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Hypereosinophilie-Syndrom

Das Hypereosinophilie-Syndrom (HES) ist eine deskriptive Diagnose. Zum HES kommt es im Rahmen verschiedener Krankheiten, die allesamt mit einer erhöhten Anzahl eosinophiler Granulozyten im Blut und Organschäden in unterschiedlichem Ausmaß einhergehen. Neben Herz und Lunge sind häufig auch die Haut, der Verdauungstrakt und das periphere Nervensystem betroffen. Die Identifikation der Ursache ist meist eine große Herausforderung, bildet aber die Grundlage für eine zielorientierte Therapie sowie die Einschätzung des Krankheitsverlaufs.

Hypereosinophilie-Syndrom - Symptome abklären

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Symptome

Das klinische Bild gestaltet sich sehr unterschiedlich. In manchen Fällen wird die Eosinophilie bei routinemäßigen Blutuntersuchungen entdeckt, ohne dass die Patienten je klinisch auffällig geworden wären; andere Patienten leiden dagegen unter einer fortgeschrittenen kongestiven Herzinsuffizienz mit starker Dyspnoe, die zunächst unter Belastung, später aber auch in Ruhe auftritt [1], oder unter hochgradigen Atembeschwerden aufgrund einer respiratorischen Insuffizienz.

Im Allgemeinen lassen sich die Symptome, die im Rahmen eines HES auftreten können, den betroffenen Organsystemen zuordnen [2]:

Darüber hinaus treten regelmäßig konstitutive Symptome auf wie allgemeines Unwohlsein, Schwäche, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust.

Parästhesie
  • Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien[symptoma.com]
Thrombose
  • Im Allgemeinen lassen sich die Symptome, die im Rahmen eines HES auftreten können, den betroffenen Organsystemen zuordnen: Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie[symptoma.com]
  • […] von Malignomen, Parasiten, Allergien - atopieähnliches Ekzem bis Erythrodermie - Schleimhautulzera - Urtikaria - Angioödem Ass: lymphomatoide Papulose, aquagener Pruritus Kopl: - Herzbeteiligung Bed: häufigste Todesursache Pa: Endo- und Myokarditis, Thrombosen[wikiderm.de]
  • Die Inzidenz venöser Thrombosen ist höher. Insbesondere sollten Patienten mit Pfortaderthrombose, zerebralen Thrombosen und venöse Thrombosen im jungen Alter auf eine JAK2-Mutation untersucht werden.[genetik-dresden.de]
  • Organisator der DFG-Konferenzen über chronisch-myeloproliferative Erkrankungen (2000), Thrombose (2005) und Gewebefibrose (2010) (Einzelheiten siehe www.innova-med.de) Herausgeber der Empfehlungen „Diagnostik und Therapie chronisch-myeloproliferativer[onkologiemuenchen.de]
  • Thrombosen) sind zusätzlich zu berücksichtigen. 3.2.[betanet.de]
Pleuraerguss
  • Juckreiz (geht auf Antihistaminika nicht zurück), Ausschlag vielseitig, meist unscharf begrenzt, großflächig, Petechien an den Unterschenkeln Herz: Endo-/Myokarditis bis Mitral-/Trikuspidalklappeninsuffizienz Nervensystem: Neuropathie Lunge: Infiltrate, Pleuraergüsse[medizin-kompakt.de]
  • Zudem kommt es im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms zu Husten , Lungeninfiltraten sowie Pleuraergüssen . In vielen Fällen nimmt die intellektuelle Leistungsfähigkeit der betroffenen Personen ab.[medlexi.de]
  • Solche Organdysfunktionen, die sich unter anderem als Dyspnoe, Herzinsuffizienz, Pleuraergüsse oder neurologische Symptome äußern, können unabhängig vom Auslöser der Eosinophilie durch eosinophile Infiltrate entstehen.[allgemeinarzt-online.de]
Pneumonie
  • Akute und chronische eosinophile Pneumonie Das Löffler-Syndrom wurde ursprünglich als benigne, akute eosinophile Pneumonie beschrieben, die durch periphere Eosinophilie und wechselnde pulmonale Infiltrate mit nur geringer klinischer Ausprägung gekennzeichnet[ch.universimed.com]
  • Pneumonie wegen pulmonaler Infiltrate. Ausschluss parasitärer Infektion wegen erhöhter Eosinophilen, lungenszintigraphisch kein Anhalt für Lungenembolie. Therapie: antibiotisch und antikoagulatorisch.[thieme-connect.com]
  • Morbus Hodgkin Eosinophile Pneumonie Churg-Strauss-Syndrom 8 Therapie Glukokortikoide Hydroxyurea Interferon alpha Imatinib Unter Anwendung von Imatinib (Tyrosinkinase-Inhibitor) gibt es Einzelbeschreibungen eines kompletten molekularen Ansprechens, es[flexikon.doccheck.com]
  • Diese sind: myeloproliferatives HES HES-Overlap-Syndrom (beispielsweise hypereosinophile Dermatitis, eosinophile Pneumonie) familiäres HES lymphozytisches HES idiopathisches HES Bei den Varianten handelt es sich um dieselbe Krankheit, die in verschiedenen[leukozyten-info.de]
Husten
  • Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie[symptoma.com]
  • Zudem kommt es im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms zu Husten , Lungeninfiltraten sowie Pleuraergüssen . In vielen Fällen nimmt die intellektuelle Leistungsfähigkeit der betroffenen Personen ab.[medlexi.de]
  • Häufige Symptome von HES gehören Müdigkeit, Fieber, Kurzatmigkeit und Husten. Die Blutkrankheit kann auch zu Muskelschmerzen und Hautausschläge auf den Körper.[pckarl.net]
  • Die chronische eosinophile Pneumonie (CEP) beginnt meist schleichend mit systemischen Symptomen wie Fieber, Schüttelfrost, Nachtschweiß, Husten, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust.[ch.universimed.com]
Dyspnoe
  • […] manchen Fällen wird die Eosinophilie bei routinemäßigen Blutuntersuchungen entdeckt, ohne dass die Patienten je klinisch auffällig geworden wären; andere Patienten leiden dagegen unter einer fortgeschrittenen kongestiven Herzinsuffizienz mit starker Dyspnoe[symptoma.com]
  • Wiederaufnahme 01/08 wegen AZ-Verschlechterung, Dyspnoe, zunehmende röntgenologische pulmonale Infiltrate. Echo mit apikaler Hypokinesie linker Ventrikel, Perikarderguß.[thieme-connect.com]
  • Solche Organdysfunktionen, die sich unter anderem als Dyspnoe, Herzinsuffizienz, Pleuraergüsse oder neurologische Symptome äußern, können unabhängig vom Auslöser der Eosinophilie durch eosinophile Infiltrate entstehen.[allgemeinarzt-online.de]
  • Dyspnoe, Diarrhö, Einschränkung der Belastbarkeit) Medikamente Auslandsaufenthalt (evtl.[onkopedia.com]
Trockener Husten
  • Bereits die einmalige Einnahme von Nitrofurantoin kann eine eosinophile Pneumonie induzieren, die sich zwei bis zehn Tage nach Therapiebeginn mit trockenem Husten, Fieber, Schüttelfrost und Atemnot manifestiert.[ch.universimed.com]
Fieber
  • Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie Darüber hinaus treten regelmäßig konstitutive Symptome auf wie allgemeines Unwohlsein, Schwäche, Fieber[symptoma.com]
  • Ausschlag vielseitig, meist unscharf begrenzt, großflächig, Petechien an den Unterschenkeln Herz: Endo-/Myokarditis bis Mitral-/Trikuspidalklappeninsuffizienz Nervensystem: Neuropathie Lunge: Infiltrate, Pleuraergüsse Allgemeinsymptome: Appetitlosigkeit, Fieber[medizin-kompakt.de]
  • Haut, Herz, Nervensystem, Lungen, GI-Trakt, Leber, Milz, Nieren, Gelenke - Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust und Fieber HV: - makulopapulöses, juckendes Exanthem Syn: Hypereosinophile Dermatitis Def: monosymptomatische Verlaufsform des Hypereosinophilie-Syndroms[wikiderm.de]
  • Häufige Symptome von HES gehören Müdigkeit, Fieber, Kurzatmigkeit und Husten. Die Blutkrankheit kann auch zu Muskelschmerzen und Hautausschläge auf den Körper.[pckarl.net]
Gewichtsverlust
  • Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie Darüber hinaus treten regelmäßig konstitutive Symptome auf wie allgemeines Unwohlsein, Schwäche, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust[symptoma.com]
  • […] vielseitig, meist unscharf begrenzt, großflächig, Petechien an den Unterschenkeln Herz: Endo-/Myokarditis bis Mitral-/Trikuspidalklappeninsuffizienz Nervensystem: Neuropathie Lunge: Infiltrate, Pleuraergüsse Allgemeinsymptome: Appetitlosigkeit, Fieber, Gewichtsverlust[medizin-kompakt.de]
  • Haut, Herz, Nervensystem, Lungen, GI-Trakt, Leber, Milz, Nieren, Gelenke - Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust und Fieber HV: - makulopapulöses, juckendes Exanthem Syn: Hypereosinophile Dermatitis Def: monosymptomatische Verlaufsform des Hypereosinophilie-Syndroms[wikiderm.de]
  • Zudem zeigen sich bei der Erkrankung oftmals generelle Symptome wie zum Beispiel Fieber , Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit . Die möglichen Symptome an der Haut sind vielseitig.[medlexi.de]
Anämie
  • Mastzellen-Vermehrung Co: konventionelle zytogenetische Analysen - Sonographie des Abdomens Frag: Leber- und Milzgröße - Echokardiographie Co: ggf. kardiales MRT Etlg: - myeloproliferative Variante Eig: - Splenomegalie und Herzbeteiligung - Vitamin B12 erhöht - Anämie[wikiderm.de]
  • Anmerkung 16.9 Anämien Symptomatische Anämien (z.B. Eisenmangelanämie, vitaminabhängige Anämien) sind in der Regel gut behandelbar und nur vorübergehender Natur.[anhaltspunkte.de]
  • Anämien Symptomatische Anämien (z.B. Eisenmangelanämie, vitaminabhängige Anämien) sind in der Regel gut behandelbar und nur vorübergehender Natur.[betanet.de]
Lymphadenopathie
  • Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie[symptoma.com]
  • Leber, Milz, Darm %uF0AE graft-versus-host / Mangel an B-Lymphozyten), der in der Folge rezidivierende schwerste Infektionen (Candida, Pneumocystis carinii) mit sich bringt, mit charakteristischen Symptomen wie generalisierter Erythrodermie, Alopezie, Lymphadenopathie[genodermatosen.at]
  • Eine Lymphadenopathie findet sich bei mehr als der Hälfte der Patienten. Abgrenzung: Eosinophilie Die viszerale Beteiligung unterscheidet das DRESS-Syndrom zwar von anderen medikamentös bedingten Allergien, erschwert dadurch aber auch die Diagnose.[aerztezeitung.at]
  • CT/MRT-Abdomen (Lymphadenopathie) Neurologie: MRT V.a.[onkopedia.com]
Unwohlsein
  • Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie Darüber hinaus treten regelmäßig konstitutive Symptome auf wie allgemeines Unwohlsein[symptoma.com]
  • Stellt sich eine Überanstrengungssituation ungewöhnlich rasch ein oder erlebt der Betroffene ein allgemeines Unwohlsein, ist ein Arzt aufzusuchen.[medlexi.de]
Hepatomegalie
  • Typisch sind: Gesichtsödem, Hepatomegalie, erhöhte Leberenzyme. Von Irene Mlekusch Bei DRESS – Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptom – handelt es sich um ein vielschichtiges, komplexes Krankheitsbild.[aerztezeitung.at]
Nachtschweiß
  • : Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie Darüber hinaus treten regelmäßig konstitutive Symptome auf wie allgemeines Unwohlsein, Schwäche, Fieber, Nachtschweiß[symptoma.com]
  • Die chronische eosinophile Pneumonie (CEP) beginnt meist schleichend mit systemischen Symptomen wie Fieber, Schüttelfrost, Nachtschweiß, Husten, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust.[ch.universimed.com]
  • Die schwierige Diagnose – das Hypereosinophile Syndrom erkennen Ein hypereosinophiles Syndrom erschwert die Diagnose durch facettenreiche Symptome.Die Krankheit begleitend treten Hautödeme, Juckreiz, erhöhte Werte der Leukozyten, Fieber, Nachtschweiß,[leukozyten-info.de]
Urtikaria
  • Juckreiz, Urtikaria, Vaskulitiden, schuppende Ekzeme, leukämische Infiltrate). Synonyme Hypereosinophilie-Syndrom, Eosinophiles Leukaemoid, Eosinophile Retikulose UMLS HYPEREOSINOPHILIESYNDROM[dermis.net]
  • Organsystemen zuordnen: Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria[symptoma.com]
  • […] makulopapulöses, juckendes Exanthem Syn: Hypereosinophile Dermatitis Def: monosymptomatische Verlaufsform des Hypereosinophilie-Syndroms Di: Ausschluss von Malignomen, Parasiten, Allergien - atopieähnliches Ekzem bis Erythrodermie - Schleimhautulzera - Urtikaria[wikiderm.de]
  • Tabelle 5: Ursachen der reaktiven Eosinophilie (mögliche Grunderkrankungen) Allergische Erkrankungen Allergie Atopie Asthma bronchiale (intrinsisch und atopisch) Pollinosis Urtikaria Akute Hypersensitivitätsreaktion auf Medikamente Infektionen Parasiten[onkopedia.com]
Pruritus
  • […] auftreten können, den betroffenen Organsystemen zuordnen: Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus[symptoma.com]
  • Dermatitis Def: monosymptomatische Verlaufsform des Hypereosinophilie-Syndroms Di: Ausschluss von Malignomen, Parasiten, Allergien - atopieähnliches Ekzem bis Erythrodermie - Schleimhautulzera - Urtikaria - Angioödem Ass: lymphomatoide Papulose, aquagener Pruritus[wikiderm.de]
  • So leiden die betroffenen Patienten mitunter an geröteten Knoten, Pruritus , Papulovesikeln oder Angioödemen . Selten kommt es zur Ausbildung einer Erythrodermie .[medlexi.de]
  • Urticaria, Pruritus, lokalisierte Papeln oder Knötchen), hier ist eine Voraussage der zugrundeliegenden Entität aber eher schwierig.[onkopedia.com]
Exanthem
  • Haut, Herz, Nervensystem, Lungen, GI-Trakt, Leber, Milz, Nieren, Gelenke - Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust und Fieber HV: - makulopapulöses, juckendes Exanthem Syn: Hypereosinophile Dermatitis Def: monosymptomatische Verlaufsform des Hypereosinophilie-Syndroms[wikiderm.de]
  • Vor allem Verlaufsformen ohne Exanthem werden rasch einer viralen oder infektiösen Ursache zugeordnet.[aerztezeitung.at]
  • Diagnostik: Bei der Aufnahme zusätzlich Fingernagelveränderungen wie bei einer Einblutung, Exanthem der Ellenbogen. Im Labor erhöhte Eosinophile (50%).[thieme-connect.com]
  • In unterschiedlichem Ausmaß werden dabei dann insbesondere Herz (Endo-/Myo-/Perikarditis, Endo-/Myokardfibrose, restriktive Kardiomyopathie, Thrombembolie), Lunge (Asthma bronchiale, Lungeninfiltrate, Lungenfibrose, Pleuraerguss), Haut (Pruritus, Exanthem[onkopedia.com]
Dermatitis
  • […] können, den betroffenen Organsystemen zuordnen: Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis[symptoma.com]
  • Haut, Herz, Nervensystem, Lungen, GI-Trakt, Leber, Milz, Nieren, Gelenke - Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust und Fieber HV: - makulopapulöses, juckendes Exanthem Syn: Hypereosinophile Dermatitis Def: monosymptomatische Verlaufsform des Hypereosinophilie-Syndroms[wikiderm.de]
  • , Mangel an B-Lymphozyten Beschriebene Mutationen: RAG-1 / RAG-2 Mutation DD: Atopische Dermatitis, graft versus host-Reaktion, Histiozytosis X (Symptomatische) Therapie: Immunsuppressive Therapie (Prednisolon, Cyclosporin A), Interferon-γ Knochenmarkstransplantation[genodermatosen.at]
  • Diese sind: myeloproliferatives HES HES-Overlap-Syndrom (beispielsweise hypereosinophile Dermatitis, eosinophile Pneumonie) familiäres HES lymphozytisches HES idiopathisches HES Bei den Varianten handelt es sich um dieselbe Krankheit, die in verschiedenen[leukozyten-info.de]
Diarrhoe
  • Bedingt durch den Proteinverlust (Haut, Diarrhoe) generalisiertes Ödem Histologie: Parakeratose, zelluläre Dyskeratose und Nekrose der Epidermis Zerstörung der Basalmembran, entzündliche Infiltration der Epidermis Dermale Infiltration mit Histiozyten[genodermatosen.at]
  • VIII: Weitere Symptome : Sind unter anderem Arthralgien, Mono- oder Polyneuropathien, abdominelle Beteiligung (wie abdominale Krämpfe, Diarrhoe etc.), gehäuftes Auftreten von Thromboembolien.[medizin-wissen-online.de]
  • Flüssigkeitsretention, Diarrhö, Muskelkrämpfe und Übelkeit.[der-arzneimittelbrief.de]
Bauchschmerz
  • Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen[symptoma.com]
Abdominale Krämpfe
  • VIII: Weitere Symptome : Sind unter anderem Arthralgien, Mono- oder Polyneuropathien, abdominelle Beteiligung (wie abdominale Krämpfe, Diarrhoe etc.), gehäuftes Auftreten von Thromboembolien.[medizin-wissen-online.de]
Splenomegalie
  • Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie[symptoma.com]
  • Tryptase- und Retikulin-Färbung Frag: Myelofibrose, Mastzellen-Vermehrung Co: konventionelle zytogenetische Analysen - Sonographie des Abdomens Frag: Leber- und Milzgröße - Echokardiographie Co: ggf. kardiales MRT Etlg: - myeloproliferative Variante Eig: - Splenomegalie[wikiderm.de]
  • A-Kriterien: Erhöhter Hämatokrit ( 25 Prozent über Mittelwert) oder Hämoglobin 18,5 g/dl bei Männern und 17,0 g/dl bei Frauen Keine Ursachen für Erythrozytose, einschließlich Fehlen einer familiärem Erythrozytose sowie kein erhöhter Erythropoetin-Wert Splenomegalie[genetik-dresden.de]
  • Leukozytose (Neutrophilie) mit und ohne Linksverschiebung, hyperzelluläres Knochenmark mit und ohne Fibrose und/oder Splenomegalie [ 13 ] .[onkopedia.com]
Myalgie
  • In der letzen Novemberwoche wurden die Öffentlichkeit und das Berliner Bundesgesundheitsamt durch die Nachricht der US-amerikanischen Gesundheitsbehörde alarmiert, daß in den USA binnen kurzer Frist 386 Fälle eines sogenannten Eosinophilie-Myalgie-Syndroms[arznei-telegramm.de]
  • Neben rheumatischen Beschwerden (transienten Polyarthralgien, Myalgien und Synovitiden) kommt es häufig zu einer neurologischen Beteiligung, meist in Form einer schmerzhaften Mononeuritis multiplex oder einer diffusen Polyneuropathie.[ch.universimed.com]
  • Crohn) Lymphknoten Lymphom Systemische Mastozytose Zentrales und peripheres Nervensystem Eosinophilie-Myalgie-Syndrom Polyneuropathie MPN-Eo HES Knochenmark MPN-Eo CML, PV, ET, PMF, CMML-Eo MDS-Eo MDS/MPN-Eo AML-Eo (CBF) SM-Eo 2.1.1 Lunge Die symptomatische[onkopedia.com]
Arthralgie
  • VIII: Weitere Symptome : Sind unter anderem Arthralgien, Mono- oder Polyneuropathien, abdominelle Beteiligung (wie abdominale Krämpfe, Diarrhoe etc.), gehäuftes Auftreten von Thromboembolien.[medizin-wissen-online.de]

Diagnostik

Aktuell gelten folgende diagnostische Kriterien für das HES [5] [6]:

  • Eosinophilie mit >1,5*10^9/l, im Abstand von mindestens einem Monat wiederholt gemessen oder in Kombination mit einem der nachstehenden Befunde festgestellt
    • Anteil eosinophiler Granulozyten übersteigt 20% aller kernhaltigen Zellen im Knochenmark
    • Hochgradige Gewebeinfiltration durch eosinophile Granulozyten
    • Ausgeprägte Ablagerung von Proteinen, die aus eosinophilen Granula stammen (z.B. das zytotoxische eosinophile kationische Protein)
  • Organschäden und funktionelle Defizite im Zusammenhang mit der Hypereosinophilie
  • Ausschluss von Differentialdiagnosen

Diese Kriterien sind wenig spezifisch, was der Heterogenität der Erkrankungen geschuldet ist, die ein HES provozieren können. Eine gründliche Anamnese bezüglich der eigenen und familiären Krankengeschichte in Kombination mit den Resultaten der klinischen Untersuchung weist daher den weiteren Weg. Handelt es sich um ein familiär gehäuft auftretendes, hereditäres Leiden? Wurden Komorbiditäten diagnostiziert, die erwiesenermaßen ein HES induzieren können? Ist dies beides nicht der Fall, finden sich dann Hinweise auf eine myeloproliferative Erkrankung? Folgende Untersuchungen können entscheidend zum Auffinden der Ursache beitragen [7] [8] [9]:

  • Blutbild, Blutchemie einschließlich quantitativer Bestimmung von Immunglobulin-Klassen
  • Kontrolle auf Parasitosen einschließlich Serumgehalt Tryptase und Untersuchung einer Stuhlprobe
  • Serologische Untersuchung zur Detektion einer Infektion mit dem Humanen Immundefizienz-Virus
  • Serumkonzentration Interleukin-5, möglicherweise auch Interleukin-3 und GM-CSF [10]
  • Serumkonzentration Vitamin B12
  • Knochenmarkbiopsie mit anschließender zytologischer, histologischer, immunologischer und zytogenetischer Aufarbeitung
  • Untersuchungen auf Präsenz des BCR-ABL-Fusionsgens, auf Rearrangement des PDGF-Rezeptors, des Fibroblasten-Wachstumsfaktors und ähnliche molekulare Anomalien
  • Immunphänotypisierung von Lymphozyten

Darüber hinaus sind verschiedene diagnostische Maßnahmen erforderlich, um den Zustand des Patienten beurteilen zu können. Unter Berücksichtigung der Tatsache, dass die Lunge besonders häufig betroffen ist und kardiologische Komplikationen lebensbedrohliche Ausmaße annehmen können, sind in jedem Fall ein Thorax-Röntgen und eine Computertomographie, Elektrokardiographie und Echokardiographie sowie Lungenfunktionstests durchzuführen [11] [12]. Die genannten Untersuchungen sind in regelmäßigen Abständen zu wiederholen, um den Verlauf der Erkrankung zu überwachen.

Wenn die Beteiligung eines konkreten Organs nachgewiesen wurde, ist von diesem nach Möglichkeit eine Biopsieprobe zu entnehmen und aufzuarbeiten.

Lungeninfiltrat
  • Zudem kommt es im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms zu Husten , Lungeninfiltraten sowie Pleuraergüssen . In vielen Fällen nimmt die intellektuelle Leistungsfähigkeit der betroffenen Personen ab.[medlexi.de]
  • Die folgende scheinbare Besserung der Symptomatik geht mit der eosinophilen Phase einher: markante Bluteosinophilie, eosinophile Lungeninfiltrate und beispielsweise eosinophile Gastroenteritis mit Durchfall und Schmerzen.[ch.universimed.com]
  • Hepato-/Splenomegalie, Lungeninfiltrate, Endo-/Myokardinfiltration und -fibrose sowie klinische Hinweise bei u.U. schwieriger Histologiegewinnung, z.B. pathologische Laborparameter, Polyneuropathie.[onkopedia.com]
Pleuraerguss
  • Juckreiz (geht auf Antihistaminika nicht zurück), Ausschlag vielseitig, meist unscharf begrenzt, großflächig, Petechien an den Unterschenkeln Herz: Endo-/Myokarditis bis Mitral-/Trikuspidalklappeninsuffizienz Nervensystem: Neuropathie Lunge: Infiltrate, Pleuraergüsse[medizin-kompakt.de]
  • Zudem kommt es im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms zu Husten , Lungeninfiltraten sowie Pleuraergüssen . In vielen Fällen nimmt die intellektuelle Leistungsfähigkeit der betroffenen Personen ab.[medlexi.de]
  • Solche Organdysfunktionen, die sich unter anderem als Dyspnoe, Herzinsuffizienz, Pleuraergüsse oder neurologische Symptome äußern, können unabhängig vom Auslöser der Eosinophilie durch eosinophile Infiltrate entstehen.[allgemeinarzt-online.de]

Therapie

  • […] zu: Eosinophilie-Syndrom Therapie Eosinophilie-Syndrom Die therapeutischen Möglichkeiten bei Eosinophilie -Syndrom umfassen folgendes: symptomatische Behandlung: - Glukokortikoide und - Antipruriginosa systemische Therapie: - Therapieversuche mit oralem[med2click.de]
  • Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Interferon gg[medizin-kompakt.de]
  • Die Identifikation der Ursache ist meist eine große Herausforderung, bildet aber die Grundlage für eine zielorientierte Therapie sowie die Einschätzung des Krankheitsverlaufs. Das klinische Bild gestaltet sich sehr unterschiedlich.[symptoma.com]
  • Eine wirksame Behandlungsmethode scheint auch die PUVA-Therapie darzustellen. Um Embolien vorzubeugen, empfiehlt sich die Einnahme einer oralen Antikoagulation. Grundsätzlich erfolgt die externe Therapie beim Hypereosinophilie-Syndrom symptomatisch.[medlexi.de]

Prognose

  • Hier finden Sie Ihre Medikamente: Aussicht & Prognose Die Prognose des Hypereosinophilie-Syndroms ist unterschiedlich und oft sehr schwer einzuschätzen. Bei vielen Patienten verläuft die Erkrankung ohne Symptome.[medlexi.de]
  • Insbesondere komplexe Chromosomenveränderungen und 14q32/IGH-Translokationen gehen mit einer schlechteren Prognose einher.[labor-lademannbogen.de]
  • Die Prognose ist stark abhängig vom Auftreten von Organkomplikationen, insbesondere vom Auftreten einer Herzbeteiligung oder der Entwicklung einer Leukämie .[flexikon.doccheck.com]
  • Seit der Definition der HES hat sich die Prognose signifikant verbessert. Gegenwдrtig wird sie durch eine eventuell irreversible kardiale Schдdigung und eine mцgliche maligne Transformation myeloischer oder lymphoider Zellen bestimmt.[orpha.net]

Epidemiologie

  • Definition zu: Eosinophilie-Syndrom Epidemiologie zu: Eosinophilie-Syndrom Epidemiologie Eosinophilie-Syndrom Das Eosinophilie-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung. Das Manifestationsalter liegt zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr.[med2click.de]
  • […] hypereosinophile Syndrom ist definiert als eine länger als 6 Monate bestehende Vermehrung der eosinophilen Granulozyten im peripheren Blut ( 1,5/nl) sowie im Knochenmark und damit einhergehender Organdysfunktion nach Ausschluss einer reaktiven Hypereosinophilie. 2 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie: I: Es stellt eine sehr seltene, systemische Vaskulitis mit einer Inzidenz von 2/1000000 Einwohnern dar. II: Der Manifestationsgipfel liegt wie bei der klassischen Panarteriitis nodosa zwischen dem 30.-50.[medizin-wissen-online.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Molekularbiologisch konnte bei einem Teil der Patienten mittels Polymerase-Kettenreaktion eine insertionelle Deletion von Chromosom 4q12 mit Bildung des Fusionsgens FIP1L1-PDGFRA (Genprodukt ist eine Tyrosinkinase ) festgestellt werden. 3.2 Pathophysiologie[flexikon.doccheck.com]

Quellen

Artikel

  1. Baltazares-Lipp ME, Soto-Gonzalez JI, Aboitiz-Rivera CM, Carmona-Ruiz HA, Ortega BS, Blachman-Braun R. Hypereosinophilic Syndrome: A Case of Fatal Loffler Endocarditis. Case Rep Cardiol. 2016; 2016:2359532.
  2. Ogbogu PU, Bochner BS, Butterfield JH, et al. Hypereosinophilic syndrome: a multicenter, retrospective analysis of clinical characteristics and response to therapy. J Allergy Clin Immunol. 2009; 124(6):1319-1325.e1313.
  3. Fujita K, Ishimaru H, Hatta K, Kobashi Y. Hypereosinophilic syndrome as a cause of fatal thrombosis: two case reports with histological study. J Thromb Thrombolysis. 2015; 40(2):255-259.
  4. Grigoryan M, Geisler SD, St Louis EK, Baumbach GL, Davis PH. Cerebral arteriolar thromboembolism in idiopathic hypereosinophilic syndrome. Arch Neurol. 2009; 66(4):528-531.
  5. Moosig F, Richardt G, Merten C, Gross WL. [Hypereosinophilic syndrome]. Internist (Berl). 2013; 54(4):426-433.
  6. Valent P, Klion AD, Horny HP, et al. Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J Allergy Clin Immunol. 2012; 130(3):607-612.e609.
  7. Balke L, Gunther A, Zeuner R, Bewig B. [Eosinophilia - inflammation, proliferation, reaction. Part 2: Specific diseases]. Dtsch Med Wochenschr. 2014; 139(22):1175-1180.
  8. Klion AD. Eosinophilia: a pragmatic approach to diagnosis and treatment. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015; 2015:92-97.
  9. Leu T, Simon HU, Hebestreit H, Kunzmann S. [The Hypereosinophilic Syndromes in Childhood]. Klin Padiatr. 2015; 227(6-7):308-313.
  10. Ackerman SJ, Bochner BS. Mechanisms of eosinophilia in the pathogenesis of hypereosinophilic disorders. Immunol Allergy Clin North Am. 2007; 27(3):357-375.
  11. Katre RS, Sunnapwar A, Restrepo CS, et al. Cardiopulmonary and Gastrointestinal Manifestations of Eosinophil- associated Diseases and Idiopathic Hypereosinophilic Syndromes: Multimodality Imaging Approach. Radiographics. 2016; 36(2):433-451.
  12. Mankad R, Bonnichsen C, Mankad S. Hypereosinophilic syndrome: cardiac diagnosis and management. Heart. 2016; 102(2):100-106.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:48