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Lymphom

Der Terminus Lymphom bezieht sich auf eine lymphoproliferative Erkrankung, die mit einer unkontrollierten Vermehrung verschiedener Lymphozytenpopulationen bzw. deren Vorgängerzellen einhergeht. Entsprechend kann es zu Störungen der Hämatopoese und Symptomen einer Knochenmarkinsuffizienz kommen, aber auch zur Entwicklung solider Tumoren in den Lymphknoten, in der Milz und in anderen Organen.

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Symptome

Lymphom-Patienten können lange Zeit asymptomatisch bleiben. Wenn sich Symptome einstellen, dann sind diese entweder durch eine Insuffizienz der Organe, in denen die Lymphozyten proliferieren, oder durch lokale Masseneffekte durch raumfordernde, solide Tumoren bedingt. Besonders häufig wird Folgendes beobachtet:

Fieber
  • Bei über zwei Wochen anhaltenden schmerzlos, geschwollenen Lymphknoten, Fieber und Nachtschweiß; vor allem, wenn Müdigkeit und körperliche Schwäche hinzukommen. Rehakliniken im Bereich Non-Hodgkin-Lymphome[rehakliniken.de]
  • Es kann zu Fieber und Gewichtsverlust kommen. Betroffene können ein geschwächtes Abwehrsystem haben und Infekte können häufiger auftreten. In Deutschland sind maligne Lymphome eine seltenere Tumorerkrankung.[viomedo.de]
  • Im weiteren Verlauf hatte er immer mal wieder etwas Fieber. "Außerdem merkte ich, dass meine Lymphknoten auf der rechten Seite am Hals angeschwollen waren."[lifeline.de]
  • Die Patienten leiden an Müdigkeit, häufigen Infekten, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. Infolge der starken Vermehrung von Tumorzellen können Lymphknoten und Milz vergrößert sein.[celgene.de]
  • Diese B-Symptome umfassen: unbeabsichtigter Gewichtsverlust von mehr als zehn Prozent des Ausgangsgewichts über einen Zeitraum von sechs Monaten Fieber von mehr als 38 C, das nicht auf andere Ursachen zurückzuführen ist (beispielsweise auf eine Infektion[medizinfo.de]
Gewichtsverlust
  • Liquor Staging entsprechend den Empfehlungen für Lymphome bei immunkompetenten Patienten unspezifische Symptome : subfebrile Temperaturen, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Lymphadenopathie, Diarrhoe ansonsten je nach befallenem Organsystem z.B.[hivleitfaden.de]
  • Die Patienten leiden an Müdigkeit, häufigen Infekten, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. Infolge der starken Vermehrung von Tumorzellen können Lymphknoten und Milz vergrößert sein.[celgene.de]
  • Diese B-Symptome umfassen: unbeabsichtigter Gewichtsverlust von mehr als zehn Prozent des Ausgangsgewichts über einen Zeitraum von sechs Monaten Fieber von mehr als 38 C, das nicht auf andere Ursachen zurückzuführen ist (beispielsweise auf eine Infektion[medizinfo.de]
  • Ein Teil der Patienten berichtet über allgemeine Symptome, wie bei Erkältungen oder lokalen Entzündungen: Appetitlosigkeit Ungewollter Gewichtsverlust Abgeschlagenheit, Blässe, Müdigkeit Juckreiz Nachtschweiß und Fieber Viele Menschen haben eines dieser[krebsgesellschaft.de]
  • Hinzu kommen häufiges oder anhaltendes Fieber über 38 Grad, nächtliches Schwitzen sowie unklarer Gewichtsverlust von mehr als zehn Prozent des Körpergewichts in sechs Monaten.[mundipharma.de]
Morbus Hodgkin
  • Bei Morbus Hodgkin entstehen bösartige Veränderungen der B-Lymphozyten. Zunächst verändern sich bei Morbus Hodgkin die Lymphozyten in den Lymphknoten bösartig.[meine-gesundheit.de]
  • Der Morbus Hodgkin ist durch das Vorliegen von Sternberg-Reed-Zellen oder einkernigen Hodgkin-Zellen charakterisiert. Rund 25 Prozent aller Lymphome werden dem Morbus Hodgkin zugeordnet.[leading-medicine-guide.de]
  • Heilungschancen beim malignen Lymphom Bei Morbus Hodgkin (Hodgkin-Lymphom) sind die Heilungsaussichten in allen Stadien sehr gut .[oncology-guide.com]
  • Klassikfikation der Hodgkin-Krankheit Abhängig von der Art und dem Ausmaß der nachgewiesenen Lymphomzellen, unterscheiden Mediziner zwei verschiedene Typen des Morbus Hodgkin.[apotheken-umschau.de]
  • Morbus Hodgkin Die Behandlungsergebnisse des Morbus Hodgkin sind exzellent. Durch die neuen Therapieprotokolle können selbst in fortgeschrittenen Stadien anhaltende Remissionen in über 80% der Fälle erzielt werden.[uniklinik-ulm.de]
Schüttelfrost
  • Insbesondere während der ersten Infusion kommt es bei einigen Patienten zu Fieber und Schüttelfrost. Manche Patienten berichten auch über Übelkeit, Schwäche, Kopfschmerzen, Atembeschwerden, Schwellungen im Mundoder Rachenraum und Hautausschlag.[shg-halle.de]
Pruritus
  • Sézary-Syndrom: Das Sézary-Syndrom ist gekennzeichnet durch Erythrodermie mit Pruritus, Lymphknotenschwellungen sowie atypischen Lymphozyten (Sézary-Zellen) bei einer Leukozytose im peripheren Blut.[derma.de]
Hepatomegalie
  • Hepatomegalie und/oder Splenomegalie, die mit dem Verlust des Appetits, mit Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen einhergehen können. B-Symptomatik mit Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust.[symptoma.com]
  • Patienten im Vordergrund, vor allemeine normochrome und normozytäre Anämie; Leukozytopenie mit dominierender Neutropenie und Thrombozytopenie sind seltener so ausgeprägt, dass sie zur Erstdiagnose führen; Infiltration anderer Organe: Splenomegalie und Hepatomegalie[onkopedia.com]
Splenomegalie
  • Häufigste Lymphome: Diffuses, großzelliges B-Zell-Lymphom ( hochmaligne ) und follikuläres Lymphom ( niedrigmaligne ) Symptome/Klinik Allgemeine Symptome B-Symptomatik Lymphknoten : Persistierende oder in der Größe zunehmende, schmerzlose Lymphknoten Splenomegalie[amboss.miamed.de]
  • […] steht bei vielen Patienten im Vordergrund, vor allemeine normochrome und normozytäre Anämie; Leukozytopenie mit dominierender Neutropenie und Thrombozytopenie sind seltener so ausgeprägt, dass sie zur Erstdiagnose führen; Infiltration anderer Organe: Splenomegalie[onkopedia.com]
  • Hepatomegalie und/oder Splenomegalie, die mit dem Verlust des Appetits, mit Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen einhergehen können. B-Symptomatik mit Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust.[symptoma.com]

Diagnostik

Verschiedene diagnostische Verfahren kommen zur Anwendung, wenn es darum geht, ein Lymphom als solches zu identifizieren und zu klassifizieren. Je nach klinischem Bild haben die unten genannten Verfahren dabei eine mehr oder weniger hohe Priorität.

  • Differentialblutbild, Blutausstrich. Ermöglichen die Detektion von Abweichungen in Zahl und Morphologie der Lymphozytenpopulationen sowie eine Einschätzung der Beeinträchtigung der Knochenmarkfunktion. In einigen Fällen können diese Standarduntersuchungen bereits zu einer gut begründeten Verdachtsdiagnose führen, z.B. im Fall der Haarzellleukämie.
  • Knochenmarkaspiration bzw. -biopsie [5] oder Biopsie betroffener Organe zur Gewinnung von Proben für die Histopathologie und Immunphänotypisierung [6] [7]. Ist von besonderer Bedeutung zur Charakterisierung der Tumorzellen, da diese gesunden Zellen zum Teil sehr ähnlich sehen und ihre Morphologie meist keine eindeutige Diagnose des Lymphomtyps zulässt.
  • Bildgebende Diagnostik. Zur Lokalisation und Abgrenzung eines soliden Tumors, vor allem aber auch zur Detektion von Metastasen und anschließendem Tumorstaging indiziert. Eine wichtige Rolle kommt dabei der Computertomographie und Positronen-Emissions-Tomographie zu [8] [9].
  • Molekularbiologische Verfahren zum Nachweis krankheitsverursachender Mutationen.

Die erhobenen Befunde ermöglichen die Zuordnung des Patienten zu einer Risikogruppe, wofür Punktesysteme wie die Ann-Arbor-Klassifikation entwickelt wurden [10].

Therapie

  • Die Therapie des Hodgkin-Lymphoms basiert auf dem Einsatz von Chemo- und Strahlentherapie, wobei sich die Art bzw.[haema-cbf.charite.de]
  • Meinolf Karthaus, Chefarzt Viele Therapien können in unserer Tagesklinik erfolgen Je nach Gesundheitszustand können wir die Therapien auch tagesklinisch ambulant verabreichen, so dass keine Übernachtung in der Klinik erforderlich ist.[klinikum-muenchen.de]
  • Von dieser R-CHOP-Therapie werden in der Regel 6-8 Zyklen verabreicht.[uniklinik-ulm.de]
  • Die Therapie maligner Lymphome ist in stetigem Wandel begriffen.[kim2.uniklinikum-jena.de]
  • Welche Therapien gibt es? Bei malignen Lymphomen handelt es sich um eine bösartige Erkrankung. Dennoch ist nicht immer eine sofortige Therapie nötig. Ist der Patient beschwerdefrei, kann in manchen Fällen auf eine Behandlung verzichtet werden.[krebsratgeber.de]

Prognose

  • Nach Eintritt ins Tumorstadium ist die Prognose schlecht.[de.wikipedia.org]
  • Therapie und Prognose bei Hodgkin-Lymphomen Je nach Krankheitsstadium ist eine Chemotherapie, eine Bestrahlung oder beides erforderlich.[diakonie-klinikum.de]
  • Prognose Der Krankheitszustand wird in Abhängigkeit von der Ausbreitung des Lymphoms in vier verschiedene Stadien unterteilt (Staging). Das Staging ist für die Therapiewahl und die Prognose von Bedeutung.[deximed.de]
  • […] bei jüngeren immunkompetenten Patienten möglich bei älteren Patienten ungünstigere Prognose[hirntumorhilfe.de]
  • Letztere Mutation geht mit einer schlechten Prognose einher. Risikofaktoren für die Entstehung eines DLBCL (wie für alle malignen Lymphome) können sein: primäre oder erworbene Störungen des Immunsystems z.B.[de.wikibooks.org]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Geschlecht: (4:1) Inzidenz steigt im Alter Klinik : Symptome entstehen vor allem durch die Verdrängung/Fibrosierung des blutbildenden Knochenmarks mit Panzytopenie Anämie : Blässe, Müdigkeit, Schwäche Thrombozytopenie mit petechialer Blutungsneigung[amboss.miamed.de]
  • Histologie der Neuroblastome gehen von Lymphzellen (Lymphozyten, sowohl T- als auch B-Zellen) aus in 95% der Fälle hochmalignes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom meist maligner, infiltrativ wachsender Tumor keine WHO-Klassifizierung Epidemiologie der[hirntumorhilfe.de]
  • Beschrieben wurde das Krankheitsbild erstmals von dem schwedischen Internisten Jan Gösta Waldenström. 2.2 Epidemiologie Der Morbus Waldenström ist eine seltene Erkrankung. Sie macht 1-3% aller Non-Hodgkin Lymphome aus.[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Zusammenfassung

Sämtliche Lymphozytenpopulationen können sich in verschiedenen Entwicklungsstadien im Rahmen einer malignen Transformation zu Tumorzellen entwickeln, sodass sich die Diagnose Lymphom auf eine Reihe von Erkrankungen beziehen kann. Im Wesentlichen werden B-Zell-Lymphome, T-Zell-Lymphome und Hodgkin-Lymphome unterschieden, wobei sich letztere durch die Präsenz von Sternberg-Reed-Zellen auszeichnen. Die Klassifikation der Subtypen wird immer wieder überarbeitet, aber aktuell nennt die Weltgesundheitsorganisation folgende Arten von Lymphomen [1] [2] [3]:

B-Zell-Lymphome

T-Zell-Lymphome

    • Prolymphozytenleukämie vom T-Zell-Typ
    • Großgranuläre T-lymphatische Leukämie
    • Chronische Lymphoproliferation der NK-Zellen
    • Aggressive NK-Zell-Leukämie
    • Systemisches EBV-positives T-Zell-Lymphom des Kindesalters
    • Hydroa-vacciniform-artiges Lymphom
    • Adulte(s) T-Zell-Leukämie/-Lymphom
    • Extranodales NK-/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ
    • Enteropathieassoziiertes T-Zell-Lymphom
    • Monomorphisches, epitheliotropes, intestinales T-Zell-Lymphom
    • Indolentes T-Zell-Lymphom des Gastrointestinaltrakts
    • Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom
    • Subkutanes panniculitisartiges T-Zell-Lymphom
    • Mycosis fungoides
    • Sézary-Syndrom
    • Primär kutane CD30-positive T-Zell-Lymphoproliferation
    • Primär kutanes γδ-T-Zell-Lymphom
    • Primär kutanes CD8-positives aggressives epidermotropes zytotoxisches T-Zell-Lymphom
    • Primär kutanes CD8-positives T-Zell-Lymphom der Akren
    • Primär kutanes CD4-positives klein- bis mittelgroßzelliges T-Zell-Lymphom
    • Peripheres T-Zell-Lymphom, NOS
    • Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
    • Follikuläres T-Zell-Lymphom
    • Nodales peripheres T-Zell-Lymphom mit TFH-Phänotyp
    • Anaplastisches großzelliges Lymphom (ALK-positiv, ALK-negativ, Brustimplantat-assoziiert)

Hodgkin-Lymphome

    • Noduläres lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom
    • Klassisches Hodgkin-Lymphom (nodulärsklerosierend, lymphozytenreich, gemischtzellig, lymphozytenarm)

Es sei darauf hingewiesen, dass die Abgrenzung einzelner Lymphomvarianten nicht immer zweifelsfrei möglich ist. Des Weiteren kann sich aus einem Lymphom ein anderes entwickeln: Die chronische lymphatische Leukämie beispielsweise kann in ein aggressiveres Non-Hodgkin-Lymphom, seltener auch in ein Hodgkin-Lymphom übergehen. Dieser Prozess wird als Richter-Transformation bezeichnet [4].

Quellen

Artikel

  1. Campo E, Swerdlow SH, Harris NL, Pileri S, Stein H, Jaffe ES. The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond: evolving concepts and practical applications. Blood. 2011; 117(19):5019-5032.
  2. Dürkop H, Foss, HD, Stein H. 2008-WHO-Klassifikation der malignen Lymphome im Jahr 2011: Neue Erkenntnisse und praktische Anwendung. Onkologe 2011; 17:769.
  3. Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood. 2016; 127(20):2375-2390.
  4. Vitale C, Ferrajoli A. Richter Syndrome in Chronic Lymphocytic Leukemia. Curr Hematol Malig Rep. 2016; 11(1):43-51.
  5. Adams HJ, Nievelstein RA, Kwee TC. Opportunities and limitations of bone marrow biopsy and bone marrow FDG-PET in lymphoma. Blood Rev. 2015; 29(6):417-425.
  6. Hsi ED, Yegappan S. Lymphoma immunophenotyping: a new era in paraffin-section immunohistochemistry. Adv Anat Pathol. 2001; 8(4):218-239.
  7. Oschlies I, Klapper W. [Mycosis fungoides or inflammatory dermatitis: differential diagnosis between early lymphoma and inflammation in skin biopsies]. Pathologe. 2013; 34(3):215-224.
  8. Barrington SF, Mikhaeel NG, Kostakoglu L, et al. Role of imaging in the staging and response assessment of lymphoma: consensus of the International Conference on Malignant Lymphomas Imaging Working Group. J Clin Oncol. 2014; 32(27):3048-3058.
  9. Cheson BD, Fisher RI, Barrington SF, et al. Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma: the Lugano classification. J Clin Oncol. 2014; 32(27):3059-3068.
  10. Carbone PP, Kaplan HS, Musshoff K, Smithers DW, Tubiana M. Report of the Committee on Hodgkin's Disease Staging Classification. Cancer Res. 1971; 31(11):1860-1861.

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