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Hypersplenismus

Der Terminus Hypersplenismus (HS) beschreibt eine übermäßige Aktivität der Milz bzw. eine scheinbare Überfunktion aufgrund einer längeren Verweildauer des Blutes in diesem Organ. Ein HS kann sich im Rahmen vieler Erkrankungen entwickeln, die mit einer Splenomegalie einhergehen, insbesondere bei hämatologischen Pathologien und portaler Hypertension. Das primäre Leiden ist zu identifizieren und nach Möglichkeit zu behandeln. Wenn die Grunderkrankung nicht behandelt werden kann, ist eine symptomatische Therapie in Form einer partiellen Embolisation der Milzarterie oder einer Splenektomie denkbar.


Symptome

Eine der Hauptaufgaben der Milz ist es, überalterte, beschädigte und anderweitig abnorme Blutzellen aus der Zirkulation zu entfernen. Wenn wegen ein Grunderkrankung nun das Blut sehr lange in der Milz verweilt, dann werden auch Blutzellen phagozytiert, die unter physiologischen Bedingungen im Kreislauf verblieben wären [1]. Entsprechend kommt es beim HS zu einem exzessiven Abbau von Erythrozyten und Thrombozyten [2] [3], in geringerem Maße auch von Leukozyten [4]. Die Symptome, die dies nach sich ziehen kann, sind die einer Anämie - vermehrte Müdigkeit, Schwäche, Leistungsknick und Blässe -, einer Thrombozytopenie - führt zur hämorrhagischen Diathese - und einer Leukopenie - zeigt sich vor allem in einer erhöhten Infektanfälligkeit. Allerdings erreichen die Zytopenien nur selten ein solches Ausmaß, dass sie zu klinischen Problemen führen [5]. In der Regel wird die (Pan-)Zytopenie ausschließlich im Blutbild ersichtlich.

Gleichzeitig besteht in aller Regel eine Splenomegalie, die ebenso durch die Grunderkrankung verursacht wird. Bei hochgradiger Splenomegalie ist der Raum für andere Organe im Oberbauch eingeschränkt und der Magen wird komprimiert, sodass die Patienten unter Appetitverlust, vorzeitiger Sättigung, Übelkeit und Erbrechen leiden. Diese Symptome werden durch eine parallele Hepatomegalie weiter verstärkt. Je nach Grunderkrankung ergeben sich weitere Komplikation, so zum Beispiel eine Zunahme des Bauchumfangs aufgrund einer Aszites durch portale Hypertension [6].

Anämie
  • Charakteristisch ist eine Coombs-negative, d.h. nicht autoimmun bedingte, hämolytische Anämie.[symptoma.com]
  • Eine Anämie kann regelmäßige Bluttransfusionen erfordern, eine Thrombozytopenie erhöht die Blutungsneigung, eine Leukozytopenie führt zu einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen .[de.wikipedia.org]
  • Kommt es zu einer Anämie, sind unter Umständen häufige Bluttransfusionen notwendig.[medlexi.de]
  • Leitmerkmale: Je nach Grunderkrankung, vergrößerte Milz Ursachen primäre Ursachen: ohne Grunderkrankung sekundäre Ursachen: Leber-/Galleerkrankungen: Cholangitis, Virushepatitis, Leberzirrhose) hämatogen: Leukämien, hämolytische Anämien, M.[medizin-kompakt.de]
Morbus Hodgkin
  • Hematogene Ursachen bestehen zum Beispiel in hämolytischen Anämien , Leukämien oder Morbus Hodgkin . Mögliche Speicherkrankheiten sind etwa eine Hämochromatose oder Glykogenosen.[medlexi.de]
  • Hodgkin und Non-Hodgkin-Lymphome Insbesondere myeloproliferative Erkrankungen gehen mit einer massiven Splenomegalie einher![amboss.com]
Petechien
  • Druckgefühl im Oberbauch, B-Symptomatik, Abgeschlagenheit, Blässe) stark vergrößerte Milz, Osteomyelosklerose harte Konsistenz (evtl. häufige Infekte, Druck im linken Oberbauch, Leistungsminderung, Petechien, B-Symptomatik) Arthralgien, Myalgien, M.[de.wikibooks.org]
Splenomegalie
  • Gleichzeitig besteht in aller Regel eine Splenomegalie, die ebenso durch die Grunderkrankung verursacht wird.[symptoma.com]
  • Der Hypersplenismus ist eine Komplikation der Splenomegalie . Durch Vergrößerung der Milz steigt ihre funktionelle Kapazität über das notwendige Maß hinaus an.[de.wikipedia.org]
  • Hyperspleniesyndrom kommen folgende Komplikationen vor: Aszites Nierenfunktionsstörung Therapie zu: Hyperspleniesyndrom Zusatzhinweise zu: Hyperspleniesyndrom Zusatzhinweise Hyperspleniesyndrom Ausmaß des Hyperspleniesyndroms korreliert nicht mit Ausmaß der Splenomegalie[med2click.de]
  • Sie tritt in der Regel als Folge einer Milzvergrößerung ( Splenomegalie ) auf. Aufgrund der erhöhten Kapazität der vergrößerten Milz können mehr Blutzellen in der Milz gespeichert und auch ausgesondert werden.[medizinfo.de]
  • Milzüberfunktion mit vermehrter Speicherung und nachfolgender Sequestration von Blutzellen - Panzytopenie oder Mangel einzelner Klassen an Blutzellen 2. jede Splenomegalie, v.a. aber hämatologische Erkrankungen, portale Hypertension, rheumatoide Arthritis[karteikarte.com]
Massive Splenomegalie
  • Splenomegalie und konsekutivem Hypersplenismus Erkrankungsalter überwiegend 70 - 85 J.[port-db.de]
  • Das Leitsymptom ist die massive Splenomegalie und der Umgehungskreislauf . Die Therapie besteht in der Milzexstirpation, wodurch auch der Blutzufluss zur V. portae verringert wird.[med-college.hu]
  • Bei einigen Patienten mit massiver Splenomegalie hat die Milz allerdings auch nach einigen Jahren Therapie noch nicht ihre normale Größe erreicht, was möglicherweise auf eine starke Fibrosierung des Organs zurückzuführen ist.[ggd-ev.de]
Nierenversagen
  • Chemotherapie Milzerkrankungen: Hypersplenismus Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose) Nierenversagen (chronische Niereninsuffizienz) Genetische Erkrankungen: Wiskott-Aldrich Syndrom Referenzbereich 7.0 – 12.0 fl Mehr Informationen Aufbau und Funktion[laborwerte-app.de]
  • Beim hepatorenalen Syndrom kommt es aufgrund der verminderten Flüssigkeit im systemischen Kreislauf zum oligurischen Nierenversagen (so genannte Underfill-Theorie ).[lecturio.de]

Diagnostik

Erste Schritte auf dem Weg zur Diagnose HS umfassen die Anfertigung eines Blutbildes, die Auswertung der Blutchemie und eine Sonographie des Abdomens. Charakteristisch ist eine Coombs-negative, d.h. nicht autoimmun bedingte, hämolytische Anämie. Bei primären Lebererkrankungen können die Serumkonzentrationen der hepatischen Transaminasen, der γ-Glutamyltransferase und der alkalischen Phosphatase erhöht sein. Das gilt zum Beispiel für die Leberzirrhose, die zu den häufigsten Ursachen des HS zählt und eine portale Hypertension nach sich zieht [6]. In solchen Fällen umfassen die sonographischen Befunde eine unregelmäßige, knotig veränderte Leberkontur sowie abnorme hämodynamische Verhältnisse mit reduzierter Fließgeschwindigkeit oder gar Flussumkehr in der Pfortader. Es erfolgt ein Rückstau in die Milz, die vergrößert ist. Der Ultraschall ist auch die Methode der Wahl, um eine Aszites festzustellen. Die Flüssigkeit, die sich im Peritonealraum sammelt, enthält dabei wenige Proteine, wenige Zellen und vor allem keine krebsverdächtigen Zellen. Es handelt sich um ein Transsudat.

Diese Befunde machen einen HS sehr wahrscheinlich, allerdings fordert die Definition dass mindestens eine Zytopenie und gleichzeitig Normo- oder Hyperzellularität im Knochenmark bestehen. Das heißt, hämatopoetische Störungen müssen als Ursache für die hämatologischen Anomalien ausgeschlossen werden, besonders wenn diese keiner Grunderkrankung zugeordnet werden können oder auch nach deren Behandlung andauern. Daher ist eine Knochenmarkbiopsie angezeigt. Im Fall eines HS bleibt die zytologische und histologische Untersuchung einer Knochenmarkprobe ohne besonderen Befund.

Vergrößerung der Milz
  • Komplikationen In den meisten Fällen führt der Hypersplenismus zu einer Vergrößerung der Milz. Es treten dabei starke Schmerzen für den Patienten auf.[medlexi.de]
  • Durch Vergrößerung der Milz steigt ihre funktionelle Kapazität über das notwendige Maß hinaus an.[de.wikipedia.org]
  • Klinik Abstract Die Vergrößerung der Milz (Splenomegalie) kann die Folge einer verstärkten Aktivität der Milz , eines verminderten Blutabflusses oder einer Infiltration des Milzgewebes sein.[amboss.com]
  • Die Vergrösserung der Milz führt sowohl zu einem erhöhten Zellabbau als auch zu einer Sequestration von Blutzellen . Klinisches Bild: Das klinische Bild ist meist geprägt von der Grundkrankheit (z.B.[e-learning.studmed.unibe.ch]

Therapie

  • Hyperspleniesyndrom Beim Hyperspleniesyndrom kommen folgende Komplikationen vor: Aszites Nierenfunktionsstörung Therapie zu: Hyperspleniesyndrom Zusatzhinweise zu: Hyperspleniesyndrom Zusatzhinweise Hyperspleniesyndrom Ausmaß des Hyperspleniesyndroms[med2click.de]
  • , Schröpfen Allgemeinmaßnahmen: Grunderkrankung behandeln Operative Therapie: Splenektomie gg[medizin-kompakt.de]

Prognose

  • Je eher die Diagnoseerstellung erfolgt, desto besser ist die Prognose für die Betroffenen. In der Phase der Nachsorge sollten sich die Patienten außerdem schonen.[medlexi.de]
  • Splenomegalie: Krankheitsverlauf und Prognose Der Krankheitsverlauf und die Prognose der Splenomegalie hängen stark von der Grundkrankheit ab, die die geschwollene Milz verursacht.[netdoktor.de]
  • Daher ist eine Kontrolle der Granulozyten empfohlen. schwere Langzeit- Nebenwirkungen sind bislang nicht berichtet Prognose bei CLL Ansprechen (Größenminderung der Milz um mehr als 25%, oder Besserung der Schmerzen und des abdominellen Mißempfinden) bei[port-db.de]
  • Therapie: Antibiotika Prognose: Letalität bis zu 50 % Immunologische Erkrankungen bei Erwachsenen treten nicht auf. Nebenmilzen hypertrophieren, eine diskrete Lymphknotenvergrößerung ist häufig.[med-college.hu]

Epidemiologie

  • Milzerkrankungen Definition zu: Hyperspleniesyndrom Epidemiologie zu: Hyperspleniesyndrom Epidemiologie Hyperspleniesyndrom Zur Epidemiologie des Hyperspleniesyndroms sind derzeit keine Daten verfügbar.[med2click.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie Eine zu große Milz steigert die Elimination von Erythrozyten (rote Blutzellen), Leukozyten (weiße Blutzellen) und Thrombozyten (Blutplättchen) aus dem peripheren Blut teilweise erheblich, so dass eine Panzytopenie (Zellarmut) resultiert[de.wikipedia.org]
  • Abb. 2: Pathophysiologie der β-Thalassämie Klinisches Bild, Verlaufsformen und Diagnosestellung Die Diagnose einer Thalassemia major (homozygote β-Thalassämie) wird meist im 2. Lebenshalbjahr gestellt.[klinikum.uni-heidelberg.de]

Quellen

Artikel

  1. Lv Y, Lau WY, Li Y, et al. Hypersplenism: History and current status. Exp Ther Med. 2016; 12(4):2377-2382.
  2. Beji H, De La Fouchardiere C, Desseigne F, Thiesse P, Richioud B, Pilleul F. Thrombocytopenia due to hypersplenism in oncological disease: partial splenic embolization during palliative treatment. Diagn Interv Imaging. 2015; 96(4):383-386.
  3. Brauer DL, Rapoport AP, Yanovich S, Akpek G. Splenectomy as a measure to treat prolonged post-transplant cytopenia associated with hypersplenism. Bone Marrow Transplant. 2014; 49(5):717-719.
  4. Peck-Radosavljevic M. Hypersplenism. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2001; 13(4):317-323.
  5. Jeker R. [Hypersplenism]. Ther Umsch. 2013; 70(3):152-156.
  6. Guralnik V, Schaffler A, Scholmerich J, et al. [Partial splenic artery embolization for the treatment of a patient with hypersplenism due to liver cirrhosis]. Dtsch Med Wochenschr. 2008; 133(38):1893-1896.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 15:19