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Leydig-Zell-Tumor

Leydig-Zellen sind endokrin aktive Zellen, die sich im Hoden befinden. Ihre wichtigste Aufgabe ist die Synthese von Testosteronen, wobei die Produktion der männlichen Geschlechtshormone durch hypophysäres luteinisierendes Hormon geregelt wird. Bei einer unkontrollierten Proliferation von Leydig-Zellen entwickelt sich ein Leydig-Zell-Tumor (LZT). Dieser kann sich benigne oder maligne verhalten, Androgene produzieren und imponiert in der Regel als testikuläre Umfangsvermehrung.


Symptome

LZT machen weniger als 3% aller testikulären Neoplasien aus und kommen damit wesentlich seltener vor als Seminome und Karzinome [1]. LZT treten hauptsächlich bei Jungen auf, die die Pubertät noch nicht erreicht haben, und bei Männern im mittleren und höheren Erwachsenenalter. Es handelt sich hierbei um raumfordernde Prozesse im Hoden, die jedoch aufgrund ihrer endokrinen Aktivität Symptome hervorrufen können, bevor sie tastbar werden. Auf der anderen Seite können LZT auch zu gut palpier- und sichtbaren Umfangsvermehrungen heranwachsen, ohne Geschlechtshormone zu produzieren. Im Allgemeinen finden sich kleine, funktionelle Tumoren eher bei Kindern, große, endokrin inaktive Neoplasien dagegen beim adulten Patienten.

In Anamnese und Allgemeinuntersuchung lässt sich häufig Folgendes feststellen [2]:

  • LZT, die mehrere Millimeter im Durchmesser messen, sind als unilaterale Masse im Hoden tastbar.
  • Eine frühzeitige, vermehrte Androgenproduktion kann bei Jungen eine Pubertas praecox induzieren [3]: Sie zeigen ein auffälliges Längenwachstum und auch Penis, Hoden und Skrotum nehmen an Größe zu. Sekundäre Geschlechtsmerkmale, die sich normalerweise in der Pubertät entwickeln, werden vorzeitig erkennbar, z.B. vermehrte Körperbehaarung und Bartwuchs. Beim adulten Patienten geht ein Androgenüberschuss kaum mit klinischen Auffälligkeiten einher.
  • Leydig-Zellen produzieren auch Östrogene und da der Tumor zur Hormonproduktion nicht notwendigerweise auf eine hypophysäre Stimulation angewiesen ist, können östrogenvermittelte Effekte das klinische Bild auch dominieren. Wichtige Hinweise auf ein Mehr an Östrogenen sind Gynäkomastie, Hautveränderungen und Juckreiz, aber auch mangelnde Libido, erektile Dysfunktion und Infertilität.
Schlafstörung
  • Sie klagte über Nervosität, Ängstlichkeit, Schlafstörungen und beschrieb eine gesteigerte Libido. Die Testosteronkonzentrationen im Serum waren mit 7,5µg/l deutlich erhöht. Die LH und FSH- Konzentrationen waren supprimiert.[thieme-connect.com]
Pubertas praecox
  • Löst beim Jungen Pubertas praecox , beim Erwachsenen Gynäkomastie aus. Verwandte Themen Gynäkomastie Hodentumoren Hypergonadismus Pubertas praecox[gesundheit.de]
  • Eine frühzeitige, vermehrte Androgenproduktion kann bei Jungen eine Pubertas praecox induzieren: Sie zeigen ein auffälliges Längenwachstum und auch Penis, Hoden und Skrotum nehmen an Größe zu.[symptoma.com]
  • Hormonstörungen ( Testosteronproduktion ) sind häufig: vor der Pubertät entsteht eine Pubertas praecox. Nach der Pubertät Gynäkomastie , Impotenz , verminderte Libido.[urologielehrbuch.de]
  • Ein pathologisch frühes Auftreten der Pubertät wird als Pubertas praecox bezeichnet.[amboss.miamed.de]
  • Klinik: Testosteron- und Östradiolsynthese - Gynäkomastie, Pubertas präcox. Prognosefaktoren: Gefäßeinbrüche, Nekrosen, Mitosen, Kernatypien. Prognose: Insgesamt günstig.[de.wikibooks.org]
Hodenschmerz
  • Ein kleiner Teil der Patienten beklagen auch Hodenschmerzen, was häufig zu der Fehldiagnose Epididydimitis führt.[onkopedia.com]

Diagnostik

Sowohl eine palpierbare Umfangsvermehrung im Hoden als auch ein klinisches Bild, das auf eine vermehrte Produktion von Geschlechtshormonen schließen lässt, rechtfertigen eine sonographische Untersuchung der männlichen Keimdrüsen. Im Ultraschall stellen sich LZT gewöhnlich als gut abgegrenzte, hypoechogene, homogene Strukturen dar. Heterogene testikuläre Massen können als Hinweis auf eine Malignität gewertet werden [2]. In der Doppler-Sonographie wird meist eine periphere Hypervaskularisierung erkennbar.

Wenngleich diese Befunde einen Verdacht auf einen LZT zulassen, bedarf es zur Diagnose und zum Tumor-Grading doch einer pathohistologischen Untersuchung einer Biopsieprobe [4]. Die Tumorzellen ähneln normalen Leydig-Zellen, haben leicht granuläres, eosinophiles Plasma und runde bis ovale Zellkerne bei einer niedrigen Kern-Plasma-Relation und kaum Pleomorphismus. Seltenere Varianten tragen Nuklei mit Einkerbungen, die einen Großteil des Zellvolumens ausmachen und wenig, stark eosinophiles Plasma in Randbereiche verdrängen. Die Zellgrenzen sind meist nur undeutlich zu erkennen [5]. Reinke Kristalle sind ein weiteres wichtiges Merkmal von LTZ und in etwa einem Drittel der Tumoren zu entdecken [6]. Hämorrhagien und Nekroseherde sind zuweilen in malignen LZT zu erkennen. Während LZT bei pädiatrischen Patienten immer ein benignes Wachstumsverhalten zeigen, kommt es bei etwa 10% aller LZT bei adulten Patienten zur malignen Transformation und Infiltration umgebender Gewebe [1].

Die Bestimmung von Serumkonzentrationen von Androgenen, Östrogenen und Gonadotropinen trägt nur wenig zur LZT-Diagnose bei, da die Hodentumoren ganz unterschiedlich endokrin aktiv sind und Alterationen auch bei nicht-testikulärer Hormonproduktion zu erwarten sind. Tumormarker wie α-Fetoprotein, β-humanes Choriongonadotropin und plazentare alkalische Phosphatase sind insofern von Relevanz, als dass erhöhte Spiegel nicht typisch für einen LZT sind [2].

Therapie

  • […] bei Dickdarmerkrankungen 489 45 Typische Operationsverfahren 490 46 Gutartige Tumoren 496 47 Kolorektales Karzinom 498 48 Entzündliche Erkrankungen 505 49 Kongenitale Erkrankungen 517 Literatur 519 5 Ileus 520 53 Klinisches Bild und Diagnostik 525 54 Therapie[books.google.de]
  • Maligne Ovarialtumoren 220 Maligne Stromazelltumoren des Ovars 248 Tubenkarzinom 259 Trophoblasttumoren 269 Vulva bzw Vaginalkarzinom 328 Onkologie im fortgeschrittenen 336 Psychische Hilfen Rehabilitation 347 Immuntherapie 94 Gentherapie 100 Multimodale Therapie[books.google.de]
  • Nierenzellkarzinom 84 Nierenbecken und Harnleiterkarzinom 85 Harnblasenkarzinom 86 Hodentumoren 87 Penistumoren 88 Prostatatumoren 89 Retroperitoneale Fibrose 810 Ausblick 9 Urolithiasis 92 Harnsteinarten 93 Symptomatik 94 Diagnostik 95 Differenzialdiagnostik 96 Therapie[books.google.de]
  • Dieses Buch schult den Blick für anogenitale Dermatosen und gibt Tipps zur Therapie.[springermedizin.de]
  • Therapie des Leydigzell-Tumors Inguinale Hodenfreilegung und Orchiektomie bei großen Tumoren.[urologielehrbuch.de]

Prognose

  • Dickdarmerkrankungen 489 45 Typische Operationsverfahren 490 46 Gutartige Tumoren 496 47 Kolorektales Karzinom 498 48 Entzündliche Erkrankungen 505 49 Kongenitale Erkrankungen 517 Literatur 519 5 Ileus 520 53 Klinisches Bild und Diagnostik 525 54 Therapie 527 55 Prognose[books.google.de]
  • Prognose: Insgesamt günstig. S ERTOLI -Zell-Tumor [ Bearbeiten ] Granulosazelltumor [ Bearbeiten ] I.d.R. benigne Lymphome [ Bearbeiten ][de.wikibooks.org]
  • Eine verminderte DICER1-Expression geht dabei in der Regel mit einer schlechteren Prognose der Erkrankung einher.[mgz-muenchen.de]
  • Seminome weisen gegenüber den Nicht-Seminomen eine günstigere Prognose auf.[chirurgie-portal.de]
  • Daten zur Prognose sind in Tabelle 8 zusammengefasst.[onkopedia.com]

Epidemiologie

  • Epidemiologie 1–3 % aller Hodentumoren. Häufung im Kindesalter (5–10 Jahren) und bei Erwachsenen im Alter von 30–60 Jahren. Pathologie des Leydigzell-Tumors Kleine gelb-braune Tumoren, scharf umschrieben im Hodengewebe [Abb. Leydigzell-Tumor ].[urologielehrbuch.de]
  • Bearbeiten Synonym: Hodengeschwulst Englisch : testicular tumor 1 Definition Hodentumore sind gutartige oder bösartige Geschwülste der männlichen Keimdrüsen ( Hoden ). 2 Epidemiologie Hodentumoren sind die häufigste Neoplasie bei jungen Männern.[flexikon.doccheck.com]
  • B. retroperitoneal oder mediastinal) die Differenzialdiagnose Hodentumor bzw. extragonadaler Keimzelltumor einbezogen werden. 2.2 Epidemiologie Pro Jahr werden in Deutschland etwa 4000 Neuerkrankungen diagnostiziert.[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Valeri RM, Kotakidou R, Michalakis K, Andreadis C, Kousi-Koliakou K, Destouni C. Malignant Leydig-cell tumor of the testis diagnosed by fine-needle aspiration using ThinPrep technique. Diagn Cytopathol. 2011; 39(5):368-372.
  2. Al-Agha OM, Axiotis CA. An in-depth look at Leydig cell tumor of the testis. Arch Pathol Lab Med. 2007; 131(2):311-317.
  3. Gozzi T, Fluck Ch E, Mullis PE. [Follow-up in a boy with Leydig cell tumor after selective surgery]. Praxis (Bern 1994). 2006; 95(8):277-282.
  4. Mameli C, Selvaggio G, Cerini C, et al. Atypical Leydig Cell Tumor in Children: Report of 2 Cases. Pediatrics. 2016; 138(5).
  5. Jou P, Maclennan GT. Leydig cell tumor of the testis. J Urol. 2009; 181(5):2299-2300.
  6. Bremmer F, Schweyer S. [Leydig cell, Sertoli cell and adult granulosa cell tumors]. Pathologe. 2016; 37(1):71-77.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:58