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Letales Mittelliniengranulom

Granuloma gangraenescens nasi

Ein letales Mittelliniengranulom (MLG) ist eine seltene Variante der Non-Hodgkin-Lymphome des Kopf- und Halsbereiches. Derartige Tumore entwickeln sich zumeist aus transformierten natürlichen Killerzellen oder T-Lymphozyten und werden von der Weltgesundheitsorganisation entsprechend als maligne NK/T-Zell-Lymphome eingestuft. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu einer progressiven, extensiven Zerstörung nasaler und pharyngealer Strukturen. Die Bildung von Metastasen in der Haut, den Weichgeweben, dem Gastrointestinaltrakt oder den Hoden ist häufig festzustellen. Alternative Bezeichnungen für diese Pathologie sind polymorphe Retikulose oder maligne Mittellinienretikulose.


Symptome

Das MLG ist ein aggressives Non-Hodgkin-Lymphom, das sich bevorzugt in den Nasennebenhöhlen oder im Nasopharynx entwickelt [1]. Dabei besteht eine Prädilektion für männliche Patienten und die höchste Inzidenz wurde für das vierte Lebensjahrzehnt ermittelt [2].

MLG-Patienten leiden oftmals an konstitutiven Symptomen wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust und fühlen sich generell geschwächt. Sie klagen zudem über Schmerzen im Bereich der Nase, die in angrenzende Bereiche des Gesichts ausstrahlen können. Die Patienten berichten zuweilen, eine chronisch verstopfte Nase zu haben, aber auch purulenter Nasenausfluss und Epistaxis treten häufig auf. Nicht selten finden sich in der Krankengeschichte eines MLG-Patienten Hinweise auf eine chronische, therapieresistente Sinusitis und in den Nasengängen bilden sich schließlich dicke Borken. Die Beteiligung des Nasopharynx zeigt sich in Symptomen wie Odynophagie, Dysphagie und Heiserkeit. Bei einer velopharyngealen Insuffizienz kann mitunter eine Hypernasalität bemerkt werden.

Der wachsende Tumor komprimiert und infiltriert zunehmend nasale und extranasale Strukturen, zum Beispiel den Tränennasengang und die Tuba auditiva, sodass auch Epiphora, Konjunktivitis, Proptosis, Sehstörungen, Otalgie und Hörverlust einsetzen können. Später treten tast- und sichtbare Schwellungen auf. Mit fortschreitender Erkrankung werden ausgedehnte, nekrotisierende Läsionen im Mittelgesicht erkennbar, die Weichgewebe, Knorpel und Knochen erfassen. In vielen Fällen kommt es zu einer Perforation des Nasenseptums [2] [3]. Im Bereich der Gaumen- und Rachenschleimhaut sind zum Teil ausgedehnte Ulzerationen zu sehen.

Letztendlich bilden sich Metastasen in der Haut, in den Weichgeweben, im Verdauungstrakt oder den Hoden [4] [5], und diese Metastasen beeinträchtigen die Funktion der Organe und bewirken lokale Masseneffekte.

Fieber
  • MLG-Patienten leiden oftmals an konstitutiven Symptomen wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust und fühlen sich generell geschwächt.[symptoma.com]
  • Arthritis bei Lyme-Krankheit, Arthritis bei Lepra, Arthritis bei lokalisierter Salmonelleninfektion, Arthritis bei Typhus abdominalis oder Paratyphus, Arthritis durch Gonokokken, Arthritis bei Röteln, Arthritis bei Mumps, Arthritis bei O’Nyong-nyong-Fieber[chinobod.ru]
  • Arthritis bei Lyme-Krankheit, Arthritis bei Lepra, Arthritis bei lokalisierter Salmonelleninfektion, Arthritis bei Typhus abdominalis oder Paratyphus, Arthritis durch Gonokokken, Arthritis bei Röteln, Arthritis bei Mumps, Arthritis bei O'Nyong-nyong-Fieber[fruit-msc.ru]
  • Klinisch imponiert beim hämophagozytischen Syndrom eine Panzytopenie mit Hepatosplenomegalie und oft hohem Fieber. Als Ursache wird eine Aktivierung des Monozyten-Makrophagen-Systems durch von den Tumorzellen freigesetzte Zytokine postuliert.[onkodin.de]
Epistaxis
  • Die Patienten berichten zuweilen, eine chronisch verstopfte Nase zu haben, aber auch purulenter Nasenausfluss und Epistaxis treten häufig auf.[symptoma.com]
  • Klinisch manifestiert sich die Erkrankung meist mit Epistaxis, einer Obstruktionssymptomatik oder durch eine lokale tumoröse Destruktion, weshalb diese Entität früher auch als letales Mittelliniengranulom bezeichnet wurde [Jaffe 2002].[onkodin.de]
Gesichtsschmerz
  • Hirnnerv] Trigeminusneuralgie Atypischer Gesichtsschmerz Sonstige Krankheiten des N. trigeminus Krankheit des N. trigeminus, nicht näher bezeichnet Krankheiten des N. facialis [VII.[heilbaeder-bw.de]
Vergrößerung der Nase
  • Klinische Symptome: mandibuläre Prognathie, Makrocheilie, Makroglossie, Gingivaschwellung, Vergrößerung der Nase und der Ohren, Lingua plicata, Hyperplasie der Papillae filiformes, Sialose, Hirsutismus, Hyperpigmentierung.[tankonyvtar.hu]

Diagnostik

Die Durchführung einer Biopsie mit anschließender histologischer, immunhistochemischer und immunphänotypischer Charakterisierung ist Voraussetzung für die Identifikation der Neoplasie als MLG. Aufgrund ausgedehnter Nekroseherde im Tumor müssen unter Umständen multiple Biopsien durchgeführt werden, bis eine repräsentative Probe gewonnen werden kann. Die überwiegende Mehrzahl der MLG zeigt sich hier als NK/T-Zell-Lymphom. Selten sind MLG aus reifen T-Lymphozyten oder B-Zellen [6] [7]. Im mikroskopischen Bild sind angiozentrische bzw. angiodestruktive Strukturen und lymphozytäre Infiltrate in einem chronischen Entzündungsprozess zu erkennen [4] [8]. Granulome sind nicht in jedem Fall auszumachen. Bezüglich des Immunphänotyps sind positive Ergebnisse für Marker wie CD2, zytoplasmatisches CD3ε und CD56 zu erwarten, negative hingegen für Oberflächen-CD3 (Leu4) [9] [10].

Unterstützend sollte auf eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus untersucht werden, da dieses Virus in praktisch allen Fällen an der Entstehung des MLG beteiligt ist [9] [11].

Für das Tumorstaging sind umfangreiche bildgebende Maßnahmen einzuleiten, beispielsweise eine Computer- oder Magnetresonanztomographie des Kopf- und Halsbereiches sowie eine Computertomographie des Thorax und des Abdomens. Diese Techniken sind der direkten Visualisierung mit Hilfe des Laryngoskops und Nasopharyngoskops überlegen, wenn es darum geht, die Infiltration tiefer gelegener Gewebe wie der Schädelbasis zu beurteilen [12]. Auch das Knochenmark sollte auf Metastasen untersucht werden.

Therapie

  • Inhalt Spezielle chirurgische Therapie 749 710 Chirurgische Therapie der Orbita 778 Laserchirurgie 790 Traumatologie 794 Psychosomatik 857 Notfallbehandlung 865 Konservative Therapie 897 H Phoniatrie und Hörgeräteversorgung 942 Frakturen und Komplikationen[books.google.de]
  • Folgende Therapie Ansätze basieren auf retroperspektiven Studien.[med2click.de]
  • Nach Diagnostik erfolgte primär erfolglos eine zytostatische Therapie.[link.springer.com]
  • Therapie«, »IV. Praktische HNO-Heilkunde«, »V. Wirtschaft, Recht, Begutachtung« (Besondere Probleme, z. B. Gesundheitsökonomie) sowie »Vl.[books.google.de]
  • Es wurde trotzdem eine Therapie mit Cotrimoxazol und Prednisolon begonnen. Darunter kam es zu einer Remission, die mit Azathioprin sowie Kortison in absteigender Dosierung weiterbehandelt worden war.[egms.de]

Prognose

  • Die Prognose ist schlecht. Je nach Studien und Therapieprotokollen beträgt die mediane Überlebenszeit 6 Monate, die 5-Jahres-Überlebensrate 22%.[med-college.hu]
  • Bei der ohne Behandlung infausten Prognose empfiehlt sich daher bei klinisch suspektem Befund stets eine zeitnahe adäquate Histologiegewinnung.[egms.de]
  • Zerstörung des anliegenden Weichteilgewebes Metastasierung Tod Therapie zu: Extranodales NK/T-Zell Lymphom vom nasalen Typ Zusatzhinweise zu: Extranodales NK/T-Zell Lymphom vom nasalen Typ Zusatzhinweise Extranodales NK/T-Zell Lymphom vom nasalen Typ Prognose[med2click.de]
  • […] zur prognose einer und des ergebnisses einer tumorprogression bei einem patienten EP20060809203 Active EP1943520B1 ( de ) 2005-10-19 2006-09-28 In-vitro-verfahren zur prognose des fortschreitens einer krebserkrankung und des ausgangs für einen patienten[google.sr]
  • Die Prognose ist deutlich schlechter als bei den nasal lokalisierten Lymphomen.[onkodin.de]

Epidemiologie

  • […] zu: Extranodales NK/T-Zell Lymphom vom nasalen Typ Epidemiologie Extranodales NK/T-Zell Lymphom vom nasalen Typ Zur Inzidenz des extranodalen NK/T-Zell Lymphoms vom nasalen Typ: Inzidenz: Männer Frauen Häufiger in Asien; 200 Fälle[1] Bisher wurden erst[med2click.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Mehta V, Balachandran C, Bhat S, Geetha V, Fernandes D. Nasal NK/T cell lymphoma presenting as a lethal midline granuloma. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2008;74(2):145-7.
  2. Mallya V, Singh A, Pahwa M. Lethal midline granuloma. Indian Dermatol Online J. 2013;4(1):37-39.
  3. Patel V, Mahajan S, Kharkar V, Khopkar U. Nasal extranodal NK/T-cell lymphoma presenting as a perforating palatal ulcer: A diagnostic challenge. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2006;72(3):218-21.
  4. Chan JKC, Sin VC, Wong KF, et al. Nonnasal lymphoma expressing the natural killer cell marker CD56: A clinicopathologic study of 49 cases of an uncommon aggressive neoplasm. Blood. 1997; 15;89(12):4501-13.
  5. Kwong YL, Chan ACL, Liang R, et al. CD56+ NK lymphomas: Clinicopathological features and prognosis. Br J Haematol. 1997;97(4):821-9.
  6. Batra P, Shah N, Mathur S. Midline lethal granuloma: A clinical enigma. Indian J Dent Res. 2003;2003;14(3):174-83.
  7. Mendenhall WM, Olivier KR, Lynch JW, Mendenhall NP. Lethal midline granuloma-nasal natural killer/T cell lymphoma. Am J Clin Oncol. 2006;29(2):202–6.
  8. Metgud RS, Doshi JJ, Gaurkhede S, Dongre R, Karle R. Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type (angiocentric T-cell lymphoma): A review about the terminology. J Oral Maxillofac Pathol. 2011;15(1):96-100.
  9. Jaffe ES, Chan JKC, Su IH, et al. Report of the workshop on nasal and related extranodal angiocentric T/natural killer cell lymphoma: Definitions, differential diagnosis, and epidemiology. Am J Surg Pathol. Am J Surg Pathol. 1996;20(1):103-11.
  10. Kwong YL, Chan ACL, Liang RHS. Natural killer cell lymphoma/leukemia: Pathology and treatment. Hematol Oncol. 1997;15(2):71-9.
  11. Chan JK, Yip TT, Tsang WY, et al. Detection of Epstein-Barr viral RNA in malignant lymphomas of the upper aerodigestive tract. Am J Surg Pathol. 1994;18(9):938-46.
  12. Ooi GC, Chim CS, Liang R, Tsang KW, Kwong YL. Nasal T-cell/natural killer cell lymphoma: CT and MR imaging features of a new clinicopathologic entity. AJR Am J Roentgenol. 2000; 174(4):1141-5.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:28