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Malignes fibröses Histiozytom

Fibroese Histiozytome Boesartig

Ein malignes fibröses Histiozytom (MFH) ist ein bösartiger Tumor, dessen Zellen wenig differenziert und pleomorph sind. Früher wurde es daher als pleomorphes undifferenziertes Sarkom bezeichnet. Es wird auch heute noch den Sarkomen zugerechnet und entwickelt sich am häufigsten im Bereich der Extremitäten oder des Retroperitoneums. Die Diagnose erfordert den Einsatz der bildgebenden Diagnostik und die Aufarbeitung einer Gewebeprobe.


Symptome

Ein MFH kann bei Patienten aller Altersgruppen auftreten, entwickelt sich jedoch am häufigsten im fortgeschrittenen Erwachsenenalter. In etwa 20% der Fälle kann der Tumor mit einer vorher bestehenden Gewebsläsion in Verbindung gebracht werden, z.B. mit einem chirurgischen Eingriff oder einer Knochenfraktur, mit lokaler Bestrahlung oder Pathologien wie der Osteonekrose, Morbus Paget, einem Fibrom oder einer fibrösen Dysplasie [1] [2]. MFH, die sich auf Basis derartiger Läsionen entwickeln, wachsen für gewöhnlich besonders aggressiv und sind daher mit einer schlechteren Prognose verbunden [2].

Zwar kann sich ein MFH in allen Bereichen des Körpers entwickeln, jedoch scheint eine Präferenz für die Beine - vor allem deren proximale Abschnitte -, die Arme und das Retroperitoneum zu bestehen [1] [3]. Je nach Lokalisation des Tumors fällt zuerst eine nicht schmerzempfindliche, palpierbare Umfangsvermehrung auf oder das MFH bewirkt lokale Masseneffekte, die zur Vorstellung beim Arzt führen.

Bei vielen Patienten hat der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits metastasiert, vorzugsweise in die Lunge, seltener in die Knochen oder Lymphknoten. Die Metastasen können ähnlich dem Primärtumor funktionelle Störungen des betroffenen Organs und eine Kompression umgebender Gewebe provozieren.

Diagnostik

Die Neoplasie sowie infiltriertes Gewebe sind mit Hilfe der bildgebenden Diagnostik darzustellen, wobei der Computertomographie und der Magnetresonanztomographie die größten Rollen zukommen. MFH sind typischerweise gut abgegrenzt und können Verkalkungen enthalten, die auch in einer Röntgenaufnahme zu erkennen sind. Eine eventuelle Heterogenität des Tumorgewebes mag auf Hämorrhagien und Nekroseherde zurückzuführen sein. Die Sonographie kommt maximal zum Einsatz, um eine palpierbare Masse im Retroperitoneum, im Abdomen oder der Brust grob zu charakterisieren. Im Rahmen des Tumorstagings mindestens die Lunge zu untersuchen (Computertomographie), möglicherweise auch das Skelett (Positronen-Emissions-Tomographie mit Flourdeoxyglukose).

Zur Identifikation des Tumors als MFH ist eine Biopsie zu realisieren und das Probenmaterial pathohistologisch und immunhistochemisch zu untersuchen. Es sei darauf hingewiesen, dass der Ursprung des MFH noch nicht geklärt ist, weshalb auch gewisse Unstimmigkeiten bezüglich der Bezeichnung der Neoplasie herrschen. Einig ist man sich darin, dass der pleomorphe Aspekt der Tumorzellen ein entscheidendes Merkmal des MFH ist, aber auch für andere Sarkome sind pleomorphe Varianten beschrieben. Es kann daher leicht zu entsprechenden Verwechslungen kommen und manche Autoren empfehlen, die Diagnose MFH als Ausschlussdiagnose zu stellen [4]. Histologisch sind fünf Subtypen des MFH zu unterscheiden: das storiform-pleomorphe MFH, das myxoide MFH, das Riesenzell-MFH, das entzündliche MFH und das angiomatoide MFH [5]. Immunhistochemisch lässt sich in der Regel eine Expression mesenchymaler Marker wie α-SMA, Desmin und Vimentin nachweisen, aber auch Antikörper gegen histiozytäres CD68 liefern gewöhnlich positive Resultate.

Biopsieproben vom Tumorrand bzw. von den Resektionsgrenzen zeigen oft fingerförmige Auswüchse in das umgebende Gewebe, was nicht nur die hohe Rate lokaler Rezidive erklärt, sondern auch die Metastasierung erleichtert. Deshalb muss die Tumorresektion mindestens zwei, besser noch drei Zentimeter ins scheinbar gesunde Gewebe hinein erfolgen. Die Vollständigkeit der Resektion ist pathohistologisch zu überprüfen [6].

Therapie

  • Lokalisation: [2] Extremitäten (70-75%) Retroperitoneum Kopf und Hals Region Selten: Lunge, Niere, Harnblase, Skrotum, CNS, Dura mater Diagnostik zu: Malignes fibröses Histiozytom Therapie zu: Malignes fibröses Histiozytom Therapie Malignes fibröses Histiozytom[med2click.de]
  • Therapie der Wahl ist die weite chirurgische Exzision mit einem Sicherheitsabstand von mindestens 1 cm und gleichzeitiger mikrographischer Aufarbeitung des Exzisionspräparats.[gesundheit-nordhessen.de]
  • Standards in Diagnostik und Therapie . Teil 1 Epidemiologie, Tumorbiologie, Zytostatika, Prinzipien der Tumortherapie, Supportive Maßnahmen . 4. Auflage, Springer Verlag Heidelberg, 2006. Seite 5265–5269.[de.wikipedia.org]

Prognose

  • MFH, die sich auf Basis derartiger Läsionen entwickeln, wachsen für gewöhnlich besonders aggressiv und sind daher mit einer schlechteren Prognose verbunden.[symptoma.com]
  • : [1] Prognose ist abhängig von histologischem Befund: 10-Jahresüberlebenschance: Geringgradig maligne fibröse Histiozytom: 90% Mittelgradig maligne fibröse Histiozytom: 60% Hochgradig maligne fibröse Histiozytom: 20% Retroperitoneale Tumore haben lediglich[med2click.de]
  • Die Prognose des malignen fibrösen Histiozytoms ist insgesamt schlecht. Literatur C. Bokemeyer, J. Debus: Malignes fibröses Histiozytom (MFH) des Knochens . in: Schmoll, Höffken, Possinger: Kompendium Internistische Onkologie .[de.wikipedia.org]
  • […] epidemiologische Studien zeigen, dass bestimmte Faktoren zum Zeitpunkt der Diagnose (Tumorgröße mehr als 5 cm, höheres Patientenalter, proximale und tiefe Tumorlokalisation, hoher histologische Grad sowie das Auftreten von Metastasen) mit einer schlechteren Prognose[klinikum.uni-heidelberg.de]
  • Mineralisationsphase Morbus Paget multiple nichtossifizierendes Knochenfibrom Nidus ossären Osteo Osteoblastom Osteochondrom Osteoidosteom Osteolyse Osteomyelitis Osteosarkom parosteale pathologischen Frakturen Patienten Periostales Periostreaktion Plasmozytom Prognose[books.google.de]

Epidemiologie

  • […] zu: Malignes fibröses Histiozytom Epidemiologie Malignes fibröses Histiozytom Epidemiologische Fakten zum malignen fibrösen Histiozytom: [1] Verhältnis Männer:Frauen (2:1) Altersgipfel: 50-60 Jahre Altersspanne: 10-90 Jahre Ätiologie zu: Malignes fibröses[med2click.de]
  • Teil 1 Epidemiologie, Tumorbiologie, Zytostatika, Prinzipien der Tumortherapie, Supportive Maßnahmen . 4. Auflage, Springer Verlag Heidelberg, 2006. Seite 5265–5269. ISBN 3-540-20657-4 Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema.[de.wikipedia.org]
  • Nur über eine komplette, nicht verfälschte Erfassung aller Patienten ist ein vertieftes Verständnis der Epidemiologie und Biologie dieser Tumorgruppe möglich, die schneller und einfacher zur Identifikation neuer therapeutischer Zielstrukturen und prognostischer[kinderkrebsinfo.de]
  • Einleitung Synonym SS Englisch synovial sarcoma ICD10 Definition seltene, ca. 8% aller Weichteiltumoren ausmachende Neoplasie, typischerweise an den Extremitäten lokalisiert Klassifikationen Epidemiologie Inzidenz 800 Fälle/Jahr in USA Prävalenz Alter[de.medicle.org]
  • Bei niedrig malignen Tumoren ist eine Chemotherapie nicht indiziert. 8 Chondrosarkome (CS) [ 1 - 3 ] [ 23 - 26 ] 8.1 Epidemiologie ca. 20% der malignen Knochentumoren Altergipfel 6. Dekade Chondrosarkome Grad 3 gehäuft unter 30.[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Arora P, Wadhwa R, Khurana N, Jain S, Hadke NS. Secondary malignant fibrous histiocytoma of thigh with surface ulceration following radiotherapy for carcinoma cervix. Arch Gynecol Obstet. 2011; 283 Suppl 1:79-82.
  2. Pobirci DD, Bogdan F, Pobirci O, Petcu CA, Roşca E. Study of malignant fibrous histiocytoma: clinical, statistic and histopatological interrelation. Rom J Morphol Embryol. 2011;52(1):385-388.
  3. Ballestri S, Losi L, Favali M, et al. Hypervascular retroperitoneal mass in a patient with Fever and leucocytosis - contrast-enhanced ultrasonographic findings in a case of inflammatory malignant fibrous histiocytoma. Ultraschall Med. 2011; 32(1):1-4.
  4. Meister P. [Malignant fibrous histiocytoma: pleomorphic sarcoma NOS or pleomorphic fibrosarcoma]. Pathologe. 2005; 26(2):127-133.
  5. Matushansky I, Charytonowicz E, Mills J, Siddiqi S, Hricik T, Cordon-Cardo C. MFH classification: differentiating undifferentiated pleomorphic sarcoma in the 21st Century. Expert Rev Anticancer Ther. 2009;9(8):1135-1144.
  6. Sertznig P, Megahed M. [Malignant fibrous histiocytoma]. Hautarzt. 2011; 62(5):327-329.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:17