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Idiopathische thrombozytopenische Purpura

ITP

Die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) oder Immunthrombozytopenie ist durch eine verminderte Anzahl an zirkulierenden Thrombozyten (Thrombozytopenie) gekennzeichnet, wodurch es zu Blutungsneigung, Purpura und Petechien kommt.

Idiopathische thrombozytopenische Purpura - Symptome abklären

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Symptome

Die häufigsten Symptome sind Blutungen und verlängerte Blutungszeit, die zu Anämie führen. Häufige Anzeichen sind Purpura und Petechien, meist auf den Extremitäten, Zahnfleischbluten, Nasenbluten und Menorrhagie. Komplikationen treten aufgrund der extrem niedrigen Blutzellzahlen (<5.000 pro ul) auf. Dazu gehören Subarachnoidalblutung, Hämatome und untere gastrointestinale Blutungen. Es sollte darauf geachtet werden, dass ITP-Patienten zu inneren Blutungen nach geringsten Trauma neigen. Dies ist unwahrscheinlich, wenn die Thrombozytenzahl mehr als 20.000 pro ul beträgt [6].

Anämie
  • Die häufigsten Symptome sind Blutungen und verlängerte Blutungszeit, die zu Anämie führen. Häufige Anzeichen sind Purpura und Petechien, meist auf den Extremitäten, Zahnfleischbluten, Nasenbluten und Menorrhagie.[symptoma.com]
  • Wenn die Erkrankung gemeinsam mit einer autoimmunhämolytischen Anämie auftritt, spricht man auch vom Evans-Syndrom .[de.wikipedia.org]
  • Muth Keine Leseprobe verfügbar - 1986 Häufige Begriffe und Wortgruppen Abnahme Aktivität akuten Anämie Anamnese Anästhesie Anästhesisten Änderung Angina pectoris Anstieg Aorta arteriellen Asthma Auftreten ausgeprägte Ausmaß AV-Block Azidose Bedeutung[books.google.de]
  • Chronische Form: Anämie, Vermehrung der Megakaryozyten im Knochenmark, selten Verminderung infolge Erschöpfung. Verkürzte Plättchenüberlebenszeit.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Häufig sind: Hypertonie, Diabetes, Koronare Herzkrankheit, Neuropsychiatrische Erkrankungen, Pneumonien, Anämie und Katarakte.[onkopedia.com]
Fieber
  • Zu den Kennzeichen einer TTP zählen: Blutungen Verwirrtheit Krampfanfälle Lähmungen Fieber Schwäche Die diagnostischen Maßnahmen sollten sofort beginnen.[gesundheit.gv.at]
  • Uns hat man auch gesagt, wenn das Fieber noch mal kommt, dann muss er noch mal an den Tropf. Und zum Glück hat er bis jetzt keine bleibenden Schäden. Müssen aber in 6 Monaten zur Kontrolle. Liebe Grüße und gute Besserung gast.987180 9.[hipp.de]
  • Bei Fieber ist unverzüglich ein Arzt zu konsultieren, da fieberhafte Erkrankungen oftmals mit Antibiotika behandelt werden müssen.[deximed.de]
  • Lupus erythematodes maligne Hypertonie Präeklampsie, HELLP-Syndrom Kollagenosen akute Glomerulonephritis Medikamente: Ovulationshemmer, Antibiotika Transplantatabstoßung Krebserkrankungen Strahlentherapie Schwangerschaft Symptome Allgemeinsymptome: Fieber[medizin-kompakt.de]
  • Übelkeit und Oberbauchbeschwerden, Fieber, Gliederschmerzen, Halsschwellung, Halsschmerzen, Foetor ex ore, Ikterus) stark vergrößerte Milz, CML harte Konsistenz (evtl.[de.wikibooks.org]
Hämatemesis
  • Dauer oder Tamponade notwendig) retinale Blutungen ohne Visusverminderung vaginale Blutungen (unabhängig von Menstruation, mehr als 2 Binden / Tag notwendig) Melaena, Hämatemesis, Hämoptysen, Hämaturie, Hämatochezie Blutungen aus Punktionsstellen Blutungen[onkopedia.com]
Purpura
  • Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP), auch als Morbus Werlhof, Werlhof-Krankheit, Immunthrombozytopenie, Purpura haemorrhagica, Autoimmunthrombozytopenie, idiopathische Thrombozytopenie und chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura[symptoma.com]
  • Die idiopathische thrombozytopenische Purpura ( ITP , neuerdings eher Immunthrombozytopenie genannt, auch Purpura haemorrhagica , thrombozytopenische Purpura , Autoimmunthrombozytopenie , immunthrombozytopenische Purpura ) ist eine Autoimmunkrankheit[de.wikipedia.org]
  • Synonyme: Immunthrombozytopenie, Purpura haemorrhagica, thrombozytopenische Purpura, Autoimmunthrombozytopenie, immunthrombozytopenische Purpura, M.Werlhof Definition Idiopathische thrombozytopenische Purpura Die idiopathische thrombozytopenische Purpura[med2click.de]
  • .- ) Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ( M31.1 ) D69.0 Purpura anaphylactoides Inkl.: Allergische Vaskulitis Purpura: allergica Purpura: nichtthrombozytopenisch: hämorrhagisch Purpura: nichtthrombozytopenisch: idiopathisch Purpura: Schoenlein-Henoch[icd-code.de]
  • Eine palpable Purpura spricht eher für eine vaskulitischen Purpura.[onkopedia.com]
Petechien
  • Typische Symptome der Erkrankung sind: Petechien Schleimhautblutungen Starkte Blutungen bei geringem Trauma Hämatomneigung Innere Blutungen Ein Drittel der Fälle ist symptomlos.[symptoma.com]
  • Sie werden durch kleine und große Blutungen ( Petechien und Hämatome) auffällig, die bei jeder kleinsten Kollision oder Verletzung entstehen.[medicoconsult.de]
  • Punktförmige, stecknadelkopfgroße Blutungen (Petechien) an den Beinen und/oder der Mundschleimhaut Blutungen bereits bei geringen Verletzungen Stärkere Neigung zur Bildung von Blutergüssen (Hämatome) Flächige Blutungen an den Schleimhäuten von Nase, Zahnfleisch[netdoktor.at]
  • Symptome, die im Rahmen einer Immunthrombozytopenie auftreten können, sind: Petechien (s.[leben-mit-itp.de]
  • Aus den winzigen Rissen tritt Blut aus, sodass stecknadelgroße Petechien entstehen. Die Betroffenen bemerken die Einblutungen auf der Haut oder den Schleimhäuten.[thrombozyten-info.de]
Splenomegalie
  • Petechien Epistaxis Menorrhagien KEINE LK-Schwellung/Splenomegalie Diagnostik zu: Idiopathische thrombozytopenische Purpura Therapie zu: Idiopathische thrombozytopenische Purpura Therapie Idiopathische thrombozytopenische Purpura Therapeutische Möglichkeiten[med2click.de]
  • Chirurgie Leitsymptom: Splenomegalie Jedoch ist die Ursache einer Splenomegalie nur selten in der Milz selber zu suchen (siehe unten)![de.wikibooks.org]
  • Dazu zählen künstliche Herzklappen , eine durch eine andere Krankheit vergrösserte Milz (Splenomegalie) sowie das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) oder die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP, siehe Kasten).[eesom.com]
  • Malaria Lebererkrankungen Leberwerte, Hepatitis-Serologie, Sonographie ob Splenomegalie, Gaucher-Diagnostik Alkoholabusus Muss häufig gezielt erfragt werden.[onkopedia.com]
Epistaxis
  • In Extremfällen kann es im Rahmen einer ITP auch zu Epistaxis oder intrazerebralen Blutungen kommen. Bei Frauen kann eine Menorrhagie auffallen. Mortalität der ITP nach Alter (Cohen, 1998) Altersgruppe 40 J. 40-60 J. 60 J.[flexikon.doccheck.com]
  • Petechien Epistaxis Menorrhagien KEINE LK-Schwellung/Splenomegalie Diagnostik zu: Idiopathische thrombozytopenische Purpura Therapie zu: Idiopathische thrombozytopenische Purpura Therapie Idiopathische thrombozytopenische Purpura Therapeutische Möglichkeiten[med2click.de]
  • Dauer, keine ärztliche Intervention notwendig) subkonjunktivale Blutungen vaginale Blutungen (unabhängig von Menstruation, nicht mehr als 2 Binden / Tag notwendig) II (nicht transfusionspflichtig) Hämatome, Ekchymosen ( 10 cm) Epistaxis ( 1 Std.[onkopedia.com]
Anhaltende Blutungen
Zahnfleischbluten
  • Häufige Anzeichen sind Purpura und Petechien, meist auf den Extremitäten, Zahnfleischbluten, Nasenbluten und Menorrhagie. Komplikationen treten aufgrund der extrem niedrigen Blutzellzahlen ( 5.000 pro ul) auf.[symptoma.com]
  • B. häufiges Nasen- oder Zahnfleischbluten ungewöhnlich starke Menstruationsblutung bei Frauen ungewöhnlich lange Blutungen bei kleinen Verletzungen auffällige Neigung, schon bei kleinen Stößen größere „blaue Flecken“ bzw.[leben-mit-itp.de]
  • Bei der Immunthrombozytopenie treten bei milderen Formen Blutergüsse und kleine Einblutungen in der Haut (so genannte Petechien), Nasenbluten, Zahnfleischbluten oder verlängerte Regelblutungen auf.[fritschis-welt.de]
  • Purpura, HUS, hämolytisch-urämisches Syndrom, Gerinnungsstörung, Strahlentherapie, Chemotherapie, DIC, Disseminierte Intravasale Gerinnung, SLE, systemischer Lupus erythematodes, künstliche Herzklappen, Vitamin B12-Mangel, Folsäure-Mangel, Blutung, Zahnfleischbluten[eesom.com]
  • Die Erkrankung geht mit einem charakteristischen purpuraartigen Hautausschlag und einer Blutungsneigung, beispielsweise in Form von Nasen- oder Zahnfleischbluten, einher.[sysmex.ch]

Diagnostik

Die Diagnose wird teilweise durch Anamnese und körperliche Untersuchung gestellt. Ein komplettes Blutbild zeigt Thrombozytopenie und niedriges Hämoglobin deutet auf Anämie durch Blutverlust hin. Der Blutausstrich ist obligatorisch, um andere Ursachen der Thrombozytopenie auszuschließen. Thrombozytopenie und abnorme Morphologie der Leukozyten und Erythrozyten, deutet auf eine zugrunde liegende Erkrankung des Knochenmarks hin. Ein Blutausstrich zeigt eine große Anzahl von Schistozyten bei Thrombozytopenie aufgrund thrombotischer Purpura oder hämolytisch-urämischem Syndrom. Eine Untersuchung des Knochenmarks ist in Fällen nötig, die auf die primäre Behandlung nicht ansprechen. Die Knochenmarkbiopsie kann reduzierte Megakaryozyten zeigen. Auch Leukämie muss ausgeschlossen werden.

Verminderte Thrombozytenzahl
  • Leitmerkmale: Trias verminderte Thrombozytenzahl, hämolytische Anämie, zerebrale Symptome Einteilung idiopathische TTP: Autoimmunerkrankung mit Autoantikörper gegen ADAMTS13 sekundäre TTP: krankheitsbedingt familiäre TTP: Gendefekt am Chromosom 9 Pathogenese[medizin-kompakt.de]
  • Die Betroffenen weisen gegen Thrombozytenantigene gerichtete Antikörper auf, was zu einer beschleunigten Thrombozytendestruktion und einer verminderten Thrombozytenzahl im peripheren Blut führt.[sysmex.ch]
  • Viele Patienten sind asymptomatische, es findet sich nur die verminderte Thrombozytenzahl. 4.2 Weitere Symptome ITP-Patienten haben durch immunsuppressive Therapien oder Splenektomie ein erhöhtes Infekstionsrisiko.[onkopedia.com]

Therapie

Die Behandlung zielt darauf ab, die Thrombozytenwerte auf einen sicheren Wert von mehr als 30x 109/L zu erhöhen und zu halten. Steroide, wie Prednison und Dexamethason, sind die Erstlinientherapie. Bei stärkerer Blutungstendenz können zusammen mit Steroiden bei Patienten mit positivem Rhesusfaktor Anti-D-Antikörper gegeben werden. Die Standarddosis beträgt 50 ng/kg. Die Wirkung tritt nach 48 bis 72 Stunden auf. Als Zweitlinientherapie wird häufig eine Splenektomie durchgeführt, insbesondere bei chronischen ITPs. Das Verfahren ist für die Mehrheit der Patienten kurativ, da es die Rezidivrate senkt [7].

Prognose

Die Prognose der akuten ITP bei Kindern ist gut. Studien zeigten, dass etwa 80% der Kinder vollständig gesunden. Nur ein kleiner Prozentsatz der Kinder entwickelt eine chronische Krankheit. Chronische Formen werden in der Regel bei Erwachsenen beobachtet. Patienten erreichen häufig eine normale Thrombozytenzahl mit Prednison-Behandlung.

Ätiologie

Die genaue Ursache der Autoantikörper, die vermehrten Thrombozytenabbau verursachen ist unbekannt, aber es wird postuliert, dass eine im Knochenmark vorliegende Störung der T- und B-regulatorischen Lymphozyten für die Erzeugung dieser Autoantikörper verantwortlich ist. Bestimmte Theorien beschreiben die Entstehung der Erkrankung nach Infektionen wie HIV, H. pylori und Hepatitis C. Hier kreuzreagieren Antikörper mit den Thrombozyten [2].

Epidemiologie

Die Inzidenz von ITP wird auf 50 bis 100 Fälle pro Million Einwohner geschätzt [3]. Kinder und Erwachsene können betroffen sein. Die Sterblichkeit ist höher bei Erwachsenen. Es wurde festgestellt , dass mehr als 90% Todesfälle in der Altersgruppe von Personen über 45 Jahren aufgetreten [4].

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Dr. William Harrington injizierte sich in einem Selbstexperiment im Jahr 1950 Patientenserum, um die Pathophysiologie der ITP zu untersuchen. Die Thrombozytenzahlen sanken rasch ab und stiegen innerhalb von 5 Tagen wieder an.

ITP betrifft sowohl zelluläre, als auch humorale Immunität. Antithrombozytäre Autoantikörper gegen GPIIb/IIIa (Rezeptor für Fibrinogen, von-Willebrand-Faktor und andere) und GPIb/XI (von-Willebrand-Faktor-Rezeptor, Thrombinrezeptor) sind diagnostisch und bei der Mehrzahl der Patienten vorhanden [5] [2]. Die Autoantikörper sind meist vom IgG-Subtyp und heften sich an die Thrombozyten, die daraufhin durch Makrophagen und dentritische Zellen abgebaut werden. Die Makrophagen präsentieren anschließend Antigene der abgebauten Thrombozyten und stimulieren so T-Lymphozyten, B-Lympozyten und Plasmazellen, was zu einer allgemeinen Autoimmunantwort und massiven Thrombozytenzerstörung führt. Der Auslöser für eine solche Reaktion ist nicht bekannt. Zugleich kann die Thrombozytopoese im Knochenmark vermindert sein.

Prävention

Da die genaue Ursache nicht bekannt ist, gibt es keine spezielle Empfehlung, um diese Krankheit zu verhindern. Jedoch können die Komplikationen verhindert und Vorsichtsmaßnahmen beachtet werden.

Zusammenfassung

Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP), auch als Morbus Werlhof, Werlhof-Krankheit, Immunthrombozytopenie, Purpura haemorrhagica, Autoimmunthrombozytopenie, idiopathische Thrombozytopenie und chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura bezeichnet, ist eine Autoimmunerkrankung, die durch vermehrten Thrombozytenabbau und Hemmung der Thrombozytopoese gekennzeichnet ist, was zu einer Blutungstendenz führt [1]. Die ITP wird in akute und chronische Verläufe unterteilt. Die akute Form betrifft meist Kinder. Die chronische Variante ist bei Erwachsenen verbreitet und wird auch als Morbus Werlhof oder Werlhof-Krankheit bezeichnet. Man unterscheidet auch zwischen primärer ITP, ohne bekannte auslösende Ursache und sekundärer ITP, die hauptsächlich durch Medikamente, Autoimmunerkrankungen und Infektionen verursacht wird. Typische Symptome der Erkrankung sind:

  • Petechien
  • Schleimhautblutungen
  • Starkte Blutungen bei geringem Trauma
  • Hämatomneigung
  • Innere Blutungen

Ein Drittel der Fälle ist symptomlos. Die Behandlung ist abhängig von der Blutungsneigung und nur nachrangig von der Thrombozytenzahl.

Patientenhinweise

Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP), auch als Morbus Werlhof, Werlhof-Krankheit, Immunthrombozytopenie, Purpura haemorrhagica, Autoimmunthrombozytopenie, idiopathische Thrombozytopenie und chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura bezeichnet, ist eine autoimmunvermittelte Störung, wobei Antikörper normale Blutplättchen zerstören und so zu Blutungsstörungen führen. Die Ursache ist nicht bekannt. Bestimmte Medikamente und Infektionen wie HIV und Helicobacter pylori-Infektionen sind mögliche Ursachen. Anzeichen und Symptome sind Zahnfleischblutungen, Nasenbluten, blaue Flecken, Blutungen nach geringsten Verletzungen und es besteht ein erhöhtes Risiko von intrakraniellen Blutungen, die tödlich sein können. Die Behandlung zielt auf die Wiederherstellung der Blutplättchen-Werte auf normale Spiegel ab, häufig mittels Steroiden. Die Entfernung der Milz (Splenektomie) ist bei schwereren Verläufen häufig nötig.

Quellen

Artikel

  1. Arnold DM, Patriquin C, Toltl LJ, et al. Diseases of platelet number: immune thrombocytopenia, neonatal all immune thrombocytopenia, and post transfusion purpura. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2012: chap 133.
  2. Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood.2010 Jan 14;115(2):168–186.
  3. Watts RG. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a 10-year natural history study at the children's hospital of Alabama. Clinical pediatrics 2004 43(8): 691–702.
  4. Schoonen WM, Kucera G, Coalson J, et al. Epidemiology of immune thrombocytopenic purpura in the General Practice Research Database. Br. J. Haematol. 2009 145(2): 235–44.
  5. Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, Luning Prak ET. The Immune Thrombocytopenic Purpura syndrome: pathogenic and clinical diversity. Blood. 2009 Jun 25; 113(26):6511–6521.
  6. Bennett CM, Tarantino M. Chronic thrombocytopenia in children: epidemiology and clinical presentation. Hematol Oncol Clin North Am 2009 23(6):1223–1238
  7. Cines DB, McMillan R. Management of adult idiopathic thrombocytopenic purpura. Annu Rev Med. 2005;56:425-42.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 12:53