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Mycosis fungoides

Die Mycosis fungoides ist ein kutanes T-Zell-Lymphom. Die Ätiologie der Erkrankung ist derzeit unklar.


Symptome

  • Jahrhunderts und beruht auf einer Fehleinschätzung der Symptome.[gesundpedia.de]
  • Symptome Trockene, leicht schuppende, scharf begrenzte Veränderungen der Haut Die Hautveränderungen befinden sich oft am unteren Oberkörper und am Gesäß.[deximed.de]
  • Nachfolgend (wenn sich diese Symptome auf die gesamte Haut ausgebreitet haben), entwickeln sich grössere pilzförmige Knoten, die zur Geschwürbildung neigen.[beobachter.ch]
  • Diagnose Wenn ein Patient derartige Symptome schildert, könnte es sich auch um eine Schuppenflechte, ein Ekzem oder eine Pilzerkrankung handeln.[paradisi.de]
  • Hδufigstes extrakutanes Symptom sind vergrφίerte Lymphknoten. Auch eine viszerale Beteiligung (Leber, Lunge , Knochenmark) ist mφglich. Die Δtiologie ist weiterhin unklar.[orpha.net]
Fieber
  • Im Verlauf kommt es zu einer systemischen Beteiligung von Lymphknoten, Leber, Milz und Lunge, die zu Symptomen wie Fieber, Nachtschweiß und unbeabsichtigtem Gewichtsverlust führt.[msdmanuals.com]
  • […] siehe auch Wissensdatenbank Anaplastische großzellige Lymphome bei Frauen mit Brustimplantaten . 6.3.3 Lymphom-assoziierte Hämophagozytische Lymphohistiozytose Das Syndrom der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH), klinisch gekennzeichnet durch Fieber[onkopedia.com]
Gewichtsverlust
  • Im Verlauf kommt es zu einer systemischen Beteiligung von Lymphknoten, Leber, Milz und Lunge, die zu Symptomen wie Fieber, Nachtschweiß und unbeabsichtigtem Gewichtsverlust führt.[msdmanuals.com]
Ekzem
  • Ein Verdacht auf Mycosis fungoides ergibt sich bei therapieresistenten ekzem - bzw. psoriasisartigen Befunden der Haut. 6 Therapie Bei auf die Haut beschränkten Formen ohne Lymphknoten- und Organbefall wird in der Regel lokal mit Glukokortikoiden und[flexikon.doccheck.com]
  • Diese Ekzem -artigen Läsionen können über Jahre in diesem Stadium verharren und gehen dann in das infiltrative Plaque-Stadium über. Im prämykotischen Stadium sind z. T. Heilungen noch möglich.[de.wikipedia.org]
  • Die Mycosis fungoides beginnt typischerweise mit Hautveränderungen, die einer Schuppenflechte oder einem Ekzem ähneln und eventuell mit Juckreiz einhergehen.[beobachter.ch]
  • Weil die roten Flecken zumeist leicht schuppen und etwas jucken , werden sie gelegentlich mit einem Ekzem verwechselt.[apotheken-umschau.de]
Pruritus
  • Sehr häufige Nebenwirkungen von Ledaga sind Dermatitis, Hautinfektion und Pruritus. Häufig treten auch Hautgeschwüre, Blasenbildung und eine Dunkelfärbung der Haut.[gelbe-liste.de]
  • Pruritus kann vorkommen. In spδteren Krankheitsstadien kφnnen infiltrierte Plaques und rot-violette, gewφlbefφrmige Tumoren oder eine generalisierte Erythrodermie entstehen. Hδufigstes extrakutanes Symptom sind vergrφίerte Lymphknoten.[orpha.net]
  • Anti-CD52, Campath ) Kombinationschemotherapie Extrakorporale Photopherese Allgemeinmaßnahmen: Behandlung des Juckreizes (Pruritus) Prognose In Stadium I kann die Erkrankungen über Jahre sistieren oder geheilt werden.[de.wikipedia.org]
  • Tabellen Stadieneinteilung der Mycosis fungoides Prämykosides Stadium (Patch-Stadium) Geringer Pruritus oder uncharakteristische rote, seltener urtikarielle, ekzematöse Flecken. Dauer des Patch-Stadiums: 5 Jahre bis 20 Jahre.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Alopezie
  • Hдufig sind infiltrierte Plaques unter den Augenbrauen und Alopezie. Oft besteht starker Juckreiz. Bei den meisten Fдllen besteht eine muzinцse Degeneration der Haarfollikel: Diese Fдlle werden als MF-assoziierte follikulдre Muzinose bezeichnet.[orpha.net]
  • Im Kapillitiumbereich: Umschriebene Alopezien. Lymphknotenschwellungen. Mykosides (tumoröses) Stadium (tumor-stage) Tumorentwicklung im Bereich der infiltrierten Herde nach meist jahre- bis jahrzehntelanger Krankheitsdauer.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Exanthem
  • Anders als bei den meisten anderen Lymphomen ist die Erstdiagnose oft schwierig zu stellen, da sie sich ausschließlich als chronisches, juckendes Exanthem manifestiert.[msdmanuals.com]
  • Pityriasis rosea : Stammbetontes, schubartiges, über 1-2 Wochen andauerndes Exanthem; nach den Spaltlinien ausgerichtet (Weihnachtsbaum-Muster), Herde: 0,2-1,0 cm große, ovale oder längliche, wenig erhabene, schuppige Plaque.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Hautläsion
  • Im Abflussgebiet der Hautläsionen können Lymphknoten das Bild einer so genannten dermatopathischen Lymphadenitis zeigen. In derartig veränderten Lymphknoten lässt sich ein Lymphom nicht immer sicher diagnostizieren.[de.wikipedia.org]
  • […] bedingt ein schlechteres Ansprechen auf spezifische Dermatotherapie - pagetoide Retikulose Hi: Maximalform des Epidermotropismus ähnlich dem Morbus Paget - Granulomatous slack skin Syn: kutanes elastolytisches Lymphom HV: atrophische, Cutis-laxa-ähnliche Hautläsionen[wikiderm.de]
Splenomegalie
  • […] auch Wissensdatenbank Anaplastische großzellige Lymphome bei Frauen mit Brustimplantaten . 6.3.3 Lymphom-assoziierte Hämophagozytische Lymphohistiozytose Das Syndrom der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH), klinisch gekennzeichnet durch Fieber, Splenomegalie[onkopedia.com]

Diagnostik

  • Diagnostik Die Diagnostik erfolgt in der Regel durch eine Biopsie aus den betroffenen Hautbezirken bzw. tumorösen Läsionen, in den generalisierten Stadien auch an Biopsien aus Lymphknoten, Knochenmark und den betroffenen Organen.[de.wikipedia.org]
  • Epidemiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Im bzw. auf das Tumorstadium folgend kommt es zu einem Befall innerer Organe ( Leber , Lunge , Milz ) mit resultierender Funktionseinschränkung und erhöhtem Krankheitsgefühl. 5 Diagnostik Die Diagnose erfolgt typischerweise durch die pathologische Untersuchung[flexikon.doccheck.com]
  • Diagnostik Die Krankheit tritt ungefähr um das 60. Lebensjahr auf; häufig dauert es 4–5 Jahre, bevor die Diagnose mit Sicherheit gestellt werden kann.[deximed.de]
  • Zudem ist in diesen Daten die teilweise in die Diagnostik eingeführte Klonalitätsanalyse als prognostischer Faktor noch nicht enthalten.[radio-strahlentherapie.de]

Therapie

  • Hinweis: Es gibt verschiedene Formen der PUVA-Therapie, darunter Bade- / Creme-PUVA-Therapie oder eine Tabletteneinnahme und UV-A-Bestrahlung (orale PUVA-Therapie, systematische PUVA-Therapie).[apotheken-umschau.de]
  • Behandlung und Therapie Für die Behandlung der Mycosis fungoides stehen abgestufte Therapien zu Verfügung, die auf das jeweilige Stadium der Krankheit abgestimmt sind.[gesundpedia.de]
  • Therapie Die Behandlung hängt in erster Linie vom Stadium der Erkrankung bei Diagnosestellung ab.[krebsgesellschaft.de]
  • Therapie Lokaltherapie mit Corticoiden oder Photochemotherapie ( PUVA ) Systemische Therapie mit Methotrexat , Interferon-α , Retinoiden In fortgeschrittenem Stadium palliativ Chlorambucil oder Polychemotherapie (keine Besserung der Prognose bei Chemotherapie[amboss.com]
  • , Kortikoiden u. a. lokale Zytostatika Radiatio und Ganzkörperbestrahlungen Stadium 3: Photochemotherapie mit Psoralen und UV-Behandlung ( PUVA ) Interferon-alpha –Therapie Therapie mit monoklonalen Antikörpern (z.[de.wikipedia.org]

Prognose

  • Durch die rasante Entwicklung in der Onkologie mit immer effektiveren Chemo- aber auch Immuntherapien dürfte sich die aktuelle Prognose tatsächlich aber schon deutlich verbessert haben.[radio-strahlentherapie.de]
  • Sonderformen siehe auch: Sézary-Syndrom Das Sézary-Syndrom ist eine generalisierte, erythrodermische und leukämische Variante der Mycosis fungoides mit schlechter Prognose.[de.wikipedia.org]
  • Prognose Der natürliche Verlauf der Krankheit besteht in einer schrittweisen Ausbreitung der Hautveränderungen über viele Jahre hinweg. Die Prognose ist eng mit dem Krankheitsstadium zum Zeitpunkt der Diagnose verknüpft.[deximed.de]
  • […] in früheren Stadien) Prognose Verbleib im Ekzemstadium über viele Jahre oder Jahrzehnte mit normaler 5-Jahres-Überlebensrate möglich Bei Eintritt ins Tumorstadium rascher Progress mit ungünstiger Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 C84 .-[amboss.com]
  • Epidemiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie 1/3 aller kutanen Lymphome Geschlecht : (ca. 2:1) Alter : bevorzugt im mittleren oder höheren Alter Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.[amboss.com]
  • Epidemiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Vorkommen/Epidemiologie Inzidenz: 0,4-0,5/100.000/Einwohner/Jahr. Ätiopathogenese Unbekannt. Übermäßige Proliferation meist von T-Helferzellen.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • […] in Europa das PTCL ohne weitere Spezifizierung (PTCL, NOS), das angioimmunoblastische T-Zell Lymphom (AITL), sowie die großzelligen anaplastischen Lymphome (ALCL) die häufigsten Erscheinungsformen darstellen [ 2 , 3 , 4 ] , siehe auch Tabelle 1 . 2.2 Epidemiologie[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:59