IgA-Glomerulonephritis

Das klinische Bild gestaltet sich sehr heterogen und viele Patienten bleiben über Jahre sogar asymptomatisch. Zur Vorstellung beim Arzt veranlasst in der Regel eine makroskopische Hämaturie, die phasenweise zu beobachten ist. Im Fall einer geringgradigen IgA-GN ist die Hämaturie unter Umständen das einzige klinische Anzeichen für die Nierenerkrankung. Wird zwischen zwei Phasen der makroskopischen Hämaturie eine Urinuntersuchung vorgenommen, so lässt sich in der Regel eine mikroskopische Hämaturie nachweisen, die darauf hinweist, dass der Patient nicht genesen ist [1]. Bei einigen Patienten bleibt die Urinuntersuchung, die außerhalb akuter Schübe realisiert wird, jedoch auch ohne besonderen Befund.

Wenn der Patient mit der makroskopischen Hämaturie gezielt befragt wird, gibt er häufig an, kürzlich an einer Infektion der oberen Atemwege, des Gastrointestinaltraktes oder der Leber erkrankt zu sein [2]. Vielleicht währt diese Infektion zum Zeitpunkt der Untersuchung auch noch an und es lassen sich entsprechende Symptome feststellen. Auch eine subklinische Infektion kann die Hämaturie provozieren, wobei die Diagnose hier über Laboruntersuchungen erfolgt. Wird die Infektion überwunden, normalisiert sich innerhalb kurzer Zeit auch der Urin.

Nicht selten haben die Betroffenen bei Erstvorstellung bereits mehrere solcher Episoden erlebt und geben an, dass sie der Hämaturie keine größere Bedeutung beigemessen haben, da diese binnen kurzer Zeit immer wieder nachließ. Typischerweise stellt sich die Hämaturie innerhalb von 48 Stunden nach dem Auftreten erster Symptome der Infektionserkrankung ein. Dieser Zeitraum ist unbedingt zu definieren, um die IgA-GN von der Glomerulonephritis nach Streptokokkeninfektion zu differenzieren, die sich mehr als eine Woche nach Atemwegsinfektionen und mehrere Wochen nach Hautinfektionen einstellen kann.

In seltenen Fällen verläuft die IgA-GN schnell progressiv. Die Betroffenen präsentieren sich dann mit Symptomen einer Niereninsuffizienz, z.B. mit Bluthochdruck und renaler Anämie [3].

Eine gründliche Anamnese bildet die Basis der Diagnose: Patienten, die im Zuge von Infektionserkrankungen wiederholt eine makroskopische Hämaturie entwickeln, sind stark verdächtig auf IgA-GN. Eine Urinanalyse ist oft die erste Maßnahme, die zur Abklärung des Falles eingeleitet wird. Charakteristische Befunde sind eine anhaltende Hämaturie (mikroskopisch nach Rückgang der makroskopischen Hämaturie), möglicherweise eine Proteinurie sowie dysmorphe Erythrozyten und Erythrozytenzylinder.

Anhand der Ergebnisse von Blutuntersuchungen lässt sich die Nierenfunktion einschätzen. In der Regel wird auch die Serumkonzentration des Immunglobulin A gemessen, obwohl es sich hier nicht um einen sensitiven oder spezifischen Parameter für die Diagnose der IgA-GN handelt. Etwa die Hälfte der Betroffenen zeigt Immunglobulin A-Konzentrationen im Normalbereich und auch eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus kann für erhöhte Serumspiegel verantwortlich sein.

Um die Diagnose IgA-GN stellen zu können, sind mindestens drei der folgenden Kriterien zu erfüllen [4]:

• Hämaturie (>5 Erythrozyten im Urinsediment)
• Chronische Proteinurie (>0,3 g/d)
• Serumkonzentration des Immunglobulin A >30 g/l
• Verhältnis Immunglobulin A/C3 im Serum >3

Als Goldstandard zur Diagnose der IgA-GN gilt jedoch immer noch die histopathologische und immunhistochemische Untersuchung einer Nierenbiopsieprobe [5]. Wichtigste Befunde sind hier die Ablagerung von Immunglobulin A-haltigen Immunkomplexen in den Glomeruli und eine Proliferation Mesangiumzellen [6]. Es sei darauf hingewiesen, dass ähnliche Befunde erhoben werden können, wenn der Patient an einer Purpura Schönlein-Henoch leidet, und es wurde bereits die Hypothese aufgestellt, dass es sich bei der IgA-GN und der Purpura Schönlein-Henoch nur mehr um zwei Manifestationsformen derselben Erkrankung handelt [7].

1. Kolyvanos Naumann U, Kaser L, Vetter W. [IgA nephropathy (immunoglobulin A nephropathy, M.Berger). Main symptoms: (painless) macrohematuria or microhematuria]. Praxis (Bern 1994). 2004; 93(44):1809-1813; quiz 1814.
2. Floege J, Grone HJ. [IgA nephropathy: frequent, but rarely diagnosed]. Internist (Berl). 2003; 44(9):1131-1139.
3. Rodrigues JC, Haas M, Reich HN. IgA Nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2017.
4. Maeda A, Gohda T, Funabiki K, Horikoshi S, Shirato I, Tomino Y. Significance of serum IgA levels and serum IgA/C3 ratio in diagnostic analysis of patients with IgA nephropathy. J Clin Lab Anal. 2003; 17(3):73-76.
5. Soares MF, Roberts IS. IgA nephropathy: an update. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2017.
6. Lai KN, Tang SC, Schena FP, et al. IgA nephropathy. Nat Rev Dis Primers. 2016; 2:16001.
7. Kamei K, Ogura M, Sato M, Ito S, Ishikura K. Evolution of IgA nephropathy into anaphylactoid purpura in six cases-further evidence that IgA nephropathy and Henoch-Schonlein purpura nephritis share common pathogenesis. Pediatr Nephrol. 2016; 31(5):779-785.