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IgA-Glomerulonephritis

IgA-Nephritis

Der Terminus IgA-Glomerulonephritis (IgA-GN) bezeichnet eine Entzündung des Nierenparenchyms, die durch die Ablagerung von Immunkomplexen in den Nierenkörperchen ausgelöst wird. Diese Immunkomplexe enthalten abnormes Immunglobulin A. Die Erkrankung nimmt meist einen benignen, langsam fortschreitenden Verlauf, aber bei schwerer IgA-GN besteht dennoch das Risiko des Nierenversagens.


Symptome

Das klinische Bild gestaltet sich sehr heterogen und viele Patienten bleiben über Jahre sogar asymptomatisch. Zur Vorstellung beim Arzt veranlasst in der Regel eine makroskopische Hämaturie, die phasenweise zu beobachten ist. Im Fall einer geringgradigen IgA-GN ist die Hämaturie unter Umständen das einzige klinische Anzeichen für die Nierenerkrankung. Wird zwischen zwei Phasen der makroskopischen Hämaturie eine Urinuntersuchung vorgenommen, so lässt sich in der Regel eine mikroskopische Hämaturie nachweisen, die darauf hinweist, dass der Patient nicht genesen ist [1]. Bei einigen Patienten bleibt die Urinuntersuchung, die außerhalb akuter Schübe realisiert wird, jedoch auch ohne besonderen Befund.

Wenn der Patient mit der makroskopischen Hämaturie gezielt befragt wird, gibt er häufig an, kürzlich an einer Infektion der oberen Atemwege, des Gastrointestinaltraktes oder der Leber erkrankt zu sein [2]. Vielleicht währt diese Infektion zum Zeitpunkt der Untersuchung auch noch an und es lassen sich entsprechende Symptome feststellen. Auch eine subklinische Infektion kann die Hämaturie provozieren, wobei die Diagnose hier über Laboruntersuchungen erfolgt. Wird die Infektion überwunden, normalisiert sich innerhalb kurzer Zeit auch der Urin.

Nicht selten haben die Betroffenen bei Erstvorstellung bereits mehrere solcher Episoden erlebt und geben an, dass sie der Hämaturie keine größere Bedeutung beigemessen haben, da diese binnen kurzer Zeit immer wieder nachließ. Typischerweise stellt sich die Hämaturie innerhalb von 48 Stunden nach dem Auftreten erster Symptome der Infektionserkrankung ein. Dieser Zeitraum ist unbedingt zu definieren, um die IgA-GN von der Glomerulonephritis nach Streptokokkeninfektion zu differenzieren, die sich mehr als eine Woche nach Atemwegsinfektionen und mehrere Wochen nach Hautinfektionen einstellen kann.

In seltenen Fällen verläuft die IgA-GN schnell progressiv. Die Betroffenen präsentieren sich dann mit Symptomen einer Niereninsuffizienz, z.B. mit Bluthochdruck und renaler Anämie [3].

Hypertonie
  • Ursachen unklar Symptome Urin: Blut, Protein Allgemeinsymptome: Hypertonie, ohne Schmerzen, Ödeme Diagnose Anamnese: Klinik, vorausgegangene Atemwegsinfekte Labor: Blutbild, IgA , Kreatinin , Urinuntersuchung Apparative Diagnostik: Sonographie, Nierenbiopsie[medizin-kompakt.de]
  • Ein weiteres klinisches Leitsymptom ist die arterielle Hypertonie, die vor allem bei fortschreitender Erkrankung nachweisbar ist.[aerzteblatt.de]
  • Verlauf und Prognose: Im Verlauf zeigt sich eine begleitende Hypertonie (Bluthochdruck), persistierende Proteinurie (Eiweiß im Urin) und eine eingeschränkte Nierenfunktion.[gesundheits-lexikon.com]
  • Hält die IgA-Nephritis jedoch auf Dauer an, drohen eine Hypertonie (Bluthochdruck) sowie Nierenversagen .[medlexi.de]
Hämaturie
  • Charakteristische Befunde sind eine anhaltende Hämaturie (mikroskopisch nach Rückgang der makroskopischen Hämaturie), möglicherweise eine Proteinurie sowie dysmorphe Erythrozyten und Erythrozytenzylinder.[symptoma.com]
  • In höherem Lebensalter kann auch die Benigne Prostatahyperplasie zu einer Hämaturie führen.[de.wikipedia.org]
  • Bei der IgA-Nephritis handelt es sich um eine Nierenerkrankung, die mit Hämaturie einhergeht und allmählich zu Einschränkungen der Nierenfunktionen führt.[medlexi.de]
  • Als Folge der Nierenschädigung kommt es dann zu rezidivierenden Hämaturien , ebenso zu einer Erhöhung des IgA-Spiegels im Blut des Patienten.[flexikon.doccheck.com]
  • Rapid progressive Glomerulonephritis (RPGN) Die RPGN ist ein fulminant verlaufendes Nierenversagen mit Proteinurie, Erythrozyturie, oft Hämaturie , weniger prominent Hypertonie und Ödemen .[medicoconsult.de]
Mikrohämaturie
  • Es kann aber auch eine konstante Mikrohämaturie (nicht sichtbares, aber laborchemisch nachweisbares Blut im Urin) bestehen. Fakultativ kann es zu einer erhöhten Eiweiß-Ausscheidung im Urin (Proteinurie) kommen, ein Nephrotisches Syndrom ist selten.[de.wikipedia.org]
  • Vom Minimalbefund einer geringen persistierenden Mikrohämaturie bis zu rezidivierenden Episoden einer Makrohämaturie bietet diese Erkrankung ein breites Spektrum.[aerzteblatt.de]
  • In manchen Fällen zeigt sich bei einer IgA-Nephropathie aber auch eine konstante Mikrohämaturie. Dabei ist das Blut im Urin nicht mit bloßem Auge erkennbar, sodass ein laborchemischer Nachweis erfolgen muss.[medlexi.de]
  • […] dem Beschwerdebild: Nephrotisches Syndrom Mesangiale Immunglobulin-A-(IgA-) Glomerulonephritis mit dem Beschwerdebild: Asymptomatische Hämaturie / Proteinurie Fibrilläre Glomerulonephritis - immunotaktoide Glomerulonephritis mit dem Beschwerdebild: Mikrohämaturie[medizinfo.de]
  • Manchmal sind die Blutmengen im Urin allerdings so gering, dass sie mit dem bloßen Auge nicht sichtbar sind (Mikrohämaturie). Durch die gestörte Urinproduktion bleiben mehr Salze (Elektrolyte) und mehr Flüssigkeit im Körper .[netdoktor.de]
Dunkler Urin
  • Ist das normal Matthias Girndt: Zwar gibt es bei Cholesterinsenkern die Nebenwirkung der Muskelschädigung, die dann zu dunklem Urin führen kann.[mdr.de]
Makroskopische Hämaturie
  • Eine gründliche Anamnese bildet die Basis der Diagnose: Patienten, die im Zuge von Infektionserkrankungen wiederholt eine makroskopische Hämaturie entwickeln, sind stark verdächtig auf IgA-GN.[symptoma.com]

Diagnostik

Eine gründliche Anamnese bildet die Basis der Diagnose: Patienten, die im Zuge von Infektionserkrankungen wiederholt eine makroskopische Hämaturie entwickeln, sind stark verdächtig auf IgA-GN. Eine Urinanalyse ist oft die erste Maßnahme, die zur Abklärung des Falles eingeleitet wird. Charakteristische Befunde sind eine anhaltende Hämaturie (mikroskopisch nach Rückgang der makroskopischen Hämaturie), möglicherweise eine Proteinurie sowie dysmorphe Erythrozyten und Erythrozytenzylinder.

Anhand der Ergebnisse von Blutuntersuchungen lässt sich die Nierenfunktion einschätzen. In der Regel wird auch die Serumkonzentration des Immunglobulin A gemessen, obwohl es sich hier nicht um einen sensitiven oder spezifischen Parameter für die Diagnose der IgA-GN handelt. Etwa die Hälfte der Betroffenen zeigt Immunglobulin A-Konzentrationen im Normalbereich und auch eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus kann für erhöhte Serumspiegel verantwortlich sein.

Um die Diagnose IgA-GN stellen zu können, sind mindestens drei der folgenden Kriterien zu erfüllen [4]:

  • Hämaturie (>5 Erythrozyten im Urinsediment)
  • Chronische Proteinurie (>0,3 g/d)
  • Serumkonzentration des Immunglobulin A >30 g/l
  • Verhältnis Immunglobulin A/C3 im Serum >3

Als Goldstandard zur Diagnose der IgA-GN gilt jedoch immer noch die histopathologische und immunhistochemische Untersuchung einer Nierenbiopsieprobe [5]. Wichtigste Befunde sind hier die Ablagerung von Immunglobulin A-haltigen Immunkomplexen in den Glomeruli und eine Proliferation Mesangiumzellen [6]. Es sei darauf hingewiesen, dass ähnliche Befunde erhoben werden können, wenn der Patient an einer Purpura Schönlein-Henoch leidet, und es wurde bereits die Hypothese aufgestellt, dass es sich bei der IgA-GN und der Purpura Schönlein-Henoch nur mehr um zwei Manifestationsformen derselben Erkrankung handelt [7].

Therapie

  • Allgemeinmaßnahmen: Blutdrucksenkung Medikamentöse Therapie: ACE-Hemmer, Glucokortikoide gg[medizin-kompakt.de]
  • Eine spezielle Therapie ist dann nicht erforderlich.[de.wikipedia.org]
  • Dieses Konzept liegt der Strategie zur Therapie der IgA-Nephropathie mit Fischöl zugrunde.[aerzteblatt.de]
  • Blutungen ) und der fehlenden Konsequenz für die Therapie nur bei schwerem Verlauf durchgeführt. 8 Therapie Die Prognose der IgA-Nephritis ist in der Regel gut, so dass bei geringer Symptomatik keine spezielle Therapie notwendig wird.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Hier finden Sie Ihre Medikamente: Aussicht & Prognose Die Prognose der IgA-Nephritis ist vom Schweregrad der Erkrankung abhängig. In der Regel kann jedoch von einem guten Verlauf ausgegangen werden.[medlexi.de]
  • Neue pathophysiologische Konzepte zur Entstehung der IgAN, Parameter zur Beurteilung der Prognose der Erkrankung und therapeutische Strategien werden vorgestellt.[aerzteblatt.de]
  • Verlauf und Prognose: Im Verlauf zeigt sich eine begleitende Hypertonie (Bluthochdruck), persistierende Proteinurie (Eiweiß im Urin) und eine eingeschränkte Nierenfunktion.[gesundheits-lexikon.com]
  • Man versucht, die Proteinurie unter 1 g/24 Stunden zu halten, da damit die Prognose besser ist. Schreitet die Erkrankung noch weiter fort, ist die Dialyse oder eine Nierentransplantation notwendig.[biowellmed.de]

Epidemiologie

  • […] mesangioproliferative Glomerulonephritis 1 Definition Bei der IgA-Nephritis - auch Morbus Berger genannt - handelt es sich um die häufigste Form der mesangioproliferativen , entzündlichen Veränderungen der Glomeruli ( Nierenkörperchen ) mit unklarer Ursache. 2 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Im Zentrum des Interesses zur Pathophysiologie dieser Erkrankung steht neben den kausalen genetischen Faktoren (14) die Bedeutung des Immunglobulin-A-Moleküls.[aerzteblatt.de]

Quellen

Artikel

  1. Kolyvanos Naumann U, Kaser L, Vetter W. [IgA nephropathy (immunoglobulin A nephropathy, M.Berger). Main symptoms: (painless) macrohematuria or microhematuria]. Praxis (Bern 1994). 2004; 93(44):1809-1813; quiz 1814.
  2. Floege J, Grone HJ. [IgA nephropathy: frequent, but rarely diagnosed]. Internist (Berl). 2003; 44(9):1131-1139.
  3. Rodrigues JC, Haas M, Reich HN. IgA Nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2017.
  4. Maeda A, Gohda T, Funabiki K, Horikoshi S, Shirato I, Tomino Y. Significance of serum IgA levels and serum IgA/C3 ratio in diagnostic analysis of patients with IgA nephropathy. J Clin Lab Anal. 2003; 17(3):73-76.
  5. Soares MF, Roberts IS. IgA nephropathy: an update. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2017.
  6. Lai KN, Tang SC, Schena FP, et al. IgA nephropathy. Nat Rev Dis Primers. 2016; 2:16001.
  7. Kamei K, Ogura M, Sato M, Ito S, Ishikura K. Evolution of IgA nephropathy into anaphylactoid purpura in six cases-further evidence that IgA nephropathy and Henoch-Schonlein purpura nephritis share common pathogenesis. Pediatr Nephrol. 2016; 31(5):779-785.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:10