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Maligne Hyperthermie

MH

Maligne Hyperthermie ist eine seltene aber lebensbedrohliche Stoffwechselstörung der Skelettmuskulatur, welche unter Narkose auftritt. Frühe Zeichen sind Hyperkapnie, Tachykardie, Zyanose, Rigor, Azidose und Hyperkaliämie. Im weiteren Verlauf kommt es zu Hyperthermie, Hypotonie und Rhabdomyolyse.


Symptome

  • Symptome bei einer Malignen Hyperthermie Bei Eintritt einer Malignen Hyperthermie Krise handelt es sich um einen Notfall, der sofort behandelt werden muss. Die Symptome sind Ausdruck einer starken Steigerung der Stoffwechselvorgänge des Körpers.[chirurgie-portal.de]
  • Nebenwirkungen sind in Abhängigkeit von der notwendigen Dosierung vor allem: Allgemeine Muskelschwäche und zentralnervöse Symptome wie Benommenheit, Schwindelgefühl, Kopfschmerzen. Gastrointestinale Symptome wie Übelkeit, Erbrechen und Diarrhöen.[fachpflegewissen.de]
  • Weitergehend werden Symptome, diagnostische und therapeutische Möglichkeiten der Malignen Hyperthermie- Krise aufgezeigt und in Kapitel VII noch einmal in einer Kurzübersicht genannt.[grin.com]
Tachykardie
  • Frühe Zeichen sind Hyperkapnie, Tachykardie, Zyanose, Rigor, Azidose und Hyperkaliämie. Im weiteren Verlauf kommt es zu Hyperthermie, Hypotonie und Rhabdomyolyse.[symptoma.com]
  • In nahezu allen Fällen tritt die erste Manifestation der MH, Tachykardie und Tachypnoe, im OP auf.[mgz-muenchen.de]
  • […] sind für eine maligne Hyperthermie gefährdet und müssen als MH empfindlich betrachtet werden Central core disease (CCD) Multi minicore disease (MmD) King Denborough Syndrom Nemaline Myopathie Bei schleichendem Beginn: warme Haut ausgeprägtes Schwitzen Tachykardie[sop.klifairs.ch]
  • Eine Tachykardie kann bei fehlenden Kontraindikationen durch die Gabe eines Betablockers behandelt werden.[lecturio.de]
  • Die Hunde leiden nach der Gabe dieser Medikamente unter Tachykardie, Hyperthermie und erhöhter CO2-Produktion. Wenn die Medikamente nicht abgesetzt werden, sterben die betroffenen Hunde.[newsite.laboklin.com]
Hypotonie
  • Im weiteren Verlauf kommt es zu Hyperthermie, Hypotonie und Rhabdomyolyse.[symptoma.com]
  • Der namensgebende Temperaturanstieg ( Hyperthermie ) ist ein Spätzeichen, ebenso wie Herzrhythmusstörungen, Blutdruckabfall (Hypotonie), Muskelzerfall (Rhabdomyolyse) und Kaliumfreisetzung (Hyperkaliämie).[biologie-seite.de]
Tachypnoe
  • Zu den Manifestationen gehören Muskelsteifigkeit, Hyperthermie, Tachykardie, Tachypnoe, Rhabdomyolyse, sowie respiratorische und metabolische Azidose.[msdmanuals.com]
  • Kreatinkinasewerts (CK-Wert) im Serum Hyperkaliämie mit dem Risiko einer kardialen Arrhythmie bzw. eines Herzstillstands Myoglobinurie mit der Gefahr eines Nierenversagens In nahezu allen Fällen tritt die erste Manifestation der MH, Tachykardie und Tachypnoe[mgz-muenchen.de]
  • Klassische klinische Zeichen der MH sind massive Temperaturerhцhung, Tachykardie, Tachypnoe, vermehrte CO2-Produktion, erhцhter Sauerstoffverbrauch, Azidose, Muskelrigiditдt und Rhabdomyolyse, alles Folgen der hypermetabolischen Antwort.[orpha.net]
  • Temperaturanstieg innert Minuten um mehrere Grade (bis 43 C) Muskelsteife (Rigor) der quergestreiften Muskulatur unmittelbar nach der Injektion (Masseterspasmus) Herzrasen Masseterspasmus ( Cave Intubation) Hyperkapnie (Anstieg des etCO 2 ) Tachykardie Tachypnoe[sop.klifairs.ch]
Fieber
  • Maligne bedeutet bösartig und Hyperthermie bedeutet die Überwärmung des Körpers im Sinne von Fieber. Es handelt sich bei der malignen Hyperthermie um einen Zustand mit gefährlich hohem Fieber.[deximed.de]
  • Wörtlich übersetzt: "Bösartiges Fieber". Wer die Veranlagung Maligne Hyperthermie hat, reagiert auf übliche Narkosemittel krankhaft.[medinfo.de]
  • Verweise Fieber Fieberkrampf Drug Fever Tumorfieber Fiebersenkung Antipyretika Gerinnungsparameter Literatur ? Rosenberg H, Rueffert H. Eur J Hum Genet. 2011 Jan 19. doi: 10.1038/ejhg.2010.248.[medicoconsult.de]
  • […] quergestreiften Muskulatur unmittelbar nach der Injektion (Masseterspasmus) Herzrasen Masseterspasmus ( Cave Intubation) Hyperkapnie (Anstieg des etCO 2 ) Tachykardie Tachypnoe bei Spontanatmung Muskelsteife (Rigor) Metabolische- und respiratorische Azidose Fieber[sop.klifairs.ch]
Rigor
  • Frühe Zeichen sind Hyperkapnie, Tachykardie, Zyanose, Rigor, Azidose und Hyperkaliämie. Im weiteren Verlauf kommt es zu Hyperthermie, Hypotonie und Rhabdomyolyse.[symptoma.com]
  • ) der quergestreiften Muskulatur unmittelbar nach der Injektion (Masseterspasmus) Herzrasen Masseterspasmus ( Cave Intubation) Hyperkapnie (Anstieg des etCO 2 ) Tachykardie Tachypnoe bei Spontanatmung Muskelsteife (Rigor) Metabolische- und respiratorische[sop.klifairs.ch]
  • Symptome/Klinik Frühzeichen Kontinuierlicher Anstieg des endexspiratorischen CO 2 Tachykarde Herzrhythmusstörungen (unspezifisch) Zyanose Rigor Der Rigor kann zu einem Masseterspasmus führen, der bei der Narkoseeinleitung durch erschwerte oder unmögliche[amboss.com]
  • Spezifisch für eine succinylcholininduzierte maligne Hyperthermie sind ein Masseterspasmus und ein Rigor der restlichen Muskulatur.[lecturio.de]
  • In der Ausatemluft der Patienten ist ein erhöhter Kohlendioxidgehalt messbar, im Verlauf tritt eine Muskelsteifigkeit ( Rigor ) am ganzen Körper auf. Der Blutdruck fällt bei zunehmender Herzfrequenz , der Kreislauf der Patienten destabilisiert sich.[dr-gumpert.de]
Hohes Fieber
  • Es handelt sich bei der malignen Hyperthermie um einen Zustand mit gefährlich hohem Fieber. Das Fieber und seine Begleiterscheinungen beruhen auf einer akuten Stoffwechselentgleisung in der Skelettmuskulatur.[deximed.de]
  • Stoffwechselphänomenen: Starke Erhöhung des O2-Verbrauchs Hypoxie Hohe CO2-Produktion Hyperkapnie Anstieg des Lactatspiegels (anaerobe Glykolyse) metabolische Azidose Hyperkaliämie (H /K -Antiporter und Zerstörung der Muskelzellen) Klinik Durch das hohe[medicoconsult.de]
  • Hellhörig sollte man werden, wenn aus der Familienanamnese mehrfach über spontane Muskelkrämpfe, Ptosis oder Schielen, Hypermotilität der Gelenke, Skoliose, Kyphose oder Lordose, hohes Fieber nach Anstrengungen, etc. berichtet wurde.[medi-learn.de]
Schwitzen
  • Ryanodinrezeptor, sind für eine maligne Hyperthermie gefährdet und müssen als MH empfindlich betrachtet werden Central core disease (CCD) Multi minicore disease (MmD) King Denborough Syndrom Nemaline Myopathie Bei schleichendem Beginn: warme Haut ausgeprägtes Schwitzen[sop.klifairs.ch]
  • B. beim Masseterspasmus) Schwitzen und Temperaturanstieg (bis 43 C) Sympathikoadrenerge Überstimulation: Tachykardie , Hyperventilation Zyanose Labor Folge der heftigen Muskelkontraktionen sind Muskelschädigungen mit Freisetzung intrazellulärer Bestandteile[medicoconsult.de]

Diagnostik

  • […] des In-vitro-Kontraktur-Tests gemäß den Leitlinien der Europäischen Malignen Hyperthermie Gruppe zum Nachweis einer Malignen Hyperthermie Veranlagung Molekulargenetische Diagnostik (Institut für Humangenetik ) Neuromuskuläre Diagnostik ( Neurologische[zese.ukw.de]
  • .: www.EMHG.org) zur MH-Diagnostik empfiehlt die Analyse der in der Tabelle 1 (s. S. 2) aufgeführten Mutationen des RYR1-Gens bei MH.[fennerlabor.de]
  • Eine molekulargenetische Diagnostik ermöglicht nicht nur eine gezielte Früherkennung, sondern kann unter Umständen auch präventive Behandlungen indizieren.[senckenberg-humangenetik.de]
Hyperkapnie
  • Frühe Zeichen sind Hyperkapnie, Tachykardie, Zyanose, Rigor, Azidose und Hyperkaliämie. Im weiteren Verlauf kommt es zu Hyperthermie, Hypotonie und Rhabdomyolyse.[symptoma.com]
  • Klassische Anzeichen einer fulminanten MH-Krise in der Frühphase sind Tachykardie, Hyperkapnie, Hypoxämie und Masseterspasmen, in der Spätphase kommen Azidose, Hyperkalämie, Rhabdomyolyse und Hyperthermie hinzu.[medizinische-genetik.de]
  • Klinische Symptomatik Azidose Hyperkapnie Tachykardie Hypoxämie Rhabdomyolyse Erhöhung des Kreatinkinasewerts (CK-Wert) im Serum Hyperkaliämie mit dem Risiko einer kardialen Arrhythmie bzw. eines Herzstillstands Myoglobinurie mit der Gefahr eines Nierenversagens[mgz-muenchen.de]
  • […] sich ziehen. 3 Epidemiologie Bei Kindern tritt die maligne Hyperthermie mit einer Häufigkeit einem auf 5.000 Fälle und bei Erwachsenen in einem von 50.000 Fällen auf. 4 Klinik Das erste, unspezifische Anzeichen ist die Tachykardie , gefolgt von der Hyperkapnie[flexikon.doccheck.com]

Therapie

  • : S1-Leitlinie: Therapie der malignen Hyperthermie .[de.wikipedia.org]
  • Therapie Von größter Bedeutung für die Therapie ist die sofortige Unterbindung der Zufuhr der auslösenden Substanz und ggf . der Wechsel auf ein anderes Narkoseverfahren .[dr-gumpert.de]
  • 5.2 Symptomatische Therapie Kreislaufstabilisierung mit Volumen und Vasopressoren antiarrhythmische Therapie (oft spontanes Sistieren der Rhythmusstörungen nach Dantrolen, keine Ca-Antagonisten, kein Digitalis s.u.)[helios-gesundheit.de]
  • ., GmbH , 18.11.2013 - 6 Seiten Dieses Buch enthält den Artikel: Maligne Hyperthermie und neuroleptisches malignes Syndrom aus dem Sammelband: Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen.[books.google.de]
  • Externe Links DGAI (deutsche Gesellschaft der Anästhesie und Intesnvimedizin e.V.: Empfehlung zur Therapie der malignen Hyperthermie (2002) www.malignehyperthermie.ch Uni Ulm: Aktuelle Information über die Maligne Hyperthermie: für Ärzte und Patienten[neuroscript.com]

Prognose

  • Hier finden Sie Ihre Medikamente: Aussicht & Prognose Unbehandelt führt die maligne Hyperthermie zu einem vorzeitigen Ableben des Betroffenen.[medlexi.de]
  • Entscheidend für die Prognose ist die schnellstmögliche Infusion von Dantrolen in einer Dosierung von zunächst 2,5 mg/kg.[medperts.com]
  • Prognose Ohne rechtzeitige Behandlung führt eine maligne Hyperthermie zum Tode. Durch die rasche, zielgerichtete Behandlung der Komplikation kann die Sterblichkeit drastisch reduziert werden.[deximed.de]
  • Entscheidend für die Prognose des Patienten ist die sofortige Einleitung von kausalen und symptomatischen Therapiemaßnahmen unmittelbar nach Diagnosestellung.[thieme-connect.com]
  • Entscheidend für die Prognose ist die schnellstmögliche Applikation von Dantrolen. Persistiert die Symptomatik auch nach 10 mg/kg Dantrolen nicht, ist die Diagnose Maligne Hyperthermie fraglich.[helios-gesundheit.de]

Epidemiologie

  • Paul-Parey-Verlag, Stuttgart 2006, ISBN 3-8304-4141-X, S. 146 ) Epidemiologie und Genetik Auf Grund der geringen Fallzahlen sind Kopplungsanalysen innerhalb natürlicher Populationen nicht möglich.[generatio.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Definition, Epidemiologie III. Ätiologie und Pathophysiologie IV. Klinik, Diagnostik und Therapie der Malignen Hyperthermie- Krise V. Sicherung der Diagnose, Anästhesie bei Verdacht auf bzw. bei bekannter MH VI. Forschungsstand und Perspektiven VII.[grin.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Kapitel werden Ätiologie und Pathophysiologie der Erkrankung näher beleuchtet werden.[grin.com]
  • Unbehandelt ist das Syndrom potentiell letal, aber dank des enorm besseren Verstдndnisses der Genetik und der Pathophysiologie dieses Syndroms ist die Letalitдt in den letzten 30 Jahren von 80% auf weniger als 5% gesunken.[orpha.net]

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:30