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Myeloproliferative Erkrankung

Der Terminus myeloproliferative Erkrankung umfasst eine Reihe von Neoplasien, die sich durch die unkontrollierte Vermehrung hämatopoetischer Stammzellen im Knochenmark und eine Tendenz zur extramedullären Hämatopoese charakterisieren. Die Definitionen einzelner myeloproliferativer Erkrankungen berücksichtigen die Morphologie, den Immunphänotyp und Genotyp der entarteten Zellen und die Symptome, die Betroffene zeigen.

Myeloproliferative Erkrankung - Symptome abklären

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Symptome

ME betreffen zumeist Patienten, die über 50 Jahre alt sind und nehmen in der Regel einen schleichenden Verlauf [3].

Im Rahmen der ME kommt es aufgrund der gesteigerten, effektiven Hämatopoese zu einer Erhöhung der Zellzahl im peripheren Blut, wobei einzelne oder alle Zelllinien betroffen sein können [3]. Im Blutbild spiegelt sich diese Entwicklung als Erythrozytose, Leukozytose und/oder Thrombozytose wieder [4]. In routinemäßigen Blutuntersuchungen erhoben stellen derartige Befunde nicht selten den ersten Hinweis auf das Vorliegen einer ME dar. Das klinische Äquivalent zu den erhöhten Zellzahlen sind unspezifische Symptome wie Durchblutungsstörungen, Thrombophilie und Thrombembolien [5].

Die verstärkte extramedulläre Hämatopoese kann eine Hepatosplenomegalie provozieren, und die vergrößerten Organe können in der klinischen Untersuchung palpiert werden. Die Hepatosplenomegalie mag unspezifische Symptome wie abdominelle Schmerzen, Appetitverlust, vorzeitige Sättigung und Völlegefühl hervorrufen.

Die ME geht mit einer progredienten Myelofibrose einher, sodass in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung die Hämatopoese immer stärker eingeschränkt ist. Entsprechend entwickeln sich Zytopenien. Anämie, Neutropenie und Thrombozytopenie verursachen dann Beschwerden wie allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Leistungsverlust, Blässe, Atemnot und Palpitationen; eine erhöhte Infektanfälligkeit und eine hämorrhagische Diathese [6].

Schließlich kann sich aus einer ME eine akute myeloische Leukämie entwickeln.

Kopfschmerz
  • […] rezidivierende Aphthen Chronische Gastritis Chronische lymphatische Leukämie Chronische myeloische Leukämie Chronische Niereninsuffizienz Chronische Otitis media und Seromukotympanon Chronische Pankreatitis Citratzyklus Clostridium-difficile-Infektion Cluster-Kopfschmerz[amboss.miamed.de]
  • Kopfschmerzen, Störungen der Konzentration oder eine Abnahme der Leistungsfähigkeit müssen ärztlich abgeklärt werden.[medlexi.de]
  • An Händen und Füßen äußern sich diese zum Beispiel als Kribbeln, Brennen, Schmerzen oder Taubheitsgefühl und können Schwindel, Kopfschmerzen und Sehstörungen verursachen.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
Schlaganfall
  • Die größte Gefahr ist allerdings der vollständige Verschluss eines Blutgefäßes am Herzen, im Gehirn oder in der Lunge mit den Folgen eines Herzinfarkts, eines Schlaganfalls oder einer Lungenembolie.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
  • Hierunter kann es zu Mikrozirkulationsstörungen und Thromboembolien mit Schlaganfällen und Herzinfarkten kommen. Primäre Myelofibrose (PMF): Die Primäre Myelofibrose stellt eine fortschreitende Erkrankung des Knochenmarks dar.[uniklinik-freiburg.de]
  • Schenkelhalsanomalien Schenkelhernie Schilddrüse Schilddrüsen-Antikörper Schilddrüsenchirurgie Schilddrüsenkarzinom Schilddrüsenszintigraphie Schistosomiasis Schizophrenie Schlaf-assoziierter Bruxismus Schlafbezogene Atmungsstörungen Schlafkrankheit Schlaganfall[amboss.miamed.de]
Kribbeln
  • An Händen und Füßen äußern sich diese zum Beispiel als Kribbeln, Brennen, Schmerzen oder Taubheitsgefühl und können Schwindel, Kopfschmerzen und Sehstörungen verursachen.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
  • BSV L5/S1 plötzlich Kribbeln statt Schmerzen BladeTNT , 30-01-2019, 16:18) BWS-Forum ( 6811 Beiträge. Bws TH 6/7-Operation bws2001 , 28-01-2019, 16:26) Wirbelsäulen-Forum ( 33572 Beiträge.[diebandscheibe.de]
  • Zahnarztbesuch) oder verlängerte Regelblutung Bei fortgeschrittener Erkrankung Druckgefühl im linken Oberbauch durch Vergrößerung der Milz Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme Nachtschweiß, Wadenkrämpfe, Schmerzen in den Beinen, Ohrensausen, Tinnitus , Kribbeln[netdoktor.at]
Anämie
  • Anämie, Neutropenie und Thrombozytopenie verursachen dann Beschwerden wie allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Leistungsverlust, Blässe, Atemnot und Palpitationen; eine erhöhte Infektanfälligkeit und eine hämorrhagische Diathese.[symptoma.com]
  • Im Mittelpunkt stehen die spezifischen Kapitel zu den verschiedenen Neoplasien des Knochenmarks sowie zur aplastischen Anämie.[books.google.de]
  • In unserer onkologischen Praxis werden insbesondere folgende Erkrankungen behandelt: Erkrankungen von Blut und Knochenmark wie Lymphknotenkrebs (Lymphom), chronische Leukämie, akute Leukämie, myeloproliferative Erkrankung, Anämie, Gerinnungsstörung, Knochenmarkkrebs[internisten-fn.de]
  • Antidiabetika Antiemetika Antihistaminika Antikonvulsiva Antimykotika Antiphospholipid-Syndrom Antipsychotika Antisepsis Antisympathotonika Aortenaneurysma Aortendissektion Aortenklappeninsuffizienz Aortenklappenstenose Apallisches Syndrom Aplastische Anämie[amboss.miamed.de]
Schmerz
  • Die Hepatosplenomegalie mag unspezifische Symptome wie abdominelle Schmerzen, Appetitverlust, vorzeitige Sättigung und Völlegefühl hervorrufen.[symptoma.com]
  • .: Chemotherapie, Molekulartherapie, Therapie mit Antikörpern und Immuntherapie bei tumorösen oder rheumatischen Erkrankungen sowie Kolitis Bluttransfusion, Behandlung von Gerinnungsstörungen Schmerz- und Hormontherapie Wenn Sie als Patient/in von auswärts[internisten-fn.de]
  • Dosierungen) Vorgehen bei Fieber und/oder Schmerzen im Kindes- und Jugendalter (inkl. Dosierungen) Vorgehen bei Halsschmerzen (inkl.[amboss.miamed.de]
  • An Händen und Füßen äußern sich diese zum Beispiel als Kribbeln, Brennen, Schmerzen oder Taubheitsgefühl und können Schwindel, Kopfschmerzen und Sehstörungen verursachen.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
Gewichtsverlust
  • Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung führt die Blutarmut zu Appetitlosigkeit, Abgeschlagenheit und Leistungsminderung sowie Gewichtsverlust. Deuten die Symptome auf eine PMF hin, bestimmt der Arzt das Blutbild.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
  • Frau mit Dyspnoe und thorakalen Schmerzen Fall: Ältere Frau mit Oligurie Fall: Älterer Herr mit Gelbfärbung der Skleren Fall: Älterer Mann mit Dyspnoe Fall: Älterer Mann mit rechtsseitigen Leistenschmerzen Fall: Frau mittleren Alters mit Unruhe und Gewichtsverlust[amboss.miamed.de]
  • Zu den schwerwiegenderen Nebenwirkungen von Interferon zählen neurologische und psychische Probleme (Depressionen), Gewichtsverlust sowie Leistungsschwäche und Müdigkeit.[mpn-netzwerk.de]
Blässe
  • Anämie, Neutropenie und Thrombozytopenie verursachen dann Beschwerden wie allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Leistungsverlust, Blässe, Atemnot und Palpitationen; eine erhöhte Infektanfälligkeit und eine hämorrhagische Diathese.[symptoma.com]
  • Nasenbluten oder Blutarmut und die damit verbundene Blässe und Leistungsschwäche können auf eine Myelofibrose hinweisen. Die Symptome können aber auch bei vielen anderen Erkrankungen vorkommen.[leben-mit-myelofibrose.de]
  • Ertrinken Erysipel Erythema exsudativum multiforme Erythema nodosum Erythrasma Erythrozyten Erythrozytenmorphologie und Hämoglobinvarianten Exanthema subitum Exantheme im Kindesalter Exogen-allergische Alveolitis Extrauteringravidität Fall: Ältere Frau mit Blässe[amboss.miamed.de]
  • Leitbeschwerden Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Fieberschübe, Nachtschweiß Verminderte körperliche Belastbarkeit mit schnellem Puls und Atemnot, Blässe, Kollapsneigung (durch Mangel an roten Blutkörperchen) Gehäuft blaue Flecke, Hautblutungen, z.[apotheken.de]
Schwäche
  • Anämie, Neutropenie und Thrombozytopenie verursachen dann Beschwerden wie allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Leistungsverlust, Blässe, Atemnot und Palpitationen; eine erhöhte Infektanfälligkeit und eine hämorrhagische Diathese.[symptoma.com]
  • Eine anhaltende innere Schwäche, ein allgemeines Unwohlsein oder seelische Probleme müssen mit einem Arzt besprochen werden. Häufig verbirgt sich eine ernste Erkrankung hinter den Beschwerden, bei der ein unverzüglicher Handlungsbedarf besteht.[medlexi.de]
Nachtschweiß
  • Hautblutungen, blaue Flecke, Nasenbluten, verlängerte Blutungen (z.B. nach einem Zahnarztbesuch) oder verlängerte Regelblutung Bei fortgeschrittener Erkrankung Druckgefühl im linken Oberbauch durch Vergrößerung der Milz Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme Nachtschweiß[netdoktor.at]
  • Leitbeschwerden Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Fieberschübe, Nachtschweiß Verminderte körperliche Belastbarkeit mit schnellem Puls und Atemnot, Blässe, Kollapsneigung (durch Mangel an roten Blutkörperchen) Gehäuft blaue Flecke, Hautblutungen, z.[apotheken.de]
  • Andere Patienten leiden unter Nachtschweiß, Wadenkrämpfen und Schmerzen in den Beinen, Ohrensausen, Tinnitus (Ohrgeräusche), Kribbeln in den Finger- oder Zehenspitzen. Bei PV-Patienten tritt zudem häufig ein stark ausgeprägter Juckreiz auf.[kompetenznetz-leukaemie.de]
Pruritus
  • Mediziner sprechen vom »aquagenen Pruritus«. Bei rund 50 Prozent der Patienten ist zudem der Harnsäurespiegel erhöht, sodass Gichtanfälle und Gelenkschmerzen auftreten können.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
  • […] www.esmo.org) Betreuung aktueller Dissertationen Jan Tauscher 2012 (Prädikat Magna cum laude): Untersuchungen zur Thromboseentstehung bei Patienten mit chronisch-myeloproliferativen Neoplasien Fabian Siegel 2015 (Prädikat Magna cum laude): Aquagener Pruritus[onkologiemuenchen.de]
  • Primär sklerosierende Cholangitis Primärer Hyperaldosteronismus Progressive Muskeldystrophien Prolaktinom Prostata, Bläschendrüse und Cowper-Drüse Prostatakarzinom Prostatitis Proteinanalytik Proteinurie Protonenpumpenhemmer Proximale Femurfrakturen Pruritus[amboss.miamed.de]
Hautblutung
  • Typische Beschwerden zum Zeitpunkt der Diagnose: Müdigkeit, Abgeschlagenheit Durchblutungsstörungen an Händen und Füßen Schwindel , Kopfschmerz , Sehstörungen Erhöhte Blutungsneigung: kleine, punktförmige Hautblutungen, blaue Flecke, Nasenbluten, verlängerte[netdoktor.at]
  • Leitbeschwerden Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Fieberschübe, Nachtschweiß Verminderte körperliche Belastbarkeit mit schnellem Puls und Atemnot, Blässe, Kollapsneigung (durch Mangel an roten Blutkörperchen) Gehäuft blaue Flecke, Hautblutungen, z.[apotheken.de]
  • […] ist die stark erhöhte Zahl an roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen oder Blutplättchen: Müdigkeit, Abgeschlagenheit Durchblutungsstörungen an Händen und Füßen Schwindel, Kopfschmerzen und Sehstörungen erhöhte Blutungsneigung (kleine punktförmige Hautblutungen[kompetenznetz-leukaemie.de]
Purpura
  • Psychostimulanzien (Intoxikation und Abhängigkeit) Psychotherapeutische Verfahren (Klinik) Psychotherapeutische Verfahren (Vorklinik) Pubertät Pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale Pulsoxymetrie und Blutgasanalyse Pupillenstörungen Purine und Pyrimidine Purpura[amboss.miamed.de]
Petechien
  • […] erhöhte Zahl an roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen oder Blutplättchen: Müdigkeit, Abgeschlagenheit Durchblutungsstörungen an Händen und Füßen Schwindel, Kopfschmerzen und Sehstörungen erhöhte Blutungsneigung (kleine punktförmige Hautblutungen (Petechien[kompetenznetz-leukaemie.de]
Hepatosplenomegalie
  • Die Hepatosplenomegalie mag unspezifische Symptome wie abdominelle Schmerzen, Appetitverlust, vorzeitige Sättigung und Völlegefühl hervorrufen.[symptoma.com]
  • EPO - (supprimiert) Klinik: Hepatosplenomegalie, Schmerzen, Sehstörungen (Durchblutungsstörungen), Pruritus.[de.wikibooks.org]
  • Zusätzlich zeigt sich meist eine Hepatosplenomegalie.[medizinische-genetik.de]
Hepatomegalie
  • Auch die Leber kann bei der PMF vergrößert sein (Hepatomegalie). Unspezifische Oberbauchbeschwerden sind häufig die Folge.[mpn-netzwerk.de]
Tinnitus
  • Thiaziddiuretika Thoracic-Outlet-Syndrom Thoraxschmerz Thoraxtrauma Thrombangiitis obliterans Thrombotische Mikroangiopathie Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytopenien Thyreoiditis de Quervain Thyreostatika Ticstörungen Tiefgreifende Entwicklungsstörungen Tinnitus[amboss.miamed.de]
  • […] nach einem Zahnarztbesuch) oder verlängerte Regelblutung Bei fortgeschrittener Erkrankung Druckgefühl im linken Oberbauch durch Vergrößerung der Milz Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme Nachtschweiß, Wadenkrämpfe, Schmerzen in den Beinen, Ohrensausen, Tinnitus[netdoktor.at]
  • Andere Patienten leiden unter Nachtschweiß, Wadenkrämpfen und Schmerzen in den Beinen, Ohrensausen, Tinnitus (Ohrgeräusche), Kribbeln in den Finger- oder Zehenspitzen. Bei PV-Patienten tritt zudem häufig ein stark ausgeprägter Juckreiz auf.[kompetenznetz-leukaemie.de]
Hörsturz
  • Hirnabszess Hirnnerven Hirnnerven-Syndrome Hirnstamm Hirntumor HIV Hoden Hodenhochstand Hodentorsion Hodgkin-Lymphom HOMe-AMBOSS-Studientelegramm Archiv HOMe-AMBOSS-Studientelegramm Archiv 2017 Homöopathie Hörminderung Hormonelle Kontrazeption Horner-Syndrom Hörsturz[amboss.miamed.de]
Hämaturie
  • Betreuung Gesetzliche Krankenversicherung Gesetzliche Unfallversicherung Gesichts- und Felsenbeinfrakturen Gesundheit und Krankheit Gewebshormone Giardiasis Glatte Muskulatur Glaukom Glomeruläre Erkrankungen Glomeruläre Erkrankungen mit asymptomatischer Hämaturie[amboss.miamed.de]
Thrombose
  • Kommen weitere Faktoren wie Übergewicht, Diabetes, Hypertonie und Hypercholesterolämie sowie Rauchen hinzu, steigt die Gefahr für Thrombosen und Embolien noch zusätzlich.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
  • Synchron dazu erfolgt eine Thrombozytenaggregationshemmung, um Thrombosen vorzubeugen. Orale Thrombozytenaggregationshemmer wie Acetylsalicylsäure sind dazu das Mittel der Wahl.[medlexi.de]
  • Ruxolitinib wirkt immunsuppressiv; es ist auf das Auftreten opportunistcher Infektionen zu achten Haupteinschlusskriterien: Diagnose einer PV oder ET nach WHO-Kriterien Vorliegende Indikation zur Einleitung einer zytoreduktiven Therapie (Alter 60 Jahre, Thrombose[unimedizin-mainz.de]
  • Primäre Therapieziele bei PV und ET sind in erster Linie die Reduktion von arteriellen und venösen Thrombosen und die Kontrolle der Krankheitssymptome durch medikamentöse Therapie.[onkopedia.com]
Tachykardie
  • Urindiagnostik Urolithiasis Urothelkarzinom Urozystitis Uterus Uterusmyom Uterusruptur Vagina und Vulva Varikosis und chronisch-venöse Insuffizienz Vaskuläre Demenz Vaskulitiden Vegetatives Nervensystem Venöse Blutentnahme Ventrikuläre Extrasystolen Ventrikuläre Tachykardie[amboss.miamed.de]
Dyspnoe
  • […] und thorakalen Schmerzen Fall: Ältere Frau mit Oligurie Fall: Älterer Herr mit Gelbfärbung der Skleren Fall: Älterer Mann mit Dyspnoe Fall: Älterer Mann mit rechtsseitigen Leistenschmerzen Fall: Frau mittleren Alters mit Unruhe und Gewichtsverlust Fall[amboss.miamed.de]
Bauchschmerz
  • J. ergibt sich, dass der Kläger zeitweise unter Diarrhöen und diffusem Bauchschmerz leidet. Dies wird auf eine entzündliche Darmerkrankung zurückgeführt, die durch einen entsprechenden Biopsiebefund nachgewiesen ist.[openjur.de]
Splenomegalie
  • Osteomyelofibrose Die Osteomyelofibrose gehört zu den myeloproliferativen Erkrankungen mit folgenden Merkmalen: Es besteht eine Splenomegalie. Es kommt zu einer hochgradigen Fibrosierung und Sklerosierung des blutbildenden Knochenmarks.[med2click.de]
  • […] essentieller Thrombozythämie und Osteomyelofibrose). 4 Symptomatik und Diagnostik Häufige Symptome myeloproliferativer Erkrankungen sind: Leukozytose , Erythrozytose und Thrombozytose , v.a. im Initialstadium können alle gleichzeitig erhöht sein Basophilie Splenomegalie[flexikon.doccheck.com]
  • Ein ebenso häufig auftretendes Symptom ist die Splenomegalie . In vielen Fällen tritt außerdem eine Fibrose des Knochenmarks ein, wobei dieses Symptom vor allem die Osteomyelosklerose auszeichnet.[medlexi.de]
  • A-Kriterien: Erhöhter Hämatokrit ( 25 Prozent über Mittelwert) oder Hämoglobin 18,5 g/dl bei Männern und 17,0 g/dl bei Frauen Keine Ursachen für Erythrozytose, einschließlich Fehlen einer familiärem Erythrozytose sowie kein erhöhter Erythropoetin-Wert Splenomegalie[genetik-dresden.de]
  • Erhöhung der Zahl der Erythrozyten), die bis zu 20 Jahren bestehen kann und eine progrediente Spätphas e (früher als "spent phase" bezeichnet): sekundäre Markfibrose mit extramedullärer Hämatopoese (Blutbildung außerhalb des Knochenmarks) und zunehmender Splenomegalie[gesundheits-lexikon.com]
Epistaxis
  • Entzündungen der Sklera Entzündungen des weiblichen Genitaltrakts Enzyme und Biokatalyse Epidemiologie und Wahrscheinlichkeiten Epididymitis und Orchitis Epidurales Hämatom Epiglottitis Epilepsie Epiphysenfugenverletzung Epiphyseolysis capitis femoris Epistaxis[amboss.miamed.de]
Knochenschmerz
  • Knochenschmerzen sowie Netzhautblutungen, Priapismus, Milzinfarkte und Arthritis urica können auftreten.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • B. bis dahin nicht gekanntes, häufiges Zahnfleischbluten Infektneigung Möglicherweise Druckgefühl im linken Oberbauch und Knochenschmerzen Bei akuten Leukämien rasche Entwicklung der Beschwerden oft innerhalb weniger Wochen, bei chronischen Leukämien[apotheken.de]
  • .: Hepatosplenomegalie (diffuse Infiltration), Meningiosis leucaemica, Hirnblutung, alveolokapillärer Block, Priapismus, Athralgie, Knochenschmerzen, Uratnephropathie, Anämie, hämorrhagische Diathese, Granulozytopenie mit hoher Infektanfälligkeit, multiple[de.wikibooks.org]
Zahnfleischbluten
  • Oft führt dies zu einer erhöhten Blutungsneigung, die sich als häufiges Nasen- oder Zahnfleischbluten äußern kann.[ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]
  • B. bis dahin nicht gekanntes, häufiges Zahnfleischbluten Infektneigung Möglicherweise Druckgefühl im linken Oberbauch und Knochenschmerzen Bei akuten Leukämien rasche Entwicklung der Beschwerden oft innerhalb weniger Wochen, bei chronischen Leukämien[apotheken.de]

Diagnostik

Die Diagnose beruht hauptsächlich auf Blut- und Knochenmarkanalysen [4]. Bezüglich der Gewinnung von Knochenmarkproben ist sowohl eine Aspiration als auch eine Biopsie durchzuführen, da so nicht nur zytologische sondern auch immunhistochemische und histologische Untersuchungen realisiert werden können [7]. Allerdings bleibt eine Knochenmarkaspiration bei fortgeschrittener Myelofibrose unter Umständen erfolglos. Die Zellzahlen und relativen Anteilen einzelner Zellpopulationen am Gesamtpool werden ermittelt, und hier liegt ein besonderer Augenmerk auf dem Blastenanteil. Dieser ist für die Bestimmung des Krankheitsstadiums von Bedeutung. Darüber hinaus ist die Morphologie der Zellen zu beurteilen. Zytogenetische und molekularbiologische Untersuchungen müssen angeschlossen werden, um den Genotyp der degenerierten Zellen zu bestimmen [8]. Die Identifikation des BCR-ABL-Fusionsgens (Philadelphia-Chromosom) oder die Detektion von Mutationen der Gene JAK2 (Januskinase 2), CALR (Calreticulin) und MPL (Thrombopoietin-Rezeptor) sind Voraussetzung für die Wahl einer geeigneten Therapie [9] [10].

Pathognomische Befunde sind nicht zu erwarten; die erhobenen Befunde müssen in jedem Fall im Kontext beurteilt werden. Für die einzelnen Pathologien, die als ME eingeordnet werden, hat die Weltgesundheitsorganisation zum Teil diagnostische Kriterien veröffentlicht. Der interessierte Leser wird dazu auf die Beiträge zu den jeweiligen Erkrankungen verwiesen.

Hyperzelluläres Knochenmark
  • CD34 /- B-CLL (95 %): CD19 , CD20 , CD79a T-CLL: CD3 , CD5 , CD4/CD8 Myeloproliferative Erkrankungen (MPS) [ Bearbeiten ] Polyzythämia vera (Pv) [ Bearbeiten ] Mikro: Hyperzelluläres Knochenmark (wenig Fettzellen) Megakaryozyten leicht vermehrt Proliferation[de.wikibooks.org]
Thrombozytose
  • Im Blutbild spiegelt sich diese Entwicklung als Erythrozytose, Leukozytose und/oder Thrombozytose wieder. In routinemäßigen Blutuntersuchungen erhoben stellen derartige Befunde nicht selten den ersten Hinweis auf das Vorliegen einer ME dar.[symptoma.com]
  • […] bei CML , häufig Mutation des Janus-Kinase-2-Gens JAK2 bei Polycythaemia vera, essentieller Thrombozythämie und Osteomyelofibrose). 4 Symptomatik und Diagnostik Häufige Symptome myeloproliferativer Erkrankungen sind: Leukozytose , Erythrozytose und Thrombozytose[flexikon.doccheck.com]
  • Neben einer Leukozytose kann zum Beispiel eine Erythrozytose oder Thrombozytose auftreten. Damit besteht ein Überangebot bestimmter Blutzellen.[medlexi.de]
  • Essentielle Thrombozythämie • Thrombozytose von 600 x 10 9 /l, die länger als 2 Monate anhält • Im Knochenmark: Megakaryozytose ohne Dysplasie oder Fibrose 3.[genetik-dresden.de]
  • Da thromboembolische Ereignisse signifikant häufiger bei den primären Thrombozytosen auftreten, ist es auch aus diesem Grund wichtig, zwischen primären und sekundären Thrombozytosen zu unterscheiden.[aerzteblatt.de]
Erythrozytose
  • Im Blutbild spiegelt sich diese Entwicklung als Erythrozytose, Leukozytose und/oder Thrombozytose wieder. In routinemäßigen Blutuntersuchungen erhoben stellen derartige Befunde nicht selten den ersten Hinweis auf das Vorliegen einer ME dar.[symptoma.com]
  • Chromosomen 9 und 22 bei CML , häufig Mutation des Janus-Kinase-2-Gens JAK2 bei Polycythaemia vera, essentieller Thrombozythämie und Osteomyelofibrose). 4 Symptomatik und Diagnostik Häufige Symptome myeloproliferativer Erkrankungen sind: Leukozytose , Erythrozytose[flexikon.doccheck.com]
  • Neben einer Leukozytose kann zum Beispiel eine Erythrozytose oder Thrombozytose auftreten. Damit besteht ein Überangebot bestimmter Blutzellen.[medlexi.de]
  • Bei der Polyzythämie (Thesaurussynonyma: Emotionale Polyglobulie; Erworbene Polyglobulie; Erworbene Polyzythämie; Erythrozytose; Forssell-Syndrom; Hochgebirgspolyglobulie; Höhenflugpolyglobulie; Höhenpolyglobulie; Hypertensive Polyglobulie; Hypoxämische[gesundheits-lexikon.com]
  • , einschließlich Fehlen einer familiärem Erythrozytose sowie kein erhöhter Erythropoetin-Wert Splenomegalie Klonale genetische Abnormalität (aber keine BCR/ABL-Translokation) Endogene Erythroid-Formation in vitro B-Kriterien: Thrombozytose 400.000 x 10[genetik-dresden.de]
Leukozyten erhöht
  • Bei der Polycythaemia vera ist beispielsweise bei vielen Patienten auch die Anzahl der Thrombozyten und Leukozyten erhöht.[leben-mit-pv.de]
  • In der Frühphase sind insbesondere die Blutplättchen (Thrombozyten) betroffen, in der Regel ist auch die Anzahl der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) erhöht.[leben-mit-myelofibrose.de]

Therapie

  • Therapie der CML (Teilnahme an klinischen Studien) Optimierung der allogenen Stammzelltransplantation bei CML und Myelofibrose[klinikum.uni-heidelberg.de]
  • Behandlung und Therapie Die Therapie einer myeloproliferativen Erkrankung erfolgt symptomatisch und hängt von der Krankheit im Einzelfall ab. Eine kausale Behandlung steht für die Patienten derzeit nicht zur Verfügung.[medlexi.de]
  • Solche Medikamente sind zugelassen zur Therapie der CML (Glivec, Tasigna, Dasatinib), stehen jedoch auch zur Verfügung beispielsweise zur Therapie der FIP1L1-PDGFRalpha-positiven CEL oder innerhalb klinischer Studien der Jak2-mutierten myeloproliferativen[med3.med.tu-muenchen.de]
  • […] erfolgt eine 1:1 Randomisierung in den experimentellen Arm (Ruxolitinib; 10 mg, 2x/d) oder den Standardarm (verfügbare Therapie).[unimedizin-mainz.de]
  • Die Identifikation des BCR-ABL-Fusionsgens (Philadelphia-Chromosom) oder die Detektion von Mutationen der Gene JAK2 (Januskinase 2), CALR (Calreticulin) und MPL (Thrombopoietin-Rezeptor) sind Voraussetzung für die Wahl einer geeigneten Therapie.[symptoma.com]

Prognose

  • Hier finden Sie Ihre Medikamente: Aussicht & Prognose Die myeloproliferative Erkrankung hat eine ungünstige Prognose. Es handelt sich um eine bösartig eingestufte Erkrankung, die nur schwer zu behandeln ist.[medlexi.de]
  • Verlauf/Prognose Zunächst meist symptomarme, chronische Verlaufsform (Median: 3-5 Jahre), gefolgt von der akzelerierten Phase, die schließlich in die Blastenkrise übergeht, deren Bild dem einer akuten Leukämie ähnelt und mit einer Überlebenszeit von wenigen[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • ., welche die Prognose der Erkrankung unterschiedlich beeinflussen können [ 3 ] .[onkopedia.com]

Epidemiologie

  • Endarteriektomie Endometriose Endometriumkarzinom Endophthalmitis Energie- und Wärmehaushalt Entzündliche und benigne Veränderungen der Mamma Entzündungen der Augenlider Entzündungen der Sklera Entzündungen des weiblichen Genitaltrakts Enzyme und Biokatalyse Epidemiologie[amboss.miamed.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Zusammenfassung

Der aktuellen Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation zufolge umfasst der Terminus myeloproliferative Erkrankung (ME) die nachstehenden Pathologien [1]:

Diese Einteilung ist jedoch nicht unumstritten, da sich die einzelnen Krankheiten in ihrer Pathogenese mitunter stark unterscheiden und einige nicht einmal das Kriterium der "unkontrollierten Proliferation hämatopoetischer Stammzellen" erfüllen: Die Dominanz der jeweiligen Zelllinie ergibt sich dann aus einer verminderten Apoptoserate und nicht aus einer Myeloproliferation [2].

Quellen

Artikel

  1. Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, et al. The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes. Blood. 2009; 114(5):937-951.
  2. Spivak JL, Silver RT. The revised World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocytosis, and primary myelofibrosis: an alternative proposal. Blood. 2008; 112(2):231-239.
  3. Krause SW, Mackensen A. [Chronic myeloproliferative diseases. Current therapeutic standards and new developments]. Internist (Berl). 2008; 49(12):1452-1457.
  4. Haferlach T, Bacher U, Kern W, Schnittger S, Haferlach C. [Diagnostic algorithm in chronic myeloproliferative diseases (CMPD)]. Med Klin (Munich). 2007; 102(9):770-777.
  5. Kreher S, Ochsenreither S, Trappe RU, et al. Prophylaxis and management of venous thromboembolism in patients with myeloproliferative neoplasms: consensus statement of the Haemostasis Working Party of the German Society of Hematology and Oncology (DGHO), the Austrian Society of Hematology and Oncology (OGHO) and Society of Thrombosis and Haemostasis Research (GTH e.V.). Ann Hematol. 2014; 93(12):1953-1963.
  6. Kaushansky K. Hematopoietic growth factors, signaling and the chronic myeloproliferative disorders. Cytokine Growth Factor Rev. 2006; 17(6):423-430.
  7. Orazi A. Histopathology in the diagnosis and classification of acute myeloid leukemia, myelodysplastic syndromes, and myelodysplastic/myeloproliferative diseases. Pathobiology. 2007; 74(2):97-114.
  8. Bock O. [Molecular diagnosis of chronic myeloproliferative diseases and myelodysplastic syndromes]. Verh Dtsch Ges Pathol. 2007; 91:140-153.
  9. Lengfelder E, Berger U, Reiter A, Hochhaus A, Hehlmann R. [Chronic myeloproliferative diseases. Diagnosis and therapy]. Internist (Berl). 2003; 44(8):1011-1012, 1015-1027; quiz 1028-1019.
  10. Nangalia J, Green TR. The evolving genomic landscape of myeloproliferative neoplasms. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2014; 2014(1):287-296.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:24