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Myelodysplasie

Myelodysplastisches Syndrom

Der Terminus Myelodysplasie umfasst eine Gruppe von Neoplasien, die mit Störungen in der Hämatopoese einhergehen. Die unkontrollierte Proliferation von Klonen einer degenerierten Zelle beeinträchtigt die Differenzierung der Stammzellen zu reifen Blutzellen, sodass die Betroffenen Zytopenien entwickeln. Myelodysplasien können auf einzelne Linien beschränkt sein oder mehrere Linien der myeloiden Reihe betreffen und in eine akute myeloische Leukämie übergehen.

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Symptome

Myelodysplasien treten vor allem bei Patienten im höheren Alter auf und ein Alter von unter 40 Jahren spricht stark gegen eine solche Diagnose [1] [2].

Ein Teil der Patienten bleibt lange asymptomatisch und diagnostische Maßnahmen werden nur eingeleitet, weil in routinemäßigen Blutuntersuchungen Zytopenien auffallen. Wenn Symptome auftreten, dann sind sie auf eben jene Zytopenien zurückzuführen, die sich wiederum aus der Knochenmarkinsuffizienz ergeben [3]:

  • Patienten mit einer Anämie werden aufgrund von allgemeiner Schwäche und andauernder Müdigkeit vorstellig. Sie berichten zudem über eine verminderte Leistungsfähigkeit, Palpitationen, Schwindel und in schweren Fällen über Synkopen. Weiterhin ist ihre Blässe auffällig.
  • Ein Mangel an Leukozyten ruft eine Immundefizienz hervor, die mit einer verstärkten Infektanfälligkeit einhergeht [4].
  • Schließlich ergibt sich aus einer Thrombozytopenie eine hämorrhagische Diathese. Selbst kleinere Traumata verursachen Hämorrhagien und Hämatome, die Patienten neigen zur Epistaxis, zu Zahnfleischbluten und gastrointestinalen Blutungen.

Standardtherapien rufen maximal einen transienten Anstieg der Zellzahlen hervor, die Zytopenien sind refraktär.

Konstitutive Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust treten eher selten auf, können aber durch Komplikationen hervorgerufen werden, vor allem durch Infektionen. Auch Lymphadenopathie, Hepatomegalie und Splenomegalie sind nicht typisch für eine Myelodysplasie.

Bei etwa einem Viertel der Patienten entwickelt sich aus der Myelodysplasie eine akute Leukämie [3].

Tachykardie
  • Hautblässe, Atemprobleme, Schwindel und Tachykardien können weitere Hinweise auf eine Anämie sein. Außerdem kann es durch ein myelodysplastisches Syndrom zu einer Immunschwäche durch Leukozytenmangel bzw. einer Leukopenie kommen.[gesundpedia.de]
  • Daraus folgt eine kompensatorische Tachykardie . Der Fachbegriff bedeutet übersetzt „Herzrasen“. Hierbei liegt die Herzfrequenz der betreffenden Personen dauerhaft über 100 Schläge in der Minute.[grossesblutbild.de]
  • Durch die im Gewebe vorhandene Hypoxie kommt es zu einer kompensatorischen Tachykardie . Die Betroffenen fallen durch ihre sehr blasse Hautfarbe auf.[flexikon.doccheck.com]
Palpitation
  • Sie berichten zudem über eine verminderte Leistungsfähigkeit, Palpitationen, Schwindel und in schweren Fällen über Synkopen. Weiterhin ist ihre Blässe auffällig.[symptoma.com]
Husten
  • Sonstige Anzeichen einer Infektion, die Patienten ihrem Arzt mitteilen sollten, sind: Husten Halsentzündung Entzündung des Afters Entzündung der Mundhöhle oder der Lippen Brennen oder Schmerzen beim Wasserlassen Nicht heilende, nässende, geschwollene,[mpd-selbsthilfe.de]
Anämie
  • Dieses System kennt folgende Pathologien: Refraktäre Zytopenien mit Dysplasie einer einzelnen Linie (refraktäre Anämie, refraktäre Neutropenie, refraktäre Thrombozytopenie) Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten Refraktäre Zytopenien mit Dysplasie mehrerer[symptoma.com]
  • D46.1 Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten D46.2 Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss [RAEB] Inkl.: Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss, Typ I [RAEB I] Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss, Typ II [RAEB II] D46.4 Refraktäre Anämie, nicht[icd-code.de]
  • Einlinien-MDS) RA: refraktäre Anämie RN: refraktäre Neutropenie RT: refraktäre Thrombozytopenie Uni- oder Bizytopenie; Blastenanteil im Blut Dysplasien 10% in einer Zellreihe Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten ( RARS ) Anämie; Blastenanteil im Knochenmark[flexikon.doccheck.com]
  • Aplastische Anämie Durch fehlgeleitete Abwehrzellen, die gegen das Knochenmark reagieren und dieses zerstören, entwickelt sich bei den aplastischen Anämien ein Mangel an Blutzellen.[haema-cbf.charite.de]
  • Anämie mit Ringsideroblasten) RAEB (refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss) CMML (chronisch myelomonozytäre Leukämie) RAEB-T (refraktäre Anämie mit Blastenüberschuß in Transformation) WHO-Klassifikation (bezieht sich auf den Blastenanteil im Blut und[med2click.de]
Blässe
  • Weiterhin ist ihre Blässe auffällig. Ein Mangel an Leukozyten ruft eine Immundefizienz hervor, die mit einer verstärkten Infektanfälligkeit einhergeht. Schließlich ergibt sich aus einer Thrombozytopenie eine hämorrhagische Diathese.[symptoma.com]
  • Symptome und Verlauf Typische Symptome des myelodysplastischen Syndroms: Müdigkeit Abgeschlagenheit Nasenbluten Blasse Haut Schwindel Atemnot Herzrasen Das klassische Leitsymptom eines myelodysplastischen Syndroms besteht in einer zunehmenden Anämie .[gesundpedia.de]
  • Äußerlich erkennen die Mediziner die mit dem myelodysplastischen Syndrom einhergehende Blutarmut an der blassen Hautfarbe der Leidenden. Diese klagen im Regelfall ebenso über Schwindel und Kurzatmigkeit.[grossesblutbild.de]
Schwäche
  • Die schwache Immunabwehr erweist sich bei einer Therapie der Myelodysplasie als Komplikation. Der Grund besteht darin, dass die verschriebenen Zytostatika den überlasteten Organismus zusätzlich schwächen.[grossesblutbild.de]
  • Wenn Symptome auftreten, dann sind sie auf eben jene Zytopenien zurückzuführen, die sich wiederum aus der Knochenmarkinsuffizienz ergeben: Patienten mit einer Anämie werden aufgrund von allgemeiner Schwäche und andauernder Müdigkeit vorstellig.[symptoma.com]
  • Müdigkeit, Schwäche, Haarausfall, brüchige Nägel, Dyspnoe , Schwindel) vermehrte und verlängerte Blutungen (z.B.[med2click.de]
  • Durch den Mangel an Blutzellen stellt sich der Patient meist mit Allgemeinsymptomen wie Müdigkeit, Schwäche oder Infektneigungen vor. Ein Schwerpunkt unseres Zentrums ist die Behandlung solcher Erkrankungen.[haema-cbf.charite.de]
Fieber
  • Konstitutive Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust treten eher selten auf, können aber durch Komplikationen hervorgerufen werden, vor allem durch Infektionen.[symptoma.com]
  • Fieber? Druckgefühl im linken (und rechten) Oberbauch? Lymphknotenschwellungen? Hautveränderungen? familiäre Anamnese Medikamentenanmnese In den Frühstadien ist das MDS oft ein Zufallsbefund, bis zu 50 % der Fälle verlaufen symptomlos.[med2click.de]
  • Gelangen Viren oder Bakterien in den Organismus, leiden die Betroffenen zudem oftmals an Fieber. Die schwache Immunabwehr erweist sich bei einer Therapie der Myelodysplasie als Komplikation.[grossesblutbild.de]
  • Die Häufigkeit an Infektionen steigt drastisch an, häufig verbunden mit Fieber.[flexikon.doccheck.com]
Unwohlsein
  • Blutarmut (Anämie, Verminderung der roten Blutkörperchen ) führt zu Blässe, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, verminderter Leistungsfähigkeit, Kurzatmigkeit, allgemeiner Schwäche und Unwohlsein.[kompetenznetz-leukaemie.de]
Petechien
  • Neigen Sie zu punktförmigen Hauteinblutungen (Petechien) und verstärktem Nasenbluten ? Wurden Sie in der Vergangenheit bestrahlt oder haben Sie eine Chemotherapie erhalten? Nach der Anamnese folgt die körperliche Untersuchung .[netdoktor.de]
  • Dies kann zu Halsentzündungen, Lungenentzündung, Hautinfektionen führen, zu Blutungen, vorwiegend als kleinste punktförmige Haut- und Schleimhautblutungen ( Petechien ).[biowellmed.de]
Nachtschweiß
  • Konstitutive Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust treten eher selten auf, können aber durch Komplikationen hervorgerufen werden, vor allem durch Infektionen.[symptoma.com]
Splenomegalie
  • Auch Lymphadenopathie, Hepatomegalie und Splenomegalie sind nicht typisch für eine Myelodysplasie. Bei etwa einem Viertel der Patienten entwickelt sich aus der Myelodysplasie eine akute Leukämie.[symptoma.com]
  • Zahnfleich-, Nasenbluten, gastrointestinale Blutungen) Hämatome, Petechien rezidivierende Infekte, v.a. im Bereich der Lunge Fieber Druckgefühl im linken (und rechten) Oberbauch bei Hepato-, Splenomegalie gel. Lymphknotenschwellungen gel.[med2click.de]
  • In 20 bis 50 Prozent der Fälle ist zum Beispiel die Milz vergrößert ( Splenomegalie ). Ihre Funktion ist es unter anderem, defekte und veraltete rote Blutkörperchen auszusortieren.[netdoktor.de]
  • Monozytose anderer Genese Anamnese, Labor Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) Immunphänotypisierung Immunthrombozytopenie Zytologie, Anamnese, Verlauf Megaloblastäre Anämien Vitamin B 12 -/Folsäurespiegel Hyperspleniesyndrom Anamnese/Klinik/Splenomegalie[onkopedia.com]
Epistaxis
  • Selbst kleinere Traumata verursachen Hämorrhagien und Hämatome, die Patienten neigen zur Epistaxis, zu Zahnfleischbluten und gastrointestinalen Blutungen.[symptoma.com]
Zahnfleischbluten
  • Selbst kleinere Traumata verursachen Hämorrhagien und Hämatome, die Patienten neigen zur Epistaxis, zu Zahnfleischbluten und gastrointestinalen Blutungen.[symptoma.com]
  • Blutergüsse, Nasen- oder Zahnfleischbluten, Blut im Urin oder Petechien (kleine bräunlich-rote Punkte an Armen und Beinen) mitzuteilen. Achten Sie auf regelmäßigen, weichen Stuhl, um Verletzungen im Analbereich zu vermeiden.[mpd-selbsthilfe.de]
  • Man beobachtet dann Petechien, Zahnfleischbluten oder Hämatome nach Bagatelltraumen.[onkopedia.com]
  • , Müdigkeit und Herzklopfen, die Folgen der Verminderung normaler Leukozyten als Infektanfälligkeit mit hartnäckigen Halsschmerzen oder Lungenentzündungen, und die Folgen des Blutplättchenmangels (Thrombozytopenie) als Blutungsneigung mit Nasen- und Zahnfleischbluten[uni-due.de]

Diagnostik

Zur Diagnose der Myelodysplasie sind Untersuchungen des Blutes und des Knochenmarks unabdingbar. Neben dem Differentialblutbild ist vor allem die Morphologie der Zellen im peripheren Blut und im Knochenmark, die Zellularität des Knochenmarks einschließlich der relativen Anteile einzelner Zellpopulationen und der Grad der begleitenden Myelofibrose relevant [5]. Des Weiteren werden zytogenetische Studien empfohlen, da bestimmte chromosomale Aberrationen eine Myelodysplasie anzeigen können. Ergänzend können molekularbiologische Analysen und eine Immunphänotypisierung durchgeführt werden, deren Ergebnisse allein jedoch nicht für die Diagnose eines myelodysplastischen Syndroms genügen. Grundsätzlich wird erst dann von einer Myelodysplasie gesprochen, wenn mindestens 10% der Zellen einer Linie dysplastisch sind und mindestens drei phänotypische Anomalien aufweisen [6].

Befunde, die bei myelodysplastischen Patienten häufig erhoben werden, sind [1]:

  • Zytopenien, d.h. Anämie, Leukopenie und/oder Thrombozytopenie
  • Erythrozytäre Makrozytose
  • Präsenz von unreifen oder fehldifferenzierten Zellen im peripheren Blut und im Knochenmark, z.B. Sideroblasten, Dakrozyten, Auerstäbchen, Pseudo-Pelger-Huët-Granulozyten [7] [8]
  • Zytogenetische Anomalien, z.B. del(5q), del(7q), t(3;21)(q26.2;q22.1), t(11;16)(q23;p13.3)

Zur Klassifizierung der myelodysplastischen Syndrome kann auf die aktuellen Leitlinien der Weltgesundheitsorganisation zurückgegriffen werden, das auf dem bewährten FAB-System beruht [9] [10]. Dieses System kennt folgende Pathologien:

  • Refraktäre Zytopenien mit Dysplasie einer einzelnen Linie (refraktäre Anämie, refraktäre Neutropenie, refraktäre Thrombozytopenie)
  • Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten
  • Refraktäre Zytopenien mit Dysplasie mehrerer Linien
  • Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss, Typ 1 und Typ 2
  • Myelodysplastisches Syndrom mit isolierter del(5q)
  • Nicht näher klassifiziertes myelodysplastisches Syndrom

Für die einzelnen Kategorien sind Grenzwerte bezüglich der Blastenanteile im Knochenmark und im peripheren Blut definiert und zum Teil sind auch morphologische Anomalien Voraussetzung für die Bestätigung der Diagnose [10].

Zytopenie
  • Befunde, die bei myelodysplastischen Patienten häufig erhoben werden, sind: Zytopenien, d.h.[symptoma.com]
  • […] mit multilineärer Dysplasie ( RCMD , mit oder ohne Ringsideroblasten) Mehrlinienbeteiligung, Blastenanteil im Blut Refraktäre Anämie mit Blastenexzess I ( RAEB I) Zytopenie, Blastenanteil im Blut Refraktäre Anämie mit Blastenexzess II (RAEB II) Zytopenie[flexikon.doccheck.com]
  • […] mit multilineärer Dysplasie, Blasten im Blut 1%, im KM RCMD-RS (refraktäre Zytopenie mit multilineärer Dysplasie und Ringsideroblasten, Blasten im Blut 1%, im KM 15% Ringsideroblasten im KM) RAEB-1 (refraktäre Zytopenie mit Blasten-überschuss 1, Blasten[med2click.de]
  • Die aktuelle Einteilung der MDS laut WHO finden Sie in der nachstehenden Tabelle: Unterform Eigenschaften des Knochenmarks Eigenschaften des Bluts Refraktäre Zytopenie mit unilineären Dysplasien (RCUD) 5 % Blasten unilineär 1 % Blasten Refraktäre Anämie[kompetenznetz-leukaemie.de]
  • Sie befinden sich hier: Allen diesen Krankheiten gemein ist das Auftreten von einem Mangel an Blutzellen ( Zytopenien).[haema-cbf.charite.de]

Therapie

  • Eine Therapie ist hier zunächst nicht notwendig. 7.2 Chemotherapie Zur kurativen Therapie des MDS oder zur Senkung des Risikos einer malignen Transformation bei Hochrisikopatienten können Pyrimidinanaloga wie 5-Azacytidin und Decitabin eingesetzt werden[flexikon.doccheck.com]
  • Diagnostik zu: Myelodysplastische Syndrome Therapie zu: Myelodysplastische Syndrome Therapie Myelodysplastische Syndrome Die Therapie der myelodysplastischen Syndrome erfolgt nach Einteilung der Patienten in: Niedrigrisiko-Gruppe Hochrisiko-Gruppe Niedrig-Risiko-Patienten[med2click.de]
  • […] zu einer Therapie, die auf eine Verlängerung der Lebenszeit abzielt.[onkopedia.com]
  • Neben den kausalen Therapien fand in den letzten Jahren zunehmend Beachtung, dass auch die supportiven Therapien wesentlich für die Lebensqualität und das Gesamtüberleben sind.[haema-cbf.charite.de]

Prognose

  • Über diese Parameter wird der individuelle Prognose-Score errechnet.[flexikon.doccheck.com]
  • Myelodysplastisches Syndrom: Krankheitsverlauf und Prognose Die Prognose eines MDS ist insgesamt eher schlecht.[netdoktor.de]
  • JAK2, CALR, MPL) zu unterstützen bzw. die Prognose (in Ergänzung zu den etablierten klinischen und zytogenetischen Parametern) zu bestimmen.[onkopedia.com]

Epidemiologie

  • Definition zu: Myelodysplastische Syndrome Epidemiologie zu: Myelodysplastische Syndrome Epidemiologie Myelodysplastische Syndrome Zur Epidemiologie der Myelodysplastischen Syndrome liegen folgende Daten vor: Inzidenz: 4/100 000 Einwohner/ Jahr 70 Jahre[med2click.de]
  • Mindestens 10 % der Zellen einer Reihe müssen eindeutige Dysplasiezeichen aufweisen, damit die Diagnose eines MDS gestellt werden kann. 2.2 Epidemiologie Die MDS zählen mit einer Inzidenz von ca. 4-5/100.000 Einwohnern pro Jahr zu den häufigsten malignen[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Natelson EA, Pyatt D. Acquired myelodysplasia or myelodysplastic syndrome: clearing the fog. Adv Hematol. 2013; 2013:309637.
  2. Schleiffenbaum BE. [CME myelodysplasia - a frequent hematologic neoplasia in the elderly]. Praxis (Bern 1994). 2014; 103(11):617-627.
  3. Thol F, Heuser M, Ganser A. [Myelodysplastic syndromes]. Internist (Berl). 2015; 56(4):364-373.
  4. Melchardt T, Weiss L, Egle A. [Autoimmune hemolysis accompanied by thrombopenia: consumption or myelodysplasia?]. Dtsch Med Wochenschr. 2013; 138(41):2093-2095.
  5. Malcovati L, Hellstrom-Lindberg E, Bowen D, et al. Diagnosis and treatment of primary myelodysplastic syndromes in adults: recommendations from the European LeukemiaNet. Blood. 2013; 122(17):2943-2964.
  6. Porwit A. Role of flow cytometry in diagnostics of myelodysplastic syndromes--beyond the WHO 2008 classification. Semin Diagn Pathol. 2011; 28(4):273-282.
  7. Cunningham JM, Patnaik MM, Hammerschmidt DE, Vercellotti GM. Historical perspective and clinical implications of the Pelger-Huet cell. Am J Hematol. 2009; 84(2):116-119.
  8. Preis M, Ornstein DL. The different faces of myelodysplasia in peripheral blood granulocytes. Am J Hematol. 2014; 89(3):342.
  9. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al. Proposals for the classification of the myelodysplastic syndromes. Br J Haematol. 1982; 51(2):189-199.
  10. Vardiman J. The classification of MDS: from FAB to WHO and beyond. Leuk Res. 2012; 36(12):1453-1458.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 15:25