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Nebenniereninsuffizienz

Nebennierenunterfunktion

Die Nebenniereninsuffizienz (NNI) ist eine endokrinologische Störung, die auf einer verminderten Produktion bzw. einer reduzierten Aktivität der Hormone beruht, die von den Nebennieren ausgeschüttet werden. Eine NNI kann durch Läsionen der Nebennieren oder pathologische Alterationen übergeordneter Zentren ausgelöst werden. Symptome der NNI resultieren hauptsächlich aus einem funktionellen Defizit an Mineralokortikoiden und/oder Glukokortikoiden.


Symptome

Klinische Symptome stellen sich schleichend ein und umfassen unspezifische Beschwerden wie Schwäche, Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit, Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Gewichtsverlust [1]. Typisch sind zudem Dehydratation und ein niedriger Blutdruck. Orthostatische Hypotension und orthostatische Synkopen wurden beschrieben, und bei starker Hypotonie kann es auch positionsunabhängig zu Schwindel und Synkopen kommen. Betroffene klagen häufig über Kopfschmerzen. Ein Mangel an Mineralokortikoiden führt in der Regel dazu, dass die Patienten ein verstärktes Verlangen nach Salz verspüren. Psychiatrische Symptome der NNI schließen Depression, Stimmungsschwankungen und Verhaltensauffälligkeiten ein.

Bei primärer NNI und chronisch erhöhtem Spiegel an adrenocorticotropem Hormon (ACTH) treten zudem spezifische Symptome wie Hyperpigmentierung auf. Entsprechenden Hautveränderung geht dabei oft eine Hyperpigmentierung der Mundschleimhaut voraus [2]. Falls der NNI dagegen eine Störung übergeordneter Zentren zugrunde liegt, ist meist auch eine Dysregulation anderer Hormondrüsen zu beobachten [3]. Das klinische Bild entspricht dann dem einer Hypophyseninsuffizienz.

Eine gefürchtete Komplikation der NNI ist die Addison-Krise, die häufiger im Zusammenhang mit einer primären NNI auftritt als bei Patienten, die an sekundärer oder tertiärer NNI leiden. Hypovolämie und ein starker Abfall des Blutdruckes führen hier unter Umständen zu kognitiven Defiziten, zum Verlust des Bewusstseins und zum Schock. Im Vorfeld dieser Entwicklung geben Betroffene gewöhnlich an, dass sie sich sehr erschöpft und müde fühlen. Eine Addison-Krise kann durch eine Infektion getriggert werden, und Fieber wird häufig festgestellt. In einigen Fällen ist die Addison-Krise jedoch auch mit Fieber unbekannter Genese verbunden. Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen vervollständigen das klinische Bild [4].

Hypotonie
  • Hypotonie kann zunächst nur ortostatiesky Charakter, Patienten berichten oft Ohnmacht, werden durch verschiedene Spannungen provoziert.[doctornet.ucoz.de]
  • Orthostatische Hypotension und orthostatische Synkopen wurden beschrieben, und bei starker Hypotonie kann es auch positionsunabhängig zu Schwindel und Synkopen kommen. Betroffene klagen häufig über Kopfschmerzen.[symptoma.com]
  • […] organspezifischen Autoimmunerkrankungen , Krebs , Infektionen oder langdauernder Behandlung mit Glukokortikoiden . 4 Symptome Typische Symptome einer NNI sind Muskelschwäche, bräunliche Verfärbung der Haut, niedrige Pulsfrequenz, niedriger Blutdruck ( Hypotonie[flexikon.doccheck.com]
  • Aufgrund des fehlenden Stimulus kommt es auf längere Sicht zu einer Atrophie der Nebennierenrinde. 3 Klinik Symptome der sekundären Nebenniereninsuffizienz sind: Hypotonie Hypoglykämie muskulärer Hypotonus gastrointestinale Beschwerden und Gewichtsverlust[flexikon.doccheck.com]
  • D) Niedriger arterieller Blutdruck ( orthostatische Hypotonie durch Mangel an Aldosteronstimulation), E) Weitere Symptome : Abdominalbeschwer den mit Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö, evtl.[medizin-wissen-online.de]
Orthostatische Hypotonie
  • D) Niedriger arterieller Blutdruck ( orthostatische Hypotonie durch Mangel an Aldosteronstimulation), E) Weitere Symptome : Abdominalbeschwer den mit Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö, evtl.[medizin-wissen-online.de]
Schwäche
  • Klinische Symptome stellen sich schleichend ein und umfassen unspezifische Beschwerden wie Schwäche, Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit, Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Gewichtsverlust.[symptoma.com]
  • Insuffizienz bedeutet ''Schwäche'' oder ''Unterfunktion'' im Sinne einer ungenügenden Leistung. Die beiden Nebennieren sitzen wie eine Kappe auf der linken und rechten Niere , deshalb die Bezeichnung Nebennieren.[sprechzimmer.ch]
  • Allgemeine Schwäche, verminderte Müdigkeit, Depressionen, Libido . Allgemeine Schwäche schreitet von mild bis Verlust an Effizienz zu vervollständigen.[doctornet.ucoz.de]
Gewichtsverlust
  • Klinische Symptome stellen sich schleichend ein und umfassen unspezifische Beschwerden wie Schwäche, Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit, Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Gewichtsverlust.[symptoma.com]
  • Aufgrund des fehlenden Stimulus kommt es auf längere Sicht zu einer Atrophie der Nebennierenrinde. 3 Klinik Symptome der sekundären Nebenniereninsuffizienz sind: Hypotonie Hypoglykämie muskulärer Hypotonus gastrointestinale Beschwerden und Gewichtsverlust[flexikon.doccheck.com]
  • C) Gewichtsverlust, evtl. Anorexia nervosa und Dehydratation (Mangel an Aldosteronstimulation).[medizin-wissen-online.de]
  • Gewichtsverlust . Schweregrad reicht von mild (3-6 kg), große (15-25 kg), vor allem, wenn zunächst Übergewicht. Allgemeine Schwäche, verminderte Müdigkeit, Depressionen, Libido .[doctornet.ucoz.de]
  • Grund dafür ist, dass viele der Beschwerden (wie Müdigkeit, Leistungsabfall, Gewichtsverlust) recht unspezifisch sind und sich auch anders, z.B. im Rahmen einer Depression oder beruflichen Überlastung, deuten lassen.[hormon-info.de]
Ermüdung
  • Die Nebennierenschwäche kommt durch eine Ermüdung/Erschöpfung der Nebennieren aufgrund ihrer länger andauernden Überlastung zustande.[lupus-live.de]
Kollaps
  • Im Rahmen dieser Option die dominierende Phänomen der akuten Herzinsuffizienz: blasses Gesicht mit Akrozyanose, kalte Extremitäten, schwere Hypotonie, Tachykardie, fadenförmigen Puls, Anurie, Kollaps. Gastrointestinal .[doctornet.ucoz.de]
  • Nebennierenrinde ausgefallen sind Schwächegefühl, Ermüdbarkeit Gewichtsverlust, Anorexie selten Erbrechen, Bauchschmerzen, Verstopfung oder Durchfall Salzhunger (Verlangen nach salzigen Nahrungsmitteln) niedriger Blutdruck (meist orthostatisch) Schwindel, Kollaps[laborlexikon.de]
Diarrhoe
  • D) Niedriger arterieller Blutdruck ( orthostatische Hypotonie durch Mangel an Aldosteronstimulation), E) Weitere Symptome : Abdominalbeschwer den mit Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö, evtl.[medizin-wissen-online.de]
  • Bei Erbrechen und Übelkeit muß Hydrokortison parenteral oder Prednisolon oder Hydrokortison in Form von Suppositorien verabreicht werden (nicht bei zusätzlicher Diarrhö!).[der-arzneimittelbrief.de]
Myalgie
  • […] bis hin zur unerwarteten, meist durch schwere Belastungen ausgelösten Addison Krise . 1) Charakteristische Symptome : Sind bei der manifesten NNR-Insuffizienz: A) Adynamie mit Schwäche und verminderter Belastbarkeit (Folge des Cortisolmangels), sowie Myalgie[medizin-wissen-online.de]

Diagnostik

Eine NNI geht mit charakteristischen Störungen des Wasser- und Elektrolythaushalts einher, die durch Blutuntersuchungen festgestellt werden können: Hyponatriämie, Hypochlorämie, Hyperkaliämie, metabolische Azidose [5]. Auch ein reduzierter Blutzuckerspiegel ist häufig zu beobachten. Seltener werden Eosinophilie und Lymphozytose gesehen.

Des Weiteren sollte ein ACTH-Stimulationstest durchgeführt werden. Hier wird die Serumkonzentration des Cortisols vor und zu verschiedenen Zeitpunkten nach der Applikation synthetischen ACTHs gemessen. Die Dosis ist dabei dem Alter des Patienten anzupassen [6]. Bei gesunden Patienten führt die Gabe von ACTH zu einem Anstieg des Cortisolspiegels auf >180 µg/l; bei Patienten, die an einer NNI leiden, bleibt dieser aus [7]. Zur Unterscheidung von primärer NNI und Pathologien übergeordneter Zentren wird die Serumkonzentration von endogenem ACTH bestimmt: Bei primärer NNI ist diese erhöht, während die sekundäre und tertiäre NNI mit reduzierten ACTH-Spiegeln verbunden ist. Bei Hinweisen auf Störungen von Hypophyse und/oder Hypothalamus sollten weitere Hormonachsen untersucht werden, z.B. über eine Messung der Konzentration der Schilddrüsenhormone im Blut des Patienten.

Das betroffene Organ kann mit Hilfe der diagnostischen Bildgebung dargestellt werden. Die Nebennieren können sonographisch untersucht werden, und eine Computertomographie des Abdomens ist durchzuführen, wenn sonst keine Hinweise auf die Ursache der NNI gefunden werden konnten [8]. Zur Beurteilung von Hypophyse und Hypothalamus werden Computertomographie und Magnetresonanztomographie empfohlen. Weitere Maßnahmen zur Identifikation der Ursache einer NNI sind die Bestimmung der Titer von Autoantikörpern, die sich gegen Nebennierenstrukturen wenden [9], sowie genetische Analysen zur Bestätigung ursächlicher Gendefekte [10].

Therapie

  • Therapie Die Therapie orientiert sich an den hormonellen Ausfällen. Ein Cortisolmangel muss in jedem Fall durch eine entsprechende Hormonersatztherapie ausgeglichen werden.[endokrinologie.net]
  • Aber bei den leichteren Formen der NNS braucht man eine gantheitliche Therapie ohne Cortison. Die Therapie dauert je nach Schwere und Länge der bestehenen NNS bis zu 3 Jahren. In moderaten Fällen dauert es aber meist 1-2 Jahre maximal.[ht-mb.de]
  • Diese Patienten können nur bei hochdosierter Kortikosteroid-Therapie die schwere akute Krankheit überleben.[der-arzneimittelbrief.de]

Prognose

  • Prognose Die Prognose ist unterschiedlich und wird nicht nur durch die jeweilige Ursache, sondern generell auch durch die Schnelligkeit der Diagnose und der medizinischen Versorgung bestimmt.[orpha.net]
  • Es spricht nichts dafür, daß das hohe Serum-Kortisol per se die Prognose der schweren Erkrankung verschlechtert. Ein für einen Intensiv-Patienten relativ niedriges Serum-Kortisol kann also bedeuten, daß er eine relativ günstige Prognose hat.[der-arzneimittelbrief.de]
  • Olav Hagemann zur Umfrage Suchen nach: Synonym: Nebenniereninsuffizienz (Unterfunktion der Nebennierenrinde) Entdecker: der englische Arzt Thomas Addison Prognose: unbehandelt tödlich Nebennierenhormone: Bildungsort Hormon Nebennierenmark Adrenalin Noradrenalin[laborlexikon.de]

Epidemiologie

  • Zusammenfassung Epidemiologie Die Inzidenz der akuten Nebenniereninsuffizienz ist nicht bekannt. Klinische Beschreibung Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten. Der Beginn ist oft plцtzlich.[orpha.net]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Pulzer A, Burger-Stritt S, Hahner S. [Addison's disease : Primary adrenal insufficiency]. Internist (Berl). 2016; 57(5):457-469.
  2. Chi AC, Neville BW, Krayer JW, Gonsalves WC. Oral manifestations of systemic disease. Am Fam Physician. 2010; 82(11):1381-1388.
  3. Guaraldi F, Karamouzis I, Berardelli R, et al. Secondary Adrenal Insufficiency: Where Is It Hidden and What Does It Look Like? Front Horm Res. 2016; 46:159-170.
  4. Allolio B. Extensive expertise in endocrinology. Adrenal crisis. Eur J Endocrinol. 2015; 172(3):R115-124.
  5. Park J, Didi M, Blair J. The diagnosis and treatment of adrenal insufficiency during childhood and adolescence. Arch Dis Child. 2016; 101(9):860-865.
  6. Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101(2):364-389.
  7. Neary N, Nieman L. Adrenal insufficiency: etiology, diagnosis and treatment. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2010; 17(3):217-223.
  8. Papierska L, Rabijewski M. Delay in diagnosis of adrenal insufficiency is a frequent cause of adrenal crisis. Int J Endocrinol. 2013; 2013:482370.
  9. Betterle C, Morlin L. Autoimmune Addison's disease. Endocr Dev. 2011; 20:161-172.
  10. Brett EM, Auchus RJ. Genetic forms of adrenal insufficiency. Endocr Pract. 2015; 21(4):395-399.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:03