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Hämolytische Anämie durch Glutathion-Stoffwechselstörung


Symptome

  • Eine erste Symptom der Glutathion-Mangel ist Durchfall. Ermüdung kann als erste Symptom einer Glutathionmangel auftreten.[surgenkraft.com]
  • Die Symptome sind insbesondere abhängig von der Geschwindigkeit, in der sich die Anämie bzw. die Hämolyse entwickelt hat. Je rascher desto ausgeprägter die Symptome (Atemnot unter Belastung oder in Ruhe).[netdoktor.at]
  • .: reduzierte Erythrozytenzahl, reduziertes Hämoglobin (Hb), reduzierter Hämatokrit Symptome: Milde Anämie: Müdigkeit, Dyspnoe, bei Anstrengung Tachykardie Schwere Anämie: äußerst geringe Belastbarkeit Ruhetachykardie Schwindel, Kopfschmerz Synkopen Kälteüberempfindlichkeit[members.inode.at]
  • Erste Anzeichen klinischer Symptome einer Leberschädigung sind gewöhnlich nach 1 bis 2 Tagen feststellbar und sie erreichen das Maximum nach 3–4 Tagen. Symptome 1. Phase ( 1.[compendium.ch]
  • Allein auf Basis der Symptome ist ein G6PD-Mangel bedingter verlängerter oder vermehrter Neugeborenenikterus von einem Neugeborenenikterus anderer Ursache nicht zu unterscheiden.[chemie.de]
Tachykardie
  • .: reduzierte Erythrozytenzahl, reduziertes Hämoglobin (Hb), reduzierter Hämatokrit Symptome: Milde Anämie: Müdigkeit, Dyspnoe, bei Anstrengung Tachykardie Schwere Anämie: äußerst geringe Belastbarkeit Ruhetachykardie Schwindel, Kopfschmerz Synkopen Kälteüberempfindlichkeit[members.inode.at]
  • -70% letal im Pulsoxy normale O2-Werte Gründe für Methämoglobinämie Exposition (Nitrat, Benzole) Medikamente Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel Therapie für Methämoglobinämie Methylenblau Austauschtransfusion Klinische Zeichen der Anämie Blässe Tachykardie[quizlet.com]
Anämie
  • Chemischaller 558 Literatur 568 Anämien bei Endokrinopathien Von P M REISERT 721 Literatur 731 Anämien des Kindes Von W KüNZER und H JACOBI Mit 58 Abbildungen 774 B Polyglobulie und Polycythaemia vera 847 Herz und Gefäßsystem S 871 Lunge S 872 Milz S[books.google.de]
  • Anämie durch Enzymmangel mit Bezug zum Hexosemonophosphat [HMP]-Shunt, ausgenommen G6PD-Mangel Anämie durch GGS-R-Mangel [Glutathionreduktase-Mangel] Anämie durch Glutathionreduktasemangel Anämie durch Glutathionstoffwechselstörung Anämie durch GSH-Mangel[med-kolleg.de]
  • .- Anämie durch Enzymdefekte Exkl.: Arzneimittelinduzierte Enzymmangelanämie ( D59.2 ) D55.0 Anämie durch Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase[G6PD]-Mangel Inkl.: Favismus G6PD-Mangelanämie D55.1 Anämie durch sonstige Störungen des Glutathionstoffwechsels[praxis-wiesbaden.de]
  • - 284.0 Konstitutionelle aplastische Anämie 1 2 1 1 - - 284.8 Sonstige aplastische Anämien 1 - - - - - 284.9 Nicht näher bezeichnete aplastische Anämien - - - - - - 285 Sonstige und nicht näher bezeichnete Anämien 1 1 2 - - 1 285.0 Sideroblastische Anämie[gbe-bund.de]
  • D53.0Eiweißmangelanämie D53.1Sonstige megaloblastäre Anämien, anderenorts nicht klassifiziert D53.2Skorbutanämie D53.8Sonstige näher bezeichnete alimentäre Anämien D53.9Alimentäre Anämie, nicht näher bezeichnet D55 Anämie durch Enzymdefekte D55.0Anämie[med-serv.de]
Blässe
  • […] reduzierter Hämatokrit Symptome: Milde Anämie: Müdigkeit, Dyspnoe, bei Anstrengung Tachykardie Schwere Anämie: äußerst geringe Belastbarkeit Ruhetachykardie Schwindel, Kopfschmerz Synkopen Kälteüberempfindlichkeit Anorexie, Verdauungsbeschwerden Allgemein: Blässe[members.inode.at]
  • Nicht bekannt (Häufigkeit ist auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar): Ansammlung von Flüssigkeit im Kehlkopf anaphylaktischer Schock Abnahme der Anzahl von roten Blutkörperchen, was zu Blässe der Haut und Schwäche oder Kurzatmigkeit führen[beipackzetteln.de]
  • Klinik [ Bearbeiten ] Blässe, Schwäche, Leistungsminderung, Ikterus Evtl.[de.wikibooks.org]
  • Zusätzlich finden sich bei der Hämolyse die allgemeinen Symptome der Blutarmut (Anämie) in Form von Müdigkeit, Mattigkeit, Konzentrationsstörungen, erhöhter Herzfrequenz, Blässe sowie gelblicher Färbung.[netdoktor.at]
  • […] symptomatisch 60-70% letal im Pulsoxy normale O2-Werte Gründe für Methämoglobinämie Exposition (Nitrat, Benzole) Medikamente Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel Therapie für Methämoglobinämie Methylenblau Austauschtransfusion Klinische Zeichen der Anämie Blässe[quizlet.com]
Schüttelfrost
  • Im Schub können Fieber , Schüttelfrost , Rücken- und Bauchschmerzen, Schwäche und Schock auftreten.[flexikon.doccheck.com]
  • Hämoglobin Weitere Diagnostik Nachsorge Meldepflicht Pränataldiagnostik Symptome und Befunde oft asymptomatisch, kein pathologisches Blutbild Akute Hämolyse 1. 2-4 Tage nach Medikamenteneinnahme Ikterus dunkler Urin Bauch- und Rückenschmerzen Fieber, Schüttelfrost[de.medicle.org]
  • Die Anzeichen sind Fieber, Schüttelfrost, Kreislaufstörungen bis zum Kollaps, Bauch-, Rücken- und Kopfschmerzen, bierbrauner Urin und später die Gelbfärbung der Haut.[netdoktor.at]
  • Innerhalb weniger Minuten kann der Patient entwickeln Fieber, Schüttelfrost, Atemnot, Blutdruckabfall und Schock.[infixus.xyz]
Dunkler Urin
  • Bilirubinurie (dunkler Urin) Gallensteine (Bilirubin-Steine) Diagnostik [ Bearbeiten ] Anamnese Körperliche Untersuchung Labor: Serum: Hb, Hkt und freies Haptoglobin erniedrigt. LDH, Retikulozytenzahl, (indirektes) Bilirubin erhöht.[de.wikibooks.org]
  • Urin Bauch- und Rückenschmerzen Fieber, Schüttelfrost akuter Hb-Abfall auf 3 - 4 g/dl, Zellfragmente, Mikrosphärozyten kongenital bei Klasse I G6PD, Hämolyse auch in Abwesenheit von Triggern; Anämie und Gelbsucht in der Neugeborenenperiode; später subtile[de.medicle.org]
  • Dunkler Urin und gelegentlich kann Rückenschmerzen bei Patienten mit intravaskuläre Hämolyse gemeldet werden. Die Haut kann jaundiced oder blass erscheinen.[infixus.xyz]

Diagnostik

  • Inhalt AntistreptolysinO ASL 339 Maligne Erkrankungen 347 Gastrointestinale Labordiagnostik 360 2 Diagnostik der Coeliakie Einheimische Sprue 370 Leberdiagnostik 384 Herz 407 Niere 415 J63 Proteinuriediagnostik 432 zu Steuerung der Hormonbildung 208 Hämatologie[books.google.de]
  • […] und Workup Kriterien Diagnostik Anamnese Blutbild G-6-P-DH-Aktivität im Erythrozyten (beweisend): enzymatischer Test mit Gluc-6-Phosphat und NADP; spektrophotometrische Messung der NADPH-Entstehung; falsch negativ bei ausgeprägter Hämolyse Screening-Test[de.medicle.org]
  • […] anämische Verfettung (Leber, Niere, Tigerung des Myokards) Hyperplasie des Knochenmarks, ev. sogar Wiederbesiedelung des Fettmarks der langen Röhrenknochen Hämosiderose (bei hämolytischen oder sideroachrestischen Anämien) Ikterus (hämolytische Anämien) Diagnostik[members.inode.at]
  • .- b) Hämatologische Diagnostik der Thalassämien.- c) Hämoglobinanalysen in der Diagnostik der Thalassämien.- V Hämolytische Anämien durch pathologische Hämoglobine.- a) Die Sichelzellerkrankung.- b) Andere Hb-Anomalien.- c) Kombination von Thalassämien[amazon.de]
  • Bilirubinurie (dunkler Urin) Gallensteine (Bilirubin-Steine) Diagnostik [ Bearbeiten ] Anamnese Körperliche Untersuchung Labor: Serum: Hb, Hkt und freies Haptoglobin erniedrigt. LDH, Retikulozytenzahl, (indirektes) Bilirubin erhöht.[de.wikibooks.org]
Heinz-Körper
  • .- Heinz-Körper-Test.- Coombs-Test.- Bestimmung der Erythrocytenlebensdauer.- 2 Kongenitale hämolytische Anämien.- I Die kongenitale Sphärocytose.- II Die kongenitale Elliptocytose.- III Die kongenitalen, nichtsphärocytären hämolytischen Anämien und sog[amazon.de]
  • Hämolytische Anämie durch instabile Hämoglobine Krankheit: Hb-C- Hb-D- Hb-E- Kongenitale Heinz-Körper-Anämie Exkl.: Familiäre Polyglobulie [Polyzythämie] ( D75.0 ) Hb-M-Krankheit ( D74.0 ) Hereditäre Persistenz fetalen Hämoglobins [HPFH] ( D56.4 ) Höhenpolyglobulie[praxis-wiesbaden.de]
  • Die oxidierten und denaturierte Hämoglobin Vernetzungen und fällt intrazellulär und bilden Einschlüsse, die als Heinz-Körper auf dem Supravital Fleck des peripheren Abstrich identifiziert werden.[infixus.xyz]
  • […] entwickeln (insbesondere, wenn eine 'positive Familienanamnese' besteht, also die Krankheit bei Blutsverwandten bekannt ist): Anämie, Gelbsucht oder auch andere Hämolyse-Symptome Laborparameter: Blutbild und Retikulozytenzahl; bei akutem G6PD-Mangel könnten Heinz-Körper[de.wikipedia.org]
Haptoglobin erniedrigt
  • Bilirubinurie (dunkler Urin) Gallensteine (Bilirubin-Steine) Diagnostik [ Bearbeiten ] Anamnese Körperliche Untersuchung Labor: Serum: Hb, Hkt und freies Haptoglobin erniedrigt. LDH, Retikulozytenzahl, (indirektes) Bilirubin erhöht.[de.wikibooks.org]
  • Immunsuppression: Glukokortikoide, Azathioprin, Rituximab Mikroangiopathische hämolytische Anämien Haptoglobin erniedrigt LDH erhöht indir.[quizlet.com]
  • (erniedrigt bei Hämolyse, da das freie Haptoglobin gemessen wird); "unmittelbarer Antiglobulintest" (direkter Coombs-Test ) – bei G6DH-Mangel sollte er negativ sein, sonst spricht dies für eine immunologisch induzierter Hämolyse.[de.wikipedia.org]
Retikulozyten erhöht
  • Erkrankungen; Renale Anämie DD normochrom-normozytär, Retikulozyten erhöht DD Hyperchrom-makrozytär, Retikulozyten erniedrigt oder normal megaloblastäre Anämie (B12, Folsäure); Lebererkrankungen; KM-Erkrankungen DD Hyperchrom-makrozytär, Retikulozyten[quizlet.com]

Therapie

  • Schwerpunktthemen sind dabei das Fatigue-Syndrom bei Tumorpatienten und das Nebenwirkungsmanagement während Chemotherapie und Strahlentherapie.Einen besonderen Stellenwert nimmt dabei die modernen Ernährungsmedizin und der Therapie mit Mikronährstoffen[books.google.de]
  • Endokrinopathien Von P M REISERT 721 Literatur 731 Anämien des Kindes Von W KüNZER und H JACOBI Mit 58 Abbildungen 774 B Polyglobulie und Polycythaemia vera 847 Herz und Gefäßsystem S 871 Lunge S 872 Milz S 873 873 Pathologischanatomische Befunde 885 Therapie[books.google.de]
  • Eine kausale Therapie gibt es derzeit (2018) nicht.[flexikon.doccheck.com]
  • […] der Sichelzellanämie Symptomatisch: O2-mangel vermeiden, Analgesie, Therapie bei Hämolytischen Krisen Kausal: allogene stammzelltransplantation Komplikationen Sichelzellanämie Organschäden![quizlet.com]
  • Eine kausale Therapie existiert nicht. Auslösende Substanzen sollten von Betroffenen gemieden werden.[amboss.miamed.de]

Prognose

  • Stadien Verlauf Komplikationen Prognose Prophylaxe Differentialdiagnosen andere Formen der Arzneimittelunverträglichkeit und der hämolytischen Anämien Therapien 1.[de.medicle.org]
  • Die Prognose für Patienten mit schweren Mangel weniger optimistisch. Auch bei der Behandlung können die Patienten schwere links haben geistig behinderte und / oder Erfahrung Krämpfe und neurologische Verschlechterung.[surgenkraft.com]
  • Gelbsucht) Medikamenten-induzierte Immunhämolyse Chemische Schäden wie bei Intoxikationen (Vergiftungen) mit Schlangengiften Mechanische Schäden wie beispielsweise durch künstliche Herzklappen verursacht Thermische Schäden wie bei Verbrennungen Verlauf und Prognose[gesundheits-lexikon.com]
  • Therapie [ Bearbeiten ] Komplikationen [ Bearbeiten ] Prognose [ Bearbeiten ] Geschichte [ Bearbeiten ] Literatur [ Bearbeiten ] Weblinks [ Bearbeiten ] OMIM - glutathione synthetase deficiency Haben Ihnen die Informationen in diesem Kapitel nicht weitergeholfen[de.wikibooks.org]
  • […] autoimmun - Mikroangiopathisch - mechanisch schädigung Isoimmunhämolytische Anämien AB0-Unverträglichkeit Rhesus-Inkompatibilität Medikamente (NSAR, Penicillin, a-Methyldopa) Kälteagglutinin Wärmeantikörper häufige Gründe bei Kälteagglutinin-Syndrom Prognose[quizlet.com]

Epidemiologie

  • Epidemiologie [ Bearbeiten ] Sehr selten. Ätiologie [ Bearbeiten ] Ursächlich sind Mutationen im Gen GSS (20q11.2), das für die Glutathion-Synthase kodiert.[de.wikibooks.org]
  • Hämolyse Klasse III: moderate Enzymdefizienz (10 - 60 % Restaktivität) mit intermittierender Hämolyse durch Infektionen oder Medikamente Klasse IV: normale Aktivität (60-150%), keine Defizienz oder Hämolyse Klasse V: erhöhte Enzymaktivitität ( 150%) Epidemiologie[de.medicle.org]
  • Insuffizienz) Aplastische Krise bei Parvovirus B19 erhöhte Infektanfälligkeit Milz bei Sichelzellanämie Baut dysplastische Erys ab-vergrössert viele Milzinfarkte- verkleinert Netto meist verkleinert hetereogene Gruppe von Störungen der Globinkettensynthese Epidemiologie[quizlet.com]
  • Epidemiologie (Vorkommen) Ca. 200 Millionen Menschen sind vom G6PD-Mangel in irgendeiner Form weltweit betroffen.[de.wikipedia.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Stress betroffen) Erbgang der Sichelzellanämie, Mutation, Konsequenz autosomal-codominant Glutamat-Valin-Mutation Defekte b-Kette des Hämoglobin (HbS) Pathophysiologie der Sichelzellanämie HbS-Moleküle wechseln bei O2-Mangel zur Sichelform (reversibel[quizlet.com]
  • G6PD deficiency, favism 1 Definition Der Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch einen Mangel des Enzyms Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase zu rezidivierenden Hämolysen und chronischer Anämie führt. 2 Pathophysiologie[flexikon.doccheck.com]
  • Pathophysiologie: Wenn der Pentosephosphatweg nicht funktioniert Wie bereits oben erwähnt, übernimmt das im Pentosephosphatweg erzeugte NADPH eine Entgiftungsfunktion : Es kann oxidiertes Glutathion wieder reduzieren.[lecturio.de]
  • Pathophysiologie Wechseln zu Abschnitt Es gibt zwei Mechanismen der Hämolyse. Intravaskuläre Hämolyse ist die Zerstörung der roten Blutkörperchen im Kreislauf mit der Freisetzung von Zellinhalt in das Plasma.[infixus.xyz]

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