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Histiozytose X

LCH

Die Histiozytose X, auch als Langerhans-Zell-Histiozytose bezeichnet, ist eine seltene Erkrankung, die durch die Proliferation und Akkumulation von Langerhans-Zellen in verschiedenen Geweben gekennzeichnet ist.


Langerhans cell histiocytosis - very high mag
Langerhans cell histiocytosis - very high mag
Langerhans cell histiocytosis - very high mag, CC BY-SA 3.0

Symptome
  • Symptome und Befallsmuster Die überwiegend aus Langerhans-Zellen bestehenden Infiltrate liegen meist im Bereich der Schädelknochen und der Schädelweichteile.[de.wikipedia.org]
  • Die Anzeichen und Symptome von LCH davon abhängen, wo es in den Körper. Diese und andere Anzeichen und Symptome können durch LCH oder durch andere Bedingungen verursacht werden.[qufiy.com]
  • Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Lymphknoten oder Thymus können betroffen sind Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Hypophyse wirkt kann Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Schilddrüse auswirkt kann Anzeichen oder Symptome von LCH, die[abund.ilorena.com]
  • Etwa 2/3 der Patienten haben bei der Entdeckung der Krankheit Symptome, am hдufigsten Dyspnoe und unproduktiven Husten. Konstitutionelle Symptome sind bei 15-20% der Patienten Fieber, Schwitzen und Gewichtsverlust.[orpha.net]
Fieber
  • Morbus Abt-Letterer-Siewe: Es kommt (in der Regel bei Säuglingen und Kleinkindern) zu Fieber, Hautveränderungen, Herden in den Knochen und in den Lymphbahnen sowie zur Vergrößerung von Leber und Milz.[medizinfo.de]
  • Es handelt sich um eine generalisierte Erkrankung, die zu septischem Fieber , Blutbildveränderungen und häufig auch Lymphadenopathien , Knochenveränderungen und Hepatosplenomegalie führt.[flexikon.doccheck.com]
  • Symptome und Befallsmuster schuppende, ekzematoide und seborrhoische Hautinfiltrate mit Betonung von Bauch, Thorax , Rücken, Hals, Knie, Ellenbogen und Kopf Fieber Lymphknoteninfiltration mit Lymphknotenschwellungen ( Lymphadenopathie ) Infiltration von[de.wikipedia.org]
Gewichtsverlust
  • Konstitutionelle Symptome sind bei 15-20% der Patienten Fieber, Schwitzen und Gewichtsverlust. Thoraxschmerzen deuten in der Regel auf einen Pneumothorax, der bei 15% der Patienten auftritt. Bluthusten ist selten.[orpha.net]
  • Symptome bei Kindern: Gewichtsverlust, Gedeihstörung, Unruhe und Fieber. In 80% ist der Knochen (insbesondere Schädel) betroffen, gefolgt von der Haut mit 60%. Knöchern zeigt sich eine lokale Schwellung, Schmerzen oder Funktionseinschränkung.[neuro24.de]
  • Bei Kindern von Symptomlosigkeit über diskrete lokalisierte Beschwerden bis hin zu generalisierten Symptomen wie Gewichtsverlust, Gedeihstörung, Unruhe und Fieber (s.u. Abt-Letterer-Siwe-Krankheit ).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Anämie
  • Hepatosplenomegalie Anorexie Infiltration des Knochenmarks mit der Folge: Anämie Thrombozytopenie mit der Folge einer Blutungsneigung Granulozytopenie bzw. Neutropenie mit der Folge einer erhöhten Anfälligkeit für Infekte (z. B.[de.wikipedia.org]
  • […] in der Leber Transaminasenerhöhung hepatische Dysfunktion (Hypalbuminämie, Hyperbilirubinämie) sklerosierende Cholangitis 17 Knochenmark Meist in Kombination mit disseminiertem Befall von Leber, Milz, Lymphknoten und Haut Risikoorgan Thrombozytopenie Anämie[slideplayer.org]
  • Hepatosplenomegalie Anorexie Infiltration des Knochenmarks mit der Folge: Anämie Thrombozytopenie mit der Folge einer Blutungsneigung Granulozytopenie bzw. Neutropenie mit der Folge einer erhöhten Anfälligkeit für Infekte (z.B.[bionity.com]
  • Wenn die Krankheit generalisiert auftritt gibt es häufig Hautausschlag, Leber- Milzvergrößerungen, allgemeine Lymphknotenschwellungen, Anämie, Lungenbefall jeweils mit oder ohne Knochenbeteiligung.[neuro24.de]
Pädiatrische Erkrankung
  • Klinik Abstract In diesem Kapitel sind einige pädiatrische Erkrankungen zusammengefasst: Bei frühkindlicher Schädigung des unreifen Hirns kann es beispielsweise im Rahmen der infantilen Zerebralparese zu verschiedenen motorischen Störungen kommen.[amboss.com]
Gedeihstörung
  • Je nachdem, welches und wieviele Organe betroffen sind, kann sich die Langerhanszell-Histiozytose unterschiedlich äußern: Allgemeinsymptome können Schmerzen in der betroffenen Region, Fieber, Abgeschlagenheit und Gedeihstörungen sein.[diepta.de]
  • Symptome bei Kindern: Gewichtsverlust, Gedeihstörung, Unruhe und Fieber. In 80% ist der Knochen (insbesondere Schädel) betroffen, gefolgt von der Haut mit 60%. Knöchern zeigt sich eine lokale Schwellung, Schmerzen oder Funktionseinschränkung.[neuro24.de]
  • Bei Kindern von Symptomlosigkeit über diskrete lokalisierte Beschwerden bis hin zu generalisierten Symptomen wie Gewichtsverlust, Gedeihstörung, Unruhe und Fieber (s.u. Abt-Letterer-Siwe-Krankheit ).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Knochenläsionen) Flt-3-Ligand und M-CSF (Makrophagen-colony-stimulating-factor) korrelieren mit Ausbreitungsgrad 8 Leitsymptome sehr variabel: häufigste Lokalisation: Symptomlosigkeit diskrete lokalisierte Beschwerden generalisierte Symptome wie Gewichtsverlust, Gedeihstörung[slideplayer.org]
Exanthem
  • Wachstum je nach Lokalisation: chronische Otitis media, Otorrhö, Zahnlockerung, Exophthalmus, Diabetes insipidus, Hirnnervenlähmungen 11 Knochenbefall 12 (Schleim-)hautbefall umschriebene noduläre Läsionen diffus auftretendes polymorphes, makulopapulöses Exanthem[slideplayer.org]
  • Pathogenese : Durch physiologischen Flüssigkeits- und Gewichtsverlust innerhalb der ersten Lebenswoche (meist in den ersten zwei Lebenstagen) trocknet die oberflächlich gelegene Hautschicht ein, wodurch ein Exanthem entstehen kann.[amboss.com]
Hepatosplenomegalie
  • Es handelt sich um eine generalisierte Erkrankung, die zu septischem Fieber , Blutbildveränderungen und häufig auch Lymphadenopathien , Knochenveränderungen und Hepatosplenomegalie führt.[flexikon.doccheck.com]
  • Hepatosplenomegalie Anorexie Infiltration des Knochenmarks mit der Folge: Anämie Thrombozytopenie mit der Folge einer Blutungsneigung Granulozytopenie bzw. Neutropenie mit der Folge einer erhöhten Anfälligkeit für Infekte (z. B.[de.wikipedia.org]
  • Es finden sich generalisierte Lymphome mit Hepatosplenomegalie. Auch Thrombopenie mit Petechien, Anämie und Granulozytopenie sind mögliche Symptome bei Knochenmarksinfiltration.[lecturio.de]
  • Hepatosplenomegalie Anorexie Infiltration des Knochenmarks mit der Folge: Anämie Thrombozytopenie mit der Folge einer Blutungsneigung Granulozytopenie bzw. Neutropenie mit der Folge einer erhöhten Anfälligkeit für Infekte (z.B.[bionity.com]
Hepatomegalie
  • Knochenläsion, Hyperprolaktinämie, Diabetes insipidus Hautbefall mit Langerhans-Zellen, Exopthalmus, Diabetes mellitus Hautbefall mit Langerhans-Zellen, Hepatomegalie, Enopthalmus Knochenläsion, Exophthalmus, Diabetes insipidus Diabetes insipidus, Hepatomegalie[lecturio.de]
Splenomegalie
  • Befallsmuster schuppende, ekzematoide und seborrhoische Hautinfiltrate mit Betonung von Bauch, Thorax , Rücken, Hals, Knie, Ellenbogen und Kopf Fieber Lymphknoteninfiltration mit Lymphknotenschwellungen ( Lymphadenopathie ) Infiltration von Leber und Milz mit Splenomegalie[de.wikipedia.org]
  • Histiozytose X zystische und noduläre Veränderungen Destruktion des Lungengewebes eingeschränkte Lungenfunktion „spontaner“ Pneumothorax oft erstes Zeichen eines Lungenbefalls Thorakale Schmerzen Tachypnoe, Dyspnoe 16 Leber und Milz Risikoorgane Hepato- und Splenomegalie[slideplayer.org]
Generalisierte Lymphadenopathie
  • Lebensjahr Hauptsymptome - ulzeröse und nekrotisierende Haut- und Schleimhautdefekte - osteolytische Knochenherde besonders am Schädel und im Kieferbereich - Hepatosplenomegalie - generalisierte Lymphadenopathie - Anämie Die Erkrankung beginnt akut und[med-college.de]
Knochenschmerz
  • Es findet sich ein teils belastungsabhängiger, teils auch nächtlicher lokalisierter Knochenschmerz. In der Regel findet sich ein buntes Begleit-Infiltrat aus Eosinophilen , Neutrophilen , Lymphozyten und Plasmazellen .[de.wikipedia.org]
  • Zelte Berichte haben die erfolgreiche Verwendung des Bisphosphonat Pamidronat in kontrolliert schwere Knochenschmerzen bei Patienten mit multiplem osteolytischen Läsionen beschrieben. [ 8 , 9 , 10 ] Eine erfolgreiche Verwendung von oralen Bisphosphonaten[qufiy.com]
  • Die häufigsten Anzeichen der Krankheit sind Hautausschlag, Atemnot, Durst (Polydipsie), erhöhte Urinausscheidung (Polyurie), Knochenschmerzen, Veränderungen der Lymphdrüsen, Gewichtsabnahme, Fieber, Zahnfleischbeschwerden, Ohrenentzündungen, Gleichgewichts[deximed.de]
  • Müdigkeit, Fieberschübe, Knochenschmerzen - so dass ich mich nur wenig bewegen kann, Entzündungen im Körper und immer wieder Tumore, die sich bilden, die bis jetzt Gott sei dank immer schnell entfernt wurden.[bildderfrau.de]
Lose Zähne
  • Zähne, Zahnverlust, geschwollenes Zahnfleisch Zentralnervensystem: exzessiver Durst und Harnverlust Diabetes insipidus, Wachstumsstörungen Allgemeinsymptome: z.[ukbb.ch]
  • Zähne, Zahnverlust, geschwollenes Zahnfleisch Zentralnervensystem: Befall der Hirnanhangdrüse (führt zu vermehrtem Trinken und dadurch vermehrtem Wasserlassen Diabetes insipidus), Wachstumsstörungen Zusätzlich zur Anamnese ist eine Biopsie (Gewebeprobe[krankerfuerkranke.de]

Diagnostik
  • Differentialdiagnosen zu: Pulmonale Histiozytose X Diagnostik zu: Pulmonale Histiozytose X Diagnostik Pulmonale Histiozytose X Zur diagnostischen Abklärung der pulmonalen Histiozytose X sind relevant: Anamnese Klinik HR- CT Bronchiallavage ( 5% CD1-positive[med2click.de]
  • ÖGD und Koloskopie Ggf. endokrinologische Diagnostik inklusive Durstversuch bei V.a. Diabetes insipidus CT-Schädel bei V.a. Beteiligung von Orbita oder Mastoid MRT-Schädel bei V.a. ZNS-Beteiligung Ggf.[slideplayer.org]
  • Diagnostik Radiologische Diagnostik der Langerhans-Zell-Histiozytose Bild : “Eos Granulom” von Kinderradiologie Olgahospital Klinikum Stuttgart.[lecturio.de]
  • Weitere Diagnostik Die Untersuchung von Patienten auf die Langerhans-Zell-Histiozytose ist umfangreich.[deximed.de]
  • Sarkoidose-Info sarkoidosis.de Informationen zu Krankheit, Diagnostik und Therapie. Sarkoidose (Morbus Boeck) marciweb.de Auf diesen persönlichen Seiten findet man Informationen über die Krankheit und die Schwierigkeiten b...[onlinestreet.de]
Hyperprolaktinämie
  • Nicht-Diabetes mellitus bei Sarkoidose wird oft mit Galaktorrhoe aufgrund von Hyperprolaktinämie und mit teilweisem oder vollständigem Versagen des Hypophysenvorderlappens kombiniert.[de.iliveok.com]
  • […] media und externa, Mastoiditis bei Befall des Innenohres Bei Hypophyseninfiltration : Diabetes insipidus bei Befall der Hypophyse und des Hypothalamus (bei 5–50 % der Patienten) Wachstumsstörungen bei Befall der Hypophyse (bei ca. 40 % der Patienten) Hyperprolaktinämie[de.wikipedia.org]
  • […] media und externa, Mastoiditis bei Befall des Innenohres Bei Hypophyseninfiltration : Diabetes insipidus bei Befall der Hypophyse und des Hypothalamus (bei 5-50 % der Patienten) Wachstumsstörungen bei Befall der Hypophyse (bei ca. 40 % der Patienten) Hyperprolaktinämie[bionity.com]
  • Knochenläsion, Hyperprolaktinämie, Diabetes insipidus Hautbefall mit Langerhans-Zellen, Exopthalmus, Diabetes mellitus Hautbefall mit Langerhans-Zellen, Hepatomegalie, Enopthalmus Knochenläsion, Exophthalmus, Diabetes insipidus Diabetes insipidus, Hepatomegalie[lecturio.de]

Therapie
  • ) beschrieben, und UVB. [ 14 ] Therapien wie PUVA / UVB kann nützlicher bei Erwachsenen, wenn Berücksichtigung der Langzeittoxizität weniger sein kann. [ 15 , 16 , 17 ] Die systemische Therapie für schwere Haut LCH umfasst orale Therapie mit Methotrexat[qufiy.com]
  • […] persistieren oft kein Hinweis für ein Nichtansprechen 24 Therapie des lokalen Haut- oder Lymphknotenbefalls generell lokale Therapie nur bei lokalem Befall bei isoliertem Hautbefall evtl.[slideplayer.org]
  • Die photodynamische Therapie verursacht wenig Schaden an gesundem Gewebe. Patienten, die die photodynamische Therapie haben, sollten nicht zu viel Zeit in der Sonne verbringen.[abund.ilorena.com]
  • […] oder intensive Therapie bis hin zur Stammzelltransplantation.[medmedia.at]
  • Onmeda: Vaskulitis onmeda.de Umfangreiche Information über Autoimmunerkrankungen der Gefäße, ihre Symptome und Therapie. Sarkoidose-Info sarkoidosis.de Informationen zu Krankheit, Diagnostik und Therapie.[onlinestreet.de]

Prognose
  • Verlauf Bei systemischem Befall multipler Organe besteht eine schlechte Prognose und die Notwendigkeit einer aggressiven Chemotherapie und evtl. einer Stammzelltransplantation .[de.wikipedia.org]
  • Die Prognose ist - besonders bei einzelnen Knochenherden - gut. Die Prognose der Langerhans-Histiozytose ist besonders gut, wenn nur ein einzelner "Knochenherd" vorliegt.[medizinfo.de]
  • Die Beteiligung dieser Organe schrдnkt die vitale Prognose nicht ein.[orpha.net]
  • Verlauf/Prognose Bei lokalisierter LCH ist die Prognose sehr gut. Bei der multisystemischen LCH ist die Prognose vom Alter des Patienten und vor allem von der Beteiligung von Risikoorganen und Therapieansprechen abhängig.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Epidemiologie
  • […] zu: Pulmonale Histiozytose X Epidemiologie Pulmonale Histiozytose X selten, ca. 0,5/100000 EW Von der pulmonalen Histiozytose X sind meist junge starke Raucher betroffen Ätiologie zu: Pulmonale Histiozytose X Differentialdiagnosen zu: Pulmonale Histiozytose[med2click.de]
  • Synonym: Langerhanszell-Histiozytose 1 Definition Unter der Histiozytose X versteht man eine Erkrankung, für die Infiltrationen und Granulome aus Langerhans-Zellen charakteristisch sind. 2 Epidemiologie Die Histiozytose X tritt vor allem im Kindesalter[flexikon.doccheck.com]
  • Bearbeiten Synonym: Langerhanszell-Histiozytose 1 Definition Unter der Histiozytose X versteht man eine Erkrankung, für die Infiltrationen und Granulome aus Langerhans-Zellen charakteristisch sind. 2 Epidemiologie Die Histiozytose X tritt vor allem im[flexikon.doccheck.com]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die PLCH tritt fast ausschlieяlich bei Zigarettenrauchern auf. Prдvalenz und Jahres-Inzidenz sind nicht bekannt. Beide Geschlechter scheinen gleicherweise prдdisponiert zu sein.[orpha.net]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie
  • Nach dem auslösendes Ereignis (Trauma, Schock, immunologische Schädigung) treten Veränderungen auf, die pathophysiologisch in 3 Stadien unterteilt werden : Röntgenmorphologie Stadium Pathophysiologie Milchglastrübung akut akutes exsudatives Stadium I[mevis-research.de]

Zusammenfassung

Die Histiozytose X ist eine seltene Erkrankung, die vorallem im Kindesalter auftritt. Die Ätiologie ist derzeit noch ungeklärt. Man unterscheidet drei Verlaufsformen, welche teilweise ineinander übergehen können.

Das Abt-Letterer-Siwe-Syndrom tritt meist im ersten Lebensjahr auf und stellt eine akute, generalisierte Erkrankung dar. Der Verlauf ist häufig letal.

Die Hand-Schüller-Christian-Krankheit tritt im Kindesalter auf und ist oft durch Knochendefekte, Diabetes insipidus und Exophthalmus charakterisiert. Die Erkrankung verläuft chronisch progredient und endet häufig letal.

Das Eosinophile Granulom der Knochen führt zu Spontanfrakturen und es kommt ebenfalls zu Hautveränderungen. Der Verlauf dieser Form ist milder.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 15:29