Lymphom

Der Terminus Lymphom bezieht sich auf eine lymphoproliferative Erkrankung, die mit einer unkontrollierten Vermehrung verschiedener Lymphozytenpopulationen bzw. deren Vorgängerzellen einhergeht. Entsprechend kann es zu Störungen der Hämatopoese und Symptomen einer Knochenmarkinsuffizienz kommen, aber auch zur Entwicklung solider Tumoren in den Lymphknoten, in der Milz und in anderen Organen.

Der Auslöser dieser Krankheit ist auf neoplastische Prozesse zurückzuführen.

Symptome

Lymphom-Patienten können lange Zeit asymptomatisch bleiben. Wenn sich Symptome einstellen, dann sind diese entweder durch eine Insuffizienz der Organe, in denen die Lymphozyten proliferieren, oder durch lokale Masseneffekte durch raumfordernde, solide Tumoren bedingt. Besonders häufig wird Folgendes beobachtet:

  • Lymphozytenproliferation im Knochenmark mit Störungen der Hämatopoese und folgender Anämie, Neutropenie und/oder Thrombozytopenie. Hinweisend sind allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Leistungseinbußen und Blässe sowie eine erhöhte Infektanfälligkeit und eine hämorrhagische Diathese.
  • Lymphadenopathie.
  • Hepatomegalie und/oder Splenomegalie, die mit dem Verlust des Appetits, mit Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen einhergehen können.
  • B-Symptomatik mit Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust.

Diagnostik

Verschiedene diagnostische Verfahren kommen zur Anwendung, wenn es darum geht, ein Lymphom als solches zu identifizieren und zu klassifizieren. Je nach klinischem Bild haben die unten genannten Verfahren dabei eine mehr oder weniger hohe Priorität.

  • Differentialblutbild, Blutausstrich. Ermöglichen die Detektion von Abweichungen in Zahl und Morphologie der Lymphozytenpopulationen sowie eine Einschätzung der Beeinträchtigung der Knochenmarkfunktion. In einigen Fällen können diese Standarduntersuchungen bereits zu einer gut begründeten Verdachtsdiagnose führen, z.B. im Fall der Haarzellleukämie.
  • Knochenmarkaspiration bzw. -biopsie [5] oder Biopsie betroffener Organe zur Gewinnung von Proben für die Histopathologie und Immunphänotypisierung [6] [7]. Ist von besonderer Bedeutung zur Charakterisierung der Tumorzellen, da diese gesunden Zellen zum Teil sehr ähnlich sehen und ihre Morphologie meist keine eindeutige Diagnose des Lymphomtyps zulässt.
  • Bildgebende Diagnostik. Zur Lokalisation und Abgrenzung eines soliden Tumors, vor allem aber auch zur Detektion von Metastasen und anschließendem Tumorstaging indiziert. Eine wichtige Rolle kommt dabei der Computertomographie und Positronen-Emissions-Tomographie zu [8] [9].
  • Molekularbiologische Verfahren zum Nachweis krankheitsverursachender Mutationen.

Die erhobenen Befunde ermöglichen die Zuordnung des Patienten zu einer Risikogruppe, wofür Punktesysteme wie die Ann-Arbor-Klassifikation entwickelt wurden [10].

Therapie

Prognose

Ätiologie

Epidemiologie

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Prävention

Zusammenfassung

Sämtliche Lymphozytenpopulationen können sich in verschiedenen Entwicklungsstadien im Rahmen einer malignen Transformation zu Tumorzellen entwickeln, sodass sich die Diagnose Lymphom auf eine Reihe von Erkrankungen beziehen kann. Im Wesentlichen werden B-Zell-Lymphome, T-Zell-Lymphome und Hodgkin-Lymphome unterschieden, wobei sich letztere durch die Präsenz von Sternberg-Reed-Zellen auszeichnen. Die Klassifikation der Subtypen wird immer wieder überarbeitet, aber aktuell nennt die Weltgesundheitsorganisation folgende Arten von Lymphomen [1] [2] [3]:

B-Zell-Lymphome

    • Chronische lymphatische Leukämie/lymphozytisches Lymphom
    • Monoklonale B-Zell Lymphozytose
    • Prolymphozytenleukämie vom B-Zell-Typ
    • Splenisches Marginalzonenlymphom
    • Haarzellleukämie
    • Splenisches B-Zell-Lymphom/Leukämie, nicht klassifizierbar
    • Lymphoplasmozytisches Lymphom
    • Monoklonale Gammopathie unklarer Bedeutung, IgM
    • Schwerkettenkrankheit
    • Monoklonale Gammopathie unklarer Bedeutung, IgA/G
    • Plasmazellmyelom
    • Solitäres Plasmozytom des Knochens
    • Extraossäres Plasmazytom
    • Monoklonale Immunglobulinablagerungskrankheit
    • Extranodales Marginalzonenlymphom des mukosaassoziierten lymphatischen Gewebes (MALT-Lymphom)
    • Nodales Marginalzonenlymphom
    • Follikuläres Lymphom
    • Primär kutanes Follikelzentrumslymphom
    • Mantelzelllymphom
    • Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
    • Lymphomatoide Granulomatose
    • Primär mediastinales (thymisches) großzelliges B-Zell-Lymphom
    • Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom
    • ALK-positives großzelliges B-Zell-Lymphom
    • Plasmoblastisches Lymphom
    • Primäres Ergusslymphom
    • Burkitt-Lymphom
    • Hochgradiges B-Zell-Lymphom
    • B-Zell-Lymphom, nicht klassifizierbar, mit intermediären Merkmalen zwischen einem diffusen groß-zelligen B-Zell-Lymphom und einem klassischen Hodgkin-Lymphom

T-Zell-Lymphome

    • Prolymphozytenleukämie vom T-Zell-Typ
    • Großgranuläre T-lymphatische Leukämie
    • Chronische Lymphoproliferation der NK-Zellen
    • Aggressive NK-Zell-Leukämie
    • Systemisches EBV-positives T-Zell-Lymphom des Kindesalters
    • Hydroa-vacciniform-artiges Lymphom
    • Adulte(s) T-Zell-Leukämie/-Lymphom
    • Extranodales NK-/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ
    • Enteropathieassoziiertes T-Zell-Lymphom
    • Monomorphisches, epitheliotropes, intestinales T-Zell-Lymphom
    • Indolentes T-Zell-Lymphom des Gastrointestinaltrakts
    • Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom
    • Subkutanes panniculitisartiges T-Zell-Lymphom
    • Mycosis fungoides
    • Sézary-Syndrom
    • Primär kutane CD30-positive T-Zell-Lymphoproliferation
    • Primär kutanes γδ-T-Zell-Lymphom
    • Primär kutanes CD8-positives aggressives epidermotropes zytotoxisches T-Zell-Lymphom
    • Primär kutanes CD8-positives T-Zell-Lymphom der Akren
    • Primär kutanes CD4-positives klein- bis mittelgroßzelliges T-Zell-Lymphom
    • Peripheres T-Zell-Lymphom, NOS
    • Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
    • Follikuläres T-Zell-Lymphom
    • Nodales peripheres T-Zell-Lymphom mit TFH-Phänotyp
    • Anaplastisches großzelliges Lymphom (ALK-positiv, ALK-negativ, Brustimplantat-assoziiert)

Hodgkin-Lymphome

    • Noduläres lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom
    • Klassisches Hodgkin-Lymphom (nodulärsklerosierend, lymphozytenreich, gemischtzellig, lymphozytenarm)

Es sei darauf hingewiesen, dass die Abgrenzung einzelner Lymphomvarianten nicht immer zweifelsfrei möglich ist. Des Weiteren kann sich aus einem Lymphom ein anderes entwickeln: Die chronische lymphatische Leukämie beispielsweise kann in ein aggressiveres Non-Hodgkin-Lymphom, seltener auch in ein Hodgkin-Lymphom übergehen. Dieser Prozess wird als Richter-Transformation bezeichnet [4].

Patientenhinweise

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Quellen

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  3. Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood. 2016; 127(20):2375-2390.
  4. Vitale C, Ferrajoli A. Richter Syndrome in Chronic Lymphocytic Leukemia. Curr Hematol Malig Rep. 2016; 11(1):43-51.
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