwer oder wird unmöglich) Muskelschmerzen (Myalgien[dr-gumpert.de]

Diagnostik

In der Anamnese geben etwa 80% der Patienten an, innerhalb der letzten Wochen an einer Infektion gelitten zu haben, zumeist an einer Infektion der Atemwege oder des Verdauungstraktes [9].

Folgende Befunde sichern entsprechend der Leitlinien [10] die Diagnose GBS:

  • Bilaterale, schlafe Lähmung der Gliedmaßen
  • Tiefe Sehnenreflexe in diesen Gliedmaßen nicht oder nur vermindert auslösbar
  • Monophasische Erkrankung mit stärkster Ausprägung der Symptome zwischen 12 Stunden und 28 Tagen nach Erstmanifestation, danach Plateuphase
  • Differentialdiagnosen für Muskelschwäche ausgeschlossen

Schwierigkeiten bereitet vor allem der Punkt "Differentialdiagnosen für Muskelschwäche ausgeschlossen". Hilfreich sind hier elektrophysiologische Studien sowie die Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit, die typischerweise <50 Zellen/µl und vermehrt Protein enthält. Reduzierte Nervenleitgeschwindigkeiten mit verlängerter distaler motorischer Latenz und verzögerter F-Wellen-Antwort, Leitungsblocks und reduzierte Muskelsummenpotenziale sind charakteristisch für das GBS [2] [8]. Um aussagekräftige Resultate zu erhalten, müssen mindestens drei motorische und drei sensorische Nerven untersucht werden. Es sei auch darauf hingewiesen, dass in der ersten Woche nach Einsetzen der Symptome nicht in jedem Fall pathologische Befunde zu erheben sind, weshalb die Untersuchung möglicherweise zu einem späteren Zeitpunkt wiederholt werden muss. Für eine Übersicht zu den elektrophysiologischen Befunden, die eine Unterscheidung von AIDP, AMAN und AMSAN zulassen, wird auf eine entsprechende Arbeit von Hughes und Cornblath verwiesen [11].

Therapie

  • Die Therapie mit Immunglobulinen scheint diesen "Angriff" zu korrigieren. Die genauen Mechanismen sind bisher nicht ausreichend verstanden, eine spezifischere Therapie steht nicht zur Verfügung.[immundefekt.com]
  • Medikamentöse Therapie 7S-Immunglobiline Intravenöse Therapie mit 7S-Immunglobulinen: Gabe von 0,4g IgG/kgKG/d über 5 Tage intravenös.[neuroscript.com]
  • Lähmungen der Atem- und Schluckmuskulatur sind lebensbedrohlich und erfordern eine intensivmedizinische Therapie.[de.wikipedia.org]

Prognose

  • Die Prognose der seltenen Varianten ist hinsichtlich einer kompletten Heilung ungünstiger.[de.wikipedia.org]
  • Je ausgeprägter die Lähmungen und je länger der Verlauf, desto schlechter wird die Prognose.[orpha-selbsthilfe.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Therapie Prognose Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Je heftiger das Syndrom verläuft - wenn es etwa zu einer Atemlähmung kommt - desto schlechter ist die Prognose. Für die schweren Verlaufsformen gibt es Medikamente wie Immunglobuline oder auch eine Blutwäsche (Plasmapherese).[rbb-online.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Therapie Prognose Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Epidemiologie Alter: Erwachsene erkranken etwas häufiger als Kinder Geschlecht: (1,5:1) Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.[amboss.com]
  • ICD10 -Code: G61.0 2 Epidemiologie Die Inzidenz des Guillain-Barre-Syndroms beträgt 1-2 pro 100.000 Einwohner. Die Erkrankung tritt gehäuft zwischen dem 2. und 3. und zwischen dem 5. und 6. Lebensjahrzehnt auf.[flexikon.doccheck.com]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die Jahres-Inzidenz des GBS insgesamt schwankt zwischen 1:91.000 und 1:55.000.[orpha.net]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Therapie Prognose Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Seit der Erstbeschreibung einer akuten, generalisierten Neuropathie durch Guillain, Barré und Strohl 1916 hat sich sehr viel im Verständnis der Pathophysiologie und Therapie dieser zu damaligen Zeiten sehr gefährlichen Erkrankung getan.[dgm.org]
  • […] des Magen - Darm - oder Respirationstraktes ) vorausgegangen Autoantikörper gegen Myelin und Ganglioside (GM1–3) vorhanden Gesicherte auslösende Erreger Campylobacter jejuni ( Campylobacter-Enteritis ) CMV , EBV und Mycoplasma pneumoniae Zika - Virus Pathophysiologie[amboss.com]

Zusammenfassung

Das Guillain-Barré Syndrom (GBS) ist eine akut oder subakut verlaufende Polyneuritis, die das periphere Nervensystem betrifft. Es wird vermutet, dass dem GBS eine Autoimmunreaktion zugrunde liegt. Dafür spricht die Tatsache, dass das GBS für gewöhnlich nach bakteriellen und viralen Infektionen - beispielsweise mit Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, dem Coxsackie-Virus, Epstein-Barr-Virus oder Zytomegalievirus -, aber auch nach Impfungen auftritt.

Je nach elektrophysiologischen und pathologischen Befunden werden folgende Hauptformen des GBS unterschieden [1]:

  • Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP), durch primäre Demyelinisierung und sekundäre axonale Schädigung gekennzeichnet, in Europa und Nordamerika die vorherrschende Form des GBS
  • Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN), mit primärer axonaler Schädigung einhergehend
  • Akute motorische und sensible axonale Neuropathie (AMSAN), ebenfalls eine Variante mit primärer axonaler Schädigung, gemeinsam mit der AMAN in Südamerika und Asien für etwa ein Drittel der Fälle verantwortlich
  • Fischer-Syndrom, durch die Symptomtrias aus Areflexie, Ophthalmoplegie und Ataxie charakterisiert, hauptsächlich in Ostasien gesehen

Quellen

Artikel

  1. Hartung HP, Keller-Stanislawski B, Hughes RA, Lehmann HC. [Guillain-Barre syndrome after exposure to influenza]. Nervenarzt. 2012; 83(6):714-730.
  2. Haug AK, Rothhammer V, Scherer EQ, Pickhard AC. [Guillain-Barre syndrome with dysphagia after frontal sinusitis]. Hno. 2013; 61(1):52-54.
  3. Lüke C, Dohmen C, Dietlein TS, Brunner R, Lüke M, Krieglstein GK. [High-dose intravenous immunoglobulins for treatment of optic neuritis in Guillain-Barre syndrome]. Klin Monbl Augenheilkd. 2007; 224(12):932-934.
  4. Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, et al. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barre syndrome. Ann Neurol. 2010; 67(6):781-787.
  5. Walterspacher S, Kirchberger A, Lambeck J, et al. Respiratory Muscle Assessment in Acute Guillain-Barre Syndrome. Lung. 2016; 194(5):821-828.
  6. Flachenecker P, Toyka KV, Reiners K. [Cardiac arrhythmias in Guillain-Barre syndrome. An overview of the diagnosis of a rare but potentially life-threatening complication]. Nervenarzt. 2001; 72(8):610-617.
  7. Erler T, Weidner B, Wetzel U, Grunske A. [Unusual course of a Guillain-Barre syndrome in connection with an RS-Virus infection in a 10 months old infant]. Klin Padiatr. 2008; 220(2):81-85.
  8. Kalita J, Misra UK, Das M. Neurophysiological criteria in the diagnosis of different clinical types of Guillain-Barre syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008; 79(3):289-293.
  9. Haase R, Edelhäuser M, Kornhuber M, Burdach S, Horneff G. [Guillain-Barre syndrome as a rare cause of acute respiratory insufficiency]. Klin Padiatr. 2003; 215(1):30-34.
  10. Sejvar JJ, Kohl KS, Gidudu J, et al. Guillain-Barre syndrome and Fisher syndrome: case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data. Vaccine. 2011; 29(3):599-612.
  11. Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barre syndrome. Lancet. 2005; 366(9497):1653-1666.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:08