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Infantile Myofibromatose

IMF2


Symptome

  • Schattauer Verlag , 2011 - 653 Seiten Teil I Grundlagen: Entwicklung, Aufbau und Funktionen der Haut - Effloreszenzen und Untersuchungstechniken - Prinzipien der auSSerlichen Dermatotherapie Teil II Vom Symptom zur Diagnose: braune oder schwarze Flecken[books.google.de]
  • Band 2 : Symptome . Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9 . A. P. Stout: Juvenile fibromatoses. In: Cancer. Bd. 7, Nr. 5, September 1954, S. 953–978, PMID 13199773 . Rare Diseases Myofibromatosis, infantile, 1.[de.wikipedia.org]
  • Ich begann, an Krankenhäuser in aller Welt e-Mails mit einer Beschreibung der Symptome meines Sohnes zu schreiben, zuletzt waren es 800! Niemand hatte zuvor Ähnliches gesehen, sodass wir annehmen konnten, dass die erste Diagnose falsch war.[eurordis.org]
  • Der vollständige Bericht enthält zusätzliche Informationen einschließlich Symptome, Ursachen, betroffene Bevölkerung, verwandte Erkrankungen, Standard- und Ermittlungstherapien (falls vorhanden) und Hinweise aus der medizinischen Literatur.[arztol.com]
  • Dieser Unterschied zwischen primären und sekundärem Schielwinkel gilt als klassisches Symptom einer Parese der geraden Augenmuskeln und wird beschrieben durch das Gesetz von Hering.[onjoph.net]

Diagnostik

  • Diagnostik: Das Mädchen zeigte eine 10 4cm große, derbe, nicht verschiebliche, schmerzlose Raumforderung, die von der Schilddrüse zur Parotis reichte und in die Thoraxapertur zog.[thieme-connect.com]
  • Die Elektroretinographie ist das Instrument der Wahl, welches eine präzise Diagnostik dieser Dysfunktionen erlaubt.[onjoph.net]

Therapie

  • Nun die Fragen: Wie verkraftet ein so kleines Kind eine solche Therapie? Wie sind die Nebenwirkungen und Spätfolgen? Unsere Ärzte haben uns natürlich aufgeklärt, aber mehrere Meinungen und vor allem Erfahrungen sind ja immer besser.[onmeda.de]
  • Ergebnisse Bei geringer perioperativer Komplikationsrate lag der Augeninnendruck nach einem Jahr bei 90% der Augen unter 22 mm Hg ohne Therapie und bei 98% unter 22 mm Hg mit zusätzlicher Therapie.[onjoph.net]

Prognose

  • Verlauf/Prognose Tumorkonvolute neigen in den ersten Lebensmonaten zu rascher Progredienz (wie bei infantilen Hämangiomen! Sie sind im Wachstum wie diese selbstlimitiert und via Apoptose regredient![enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Dabei ist die Prognose meist sehr gut, verschlechtert sich jedoch zunehmend mit dem Befall viszeraler Organe. Konservative Chirurgie stellt die effektivste Therapiemethode mit geringer Rezidivquote dar.[egms.de]
  • Genort q32, welches für den Tyrosinkinase-Rezeptor für die Platelet Derived Growth Factoren kodiert Je nach Auftreten der Tumoren kann unterschieden werden: Klinische Kriterien sind: Abzugrenzen sind: Sind keine inneren Organe mitbetroffen, ist die Prognose[de.wikipedia.org]
  • Spectrum and experiences in general pediatric surgery practice: parent questionnaire as quality control in ambulatory pediatric surgery Kinderkrankenschwester 22 (11), 472-473 (2003) Deutschland Bittmann S: „Die Gallengangsatresie-Therapiekonzepte und Prognose[praxis-bittmann.de]
  • Schlußfolgerungen In späten Stadien mit länger bestehender Ablatio der Makula und Rubeosis ist die funktionelle Prognose durch die Grundkrankheit limitiert.[onjoph.net]

Epidemiologie

  • Vorkommen/Epidemiologie Obwohl selten, so doch unter den kongenitalen Fibromatosen (Einteilung) die häufigste Erkrankung. Familiäres Auftreten ist bekannt. Weibliche Säuglinge tendieren zu einem häufigeren systemischen Auftreten.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Der Einfluß einer medikamentösen Erholung der zellulären Immunität auf die Angiopathie wird im weiteren Verlauf der Studie zusätzliche Indizien zur Pathophysiologie liefern können.[onjoph.net]

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