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Hypogammaglobulinämie

Gammaglobulinerniedrigung im Blut (Hypogammaglobulinämie)

Als Hypogammaglobulinämie wird ein Krankheitsbild bezeichnet, das durch das inkomplette Fehlen von Gammaglobulinen gekennzeichnet ist. Zugrundeliegende Ursachen können maligne, genetische oder iatrogene Erkrankungen sein. Zu den hauptsächlichen klinischen Manifestationen zählen wiederkehrende Infekte der Atemwege und Ohren. Infektionen gehören zu den häufigsten Komplikationen.

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Symptome

Patienten mit X-chromosomal vererbter Agammaglobulinämie weisen abhängig vom Alter verschiedene klinische Erscheinungsbilder auf [1]. Ein wichtiges Kennzeichen bei Kindern zwischen 6 Monaten und 5 Jahren ist das Auftreten von Paralyse nach Polioimpfungen. Kinder älter als 5 Jahre zeigen eine Verschlechterung von Dermatomyositis und chronische Echo-Virus Enzephalitis [1]. Das häufigste Symptom ist jedoch in der Mehrheit der Patienten rezividierende Otitis [2]. Pneumonie, Sinusitis und andere Arten von Infektionen können ebenfalls beobachtet werden. Die zervikalen Lymphknoten und Tonsillen können verkleinert sein oder sogar vollständig fehlen, was auf eine Hypoplasie des lymphatischen Gewebes schließen lässt [2]. Rezividierende Infekte stellen darüber hinaus auch ein Hauptkennzeichen des variablen Immundefektsyndroms CVID dar [3].

Pneumonie
  • Pneumonie, Sinusitis und andere Arten von Infektionen können ebenfalls beobachtet werden.[symptoma.com]
  • Bei verzögerter Diagnosestellung und verspätetem Behandlungsbeginn können sich bei Pneumonie rasch Bronchiektasen entwickeln. Außerdem treten bei den Patienten gehäuft Login for registered users[eref.thieme.de]
  • […] nachgewiesen werden (Abb. 10).DiskussionDas seltene Krankheitsbild einer Hypo-gammaglobulinmie vom Typ Brutonwird X-chromosomal-rezessiv vererbtund betrifft nur mnnliche Patienten .Durch regelmige Immunglobulin-substitution knnen zumindest schwe-re Pneumonien[docslide.com.br]
  • In dieser Subgruppe aller Studienteilnehmer hatten 32% Pneumonien und 23% Bronchiektasen. Für den Bundesverband der Pneumologen betont Dr.[deutsch.medscape.com]
  • Schwere Infektionen wurden definiert als Infektionen, die zu einer Hospitalisation geführt hatten oder ambulant behandelte Pneumonien.[egms.de]
Nasensekret
  • Beider hier vorliegenden Untersuchungkonnten reichlich eosinophile Granulo-zyten und Mastzellen gefunden werden.Buehring zeigte bei 16 Patienten mithumoralem Immundefekt und chroni-scher Sinusitis im Nasensekret eine si-gnifikante Erhhung von Entzndungs-mediatoren[docslide.com.br]
Rezidivierende Infektion
  • Bei Patienten mit rezidivierenden Infektionen sollten die Serum-Immunglobuline gemessen werden. In Fällen von anhaltender, klinisch relevanter Hypogammaglobulinämie sollten geeignete klinische Maßnahmen in Betracht gezogen werden.[aerzteblatt-sachsen-anhalt.de]
  • Infektionen Sepsis Tod durch Organversagen Malignomrisiko erhöht Therapie zu: Transiente Hypogammaglobulinämie es Säuglings Zusatzhinweise zu: Transiente Hypogammaglobulinämie es Säuglings Zusatzhinweise Transiente Hypogammaglobulinämie es Säuglings[med2click.de]
  • Pneumokokken, Meningokokken, H. influenzae) beteiligt sind, kommt es typischerweise zu rezidivierenden Infektionen mit diesen Erregern, also Otitis media, Sinusitis, Bronchitis, Pneumonie oder Meningitis.[eref.thieme.de]
  • Klinik Wiederkehrende Infektionen: in der Regel keine lebensbedrohlichen Infektionen; rezidivierende Infektionen der oberen und unteren Luftwege, Sinusitis, Otitis media u.a. IgG1-Mangel: bakterielle Infektionen, chronische Lungenerkrankungen.[oespid.org]
Gewichtsverlust
  • Am häufigsten sind hiervon größere Gelenke wie die Knie, Knöchel, Ellbogen und Handgelenke betroffen. 1 Außerdem treten oft Magen-Darm-Beschwerden wie Bauchschmerzen, Völlegefühl, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Gewichtsverlust auf. 1 Zusätzlich besteht[immundefekt.com]
Ekzem
  • Klinik Chronisches Ekzem, Milchschorf; bei 50% in den ersten sechs Lebenswochen beginnend.[oespid.org]
Hepatomegalie
  • Körperliche Untersuchung : Lymphknotenvergrößerungen, oft Splenomegalie , manchmal auch Hepatomegalie . Blässe. Es besteht eine Neigung zu Infekten (u.a.[medicoconsult.de]
Diarrhoe
  • Mit 4 Abbildungen und 1 Tabelle 225 B PeutzJeghersSyndrom 226 Juvenile Polypose 233 Intestinale Lymphome Von H W VON HEYDEN 241 Endokrine Tumoren des Dünndarms Von G E FEURLE und V HELMSTÄDTER 252 B Nichtargentaffine Tumoren 268 Hormonell induzierte Diarrhöen[books.google.de]
Arthritis
  • Darüber hinaus ist bei der CTLA-4 Defizienz das Risiko für Autoimmunerkrankungen, wie Autoimmunzytopenien (ITP, AIHA), -thyreoditis und -arthritis erhöht, häufig entwickeln sich auch Splenomegalien und Lymphadenopathien.[ctla4-deficiency.uni-freiburg.de]
  • Bewegungslosigkeit akinetis Seite 9 und 10: Alopecia mechanica ( Alopecia trau Seite 11 und 12: Androgenisierung Vermännlichung au Seite 13 und 14: antiarrhythmisch Rhythmusstörungen Seite 15 und 16: Anämie, megaloblastäre Blutarmut Seite 17 und 18: Arthritis[yumpu.com]
Muskelschwäche
  • Monat in einem unbeständigen Gang (Ataxie); später weitere neurologische Auffälligkeiten, z.B. krümmende Bewegungen der Arme und Beine; reißende, zuckende Bewegungen der Augen; Schwierigkeiten, freiwillige Augenbewegungen auszuführen; Muskelschwäche und[oespid.org]

Diagnostik

Die wichtigste Methode zur Diagnosestellung bildet die Patientengeschichte [1]. Darüber hinaus sollte eine Anamnese von prolongierter Immunosuppressionstherapie, Antiepileptika, Sulfasalazin oder Rituximab und anderen Immuntherapeutika [4] [5] eine Untersuchung hinsichtlich einer iatrogenen Ätiologie veranlassen, da diese zwei Medikamentengruppen bekannte Ursachen für reduzierte IgG Level darstellen [6]. Bei allen Patienten mit Verdacht auf Hypogammaglobulinämie wird ein Blutbild empfohlen, das die Menge der Lymphozyten sowie ihre Verteilung mittels Durchflusszytometrie feststellt [4]. Im Fall von transienter Hypogammaglobulinämie sind IgG Werte, die niedriger als zwei Standardabweichungen für das jeweilige Alter liegen, und normale B-Lymphozytenwerte ein wichtiger Hinweis für die Diagnose [7]. Aufgrund möglicher renaler Verluste von Immunoglobulinen sollten Nierenfunktionstests, einschließlich Urinanalyse hinsichtlich des Proteinen, Urea, sowie Kreatinin durchgeführt werden [6]. Computertomographie von Brustkorb, Abdomen und Becken erlaubt eine Evaluierung der Lymphknoten und Organe [8].

Therapie

  • 510 Substitution spezifischer Defizite 511 Medikamentöse Therapie 512 Literatur 513 Ileostomie Von K LOESCHKE und A SCHAUDIG Mit 4 Abbildungen und 1 Tabelle 518 Vorbereitung des Patienten 519 Operatives Vorgehen 520 Pathophysiologie des Dünndarms mit[books.google.de]
  • Nach median 4,2 Jahren hatten 32 % der Patienten eine CLL-Therapie erhalten. Die mediane Zeit bis zur ersten Therapie war bei Patienten mit Hypogammaglobulinämie kürzer als bei Patienten mit normalen IgG-Spiegeln (3,8 vs. 7,4 Jahre; p 0,001).[link.springer.com]
  • IL-2-Mangel Infektionsprophylaxe: Hygienemaßnahmen Pneumocystis-Pneumonieprophylaxe mit Cotrimoxazol frühzeitige und intensive antimikrobielle Therapie i.v.[med2click.de]
  • Im Gegensatz dazu hatten Therapien mit Purinanaloga einen Anstieg der Gammaglobuline zur Folge.[studmed.unibe.ch]
  • Die Therapie ist im Eigentlichen keine Heilung, weil dies leider nicht möglich ist, aber eine Infusionstherapie. Hier werden die Antikörper über Infusionen substituiert.[heiler-forum.net]

Prognose

  • Die Erkrankung hat eine exzellente Prognose und ist durch spontane Normalisierung sowie leicht reduzierte Impferfolgsraten gekennzeichnet.[de.wikipedia.org]
  • Ausgabe 1-2/2016 Die Hypogammaglobulinämie ist eine bekannte Komplikation bei chronischer lymphatischer Leukämie (CLL), aber ihre Prävalenz zum Zeitpunkt der CLL-Diagnose, ihre Assoziation mit neuen prognostischen Markern sowie der Einfluss auf die Prognose[springermedizin.de]
  • 317 Zusammenfassung Z18 Literatur 318 Intestinale Lymphangiektasie AßLipoproteinämie Von A GANGL Mit 2 Abbildungen und 1 Tabelle Z2Z A Intestinale Lymphangiektasie Z23 I Defi... 323 Klinisches Bild 324 Differentialdiagnose 327 Therapie 328 Verlauf und Prognose[books.google.de]
  • 15 February 2016 Die Hypogammaglobulinämie ist eine bekannte Komplikation bei chronischer lymphatischer Leukämie (CLL), aber ihre Prävalenz zum Zeitpunkt der CLL-Diagnose, ihre Assoziation mit neuen prognostischen Markern sowie der Einfluss auf die Prognose[link.springer.com]
  • Therapie zu: Transiente Hypogammaglobulinämie es Säuglings Zusatzhinweise zu: Transiente Hypogammaglobulinämie es Säuglings Zusatzhinweise Transiente Hypogammaglobulinämie es Säuglings Die transiente Hypogammaglobulinämie des Säuglings hat eine gute Prognose[med2click.de]

Epidemiologie

  • Lebensjahres Definition zu: Transiente Hypogammaglobulinämie es Säuglings Epidemiologie zu: Transiente Hypogammaglobulinämie es Säuglings Epidemiologie Transiente Hypogammaglobulinämie es Säuglings genaue epidemiologische Angaben zur transienten Hypogammaglobulinämie[med2click.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Blum: Klinische Pathophysiologie, Thieme Verlag A. Hubert, B. Grimbacher et al: "Humorale Immundefizienz I: Antikörpermangelsyndrome ohne bekannten genetischen Defekt", Immundefektcentrum der Charité. M. E. Rose, D. M.[de.wikipedia.org]
  • Motilität 508 Klinik 509 E Therapie 510 Substitution spezifischer Defizite 511 Medikamentöse Therapie 512 Literatur 513 Ileostomie Von K LOESCHKE und A SCHAUDIG Mit 4 Abbildungen und 1 Tabelle 518 Vorbereitung des Patienten 519 Operatives Vorgehen 520 Pathophysiologie[books.google.de]
  • Blum: Klinische Pathophysiologie , Thieme Verlag Weblinks A. Hubert, B. Grimbacher et al: " Humorale Immundefizienz I: Antikörpermangelsyndrome ohne bekannten genetischen Defekt  ", Immundefektcentrum der Charité . M. E. Rose, D. M.[linkfang.de]

Quellen

Artikel

  1. Porter RS, Kaplan JL. Merck Manual of Diagnosis and Therapy. 19th Edition. Merck Sharp & Dohme Corp. Whitehouse Station:N.J; 2011.
  2. Conley ME, Howard V. Clinical findings leading to the diagnosis of X-linked agammaglobulinemia. J Pediatr. 2002;141(4):566-571.
  3. Sneller MC. Common variable immunodeficiency. Am J Med Sci. 2001;321(1):42-48.
  4. Fried AJ, Bonilla FA. Pathogenesis, Diagnosis, and Management of Primary Antibody Deficiencies and Infections. Clin Microbiol Rev. 2009;22(3):396-414.
  5. Filanovsky K, Miller EB, Sigler E, et al. Incidence of Profound Hypogammaglobulinemia and Infection Rate in Lymphoma Patients Following the Combination of Chemotherapy and Rituximab. Recent Pat Anticancer Drug Discov. 2016;11(2):228-235.
  6. Samson M, Audia S, Lakomy D, et al. Diagnostic strategy for patients with hypogammaglobulinemia in rheumatology. Joint Bone Spine. 2011;78(3):241-245
  7. Agarwal S, Cunningham-Rundles C. Assessment and clinical interpretation of reduced IgG values. Ann Allergy Asthma Immunol. 2007;99(3):281-283.
  8. Memmedova L, Azarsiz E, Edeer Karaca N, et al. Does intravenous immunoglobulin therapy prolong immunodeficiency in transient hypogammaglobulinemia of infancy?. Pediatr Rep. September 2013;5(3):e14.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:05