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Kongenitaler Megaureter

Angeborene komplette Harnleitererweiterung (primärer Megaureter)

Ein kongenitaler Megaureter (KM) ist eine angeborene Anomalie des Urogenitaltrakts. Bei Betroffenen ist mindestens einer der beiden Harnleiter abnorm dilatiert und diese Kondition geht in der Regel mit einer gleichseitigen Dilatation des Nierenbeckens einher. Aus der Erweiterung des Ureters ergeben sich nur selten Symptome, aber der KM prädisponiert für Harnwegsinfekte, die wiederum mit Fieber, abdominellen Schmerzen und auffälligen Urinbefunden assoziiert sind. Der KM lässt sich mit Hilfe verschiedener bildgebender Verfahren wie der Sonographie, der Miktionszystourethrographie und der intravenösen Urographie darstellen.


Symptome

Kongenitale Anomalien der Nieren und harnableitenden Wege sind recht häufige angeborene Fehlbildungen und es wird geschätzt, dass die Inzidenz bei etwa 1 von 500 Personen liegt [1]. Der KM ist eine wichtige Ursache der obstruktiven Uropathie bei Neonaten und pädiatrischen Patienten und ist definiert als ein abnorm dilatierter Harnleiter, wobei in den meisten Fällen auch das ipsilaterale Nierenbecken erweitert ist [1]. Der Ureter kann dabei obstruiert sein oder die Passage von Urin ermöglichen. Außerdem kann es zum Reflux in den großlumigen Harnleiter kommen, aber das ist nicht immer der Fall [1] [2] [3].

Die meisten Patienten sind asymptomatisch und in der Mehrzahl der Fälle wird der KM zufällig während eines vorgeburtlichen Ultraschalls entdeckt [3]. Da beim gesunden Kind oder Jugendlichen keine sonographische Untersuchung des Abdomens durchgeführt wird, erfolgt die Diagnose des KM meist erst im Erwachsenenalter, wenn man im Rahmen der Pränataldiagnostik nicht auf ihn aufmerksam wird [3] [4]. In den seltenen Fällen, in denen sich Symptome einstellen, werden die Patienten mit rekurrenten Infektionen der Harnwege, Fieber und abdominellen Schmerzen vorstellig. Die Schmerzen können dabei durch einen Harnwegsinfekt bedingt sein oder im Zusammenhang mit einer Urolithiasis stehen [3] [4]. In beiden Fällen führen Läsionen der harnableitenden Wege zur mikroskopischen oder makroskopischen Hämaturie [3]. Seltener resultiert aus dem KM eine Hydronephrose oder eine Nierendysplasie; über ein Nierenversagen wurde nur in Einzelfällen berichtet [3] [5].

Struma
  • 659 15 Hyperthyreose 661 16 Hypothyreose 665 17 Bösartige Geschwülste Struma maligna 666 18 Rezidivstruma 670 Literatur 671 2 Nebenschilddrüsen 672 23 Diagnostik 675 24 Chirurgische Therapie 676 25 Ergebnisse 678 3 Nebennieren 679 Literatur 690 4 Endokrines[books.google.de]
  • DD : Jodmangel, autoimmun, Chromosomenaberrationen Hashimoto-Thyreoiditis Ep. : Mädchen/Frauen sind häufiger betroffen, die Familiarität beträgt 30-40% Ät. : Autoanikörper sind in 80-90% nachweisbar Klinik : Die PatientInnen haben eine Struma mit oder[de.wikibooks.org]
Pruritus ani
  • 498 48 Entzündliche Erkrankungen 505 49 Kongenitale Erkrankungen 517 Literatur 519 5 Ileus 520 53 Klinisches Bild und Diagnostik 525 54 Therapie 527 55 Prognose und Letalität 529 6 Anus 530 62 Fehlbildungen 531 64 Strikturen und Narbenstenosen 532 66 Pruritus[books.google.de]
Pruritus
  • 498 48 Entzündliche Erkrankungen 505 49 Kongenitale Erkrankungen 517 Literatur 519 5 Ileus 520 53 Klinisches Bild und Diagnostik 525 54 Therapie 527 55 Prognose und Letalität 529 6 Anus 530 62 Fehlbildungen 531 64 Strikturen und Narbenstenosen 532 66 Pruritus[books.google.de]
Splenomegalie
  • Literatur 609 12 Pankreas 610 122 PankreasFehlbildungen 611 123 Verletzungen 612 124 Entzündungen 613 125 Pankreaszysten und Pankreaspseudozysten 618 126 Pankreastumoren 620 127 Pankreastransplantation 622 XXV Milz 623 4 Verletzungen der Milz 624 5 Splenomegalien[books.google.de]
  • Klinik : "Puppengesicht", Hepatomegalie (- Leberzirrhose, portale Hypertension, Splenomegalie, Gerinnungsstörungen), Nephropathie (- Rachitis) und Hypoglykämien (- zerebrale Krämpfe) Th. : Die Kinder werden mit einer glucosearmen Diät behandelt, die reich[de.wikibooks.org]

Diagnostik

Bildgebende Studien bilden die Basis für die Diagnose des KM, aber derartige Studien werden erst eingeleitet, wenn anhand der anamnestischen Angaben und klinischen Befunde die Verdachtsdiagnose Uropathie gestellt wird [5]. Der Patient bzw. seine Eltern sind nach abdominellen Beschwerden, Problemen bei der Miktion und auffälligen Eigenschaften des Urins zu befragen. Es sind außerdem Informationen zum Krankheitsverlauf einzuholen, denn die Vermutung auf eine strukturelle Anomalie kommt meist erst auf, wenn eine Person wiederholt bestimmte Symptome zeigt.

Bezüglich der Bildgebung sei die Sonographie als Goldstandard zur pränatalen und postnatalen Diagnose des KM genannt [3] [5]. Zusätzliche Verfahren kommen vor allem zur Anwendung, um die Funktionalität des Harnleiters zu überprüfen und einen möglichen Reflux darzustellen:

  • Sowohl eine Obstruktion als auch ein Rückfluss von Urin aus der Harnblase in den dilatierten Ureter können in einer Miktionszystourethrographie erkannt werden [2] [3].
  • Die intravenöse Urographie liefert beim Neonaten und Kleinkind nur wenig aufschlussreiche Bilder, weshalb zuweilen die Isotopennephrographie bevorzugt wird, um die Nierenfunktion zu evaluieren [2] [3].
  • Das Nierenbecken lässt sich weiterhin im Rahmen einer intravenösen Pyelographie darstellen und auch Computer- und Magnetresonanztomographie wurden schon realisiert, um den erweiterten Ureter, das Nierenbecken und eventuell vorhandene Harnsteine zu visualisieren [3] [5] [6].

Therapie

  • 364 25 Urologische Arzneimitteltherapie 366 252 Medikamentöse Therapie bei Steinerkrankungen 369 253 Benigne Prostatahyperplasie BPH 370 255 Therapie der Nierenkolik 371 257 Therapie der erektilen Dysfunktion 373 Weiterführende Literatur 375 Sachregister[books.google.de]
  • Inhalt Pyelonephritis 358 Krirperlirhfi llntersurhimg 361 Magnetresonanztomographie 368 Urolithiasis 395 Nierenperfusionsszintigraphie 414 11 425 Niprfinhinpsifi 428 6 433 Nierentransplantation 235 Immunsuppressive Therapie 255 Transplantationsvorbereitung[books.google.de]
  • […] bei Dickdarmerkrankungen 489 45 Typische Operationsverfahren 490 46 Gutartige Tumoren 496 47 Kolorektales Karzinom 498 48 Entzündliche Erkrankungen 505 49 Kongenitale Erkrankungen 517 Literatur 519 5 Ileus 520 53 Klinisches Bild und Diagnostik 525 54 Therapie[books.google.de]
  • Nierenzellkarzinom 84 Nierenbecken und Harnleiterkarzinom 85 Harnblasenkarzinom 86 Hodentumoren 87 Penistumoren 88 Prostatatumoren 89 Retroperitoneale Fibrose 810 Ausblick 9 Urolithiasis 92 Harnsteinarten 93 Symptomatik 94 Diagnostik 95 Differenzialdiagnostik 96 Therapie[books.google.de]
  • Die Kinderurologie umfasst die Diagnostik und Therapie von Erkrankungen des harnableitenden Systems.[helios-gesundheit.de]

Prognose

  • Experimentelle Papillennekrosen 785 785 Die chronische interstitielle Nephritis 794 794 Literatur 812 812 Kindesalter Von Prof Dr F LINNEwEH und Dr K H JARAUSCH 849 Klinische Symptomatologie 867 867 Diagnose 887 887 Klinische Symptomatologie 998 998 E Prognose[books.google.de]
  • Dickdarmerkrankungen 489 45 Typische Operationsverfahren 490 46 Gutartige Tumoren 496 47 Kolorektales Karzinom 498 48 Entzündliche Erkrankungen 505 49 Kongenitale Erkrankungen 517 Literatur 519 5 Ileus 520 53 Klinisches Bild und Diagnostik 525 54 Therapie 527 55 Prognose[books.google.de]
  • Stadien Verlauf Komplikationen Prognose Prophylaxe Differentialdiagnosen Therapien Allgemein keine Behandlung bei fehlender Symptomatik und normaler Nierenfunktion Nephroureterektomie bei massivem Infekt, komplizierter Urolithiasis und normaler Gegenseite[de.medicle.org]
  • Für eine obere UTO besteht eine gute Prognose, während eine untere UTO eher zu einer schlechten Prognose tendiert.[deutsch.medscape.com]
  • Prognose Ein Megaureter bessert sich im Allgemeinen häufig von alleine, wenn das Kind wächst. Der Harnleiter streckt sich und die Erweiterung verringert sich.[chirurgie-portal.de]

Epidemiologie

  • Einleitung Synonym Englisch ICD10 Definition kongenital oder erworbener erweiterter Harnleiter mit kompensatorischer muskulärer Hypertrophie Klassifikationen nach der Ätiologie Epidemiologie Inzidenz Prävalenz Alter Häufigkeitsgipfel Geschlecht M:F 4:[de.medicle.org]
  • Epidemiologie des Megaureters Der Megaureter ist die Ursache für 20 % der pränatal diagnostizierten Hydronephrosen .[urologielehrbuch.de]
  • […] dynamische Infusionkavernosometrie und-graphie (mit KM und Röntgen) Wechselwirkungen PDE5-Inhibitoren mit NO-Donatoren (KI) und Orthostase bei alpha-Blockern, keine Einnahme bei eingeschränkter kardiovaskulärer Belastbarkeit Prostatakarzinom (PCA) - Epidemiologie[memrise.com]
  • . : Die Epidemiologie ist abhängig vom Alter (bis 1985 höchste Inzidenz bei Säuglingen/Kleinkindern), von der Rasse, der geographische Lage (Meningitisgürtel Subsahara) und dem Erreger (Europa/USA v.a. B- und C-Meningokokken).[de.wikibooks.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • 11 308 13 318 14 324 16 336 1 347 11 437 Erkrankungen der Niere 439 Minimal invasive 459 nifffirRn7ialriiagnnsR 476 14 489 3 495 Sachverzeichnis 521 Urheberrecht Häufige Begriffe und Wortgruppen Bibliografische Informationen Titel Nierenerkrankungen: Pathophysiologie[books.google.de]
  • […] chronischer Leberinsuffizienz 366 366 Die Glomerulonephritis bei Lebercirrhose 372 372 Niere und Herzinsuffizienz Von Prof Dr W SIEGENTHALER Dr D BECK und 379 Literatur 395 395 Über die aseptische Harnstauungsniere Von Priv Doz Dr Dr E MAToUsCHEK 402 Pathophysiologie[books.google.de]
  • Thüroff Definition 159 Terminologie 159 Symptomatik 159 Ätiologie 159 Pathophysiologie 160 Differentialdiagnostische Tabellen 161 Kurzdarstellung von Krankheitsbildern 162 Hodentorsion . .[yumpu.com]
  • , (Ektopie, Ureterozele), Hufeisenniere, Harnröhrenklappen Symptome akute Obstruktion (Harnstauungsniere bei Nephro- und Ureterolithiasis klassisch kolikartige Flankenschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Austrahlung bis in die Leiste, Labien, Penisspitze Pathophysiologie[memrise.com]
  • Häufigkeit: Grünes FW 10% aller NG Mekoniumaspiration bei 5-10% dieser Kinder, also unter 1% Gesamthäufigkeit Pathophysiologie - Mekonium wird zu Beginn des 2. Trimenons gebildet, besteht aus versch. Körperprodukten, ist zäh wg.[de.wikibooks.org]

Quellen

Artikel

  1. Vlad M, Ionescu N, Ispas AT, Ungureanu E, Stoica C. Morphological study of congenital megaureter. Morphological study of congenital megaureter. Rom J Morphol Embryol. 2007;48(4):381-390.
  2. Berrocal T, López-Pereira P, Arjonilla A, Gutiérrez J. Anomalies of the distal ureter, bladder, and urethra in children: embryologic, radiologic, and pathologic features. Radiographics. 2002;22(5):1139-1164.
  3. Shokeir AA, Nijman RJ. Primary megaureter: current trends in diagnosis and treatment. BJU Int. 2000;86(7):861-868.
  4. Rosenblatt GS, Takesita K, Fuchs GJ. Urolithiasis in adults with congenital megaureter. Can Urol Assoc J. 2009;3(6):E77-E80.
  5. Yu M, Ma G, Ge Z, Lu R, Deng Y, Guo Y. Unilateral congenital giant megaureter with renal dysplasia compressing contralateral ureter and causing bilateral hydronephrosis: a case report and literature review. BMC Urol. 2016;16:7.
  6. Li TR, Du XK, Huo TL. Magnetic resonance urography and X-ray urography findings of congenital megaureter. Chin Med Sci J. 2011;26(2):103-108.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:00