Das Leiomyosarkom ist ein maligner Tumor, der sich aus der glatten Muskulatur entwickelt. Somit können sich Leiomyosarkome in den unterschiedlichsten Organsystemen bilden, zum Beispiel in der Gebärmutter. Ein Leiomyosarkom des Uterus (LMSU) findet sich besonders häufig bei Frauen im Klimakterium oder in der postmenopausalen Phase. Leitsymptom des LMSU sind vaginale Blutungen. Die Diagnose der Erkrankung erfolgt nach Analyse einer Gewebeprobe.
LMSU machen nur etwa 1% aller Gebärmuttertumoren aus, kennzeichnen sich aber durch ihren hohen Malignitätsgrad, ihr schnelles Wachstum und eine Tendenz zur Metastasierung [1] [2] [3]. Inwiefern intrinsische und extrinsische Faktoren das individuelle Risiko auf ein LMSU steigern, ist noch weitgehend unklar, aber verschiedene Studien nennen Diabetes mellitus und Übergewicht, eine vorangegangene Bestrahlung von Beckenorganen und die Einnahme von Tamoxifen als potenzielle Risikofaktoren [4] [5]. LMSU entwickeln sich nahezu ausschließlich im Klimakterium und in der postmenopausalen Phase.
Das klinische Bild gestaltet sich recht unspezifisch, aber bis zu 90% der betroffenen Frauen beschreiben vaginale Blutungen, die nicht im Rahmen des Menstruationszyklus auftreten [1]. Patientinnen, die die Menopause noch nicht erreicht haben, berichten zudem häufig aber Menstruationsbeschwerden, an denen sie zuvor nicht gelitten haben. Da sich der Uterus mit zunehmender Tumorgröße vergrößert, kann ein Druckgefühl im Unterbauch entstehen. In einigen Fällen besteht fokal eine vermehrte Schmerzempfindlichkeit oder die Schmerzen strahlen diffus ins Becken aus [1] [4].
In nahezu zwei Dritteln der Fälle erfolgt die Diagnosestellung bei alleiniger Beteiligung des Uterus, aber die Prognose bleibt dennoch schlecht [1] [4] [5]. Der Tumor spricht nur schlecht auf eine adjuvante Chemotherapie und/oder Bestrahlung an und die Wahrscheinlichkeit eines Lokalrezidivs ist sehr hoch [2] [6]. Dies gilt umso mehr, wenn die Neoplasie bereits stark gewachsen ist oder in die Lunge, ins Peritoneum, in die Knochen oder die Leber metastasiert hat. Deutlich wird dieser Zusammenhang an den 5-Jahres-Überlebensraten: Bei Diagnose in frühen Stadien beträgt diese 76%, nach Bildung von Fernmetastasen nur noch 29% [5].
Frauen im Alter von mehr als 40 Jahren, die mit pathologischen Vaginalblutungen vorstellig werden, sollten unbedingt auf uterine Neoplasien untersucht werden. Nach einer gründlichen Anamnese und der Erhebung von Daten zum Einsetzen und Verlauf der Symptome erfolgt eine Palpation des Unterleibs und der Beckenzone sowie eine gynäkologische Untersuchung. Im Anschluss ist der Uterus mit Hilfe der Sonographie bildlich darzustellen. Ein LMSU präsentiert sich zumeist als uterine Masse heterogener Echogenität. Für das Tumorstaging ist die Sonographie jedoch nicht ausreichend und weitere Verfahren, vor allem die Computertomographie oder Magnetresonanztomographie, finden Anwendung [1] [5] [6]. Folgende Stadien werden unterschieden:
Die bis hierher erhobenen Befunde erlauben noch keinen sicheren Rückschluss auf die Art des Tumors und insbesondere nicht die Unterscheidung von einem LMSU und dem viel häufiger auftretenden Leiomyom des Uterus. Deshalb ist eine Biopsie mit anschließender pathohistologischer und immunhistochemischer Untersuchung der Gewebeprobe durchzuführen. Charakteristische Befunde sind Hyperzellularität, nukleäre Atypien und ein hoher mitotischer Index bei Anfärbbarkeit auf Androgen-, Östrogen- und Progesteronrezeptoren, c-kit, Ki67 und P53 [2] [7].