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Mikroskopische Polyangiitis

Die mikroskopische Polyangiitis (MP) ist eine Autoimmunerkrankung, von der primär kleinste Gefäße betroffen sind, die beispielsweise die Funktion von Lunge und Nieren sichern. In der Pathogenese der Erkrankung spielen antineutrophile zytoplasmatische Antikörper eine zentrale Rolle, aber die Ätiologie der MP ist nach wie vor ungeklärt.

Mikroskopische Polyangiitis - Symptome abklären

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Symptome

In der Initialphase der MP leiden die Betroffenen zuweilen unter Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Gelenk- und Muskelschmerzen [1] [2]. Nicht in allen Fällen ist jedoch eine solche Initialphase erkennbar.

Oft werden die Patienten erst vorstellig, wenn die Funktion einzelner Organe aufgrund einer systemischen, zunehmend schwerwiegenderen Vaskulitis beeinträchtigt ist. Zwar ist das pulmorenale Syndrom ein häufiges Resultat dieser Entwicklung [3], aber auch andere Organe können betroffen sein - etwa jeder zehnte Patient leidet an einer MP ohne Beteiligung von Lungen und Nieren [4]. Leitsymptome des pulmorenalen Syndroms sind Dyspnoe, Husten und Hämoptysis sowie Mikrohämaturie und Proteinurie aufgrund einer Glomerulonephritis [3].

Die zuvor bereits erwähnten Arthralgien und Myalgien weisen auf ein Beteiligung des Bewegungsapparates hin und können über die Initialphase hinaus Probleme bereiten [5]. Weiterhin führt eine Vaskulitis im Hals-Nasen-Ohren-Bereich zur Sinusitis mit blutiger Rhinorrhoe oder zu einem Verlust des Hörvermögens. Lidödem, Konjunktivitis und Episkleritis zeigen dagegen eine Beteiligung der Augen an [6]. Das Herz ist seltener in das Krankheitsgeschehen involviert, aber eine Entzündung der kleineren Herzgefäße kann eine Thrombose und damit einen Myokardinfarkt provozieren [7]. Bei nekrotisierenden Gefäßentzündungen im Gastrointestinaltrakt kommt es zu blutigen Durchfällen. Sowohl im peripheren als auch im zentralen Nervensystem kann es zu Funktionsstörungen kommen, die sich als Parästhesien, Paresen und epileptische Anfälle zeigen. Von diagnostischer Bedeutung sind dermatologische Symptome wie Kapillarblutungen, palpierbare Knötchen und Hautnekrosen, vor allem im Bereich der Beine.

Schlaganfall
  • Meist tritt der Tod durch einen Herzinfarkt oder einen Schlaganfall ein. Für behandelte Patienten steigt die Fünfjahresüberlebensrate auf 80 Prozent an.[medlexi.de]
  • Bei den Großgefäßvaskulitiden kommt es durch die Gefäßentzündung v. a. zu einer verminderten Durchblutung der Arme oder Beine, da große Arm- und Beinarterien betroffen sind, sowie bei Befall der hirnzuführenden Gefäße zu Schlaganfällen oder Verlust des[klinikumbadbramstedt.de]
  • Kopfschmerzen im okklusivem Stadium (Pulseless-Phase) Pannikulitis, Erythema nodosum, Raynaud-Syndrom, Claudicatio intermittens (meist Arme) bei zerebraler Beteiligung Sehstörungen, Gesichtsfeldausfälle, Konzentrationsstörungen, Synkopen, Schlaganfall[medical-tribune.de]
  • Es kommt zu Hautläsionen, Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen, Schlaganfällen, Sensibilitätsstörungen der peripheren Nerven, einer strukturellen Herzveränderung, Hodenschmerzen und Vernarbungen im Darm.[lifeline.de]
  • Die Auswirkungen sind mit denen eines Herzinfarktes oder Schlaganfalls beim älteren Menschen durch Arteriosklerose identisch. Bei einer Vaskulitis kann dies auch in ganz anderen Organen passieren: etwa in den Nieren, Lungen oder im Darm.[rheuma-spezialisten.de]
Krampfanfall
  • Krampfanfälle bei ZNS-Beteiligung Kleine Einblutungen in die Haut Hämaturie Kolikartige Bauchschmerzen Gelenkschmerzen[lecturio.de]
Rhinitis
  • Krebserkrankungen (thorakale Tumore) Allergien und Hauterkrankungen An Lungen- und Bronchialerkrankungen einschließlich thorakaler Onkologie werden in der Abteilung für Pneumologie rehabilitativ behandelt: Asthma bronchiale, Allergische Syndrome (u.a. allergische Rhinitis[rehaklinik-usedom.de]
  • Man spricht hier häufig von einer chronischen, borkigen Rhinitis und einer Sattelnase als Frühsymptome der Erkrankung.[lecturio.de]
  • Churg-Strauss-Syndrom (eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis –EPGA) allergisches Asthma (bis zu 90 %), evtl. auch allergische Rhinitis, polypöse Sinusitis flüchtige Lungeninfiltrate evtl.[medical-tribune.de]
  • Polyangiitis , EGPA) Kurzbeschreibung : Granulomatöse, nekrotisierende Vaskulitis mit Eosinophilie Ätiologie : Unbekannt Klinik : Eosinophileninvasion der Organe Leitsymptom : Pulmonale Manifestation mit schweren allergischen Asthmaanfällen Allergische Rhinitis[amboss.com]
  • Die diversen Organmanifestationen kommen in unterschiedlicher Häufigkeit vor, am häufigsten ist die sogenannte „Kopfklinik“, also eine blutig-borkige Rhinitis mit Sinusitis, ggf. auch Mastoiditis mit Hypakusis , gefolgt von der pulmonale Beteiligung mit[asklepios.com]
Fieber
  • Weiterlesen Bakterielle Infektion (Bakterium Tropheryma whipplei) des oberen Dünndarms mit Durchfällen, bei längerem Bestehen mit Gewichtsverlust, Fieber und... Weiterlesen Zur Zerstörung der Gelenke führend.[rheuma-liga-bw.de]
  • In der Initialphase der MP leiden die Betroffenen zuweilen unter Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Gelenk- und Muskelschmerzen. Nicht in allen Fällen ist jedoch eine solche Initialphase erkennbar.[symptoma.com]
  • Es treten normalerweise systemische Symptome wir Unwohlsein, Müdigkeit und Fieber auf.[phadia.com]
  • Es handelt sich um eine systemische Vaskulitis mit Befall kleiner Arteriolen und Kapillaren. siehe auch Vaskulitissyndrome Am Anfang der Erkrankung stehen Fieber, Malaise oder Myalgien als unspezifische Allgemeinsymptome.[rheumanetz.at]
Gewichtsverlust
  • In der Initialphase der MP leiden die Betroffenen zuweilen unter Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Gelenk- und Muskelschmerzen. Nicht in allen Fällen ist jedoch eine solche Initialphase erkennbar.[symptoma.com]
  • Ein ungewollter Gewichtsverlust, nächtliche Schweißausbrüche und Schlafstörungen sind untersuchen und behandeln zu lassen.[medlexi.de]
  • Weiterlesen Bakterielle Infektion (Bakterium Tropheryma whipplei) des oberen Dünndarms mit Durchfällen, bei längerem Bestehen mit Gewichtsverlust, Fieber und... Weiterlesen Zur Zerstörung der Gelenke führend.[rheuma-liga-bw.de]
  • Klinik: Sie beginnt zumeist mit einem Prodromi bestehend aus körperlichem Unwohlsein, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Myalgien und Fieber, das innerhalb von Monaten bis z.T. Jahren in eine rasch progrediente GN übergeht .[medizin-wissen-online.de]
Anämie
  • Bezüglich der Labordiagnostik werden regelmäßig folgende Befunde erhoben: Leukozytose und Thrombozytose, dazu Anämie Entzündungsmarker wie Serumgehalt des C-reaktives Proteins und Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht Anomalien, die auf organspezifische[symptoma.com]
  • Reno-parenchymatös Reno-vaskulär Aorta-Auffälligkeiten Thrombose Paraneopastisch Endokrinologisch Kardiovaskulär neurogen Weitere seltene Ursachen Akutes Nierenversagen Prärenal Renal Postrenal Chronische Nierensinsuffizienz Bei eingeschränkter Nierenfunktion: Anämie[uk-essen.de]
  • Leukozytose, Thrombozytose, Anämie, cANCA (cytoplasmatic antibodies against neutrophil cytoplasmic antibody) positiv (meist gegen Proteinase 3 – PR3-ANCA) Mikroskopische Polyangiitis (MPA): pANCA (perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody) positiv[medical-tribune.de]
  • Dazu gehören der Nachweis einer Leukozytose, einer Thrombozytose, einer deutlich beschleunigten Blutkörperchensedimentationsrate und einer normochromen, normozytären Anämie ( 2 ).[aekno.de]
Purpura
  • Ursachen unbekannt Symptome pulmonal: alveoläre Hämorrhagie, Bluthusten, Blut im Sputum renal: Glomerulonephritis bis Niereninsuffizienz, renale Hypotonie, Proteinurie, Mikrohämaturie dermal: Purpura, subkutane Knötchen (v.a. sind die Beine betroffen)[medizin-kompakt.de]
  • Andere extrarenale Befunde sind Myalgien und Arthralgien, Purpura, periphere Neuropathien sowie eine ZNS-Beteiligung.[rheumanetz.at]
  • Hautveränderungen (40 %): subkutane Knötchen, palpable Purpura vor allem an der unteren Extremität, evtl. mit Nekrosen, leukozytoklastische Vaskulitis.[de.wikipedia.org]
Ausschlag
  • Entzündungen des Unterhautfettgewebes oder brennesselartige Ausschläge), Muskelschmerzen (Myalgien) und Gelenkschmerzen (Arthralgien) auftreten.[lifeline.de]
  • Verschluss von Augengefäßen) Beschwerden im Hals-Nasen-Ohren-Bereich (anhaltend verstopfte Nase, blutiger Schnupfen mit Krusten, Hörsturz) Starke Schläfenkopfschmerzen mit Anschwellen der Schläfenarterie und Sehstörungen Hautveränderungen, etwa punktförmiger Ausschlag[rheuma-spezialisten.de]
Bauchschmerz
  • Dazu kamen Bauchschmerzen und Übelkeit. Fieber, Gelenkschmerzen oder andere Symptome bestanden nicht. Die Leukozytenzahlen waren erhöht. Die Koloskopie zeigte entzündete Schleimhaut vom Zökum bis zum Sigmoid.[praxis-depesche.de]
  • Im Verdauungstrakt kann sich die Erkrankung in Form von kolikartigen Bauchschmerzen oder Darminfarkten und Blutungen manifestieren. In den Nieren sind Mikroaneurysmen der Gefäße zu beobachten.[medlexi.de]
  • Krampfanfälle bei ZNS-Beteiligung Kleine Einblutungen in die Haut Hämaturie Kolikartige Bauchschmerzen Gelenkschmerzen[lecturio.de]
  • Schlaganfall Symptome wie bei KHK und den jeweiligen Organinfarkten Klassische Polyarteriitis nodosa (cPAN) Allgemeinsymptome (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß) Muskel- und Gelenkschmerzen (60 %) gastrointestinale Beteiligung (50 %) kolikartige Bauchschmerzen[medical-tribune.de]
  • Bei der Polyarteriitis nodosa ist häufig eine der Darmarterien befallen, so dass die Patienten nach dem Essen über Bauchschmerzen klagen mit Koliken und teils blutigen Durchfällen , die Haut und die Nerven können befallen sein, bei Frauen können sich[rheumazentrum-heidelberg.de]
Appetitverlust
  • Frьhe klinische Symptome weisen auf eine systemische Entzьndung: Fieber, Gelenkschmerzen, Myalgien, Mattigkeit, und/oder Appetitverlust.[orpha.net]
Diarrhoe
  • Blutige Diarrhö Praxis-Depesche 20/2000 Aus New York wird über den ungewöhlichen Fall einer Patientin mit blutiger Diarrhö berichtet, bei der sich eine mikroskopische Polyangiitis als Ursache herausstellte.[praxis-depesche.de]
Blut im Stuhl
  • Etwa die Hälfte der Kinder klagt über Bauchschmerzen, manchmal ist auch Blut im Stuhl. Ursache hierfür ist eine Vaskulitis der Darmwandgefäße. Die Entzündung kann auch die Nieren erfassen.[rheuma-kinderklinik.de]
Epistaxis
  • Wegener Leitsymptome Verdachtsdiagnose Empfohlene Untersuchungen Sensitivität Spezifität Nasale oder orale Ulzerationen, Epistaxis, Lungen- und Nierenbeteiligung, Periphere Neuropathie M.[labor-enders.de]
Arthralgie
  • Die zuvor bereits erwähnten Arthralgien und Myalgien weisen auf ein Beteiligung des Bewegungsapparates hin und können über die Initialphase hinaus Probleme bereiten.[symptoma.com]
  • Weitere Symptome: Polyneuritis, Sinusitis, Episkleritis, Myalgien, Arthralgien, chronische Bronchitis, Doppelbilder, blutiger Schnupfen.[de.wikipedia.org]
  • Nekrosebildung dazu: Polyneuritis, Sinusitis, Arthralgie, Myalgie, Doppelbilder Diagnose Anamnese: Klinik Labor: Entzündungszeichen , Antikörper (pANCA-MPO), Urinuntersuchung (Mikrohämaturie, Proteinurie) Apparative Diagnostik: Biopsie (Vaskulitis ohne[medizin-kompakt.de]
  • Glomerulosklerose ) Niereninsuffizienz mit Proteinurie und Mikrohämaturie renale Hypertonie Lunge ( 40 %) Hämoptysen Pneumonitis und fibrosierende Alveolitis Haut ( 40%) Purpura subkutane Knoten Weitere Symptome Polyneuritis Episkleritis Myalgien und Arthralgien[flexikon.doccheck.com]
Myalgie
  • Andere extrarenale Befunde sind Myalgien und Arthralgien, Purpura, periphere Neuropathien sowie eine ZNS-Beteiligung.[rheumanetz.at]
  • Die zuvor bereits erwähnten Arthralgien und Myalgien weisen auf ein Beteiligung des Bewegungsapparates hin und können über die Initialphase hinaus Probleme bereiten.[symptoma.com]
  • Weitere Symptome: Polyneuritis, Sinusitis, Episkleritis, Myalgien, Arthralgien, chronische Bronchitis, Doppelbilder, blutiger Schnupfen.[de.wikipedia.org]
  • V: Weitere Symptome : Sind Arthralgien, Myalgien, bei ZNS-Beteiligung manifestieren sich Mononeuritis multiplex, epileptische Anfälle und Plegien. Des Weiteren findet man Sinusitis und Episkleritis.[medizin-wissen-online.de]
Nierenversagen
  • Nicht selten kommt es in diesem Zusammenhang zum Nierenversagen mit z.T. letalem Ausgang. IV: Haut : Charakteristischerweise findet man hierbei: 1) Subkutane Knötchen, 2) Palpable Purpura, 3) Evtl.[medizin-wissen-online.de]
  • Bei Nierenversagen sind Dialyse und/oder Nierentransplantation angezeigt. Prognose Durch frьhe Diagnose und Therapie wird die Prognose verbessert. Bei 80% der Patienten kann eine Remission induziert werden.[orpha.net]
  • Auch Verätzungen der Speiseröhre, der Augen oder ein Nierenversagen sind mögliche Konsequenzen der MMS-Einnahme. Ärzte und Experten können daher nur eindringlich davor warnen, Miracle Mineral Supplement einzunehmen.[mms-selbsthilfe.de]
Hämaturie
  • Wegener Diagnostik Therapie Literatur Abbildungen zum Thema "Patientin mit Hämaturie, Hämoptysen und Dyspnoe Einführung Das gleichzeitige klinische Auftreten einer akuten Glomerulonephritis (Hämaturie mit glomerulären Erythrocyten im Sediment und Niereninsuffizienz[aekno.de]
  • Krampfanfälle bei ZNS-Beteiligung Kleine Einblutungen in die Haut Hämaturie Kolikartige Bauchschmerzen Gelenkschmerzen[lecturio.de]
  • […] evtl. gastrointestinale Blutungen Nieren (klinisch 30 %, bioptisch 80 %) Mikro- und Makrohämaturie ZNS Kopfschmerzen, Verhaltensstörungen, pathologisches EEG Kryoglobulinämische Vaskulitis akral betonte palpable Purpura Arthralgien Glomerulonephritis Hämaturie[medical-tribune.de]
  • Diagnose von Granulomatose mit Polyangiitis Die Klassifikation erfolgt durch folgende Symptome Entzündung im HNO-Trakt Röntgenbild der Lunge: Rundherde, Infiltrate, Kavernen Blutiger Urin, auch Hämaturie genannt oder Nachweis von Erythrozyten im Urinsediment[berlin.immanuel.de]
  • Purpura Schönlein Hennoch Für die Purpura Schönlein Hennoch werden folgende ACR-Kriterien (mindestens drei von sechs) definiert: palpable Purpura Patient 20a Gastrointestinale Blutung Angina abdominalis Hämaturie Keine neuen Medikamente Hypersensitivtätsvaskulitis[medmix.at]

Diagnostik

Es bedarf eines multidisziplinären Ansatzes, um die MP zu diagnostizieren und ihre Ausdehnung auf die einzelnen Organe einzuschätzen. Gleichzeitig sind verschiedene diagnostische Maßnahmen einzuleiten, z.B. die Untersuchung von Blut- und Urinproben, die bildgebende Diagnostik und die Pathohistologie, wobei letztere der Goldstandard zur Bestätigung der Diagnose MP ist.

Bezüglich der Labordiagnostik werden regelmäßig folgende Befunde erhoben [8]:

  • Leukozytose und Thrombozytose, dazu Anämie
  • Entzündungsmarker wie Serumgehalt des C-reaktives Proteins und Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht
  • Anomalien, die auf organspezifische Probleme hindeuten, z.B. erhöhter Serumgehalt von Harnstoff und Kreatinin
  • Mikrohämaturie mit Erythrozytenzylindern und dysmorphen Erythrozyten im Urin
  • Proteinurie

In Gewebeproben, die im Rahmen einer Biopsie gewonnen werden, wird eine nekrotisierende Vaskulitis erkennbar. Die Vaskulitis betrifft hauptsächlich die kleinen Gefäße, kann sich aber bis auf mittelgroße Arterien ausdehnen [1]. Immunkomplexablagerungen lassen sich kaum darstellen. Mittels indirektem Immunfluoreszenztest können jedoch in den meisten Fällen antineutrophile zytoplasmatische Antikörper auf Granulozyten nachgewiesen werden. Diese Antikörper richten sich in 95% der Fälle gegen die Myeloperoxidase der neutrophilen Granulozyten [4].

Die Hauptdifferentialdiagnose der MP ist die Wegener-Granulomatose. Hier entwickeln sich aber schon in frühen Krankheitsstadien nicht verkäsende Granulome im Respirationstrakt, während bei MP keine Granulome zu erwarten sind. Lungenfibrosen unterschiedlichen Ausmaßes wurden für die MP jedoch beschrieben [9]. In Röntgen- oder computertomographischen Aufnahmen des Thorax können zudem Hinweise auf eine interstitielle Pneumonie, Bronchiektasen und Emphyseme sowie einen Pleuraerguss gefunden werden [10].

Therapie

  • Es gibt keine eigenständigen Untersuchungen zur Therapie der MPA. Es wird eine an den Schweregrad angepasste Therapie empfohlen, wie bei der granulomatösen Polyangiitis.[de.wikipedia.org]
  • Bei leichteren Verläufen - diese werden zunehmend diagnostiziert - ist oft auch eine weniger eingreifende Therapie erfolgreich.[sana-wildbad.de]
  • Medikamentöse Therapie: Dauertherapie mit Kortikosteroide, Immunsuppressiva gg[medizin-kompakt.de]
  • Behandlung & Therapie Die Polyangiitis ist eine unheilbare Erkrankung. Da die Ursache nicht näher bekannt ist, kann keine kausale, sondern lediglich eine symptomatische Therapie stattfinden.[medlexi.de]

Prognose

  • Prognose Durch frьhe Diagnose und Therapie wird die Prognose verbessert. Bei 80% der Patienten kann eine Remission induziert werden. Optimale Behandlung reduziert die Rezidivhдufigkeit (Innerhalb von 2 Jahren haben 20-30% der Patienten ein Rezidiv).[orpha.net]
  • Die Prognose für unbehandelte Patienten ist ungünstig, aber medikamentös behandelte Patienten besitzen nicht zwingend einen ungünstigen Verlauf.[medlexi.de]
  • Organmanifestationen Nierenbeteiligung: bei bis zu 70% der Fälle, bestimmt wesentlich die Prognose und führt zur nekrotisierenden Glomerulonephritis bis hin zur rapid progressiven GN mit Halbmondbildung.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie / Ätiologie: I: Die mikroskopischen Polyarteriitis stellt mit einer Inzidenz von 2,4/1000000 eine seltene Auto-AK-vermittelte ( pauciinflammatorische) Vaskullitis dar.[medizin-wissen-online.de]
  • Epidemiologie Die MPA ist eine seltene Erkrankung, deren jährliche Inzidenz mit 4 Fällen pro 1 Million Einwohner angegeben wird. [2] Ursache Dieser Artikel oder nachfolgende Abschnitt ist nicht hinreichend mit Belegen (beispielsweise Einzelnachweisen)[biologie-seite.de]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die Prдvalenz ist nicht bekannt. Die Jahres-Inzidenz betrдgt etwa 1:100.000, das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 50-60 Jahren. Ungewцhnlich sind pдdiatrische Fдlle mit Beginn vor dem 10. Lebensjahr.[orpha.net]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. de Groot K, Reinhold-Keller E. [Wegener's granulomatosis and microscopic polyangiitis]. Z Rheumatol. 2009; 68(1):49-63; quiz 64.
  2. Georges CG, Wolf SC. [What is your diagnosis? Microscopic polyangiitis]. Dtsch Med Wochenschr. 2008; 133(37):1833-1834.
  3. Lee RW, D'Cruz DP. Pulmonary renal vasculitis syndromes. Autoimmun Rev. 2010; 9(10):657-660.
  4. Schirmer JH, Wright MN, Vonthein R, et al. Clinical presentation and long-term outcome of 144 patients with microscopic polyangiitis in a monocentric German cohort. Rheumatology (Oxford). 2016; 55(1):71-79.
  5. Villiger PM, Guillevin L. Microscopic polyangiitis: Clinical presentation. Autoimmun Rev. 2010; 9(12):812-819.
  6. Beck R, Gobel K, Stropal G, Wigger M, Guthoff RF. [Orbital manifestation of microscopic polyangiitis (mPA)--presentation of clinical cases]. Klin Monbl Augenheilkd. 2004; 221(11):964-969.
  7. Yoshida M, Nakaya I, Sakuma T, Soma J. Cardiac small vessel vasculitis in a case of microscopic polyangiitis. Intern Med. 2014; 53(22):2655-2656.
  8. Zimmerli L, Paul B, Bender BU, Spicher T. [Glomerulonephritis in systemic vasculitis. Microscopic polyangiitis]. Praxis (Bern 1994). 2003; 92(10):450-453.
  9. Gompelmann DR, Wenz H, Heussel CP, Herth FJ. [Microscopic polyangiitis as etiology for lung fibrosis--a known but often late-diagnosed cause]. Med Klin (Munich). 2009; 104(6):476-479.
  10. Homma S, Suzuki A, Sato K. Pulmonary involvement in ANCA-associated vasculitis from the view of the pulmonologist. Clin Exp Nephrol. 2013; 17(5):667-671.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:32