Kaposi-Sarkom

Das Kaposi-Sarkom ist eine multifokal proliferierende Neoplasie, die von den Gefäßendothelien ausgeht und durch eine virale Infektion induziert wird. Es tritt primär in der Haut, sekundär aber auch in anderen Organen auf. Eine lokale Bestrahlung sowie die Rekonstitution des Immunsystems stellen wichtige Therapieoptionen dar, während die Tumorresektion nicht kurativ ist und sogar die Entwicklung neuer Tumore stimulieren kann.

Der Ursprung dieser Erkrankung ist auf neoplastische Prozesse zurückzuführen.

Symptome

Das klassische KS tritt hauptsächlich bei älteren Männern mit Abstammung aus dem Mittelmeerraum oder Osteuropa auf, während jene Varianten des Tumors, deren Entstehung durch eine Immunsuppression gefördert wird, auch bei jüngeren Patienten anderer Ethnien gesehen werden. Das afrikanische, endemische KS entwickelt sich häufig bei jungen Schwarzafrikanern [1].

Im Allgemeinen manifestiert sich ein KS anfänglich in Form streifiger, bläulich-roter Maculae, die sich zu Plaques und Knoten entwickeln und entlang der Hautspaltlinien angeordnet sind [2]. Prädilektionsstellen für das klassische und afrikanische, endemische KS sind die unteren Extremitäten [3]; für das HIV-assoziierte KS sind keine Prädilektionsstellen bekannt. Für das klassische KS ist ein langsames Wachstum typisch, das HIV-assoziierte KS ist tendenziell aggressiver [4]. Dabei ist zu beachten, dass die Tumore nicht notwendigerweise gleichförmig an Größe zunehmen und auf jahrelange Phasen scheinbarer Stagnation ein Stadium zügigen und invasiven Wachstums folgen kann, in der Plaques und Knoten konfluieren und teilweise groteske Ausmaße annehmen. Die Knoten sind nur in Einzelfällen schmerzhaft [5] [6].

Einblutungen in die Tumorumgebung werden häufig beobachtet und auch Ödeme bilden sich hier. Im fortgeschrittenen Stadium nehmen die Neoplasien eine warzenartige Oberfläche an, es kommt zu Nekrosen und Ulzerationen der Tumore und damit auch zu offenen Blutungen [7].

Neben der Haut sind oft auch die Schleimhäute - vor allem die Mundschleimhaut - betroffen, seltener aber auch Lymphknoten, die Lunge und Teile des Verdauungstraktes. Eine Beteiligung der Viszera ist vor allem beim HIV-assoziierten KS zu erwarten [8].

Diagnostik

Das multifokale Wachstum der Tumoren und deren charakteristische Anordnung lassen häufig eine klinische Diagnose zu. Das gilt insbesondere, wenn aus der Anamnese eine Immunsuppression bekannt ist, sei diese durch ein HIV-Infektion oder iatrogen verursacht. Bestehen Zweifel, so ist eine Biopsie mit anschließender histopathologischer Untersuchung der entnommenen Gewebeprobe angezeigt: Die Epidermis erscheint in der Regel unverändert, es sei denn, es ist bereits zu oberflächlichen Nekrosen und Geschwüren gekommen. In der Dermis fällt eine Vielzahl neugebildeter Gefäßstrukturen auf, die sich entlang der Hautgefäße ausrichten [2]. Je nach histologischem Subtyp und Tumorstadium schwankt die Anzahl der Spindelzellen, die im Präparat zu erkennen sind. Im Umfeld der Neubildungen sind regelmäßig lymphozytäre Infiltrate auszumachen. Eine Extravasation von roten Blutkörperchen wird ebenso häufig gesehen. Im Tumorgewebe lassen sich in jedem Fall Bestandteile des HHV-8 nachweisen: Nukleinsäuren mittels molekularbiologischer Methoden, Antigene wie Kernantigen LNA, CD31 und CD34 mit Hilfe immunologischer Verfahren [9] [10].

Da Tumore, die nicht die Haut betreffen, nicht in jedem Fall Beschwerden bereiten und vom Patienten unbemerkt bleiben können, ist für ein zuverlässiges Staging eine gründliche allgemeine Untersuchung und die zusätzliche Anwendung der bildgebenden Diagnostik erforderlich.

Ist die Diagnose gestellt, sollten die Patienten auf eine eventuell bestehende Immunsuppression untersucht werden, insofern diese nicht bereits in der Anamnese angegeben wurde.

Therapie

Prognose

Ätiologie

Epidemiologie

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Prävention

Zusammenfassung

Das Kaposi-Sarkom (KS), das auch als Retikuloangiomatose, Pseudosarcomatosis haemorrhagica pigmentosa oder Sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum bezeichnet wird, ist ein maligner, von Endothelzellen ausgehender Tumor. Er wurde nach seinem Erstbeschreiber, dem Wiener Dermatologen Moritz Kaposi, benannt.

Als ursächlich gilt eine Infektion mit dem humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) und prädisponierend für derartige Infektionen sind erworbene Störungen des Immunsystems und genetische Faktoren. Entsprechend werden folgende Arten des KS unterschieden:

  • Klassisches (sporadisches) KS
  • Epidemisches HIV-assoziiertes KS
  • KS bei iatrogener Immunsuppression
  • Afrikanisches, endemisches KS

Patientenhinweise

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Quellen

  1. Buonaguro FM, Tornesello ML, Buonaguro L, et al. Kaposi's sarcoma: aetiopathogenesis, histology and clinical features. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003; 17(2):138-154.
  2. Schöfer H, Brockmeyer NH. [Brief guidelines--Kaposi sarcoma]. J Dtsch Dermatol Ges. 2006; 4(7):586-590.
  3. Simonart T. Role of environmental factors in the pathogenesis of classic and African-endemic Kaposi sarcoma. Cancer Lett. 2006; 244(1):1-7.
  4. Potthoff A, Brockmeyer NH. HIV-associated Kaposi sarcoma: pathogenesis and therapy. J Dtsch Dermatol Ges. 2007; 5(12):1091-1094.
  5. Antal AS, Homey B, Reifenberger J, Hengge UR. [Classical Kaposi's sarcoma in a 78-year-old woman]. Hautarzt. 2008; 59(4):276-278.
  6. Koch S, Gobels K, Oette M, Feldt T, Leidel R, Haussinger D. [Knotty skin tumors of an 80-year-old patient presenting with estimated diagnosis of chronic venous insufficiency]. Med Klin (Munich). 2005; 100(11):744-746.
  7. Vogt T, Brockmeyer N, Kutzner H, Schofer H. Short German guidelines: angiosarcoma and Kaposi sarcoma. J Dtsch Dermatol Ges. 2008; 6 Suppl 1:S19-24.
  8. Lebbé C. [Humanes herpesvirus 8 (HHV-8) and Kaposi sarcoma]. Hautarzt. 2008; 59(1):18-25.
  9. O'Donnell PJ, Pantanowitz L, Grayson W. Unique histologic variants of cutaneous Kaposi sarcoma. Am J Dermatopathol. 2010; 32(3):244-250.
  10. Renkl AC, Weiss JM, Scharffetter-Kochanek K, Weiss T. [Pseudo-Kaposi Sarcoma or Kaposi Sarcoma? Kaposi-sarcoma-like skin lesions in a patient with AIDS]. Hautarzt. 2008; 59(3):233-236.

  • Dapsone: unapproved uses or indications. - R Wolf, B Tüzün, Y Tüzün - Clinics in dermatology, 2000 - cabdirect.org
  • A systemic lymphoproliferative disorder with morphologic features of Castleman's disease: clinical findings and clinicopathologic correlations in 15 patients. - G Frizzera, BA Peterson, ED Bayrd - Journal of Clinical , 1985 - jco.ascopubs.org
  • Double-blind randomized placebo-controlled trial of the use of granulocyte-macrophage colony-stimulating factor in chronic leg ulcers - RM Da Costa, FM Jesus, C Aniceto - The American journal of , 1997 - Elsevier
  • Alimentary tract metastases from malignant melanoma - DE Beckly - Clinical radiology, 1974 - Elsevier
  • (Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus) DNA in Kaposi's sarcoma lesions, AIDS Kaposi's sarcoma cell lines, endothelial Kaposi's sarcoma simulators, and the skin - M Dictor, E Rambech, D Way, M Witte - The American journal of , 1996 - ncbi.nlm.nih.gov
  • And prognostic factor analysis of 217 consecutive isolated limb perfusions with tumor necrosis factor‐α and melphalan for limb‐threatening soft tissue sarcoma - DJ Grunhagen, JHW de Wilt, WJ Graveland - Cancer, 2006 - Wiley Online Library
  • (DOXIL®/CAELYX®) versus doxorubicin in the treatment of advanced or metastatic soft tissue sarcoma: a study by the EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group - I Judson, JA Radford, M Harris, JY Blay - European Journal of , 2001 - Elsevier
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