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Kongenitaler Schulterblatthochstand

Als kongenitaler Schulterblatthochstand oder Sprengel'sche Deformität (SD) wird eine angeborene Anomalie des Skeletts bezeichnet, die sich aus einem verminderten Abstieg der Schulterblattanlage ergibt. Die Betroffenen zeigen ein- oder beidseitig in hoher Position fixierte Scapulae, was eine erhebliche Einschränkung der Beweglichkeit im Schultergelenk nach sich zieht. Nicht selten liegen gleichzeitig weitere skelettäre Missbildungen vor, z.B. eine Verkrümmung der Wirbelsäule im Sinne einer Kyphoskoliose. Die Behandlung erfolgt chirurgisch.


Symptome

Zwar ist die SD die Missbildung des Schulterblatts mit der höchsten Inzidenz, aber sie tritt dennoch selten auf. Ursache dieser skelettären Anomalie ist ein gestörter Deszensus der Schulterblattanlage in der embryonalen Entwicklung, im dritten Monat der Schwangerschaft. Wie der Terminus Schulterblatthochstand beschreibt, resultiert daraus eine auffällig hohe Position der Scapulae; in etwa 10% der Fälle sind beide Schulterblätter betroffen, jedoch nicht notwendigerweise symmetrisch. Bezüglich der unilateralen SD besteht aus noch ungeklärter Ursache eine Präferenz für das linke Schulterblatt.

Bei etwa einem Drittel der Patienten besteht eine straffe Verbindung zwischen dem superomedialen Schulterblattrand und den Dorn- und Querfortsätzen der unteren Halswirbel. Diese kann eine knöcherne Struktur aufweisen und wird dann als Os omovertebrale bezeichnet, oder existiert als fibröser Strang [1]. Je nach Länge und Mobilität der omovertebralen Bindung ist die SD mehr oder weniger stark ausgeprägt. Sie ist entsprechend bei der Geburt erkennbar oder wird erst im Laufe der Kindheit festgestellt [2]: Die Patienten scheinen auf der betroffenen Seite einen zu kurzen Hals zu haben, denn das Schulterblatt ist dauerhaft in Richtung Kopf gezogen. Es ragt auch bei entspannter Körperhaltung mehrere Zentimeter über das Niveau des Schultergürtels hinaus. Die hohe Fixierung der Scapulae behindert vor allem die Abduktion der oberen Gliedmaßen und die Beweglichkeit der Halswirbelsäule.

In der Regel weisen SD-Patienten weitere skelettäre Anomalien auf, vor allem Verkrümmungen der Wirbelsäule (Kyphoskoliose, Skoliose, Torticollis, Klippel-Feil-Syndrom), Missbildungen der Rippen und des Schädels [3] [4]. Hierbei handelt es sich um sekundäre Missbildungen. Sie sind das Ergebnis einer abnormen Position der Schulterblätter während der Ausbildung und des Wachstums des Bewegungsapparates.

Diagnostik

Der Schulterblatthochstand kann in der Allgemeinuntersuchung diagnostiziert werden, aber Röntgenaufnahmen des Thorax sind anzufertigen, um die Anatomie des Schultergürtels und der Wirbelsäule im Detail zu evaluieren. In anterior-posterioren Aufnahmen imponiert die hohe Scapula. Auch laterale Wirbelsäulenverkrümmungen und viele Anomalien des Brustkorbs sind gut erkennbar, während zur Darstellung einer Kyphose eine laterolaterale Projektion erforderlich ist. Komplexe Missbildungen können besser nachvollzogen werden, wenn mit Hilfe der Computer- oder Magnetresonanztomographie eine dreidimensionale Rekonstruktion des Skeletts erfolgt. Weiterhin ermöglichen die zuletzt genannten Verfahren eine Beurteilung der Ausbildung von Gelenken und Muskeln [2]. Detaillierte Informationen zu einzelnen Missbildungen sind erforderlich, um korrigierende Eingriffe zu planen.

Bezüglich der Schulterblätter selbst kann folgende Skala zur Einschätzung des Schweregrades der SD angewandt werden [5]:

  • Grad 1: Superomedialer Winkel der Scapula liegt zwischen den Querfortsätzen des zweiten und vierten Brustwirbels.
  • Grad 2: Superomedialer Winkel der Scapula liegt zwischen den Querfortsätzen des fünften Hals- und zweiten Brustwirbels.
  • Grad 3: Superomedialer Winkel der Scapula liegt über dem Querfortsatz des fünften Halswirbels.

Weitere klinische und radiologische Scores werden gleichermaßen zur objektiven Graduierung der SD eingesetzt [6].

Quellen

Artikel

  1. Klein HM, Steinbeck J. [Sprengel deformity in a nine-year-old boy: diagnosis and therapy]. Rofo. 2003; 175(2):223-225.
  2. Bindoudi A, Kariki EP, Vasiliadis K, Tsitouridis I. The rare sprengel deformity: our experience with three cases. J Clin Imaging Sci. 2014; 4:55.
  3. Isidor B, David A. Two girls with short stature, short neck, vertebral anomalies, Sprengel deformity and intellectual disability. Eur J Med Genet. 2015; 58(1):47-50.
  4. Trobisch P, Samdani AF. [Congenital vertebral dislocation]. Rofo. 2011; 183(2):175-176.
  5. Rigault P, Pouliquen JC, Guyonvarch G, Zujovic J. [Congenital elevation of the scapula in children. Anatomo-pathological and therapeutic study apropos of 27 cases]. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot. 1976; 62(1):5-26.
  6. Wada A, Nakamura T, Fujii T, et al. Sprengel deformity: morphometric assessment and surgical treatment by the modified green procedure. J Pediatr Orthop. 2014; 34(1):55-62.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 12:59