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Kaposi-Sarkom

Das Kaposi-Sarkom ist eine multifokal proliferierende Neoplasie, die von den Gefäßendothelien ausgeht und durch eine virale Infektion induziert wird. Es tritt primär in der Haut, sekundär aber auch in anderen Organen auf. Eine lokale Bestrahlung sowie die Rekonstitution des Immunsystems stellen wichtige Therapieoptionen dar, während die Tumorresektion nicht kurativ ist und sogar die Entwicklung neuer Tumore stimulieren kann.

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Symptome

Das klassische KS tritt hauptsächlich bei älteren Männern mit Abstammung aus dem Mittelmeerraum oder Osteuropa auf, während jene Varianten des Tumors, deren Entstehung durch eine Immunsuppression gefördert wird, auch bei jüngeren Patienten anderer Ethnien gesehen werden. Das afrikanische, endemische KS entwickelt sich häufig bei jungen Schwarzafrikanern [1].

Im Allgemeinen manifestiert sich ein KS anfänglich in Form streifiger, bläulich-roter Maculae, die sich zu Plaques und Knoten entwickeln und entlang der Hautspaltlinien angeordnet sind [2]. Prädilektionsstellen für das klassische und afrikanische, endemische KS sind die unteren Extremitäten [3]; für das HIV-assoziierte KS sind keine Prädilektionsstellen bekannt. Für das klassische KS ist ein langsames Wachstum typisch, das HIV-assoziierte KS ist tendenziell aggressiver [4]. Dabei ist zu beachten, dass die Tumore nicht notwendigerweise gleichförmig an Größe zunehmen und auf jahrelange Phasen scheinbarer Stagnation ein Stadium zügigen und invasiven Wachstums folgen kann, in der Plaques und Knoten konfluieren und teilweise groteske Ausmaße annehmen. Die Knoten sind nur in Einzelfällen schmerzhaft [5] [6].

Einblutungen in die Tumorumgebung werden häufig beobachtet und auch Ödeme bilden sich hier. Im fortgeschrittenen Stadium nehmen die Neoplasien eine warzenartige Oberfläche an, es kommt zu Nekrosen und Ulzerationen der Tumore und damit auch zu offenen Blutungen [7].

Neben der Haut sind oft auch die Schleimhäute - vor allem die Mundschleimhaut - betroffen, seltener aber auch Lymphknoten, die Lunge und Teile des Verdauungstraktes. Eine Beteiligung der Viszera ist vor allem beim HIV-assoziierten KS zu erwarten [8].

Lymphadenopathie
  • Hierzu gehören die Multizentrische Castleman-Erkrankung, insbesondere bei HIV-infizierten Patienten (36), und angioimmunoblastische Lymphadenopathien (19).[aerzteblatt.de]
  • C: Ein diffuser mukokutaner Befall und viszeraler Befall und schließlich D: eine fulminant verlaufende Form mit Lymphadenopathie und Beteilung der viszeralen Organe in der Regel ohne Hautbeteiligung, vor allem auftretend bei Kindern im Kindergartenalter[hivleitfaden.de]
Lymphödem
  • Alitretinoin (Panretin Gel) ist angezeigt für die topische Behandlung von Hautläsionen bei Patienten mit Aids-bedingtem Kaposi-Sarkom, wenn: die Läsionen frei von Ulkus oder Lymphödem sind, und eine Behandlung von Eingeweide-Kaposi-Sarkom nicht erforderlich[deutsche-apotheker-zeitung.de]
Pleuraerguss
  • Eine von uns aus einem malignen Pleuraerguß eines HIV-negativen Patienten gezüchtete HHV-8- positive Zellinie, KS-1, ist negativ für die meisten B- und T-Zellantigene.[aerzteblatt.de]
Husten
  • Sitzen die Tumore in der Lunge, können Beschwerden wie Atemnot, Kurzatmigkeit, Husten , das Spucken von Blut oder eine Lungenentzündung auftreten. Oft ist der Krankheitsverlauf chronisch.[hiv-symptome.de]
Hautläsion
  • Zu Beginn sollten die Patienten Panretin Gel zweimal pro Tag auf die Hautläsionen auftragen.[deutsche-apotheker-zeitung.de]
  • Innerhalb eines Monats begannen die Hautläsionen bei 12 der 15 Patienten zu verschwinden, und nach drei Monaten waren alle Patienten klinisch und histologisch von Läsionen frei.[medica.de]
  • Panretin-Gel wird zur Behandlung von Hautläsionen (Knoten oder Schwellungen) bei AIDS-Patienten mit Kaposi-Sarkom , einer Form von Hautkrebs, angewendet.[context.reverso.net]
  • Therapie Lokale Therapie Sie sind Therapie der Wahl bei 1. wenigen, flachen Hautläsionen, 2.[hauttumorzentrum-bochum.de]
  • Durch den molekularen Nachweis von HHV-8 hat sich die diagnostische Sicherheit für unklare Hautläsionen und Frühformen des Kaposi-Sarkoms erhöht.[aerzteblatt.de]
Angiokeratom
  • Die klinische Differentialdiagnose typischer angiomatöser Kaposi-Sarkome umfaßt Gefäßtumoren wie zellreiche oder thrombosierte Angiome, das Granuloma teleangiectaticum, Angiokeratome und Angiosarkome, aber auch die bazilläre (epitheloide) Angiomatose.[derma.de]
Hautverfärbung
  • Sehr häufig: Ausschlag, Pruritus, Hautstörungen, Schmerzen; häufig: Parästhesie, Ödem, Blutungen, peripheres Ödem, exfoliative Dermatitis, Hautulkus, Hautverfärbung, trockene Haut, Austritt von Serumflüssigkeit.[deutsche-apotheker-zeitung.de]
Dysphagie
  • Strahleninduzierte Mukositis in Folge einer externen Strahlenbehandlung; klinisch: diffuses Erythem (und Ulzeration), Xerostomie, die zu Dysphagie, Geschmacksstörungen, Candidiasis, Sialadenitis, Karies führt. Anfälligkeit für Osteoradionekrose.[med-college.hu]
Bauchschmerz
  • Übelkeit, Bauchschmerzen und Völlegefühle bis hin zum Darmverschluss können bei Sarkomen im Magen-Darm-Trakt die Folge sein.[hiv-symptome.de]

Diagnostik

Das multifokale Wachstum der Tumoren und deren charakteristische Anordnung lassen häufig eine klinische Diagnose zu. Das gilt insbesondere, wenn aus der Anamnese eine Immunsuppression bekannt ist, sei diese durch ein HIV-Infektion oder iatrogen verursacht. Bestehen Zweifel, so ist eine Biopsie mit anschließender histopathologischer Untersuchung der entnommenen Gewebeprobe angezeigt: Die Epidermis erscheint in der Regel unverändert, es sei denn, es ist bereits zu oberflächlichen Nekrosen und Geschwüren gekommen. In der Dermis fällt eine Vielzahl neugebildeter Gefäßstrukturen auf, die sich entlang der Hautgefäße ausrichten [2]. Je nach histologischem Subtyp und Tumorstadium schwankt die Anzahl der Spindelzellen, die im Präparat zu erkennen sind. Im Umfeld der Neubildungen sind regelmäßig lymphozytäre Infiltrate auszumachen. Eine Extravasation von roten Blutkörperchen wird ebenso häufig gesehen. Im Tumorgewebe lassen sich in jedem Fall Bestandteile des HHV-8 nachweisen: Nukleinsäuren mittels molekularbiologischer Methoden, Antigene wie Kernantigen LNA, CD31 und CD34 mit Hilfe immunologischer Verfahren [9] [10].

Da Tumore, die nicht die Haut betreffen, nicht in jedem Fall Beschwerden bereiten und vom Patienten unbemerkt bleiben können, ist für ein zuverlässiges Staging eine gründliche allgemeine Untersuchung und die zusätzliche Anwendung der bildgebenden Diagnostik erforderlich.

Ist die Diagnose gestellt, sollten die Patienten auf eine eventuell bestehende Immunsuppression untersucht werden, insofern diese nicht bereits in der Anamnese angegeben wurde.

Pleuraerguss
  • Eine von uns aus einem malignen Pleuraerguß eines HIV-negativen Patienten gezüchtete HHV-8- positive Zellinie, KS-1, ist negativ für die meisten B- und T-Zellantigene.[aerzteblatt.de]

Therapie

  • Therapie des Kaposi-Sarkoms des Penis Lokale Therapie: am Genitale möglich (Injektion von Chemotherapie , Bestrahlung, Laserkoagulation ) Konservative Therapie: Optimierung der antiretrovirale Therapie.[urologielehrbuch.de]
  • Therapie HIV-Therapie: Die Behandlung der AIDS-Erkrankung selbst kann als Therapie der Kaposi-Sarkome ausreichend sein, da sie das Immunsystem stärkt und die Selbstheilungskräfte des Körpers weckt.[hiv-symptome.de]
  • Therapie des Kaposi-Sarkoms Wichtigste Therapie ist die Behandlung der AIDS-Infektion. Erhält der Betroffene noch keine antiretrovirale Therapie, sollte dies schnell veranlasst werden.[vitanet.de]
  • Therapie Bei der Therapie des Kaposi-Sarkoms ist es in erster Linie wichtig, die Funktion des Immunsystems aufrechtzuerhalten, weshalb bei HIV- und AIDS-Patienten die antivirale Kombinationstherapie von größter Bedeutung ist.[de.wikipedia.org]
  • Therapie Lokale Therapie Sie sind Therapie der Wahl bei 1. wenigen, flachen Hautläsionen, 2.[hauttumorzentrum-bochum.de]

Prognose

  • Kaposi-Sarkom; ausgedehnter oraler Befall; tumorbedingte Ödeme oder Ulzerationen T1 (schlechte Prognose) I0 (gute Prognose) Immunstatus (I0): CD4-Zellen 200/µl Immunstatus (I1): CD4-Zellen 200/µl I1 (schlechte Prognose) S0 (gute Prognose) Symptome (S0[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Diese Form der Erkrankung spricht gut bis ausgezeichnet auf eine Therapie an mit entsprechend guter Prognose.[medizin-netz.de]
  • Wegen der AIDS-Erkrankung ist die Prognose für ein DKS eher ungünstig. Autor/in: Anja Dolski, Medizinredakteurin, vitapublic GmbH; medizinische Qualitätssicherung: Cornelia Sauter, Ärztin. Quellen: N. Suttorp, M. Mielke, W. Kiehl, B.[vitanet.de]
  • Wegen der AIDS-Erkrankung ist die Prognose für ein DKS sehr ungünstig. Kommen Anämie und andere Infektionen hinzu, so kann das gesamte Krankheitsbild innerhalb kurzer Zeit zum Tode führen.[medizinfo.de]
  • : T nur Haut/Lymphknotenbefall (minimale Gaumenbeteiligung) I CD4 200/µl S keine opportunistische Infektion, keine B-Symptomatik und Karnofsky 70 % Schlechte Prognose: T Tumor mit Ödembildung oder Ulzeration, ausgedehnter oraler Befall, innerer Befall[hivleitfaden.de]

Epidemiologie

  • Im Spätstadium wird Interferon-alpha in Kombination mit antiretroviralen Medikamenten verordnet. 3 Klassische Form des Kaposi-Sarkoms Unter der klassischen Form des Kaposi-Sarkoms versteht man eine seltene, maligne , vaskuläre Neoplasie . 3.1 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
  • .: Immunsuppression z.B. nach Transplantation, HIV-Infektion Definition zu: Kaposi-Sarkom der Mundhöhle Epidemiologie zu: Kaposi-Sarkom der Mundhöhle Epidemiologie Kaposi-Sarkom der Mundhöhle Allgemein: Jede Untergruppe des Kaposi-Sarkoms betrifft deutlich[med2click.de]
  • Nun hat eine grössere Studie aus Südafrika die Epidemiologie bei heterosexuellen Personen untersucht.[infekt.ch]
  • .: HIV-Infekt, Epidemiologie, Prävention, Pathogenese, Diagnostik, Therapie, Psychsoziologie. Springer Verlag Priv.-Doz. Dr. J. Rockstroh und Prof. Dr. U.[vitanet.de]
  • Epidemiologie 3 % der AIDS-kranken Männer werden durch eine genitale Kaposi-Läsion auffällig, damit ist das Kaposi-Sarkom der zweithäufigste maligne Tumor des Penis. Ohne AIDS ein sehr seltener Tumor.[urologielehrbuch.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Zusammenfassung

Das Kaposi-Sarkom (KS), das auch als Retikuloangiomatose, Pseudosarcomatosis haemorrhagica pigmentosa oder Sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum bezeichnet wird, ist ein maligner, von Endothelzellen ausgehender Tumor. Er wurde nach seinem Erstbeschreiber, dem Wiener Dermatologen Moritz Kaposi, benannt.

Als ursächlich gilt eine Infektion mit dem humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) und prädisponierend für derartige Infektionen sind erworbene Störungen des Immunsystems und genetische Faktoren. Entsprechend werden folgende Arten des KS unterschieden:

  • Klassisches (sporadisches) KS
  • Epidemisches HIV-assoziiertes KS
  • KS bei iatrogener Immunsuppression
  • Afrikanisches, endemisches KS

Quellen

Artikel

  1. Buonaguro FM, Tornesello ML, Buonaguro L, et al. Kaposi's sarcoma: aetiopathogenesis, histology and clinical features. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003; 17(2):138-154.
  2. Schöfer H, Brockmeyer NH. [Brief guidelines--Kaposi sarcoma]. J Dtsch Dermatol Ges. 2006; 4(7):586-590.
  3. Simonart T. Role of environmental factors in the pathogenesis of classic and African-endemic Kaposi sarcoma. Cancer Lett. 2006; 244(1):1-7.
  4. Potthoff A, Brockmeyer NH. HIV-associated Kaposi sarcoma: pathogenesis and therapy. J Dtsch Dermatol Ges. 2007; 5(12):1091-1094.
  5. Antal AS, Homey B, Reifenberger J, Hengge UR. [Classical Kaposi's sarcoma in a 78-year-old woman]. Hautarzt. 2008; 59(4):276-278.
  6. Koch S, Gobels K, Oette M, Feldt T, Leidel R, Haussinger D. [Knotty skin tumors of an 80-year-old patient presenting with estimated diagnosis of chronic venous insufficiency]. Med Klin (Munich). 2005; 100(11):744-746.
  7. Vogt T, Brockmeyer N, Kutzner H, Schofer H. Short German guidelines: angiosarcoma and Kaposi sarcoma. J Dtsch Dermatol Ges. 2008; 6 Suppl 1:S19-24.
  8. Lebbé C. [Humanes herpesvirus 8 (HHV-8) and Kaposi sarcoma]. Hautarzt. 2008; 59(1):18-25.
  9. O'Donnell PJ, Pantanowitz L, Grayson W. Unique histologic variants of cutaneous Kaposi sarcoma. Am J Dermatopathol. 2010; 32(3):244-250.
  10. Renkl AC, Weiss JM, Scharffetter-Kochanek K, Weiss T. [Pseudo-Kaposi Sarcoma or Kaposi Sarcoma? Kaposi-sarcoma-like skin lesions in a patient with AIDS]. Hautarzt. 2008; 59(3):233-236.

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