Edit concept Question Editor Create issue ticket

Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom

Das Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom ist gekennzeichnet durch exzessive Tagesschläfrigkeit mit plötzlichen, aber kurzen Schlafepisoden begleitet von Verlust des Muskeltonus. Die Ursache liegt wahrscheinlich in einem Mangel an Hypocretin, das durch die hypothalamischen Neuronen gebildet wird.

Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom - Symptome abklären

Anzeige Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom - Mit dem Online-Test von Symptoma jetzt mögliche Ursachen abklären

Symptome

Zu den wichtigsten klinischen Kennzeichen zählen übermäßige Schläfrigkeit während des Tages und Kataplexien. Auch Halluzinationen und Schlaflähmungen sind möglich. Es kann zu einer Vielzahl von Einschränkungen im täglichen Leben kommen, da die plötzlich einsetzenden Schlafattacken jederzeit auftreten können (während der Autofahrt, während Arbeiten mit gefährlichen Maschinen, im Unterricht, etc.). Das führt zu schwerwiegenden sozialen und beruflichen Restriktionen [1]. Es müssen sorgfältige Vorkehrungen getroffen, um das Risiko von unerwünschten Zwischenfällen zu reduzieren, da diese mitunter lebensbedrohlich sein können. Die Diagnosestellung ist oftmals signifikant verzögert [2], wodurch die Lebensqualität des Patienten deutlich eingeschränkt wird.

Optische Halluzinationen
  • Im Zuge der hypnagogen Halluzinationen sieht der Betroffene ähnlich wie bei optischen Halluzinationen traumähnliche Visionen und Bilder.[betten.de]
Palpitation
  • Die häufigsten Nebenwirkungen sind Übererregbarkeit, Palpitationen, Kopfschmerz, gastrointestinale Beschwerden, Inappetenz, Schwitzen, Insomnie, Reizbarkeit, Selbstüberschätzung, Hypertonie, Angina pectoris, Herzrhythmusstörungen, Tremor, Schwindel.[aerzteblatt.de]
Schlafstörung
  • Schlafstörungen können bei sehr vielen körperlichen und psychiatrischen Krankheitsbildern vorkommen.[books.google.de]
  • Die Schlafstörung ist nicht auf andere spezifische schlafbezogene Störungen zurückzuführen, wie eine Narkolepsie, eine atmungsgebundene Schlafstörung, ein Restless Legs Syndrom, eine Schlafstörung mit Störung des zirkadianen Rhythmus oder eine Parasomnie[schlafmedizin-freiburg.de]
  • Inkl.: Kleine-Levin-Syndrom G47.9 Schlafstörung, nicht näher bezeichnet[icd-code.de]
  • Es besteht die Möglichkeit verschiedene funktionell relevante Schlafstörungen zu diagnostizieren und bei Bedarf zu therapieren. Das Gebiet der Schlafmedizin nimmt dabei eine interdisziplinäre Stellung ein.[schlaflabor-chemnitz.de]
Schlafattacken
  • Es kann zu einer Vielzahl von Einschränkungen im täglichen Leben kommen, da die plötzlich einsetzenden Schlafattacken jederzeit auftreten können (während der Autofahrt, während Arbeiten mit gefährlichen Maschinen, im Unterricht, etc.).[symptoma.com]
  • Lebensjahrzent Ätiologie zu: Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom Differentialdiagnosen zu: Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom Anamnese Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom Beim Narkolepsie- Kataplexie- Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung: imperative Schlafattacken[med2click.de]
  • Fisher Publikation über „epileptoide Schlafzustände" 1880 Jean Baptiste Edouard Gélineau beschrieb die typischen Schlafattacken und die Verbindung mit emotionalen Stimuli, benennt Syndrom „Narkolepsie" (griechisch: „von Schläfrigkeit ergriffen") 1902[neurologienetz.de]
  • Menschen mit dieser Störung werden tagsüber von Schlafattacken heimgesucht - oft zu den unpassendsten Momenten und ohne, dass sie es wollen. Für Menschen mit Narkolepsie ist der Alltag nicht leicht.[stern.de]
  • Die Tagesschläfrigkeit macht sich auch durch Schlafattacken bemerkbar; die Betroffenen schlafen in ausgesprochen unpassenden, oft sogar gefährlichen Situationen (z.B. beim Autofahren) ein.[dasschlafmagazin.de]
Kopfschmerz
  • Symptome : Durchschlafstörungen und zu frühes Aufwachen durch heftige Kopfschmerzen, die oft unvermittelt nachts oder gegen Morgen einsetzen.[apotheken-umschau.de]
  • Kopfschmerzen können Dosisanpassungen erforderlich machen. Selten können (bei Kindern) schwere Hautausschläge auftreten, und die Wirkung oraler Kontrazeptiva kann beeinträchtigt werden.[neuro-depesche.de]
  • Neben dem Hauptsymptom der Tagesschläfrigkeit bestehen Symptome wie Kopfschmerzen, leichte Erschöpfbarkeit, Konzentrationsstörungen und Merkfähigkeitsschwäche.[schlafzentrum.med.tum.de]
  • Als weitere Symptome von Narkoleptikern können auftreten: Muskelschwächen bei Emotionen Unfähigkeit sich beim Einschlafen/Aufwachen zu bewegen gestörter Nachtschlaf Unspezifischer sind: Gedächtnisstörungen Kopfschmerzen Schwindelgefühl Lethargie Gereiztheit[ksm.ch]
Hypersomnie
  • In Fдllen von atypischer oder unvollstдndiger Narkolepsie mьssen andere Ursachen von Schlдfrigkeit erwogen werden, z.B. chronisch unzureichender Schlaf, idiopathische Hypersomnie (s. dort) oder Narkolepsie ohne Kataplexie (s. dort).[orpha.net]
  • […] im Rahmen einer organischen Erkrankung - Periodische Hypersomnien i) Kleine-Levin-Syndrom ii) Menstruationsbezogene Hypersomnie - Idiopathische Hypersomnie mit verlängerter Schlafzeit - Idiopathische Hypersomnie ohne verlängerte Schlafzeit - Verhaltensabhängiges[schlafzentrum.med.tum.de]
  • Schlafzeit Idiopathische Hypersomnie ohne verlängerte Schlafzeit Verhaltensabhängiges Schlafmangelsyndrom Hypersomnie im Rahmen einer organischen Erkrankung Hypersomnie im Rahmen eines Medikamenten- oder Substanzmittelmissbrauchs Hypersomnie, nicht im[schlaf-information.de]
  • Idiopathische Hypersomnie Krankhaft gesteigertes Schlafbedürfnis Organische Hypersomnie Schlafstörung vom Hypersomnie-Typ G47.2 Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus Freilaufender Schlafrhythmus Inversion des Nacht-Tag-Rhythmus Inversion des Schlafrhythmus[icdscout.de]
  • Primäre Hypersomnie (DSM-IV: 307.44) Die primäre Hypersomnie wird nach DSM-IV analog zu den Kriterien für eine primäre Insomnie definiert. Sehr ähnlich dazu wird die primäre Hypersomnie in der ICD-10 als nicht-organische Hypersomnie (F51.1) kodiert.[schlafmedizin-freiburg.de]
Exzessive Tagesschläfrigkeit
  • Das Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom ist gekennzeichnet durch exzessive Tagesschläfrigkeit mit plötzlichen, aber kurzen Schlafepisoden begleitet von Verlust des Muskeltonus.[symptoma.com]
  • Diese Informationen können bei der Beurteilung eines Patienten hilfreich mit exzessiver Tagesschläfrigkeit.[medwob.com]
  • Exzessive Tagesschläfrigkeit (Excessive Daytime Sleepiness) ist eine intuitiv plausible, primär störende subjektive Empfindung, deren Chronizität oder Irreversibilität ihre klinisch-pathologische Bedeutung bestimmt.[infomed.ch]
  • Diese Sinnestäuschungen sind nicht an den Nachtschlaf gebunden, sondern können auch vor oder nach zusätzlichen Schlafepisoden des Symptoms exzessive Tagesschläfrigkeit oder im Zusammenhang mit Kataplexien auftreten.[de.wikipedia.org]
  • Die exzessive Tagesschläfrigkeit führt zu einem klinisch signifikanten Leiden oder einer Beeinträchtigung in sozialen, beruflichen oder anderen wichtigen Funktionsbereichen. C.[schlafmedizin-freiburg.de]
Gewichtszunahme
  • Andere, nicht-spezifische Symptome sind hypnagoge Halluzinationen, Schlafparalyse, Insomnie, hypnopompe Halluzinationen und Gewichtszunahme.[orpha.net]
  • GEWICHTSZUNAHME Nach Beginn der Erkrankung kann eine schnelle Gewichtszunahme von mehreren Kilogramm erfolgen. Vermutlich ist eine komplexe Störung der Appetitregulation und des Essverhaltens für dieses Phänomen verantwortlich. 5.[schlaflabor-wiesbaden.com]
  • Zusätzlich treten öfters Appetitsteigerung und/oder Gewichtszunahme auf; nicht selten wird über bleierne Schwere der Beine geklagt. Die Betroffenen fühlen sich häufig zurückgewiesen.[infomed.ch]
Schwäche
  • Viele Leute wollen sich ihre Schläfrigkeit, die als Schwäche interpretiert werden könnte, oft nicht eingestehen. Sie schämen sich (besonders wegen des Schnarchens) oder haben Angst, nicht mehr autofahren zu dürfen.[infomed.ch]
  • Oft kommen eine körperliche Unruhe, Händezittern, Schwäche in den Muskeln, Abneigung gegen Wärme, Haarausfall dazu. Typisch ist auch Heißhunger bei gleichzeitiger Gewichtsabnahme.[apotheken-umschau.de]
Ermüdung
  • Automatische Handlungen werden bei zunehmender Ermüdung am Tag vorgenommen: In einer Art Halbschlaf führen die Patienten Routinetätigkeiten wie Schreiben oder Autofahren durch, wobei es zu gravierenden Fehlleistungen kommen kann.[schlafmedizin-freiburg.de]
Diplopie
  • B. kφrperliche Missempfindungen (Fachausdruck: Parδsthesien), Verschwommensehen, Diplopie (Doppelsehen) und Augenbrennen (Drang, sich die Augen zu reiben) sowie Gδhnen.[psychosoziale-gesundheit.net]

Diagnostik

Die diagnostische Abklärung umfasst eine eingehende Anamnese, besonders im Hinblick auf Ausbruch und Ausprägung der Symptome, sowie Tests zur Evaluation der Schlafmuster. Aktuelle Richtlinien empfehlen die Durchführung eines multiplen Schlaflatenztests für Patienten, die an übermäßiger Schläfrigkeit am Tag verbunden mit kataplektischen Stürzen leiden. Dieses diagnostische Verfahren wird in einer Klinik durchgeführt und umfasst fünf über einen Tag verteilte 20-Minuten Schlafeinheiten im Abstand von jeweils zwei Stunden [3]. Während dieses Tests werden die Ab- oder Anwesenheit der REM-Phase, sowie die Einschlafzeit gemessen. Die Kriterien zur Diagnosestellung lauten: Verkürzte Einschlafzeit (innerhalb von 8 Minuten) und verfrühtes Einsetzen des REM-Schlafes (Sleep-Onset-REM, SOREM) (während der ersten 15 Minuten) in mindestens zwei Fällen bei 5 Durchgängen [3]. Vor der Durchführung eines multiplen Schlaflatenztests können mittels einer nächtlichen Polysomnographie Schlafdauer, Bewegungen, Herzfrequenz und Atmung erfasst werden. Aktigraphie und Schlafaufzeichnungen können ebenso nützliche Informationen ergeben [3]. Wenn die Ergebnisse des Schlaftests und andere klinische Symptome auf ein Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom hinweisen, sollten eine Messung der Hypocretin-Werte im Liquor vorgenommen werden. Die Werte sind im Allgemeinen bei diesen Patienten reduziert [4] [5]. Abschließend wird die Diagnose durch Gentests bestätigt, die eine HLA-DQB1 Mutation feststellen. Es ist zu beachten, dass andere Komorbiditäten, die eine ebensolche HLA-DQB1 Mutation bergen, ausgeschlossen werden müssen. Zu den wichtigsten Differentialdiagnosen gehört multiple Sklerose. Eine gründliche körperliche Untersuchung und weitere diagnostische Verfahren dienen zur Abklärung von Erkrankungen mit ähnlicher klinischer Präsentation [3]. Zu berücksichtigen sind unter anderem schwere Depression, obstruktive Schlafapnoe, bipolare und affektive Störungen, Morbus Parkinson, Demenz vom Alzheimertyp, sowie Schizophrenie [3].

Therapie

  • […] zu: Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom Therapie Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom Die therapeutischen Möglichkeiten beim Narkolepsie- Kataplexie- Syndrom umfassen folgendes: Schlafpausen planen und leitliniengerechte Medikation (individuelle Anpassung) Modafinil[med2click.de]
  • Therapie der ersten Wahl bei Tag-Schlдfrigkeit ist Modafinil. Natrium-Oxybat ist bei Schlдfrigkeit, Kataplexie und schlechter Qualitдt des Nachtschlafes wirksam.[orpha.net]
  • Mit der Therapie bessern sich dann in der Regel auch die Schlafstörungen.[apotheken-umschau.de]
  • Die Therapie erfolgt durch psychosomatisch ausgebildete Fachleute.[infomed.ch]

Prognose

  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Verlauf und Prognose Die Narkolepsie kann in fast jedem Alter auftreten. Vor dem zehnten Lebensjahr tritt sie bei circa 20 Prozent aller Narkolepsiepatienten auf, wobei die wichtigsten Fehldiagnosen Epilepsie und hyperkinetisches Syndrom sind.[aerzteblatt.de]

Epidemiologie

  • […] zu: Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom Epidemiologie Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom Das Narkolepsie- Kataplexie- Syndrom ist relativ selten. bei bis zu 15 von 100.000 Einwohnern Peak der Erkrankung im 2-3.[med2click.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • ICD10 -Code: G47.4 Narkolepsie und Kataplexie 2 Epidemiologie Es wird vermutet, dass die Prävalenz 25-50 auf 100.000 Einwohner beträgt.[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Prävalenz: ca.25-50/100000 Manifestation in der 2. und 4.[neurologienetz.de]
  • (via Pharmazeutische Zeitung ) Ätiologie und Epidemiologie der Narkolepsie Aufgrund der Assoziation mit HLA-Allelen wird auch bei der Narkolepsie eine immunologische Komponente (ähnlich wie bei Multipler Sklerose ) vermutet.[lecturio.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Die Pathophysiologie ist bis heute ungeklärt. Am ehesten handelt es sich um eine Störung im Transmitterstoffwechsel des Gehirns .[lecturio.de]

Quellen

Artikel

  1. American Academy of Sleep Medicine. International classification of sleep disorders: Diagnostic and coding manual, 2nd ed. Westchester, IL: American Academy of Sleep Medicine; 2005.
  2. Morrish E, King MA, Smith IE, Shneerson JM. Factors associated with a delay in the diagnosis of narcolepsy. Sleep Med. 2004;5:37–41.
  3. Peacock J, Benca RM. Narcolepsy: clinical features, co-morbidities & treatment. Indian J Med Res. 2010;131:338-349.
  4. Black J, Houghton WC. Sodium oxybate improves excessive daytime sleepiness in narcolepsy. Sleep. 2006;2:939–46.
  5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, et al. The role of cerebrospinal fluid hypocretin measurement in the diagnosis of narcolepsy and other hypersomnias. Arch Neurol. 2002;59(10):1553-1562.

Frage stellen

5000 Zeichen übrig Text Formatierung mit: # Überschrift, **fett**, _kursiv_. Kein HTML Code.
Mit dem Abschicken der Frage stimmen Sie den AGB und der Datenschutzerklärung zu.
• Verwenden Sie einen aussagekräftigen Titel für Ihre Frage.
• Fragen Sie präzise und führen Sie Alter, Geschlecht, Symptome, Art und Dauer einer Behandlung an.
• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!
Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:18