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Kryptogene Zirrhose

Die kryptogene Zirrhose ist eine Form der Zirrhose oder Schrumpfleder, deren Ursachen noch weitgehend unverstanden sind. Eine chronische Hepatitis E wurde wiederholt als Ursache vorgeschlagen, aber diese Hypothese bedarf noch weiterer Belege. Auch der Zusammenhang zwischen der nicht-alkoholischen Steatohepatitis und der kryptogenen Zirrhose muss noch näher untersucht werden. Der progressive Ersatz funktionellen Lebergewebes durch Bindegewebe macht bei einem Teil der Betroffenen eine Lebertransplantation erforderlich.


Symptome

Die Symptome, die ein Patient mit kryptogener Zirrhose zeigt, unterscheiden sich nicht von denen, die eine klassische Schrumpfleber ausmachen:

  • Zunächst stellen sich Allgemeinsymptome wie Lethargie und vermehrte Müdigkeit, Leistungsschwäche und Inappetenz ein.
  • Eine häufige Komplikation der Leberzirrhose ist die portale Hypertension, die zur Aszites und damit zur Erhöhung des Bauchumfangs, aber auch zu gastrointestinalen Blutungen führen kann, die sich wiederum als Blut im Stuhl zeigen [1]. Ein recht spezifisches Symptome für die portale Hypertension sind Ösophagusvarizen.
  • Bei zunehmender Beeinträchtigung der Leberfunktion kommt es weiterhin zur Akkumulation (neuro-)toxischer Metabolite und somit zur hepatischen Enzephalopathie. Das klinische Bild ist diesbezüglich sehr heterogen und erstreckt sich von Bewusstseinsstörungen über motorische und sensorische Auffälligkeiten bis hin zu Stimmungsschwankungen.
Nicht-alkoholische Zirrhose
  • Zirrhose, biliäre Zirrhose, primäre biliäre Zirrhose, PBC, kardiale Zirrhose, kryptogene Zirrhose, idiopathische Zirrhose Symptome Abmagerung Blähungen erhöhte Leberteste Lebervergrößerung Müdigkeit Schmerz im rechten Rippenbogen verminderter Appetit[de.symptomed.com]
  • Fortschritte im Bereich der Therapie der Hepatitis B haben das άberleben transplantierter Patienten mit dieser Erkrankung dramatisch verbessert.[3] Neben der alkoholischen Zirrhose werden Patienten mit Hepatitis-C-assoziierter Leberzirrhose am hδufigsten[haeverlag.de]
  • Klassifikation Ätiologie Alkoholische Zirrhose Aszites ohne/mit periphere Ödem.[duxatejyzybo.j.pl]
  • Neben der Abstinenz gelten eine ausreichende Energiezufuhr und die Vermeidung von Infekten als wichtigste Therapieansätze bei alkoholischer Fettleberhepatitis.Bei alkoholischer Zirrhose im Endstadium zeigt eine Lebertransplantation bei eingehaltener Alkoholkarenz[deutsche-apotheker-zeitung.de]
Caput medusae
  • Bei der dekompensierten Leberzirrhose entwickelt sich ein Pfortaderhochdruck , teils mit Bildung eines Kollateralkreislaufs ( Caput medusae ) mit Milzvergrößerung, Speiseröhrenkrampfadern , Blähungen , Bauchwassersucht und Ödemen, auch rückbildungsfähigen[universal_lexikon.deacademic.com]
  • Typisch, allerdings erst spät auftretend, sind die sogenannten Leberhautzeichen: spider naevi, Weißnägel, Lackzunge, Palmarerythem (Rötung der Handflächen), Caput medusae sowie eine fehlende Bauchbehaarung beim Mann (Bauchglatze).[suchtmittel.de]
  • medusae 6.3 Symptome durch gestörte endokrine Funktionen Bei einer Leberzirrhose kommt zu einer Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems .[flexikon.doccheck.com]
  • Caput medusae ). Ein erhöhter Übertritt von Giftstoffen (insb. Ammoniak) in den Systemkreislauf via portokavaler Anastomosen ist die Ursache der hepatischen Enzephalopathie.[lecturio.de]
  • Nabelhernie) verstärkte Venenzeichnung (Caput Medusae) Enzephalopathiezeichen : Stadium I: Konzentrationsschwäche, Verlangsamung, Flapping tremor Stadium II: pathologische Schriftprobe, zunehmende Schläfrigkeit, Apathie Stadium III: Pat. meist schlafend[med2click.de]
Ikterus
  • Plantarerythem / Ikterus) / Hämorrhagische Diathese / Kachexie / Portale Hypertension mit Splenomegalie / Hepatische Enzephalopathie Diagnose: obligat ist Abklärung von Autoimmunhepatitis, AIH ( ANA, SMA (Aktin-AK), Anti-LKM) PBC (evtl.[sites.google.com]
  • Ikterus . Ikterus tritt auf, wenn die erkrankte Leber nicht genug Bilirubin (ein Abfallprodukt des Blutes) aus dem zirkulierenden Blut filtert. Der Ikterus führt zu Gelbfärbung der Haut, gelben Augen (Skleren) und dunklem Urin.[symptomeundbehandlung.com]
  • Sekundärer Hyperparathyreoidismus Symptome/Klinik Unspezifische Allgemeinsymptome (eine Leberzirrhose ist zu Beginn häufig symptomfrei) Müdigkeit, Leistungsminderung Druck- und Völlegefühl im Oberbauch (ggf. unter dem rechten Rippenbogen ) Pruritus Ikterus[amboss.com]
  • Hinzu treten die so genannten Leberhautzeichen auf, welche sich unter anderem durch rot gefärbte Kleinfingerballen, durch eine gelbliche Haut ( Ikterus ) sowie ( Spider naevi ) bemerkbar machen.[de.wikipedia.org]
Dunkler Urin
  • Der Ikterus führt zu Gelbfärbung der Haut, gelben Augen (Skleren) und dunklem Urin. Erhöhung des Risikos für Lebertumor. Mehr lesen: Therapie der Leberzirrhose Hepatitis C: Symptome und Übertragung Ursachen des Ikterus – Bilirubin und Hepatitis[symptomeundbehandlung.com]

Diagnostik

Die Leberbiopsie mit anschließender pathohistologischer Analyse einer Gewebeprobe gilt nach wie vor als Goldstandard zur Diagnose der Leberzirrhose, aber für die kryptogene Zirrhose konnten histologische Kriterien noch nicht definiert werden, da es sich wohl um das Resultat unterschiedlicher Pathologien handelt [1] [2].

Auch per Ultraschall lassen sich bereits deutliche Hinweise auf eine Zirrhose erhalten, insbesondere im fortgeschrittenen Stadium der Zirrhose: Die Leber weist dann eine knotig veränderte Oberfläche auf und stellt sich insgesamt inhomogen dar. Des Weiteren ist eine Rarefizierung der Lebervenen zu erkennen, mitunter auch eine Minderung der Fließgeschwindigkeit oder gar Flussumkehr in der Pfortader. Wichtiges sonographische Anzeichen für eine Leberzirrhose ist auch die portale Hypertension mit Aszites. Der Lobus caudatus neigt zur Hypertrophie.

Die kryptogene Zirrhose ist eine Ausschlussdiagnose:

  • Zunächst sollten in einer gründlichen Anamnese mögliche Trigger einer Hepatopathie und Zirrhose ausgeschlossen werden. Dazu zählt unter anderem ein exzessiver Alkoholkonsum und die Einnahme potenziell hepatotoxischer Medikamente. Amiodaron, Isoniazid, Methotrexat und Methyldopa seien als Beispiele für Wirkstoffe genannt, die eine Leberzirrhose induzieren können.
  • Viele Zirrhosen entstehen im Zusammenhang mit chronischen Virushepatitiden, möglicherweise auch die kryptogene Zirrhose [3] [4]. Zum Nachweis einer Infektion stehen direkte Verfahren wie die Polymerase-Ketternreaktion zur Verfügung, aber auch serologische Tests. Es ist zu beachten, dass die Präsenz von Antikörpern gegen Hepatitisviren nicht notwendigerweise ein aktives Geschehen anzeigt.
  • Eine weitere Gruppe von Hepatopathien, die zur Zirrhose führen können, umfasst Autoimmunerkrankungen wie die primäre biliäre Zirrhose. Hier ist die Untersuchung auf Autoantikörper angezeigt. Bei der überwiegenden Mehrzahl der Patienten, die an einer primären biliären Zirrhose leiden, können antimitochondriale Antikörper detektiert werden [5].
  • Es ist weiterhin an hereditäre Stoffwechselstörungen zu denken. Wenn demographische Angaben, eine entsprechende familiäre Anamnese oder das klinische Bild einen Gendefekt vermuten lassen, sollte dieser molekularbiologisch nachgewiesen werden. Infrage kommen unter anderem Hämochromatose, Morbus Wilson und Alpha-1-Antitrypsinmangel.
  • Schließlich sind vaskuläre Anomalien und Neoplasien mögliche Ursachen einer Leberzirrhose. Die bildgebende Diagnostik - neben der Sonographie vor allem aufwendigere Verfahren wie die Computer- und Magnetresonanztomographie - ermöglicht eine Darstellung der Leber. Die einzelnen Techniken unterscheiden sich bezüglich ihrer Sensitivität und Spezifität zur Detektion bestimmter Pathologien.
Hepatozelluläres Karzinom
  • Was kann man tun um das Risiko für ein hepatozelluläres Karzinom zu reduzieren ? Das hepatozelluläre Karzinom ist mittlerweile die häufigste Todesursache zirrhotischer Patienten.[hepatitisabc.at]
  • Abgestufte Therapie des Aszites Hepatozelluläres Karzinom in Hämochromatose Foto: A.[pharmazeutische-zeitung.de]
  • Screening- und Verlaufsdiagnostik HCC -Screening : Sonographie für Patienten mit Leberzirrhose alle 6 Monate Frühdiagnose eines hepatozellulären Karzinoms möglich Gastroskopie Ggf. Nachweis von Ösophagusvarizen als Komplikation Ggf.[amboss.miamed.de]
Vergrößerung der Milz
  • Eine gleichzeitige Vergrößerung von Milz und Leber wird Hepatosplenomegalie genannt.[netdoktor.de]

Therapie

  • […] zu: Mikronoduläre Leberzirrhose Therapie Mikronoduläre Leberzirrhose Therapie der Leberzirrhose : Allgemeinmaßnahmen : Meidung von Noxen (z.B.[med2click.de]
  • Die Erfolgskontrolle der Betablocker Therapie und auch die Identifizierung jener Patienten, die auf diese Therapie nicht ansprechen, ist sehr wichtig.[hepatitisabc.at]
  • Abgestufte Therapie des Aszites Hepatozelluläres Karzinom in Hämochromatose Foto: A.[pharmazeutische-zeitung.de]
  • Therapie: So wird Leberzirrhose behandelt Aufgrund der vielfältigen Ursachen gibt es keine einheitliche Therapie für die Leberzirrhose.[lifeline.de]

Prognose

  • Verlauf und Prognose: Die Prognose ist abhängig von der Ursache der Leberzirrhose, vom Stadium und den vorliegenden Komplikationen. Lässt sich die Grunderkrankung gut behandeln, wirkt sich das positiv auf den Verlauf aus.[gesundheits-lexikon.com]
  • Prognose Die Prognose ist abhängig von der Ursache, der erfolgreichen ursächlichen Behandlung, den Komplikationen und dem Stadium.[suchtmittel.de]
  • Leberzirrhose: Verlauf und Prognose (Lebenserwartung) Die Veränderungen der Leberzirrhose sind nicht rückgängig zu machen. Trotzdem ist die Prognose günstig, je früher und effektiver sie behandelt wird.[lifeline.de]
  • Blutungen aus Ösophagusvarizen.Ohne Eingriff: Sono klärt den primär biliäre Zirrhose, auch zur Prognose stadienspezifischer Komplikationen wie Ösophagusvarizen. Zirrhose.[duxatejyzybo.j.pl]

Epidemiologie

  • Die histologische Einteilung ist wie folgt: Bezeichnung Durchmesser der Regeneratknötchen Mikronoduläre Leberzirrhose bis 3 mm Makronoduläre Leberzirrhose 3 mm bis 3 cm Gemischtknotige Leberzirrhose variabel 3 Epidemiologie Die Inzidenz in westlichen[flexikon.doccheck.com]
  • Zirrhose Mukoviszidose Tyrosinämie Glykogenose, Galaktosämie Definition zu: Mikronoduläre Leberzirrhose Epidemiologie zu: Mikronoduläre Leberzirrhose Epidemiologie Mikronoduläre Leberzirrhose Inzidenz der Leberzirrhose in USA und Europa : ca. 250/100.000[med2click.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Anamnese Bestimmte Risikokonstellationen legen schon vor der weiterführenden Diagnostik den Verdacht auf eine Leberzirrhose nahe.[amboss.miamed.de]
  • Epidemiologie Inzidenz ca. 250/100.000 (häufig!) Die Inzidenz steigt seit den 1980er Jahren mit dem ebenfalls zunehmenden Alkoholkonsum Geschlecht: (2:1) Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.[amboss.com]
  • Dekompensiert Epidemiologie Die Inzidenz beträgt in Europa und in den USA ca. 250/100000/Jahr. Ein Anstieg der Inzidenz der Leberzirrhose wird in den nächsten Jahren erwartet. Gleiches gilt für die Prävalenz der Erkrankung.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Anamnese Bestimmte Risikokonstellationen legen schon vor der weiterführenden Diagnostik den Verdacht auf eine Leberzirrhose nahe.[amboss.miamed.de]
  • Pathophysiologie : Wahrscheinlich wird die pulmonale Vasodilatation durch eine Stickstoffmonoxid -Überproduktion in den Lungengefäßzellen vermittelt.[amboss.com]
  • Pathophysiologie und -histologie verschiedener fibrosierender Lebererkrankungen Verschiedene Formen der Lebererkrankung führen zu verschiedenen Fibrosemustern.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]

Quellen

Artikel

  1. Caldwell S. Cryptogenic cirrhosis: what are we missing? Curr Gastroenterol Rep. 2010; 12(1):40-48.
  2. Ayata G, Gordon FD, Lewis WD, et al. Cryptogenic cirrhosis: clinicopathologic findings at and after liver transplantation. Hum Pathol. 2002; 33(11):1098-1104.
  3. Jagjit Singh GK, Ijaz S, Rockwood N, et al. Chronic Hepatitis E as a cause for cryptogenic cirrhosis in HIV. J Infect. 2013; 66(1):103-106.
  4. Sohrabi M, Zamani F, Shirangi A, Ajdarkosh H, Kivani H, Mohamadnejad M. Can hepatitis e virus be considered as an etiology of cryptogenic cirrhosis? Int J Prev Med. 2014; 5(4):527-528.
  5. Juliusson G, Imam M, Bjornsson ES, Talwalkar JA, Lindor KD. Long-term outcomes in antimitochondrial antibody negative primary biliary cirrhosis. Scand J Gastroenterol. 2016; 51(6):745-752.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:44