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Nelson-Syndrom

Nelson-Tumor

Das Nelson-Syndrom ist eine seltene Entität, die sich als Komplikation einer beidseitigen Adrenalektomie zur Therapie des Cushing-Syndroms entwickeln kann. Das Nelson-Syndrom ist auf das häufig aggressive Wachstum eine hypophysären Umfangsvermehrung und entsprechend hohen Spiegeln des Nebennieren-stimulierenden Hormons Adrenocorticotropin zurückzuführen und geht mit einer Hyperpigmentierung der Haut und Einschränkungen des Gesichtsfeldes einher. Diagnostisch spielen die Angabe zur bilateralen Adrenalektomie und die Detektion einer hypophysären Masse entscheidende Rollen.


Symptome

Das Nelson-Syndrom (NS) ist ausschließlich bei Patienten beschrieben, die sich einer bilateralen Adrenalektomie unterzogen haben, in aller Regel im Rahmen der Behandlung eines Cushing-Syndroms [1] [2] [3] [4]. Die relative Inzidenz des NS unter Patienten, bei denen eine solche Therapie erfolgt, wird in verschiedenen Studien mit 8-38% angegeben [2]. Einigen Autoren zufolge zeigt jedoch nahezu die Hälfte aller Patienten nach bilateral-totaler Adrenalektomie Symptome eines NS [4] [5].

Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung konnte noch nicht vollständig geklärt werden. Man weiß beispielsweise nicht, warum erste Beschwerden bei einigen Patienten bereits wenige Wochen nach der Operation einsetzen, während dies bei anderen erst Jahrzehnte später der Fall ist [2]. Sicher ist, dass die progressive Entwicklung einer endokrin aktiven hypophysären Masse eine Schlüsselrolle in der Entstehung des NS spielt. Dieser Adrenocorticotropin-produzierende Tumor wird zuweilen als Corticotrophinom bezeichnet und komprimiert nicht selten das Chiasma opticum und weitere Teile der Sehbahn, weshalb es bei Betroffenen regelmäßig zu Gesichtsfeldausfällen kommt. Im Zuge einer Kompression weitere Hirnnerven mögen sich eine Ophthalmoplegie und zusätzliche neurologische Defizite einstellen [2] [3] [6]. Ein signifikanter Teil der Patienten klagt zudem Kopfschmerz.

Das im Überschuss gebildete Adrenocorticotropin stimuliert die Aktivität der Melanozyten. Daraus erklärt sich das zweite Leitsymptom des NS, nämlich die über die Hyperpigmentierung der Haut. In den meisten Fällen handelt es sich um eine generalisierte Hyperpigmentierung, obwohl eine gewisse Akzentuierung über Narben und im Bereich der Mundschleimhaut möglich ist [1] [2] [6].

In seltenen Fällen resultiert der Hormonüberschuss in der Entwicklung paraovarieller oder paratestikulärer Neoplasien. Auch über die NS-assoziierte Entstehung eines Diabetes insipidus, wohl als Folge eines druckinduzierten Hypopituitarismus, wurde berichtet [2].

Hyperpigmentation
  • Dies ist eine kutane Hyperpigmentation, verbunden mit einem Hypophysentumor, dessen aggressives Wachstum zu einer Größe führen kann, bei der er symptomatisch wird.[nebenniere.de]

Diagnostik

Da es sich beim NS um eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung handelt, wird empfohlen, Patienten nach einer bilateral-totalen Adrenalektomie regelmäßig auf Anzeichen dieser Komplikation zu untersuchen [2]. Umgekehrt ist die Information, dass bei einer Person mit NS-typischen Symptomen ein entsprechender Eingriff durchgeführt wurde, als wichtiger Hinweis auf die Diagnose zu werten.

Neben der Allgemeinuntersuchung, in der besonders die Hyperpigmentierung der Haut auffällt, ist eine gründliche ophthalmologische und neurologische Untersuchung zu realisieren, in der die Präsenz und das Ausmaß von Einschränkungen des Gesichtsfeldes, mögliche Dysfunktionen der Augenmuskulatur sowie eventuelle neurologische Defizite registriert werden. Im Anschluss an diese Untersuchungen sind Laboranalysen durchzuführen. Besondere Relevanz hat hierbei die Bestimmung der Serumkonzentration des Adrenocorticotropins: Sie hat wiederholt zu erfolgen, um den Hormonspiegel unabhängig von und in Abhängigkeit von der vom Patienten eingenommenen Medikation beurteilen zu können [2] [3]. Werte, die mehr als 30% über dem Referenzbereich liegen und zu mindestens drei verschiedenen Zeitpunkten erhoben wurden, sind manchen Experten zufolge diagnostisch für das NS.

Dennoch empfiehlt sich die Durchführung einer Magnetresonanztomografie des Endokraniums, um den Hypophysentumor darzustellen [2] [3]. Tatsächlich wurde sogar vorgeschlagen, bei allen Patienten nach beidseitiger Adrenalektomie ein- bis zweimal jährlich eine Magnetresonanztomografie zu realisieren, um sich eventuell entwickelnde Umfangsvermehrungen frühzeitig zu erkennen [3].

Therapie

  • Die relative Inzidenz des NS unter Patienten, bei denen eine solche Therapie erfolgt, wird in verschiedenen Studien mit 8-38% angegeben.[symptoma.com]
  • Medikamentöse Therapie: Zufuhr von Nebennierenhormone Operative Therapie: Tumorentfernung, Bestrahlung gg[medizin-kompakt.de]
  • Therapie Therapie der Grunderkrankung (Hypophysektomie, Radiotherapie der Hypophyse). Wenn erforderlich Hormonersatztherapie mit Glukokortikoiden , Mineralokortikoiden, Somatostatin-Analoga.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Spezifische Therapie: Prolaktinom: initial fast immer medikamentöse Therapie mit Dopamin-Agonisten ( Bromocriptin , Qinagolid, Cabergolin), bei Hormonspiegelnormalisierung (in den meisten Fällen): Kontrolle, sonst OP.[med2click.de]
  • Als Einführungskapitel erfolgt die (versuchte) Begriffsbestimmung, was unter ein prämenstruellem Syndrom zu verstehen ist, wobei sich aber herausstellt, daß sich bei dieser Definition, wie auch bei allen folgenden (Symptomzuordnung, mögliche Ursachen, Therapien[books.google.de]

Prognose

  • Verlauf/Prognose Gut, bei rechtzeitiger Therapie der Grunderkrankung. Literatur Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Chapuis Y et al. (1996) Role and operative risk of bilateral adrenalectomy in hypercortisolism.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Verlauf und Prognose: Das Cushing-Syndrom kann sich schleichend über Jahre entwickeln. Ein behandeltes Cushing-Syndrom hat in den meisten Fällen eine günstige Prognose. Die Erfolgsrate der Behandlung liegt zwischen 50 und 80 %.[gesundheits-lexikon.com]
  • Bei Tumoren hängt die Prognose davon ab, ob dieser gut- oder bösartig war und ob bei letzteren bereits Tochtergeschwülste (Metastasen) vorliegen.[chirurgie-portal.de]
  • Die Prognose von Patienten nach vollständiger Adrenalektomie wegen einer bilateralen Nebennierenrindenhyperplasie ist schlechter.[nebenniere.de]
  • Sind bösartige Tumoren wie Nebennierenkarzinome oder Bronchialkarzinome für das Cushing-Syndrom verantwortlich, ist die Prognose eher ungünstig.[beobachter.ch]

Epidemiologie

  • Vorkommen/Epidemiologie Sehr selten. Bei 40% der Patienten mit bilateraler Adrenalektomie. Inzidenz rückläufig. Ätiopathogenese Idiopathisch. Folge der Therapie von Hypophysentumoren durch bilaterale Adrenalektomie.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • […] zu: Hypophysentumoren Epidemiologie Hypophysentumoren Epidemiologische Daten zu Hypophysentumoren: [2,8] Hypophysentumore sind relativ selten.[med2click.de]
  • Epidemiologie Prävalenz 5–6/100 000, v. a. Frauen im 3. bis 4. Lebensjahrzehnt.[urologielehrbuch.de]
  • Epidemiologie und Klassifikation Das endogene Cushing-Syndrom ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von 1:200.000 bis 1:400.000 pro Jahr.[nebenniere.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Es ist somit die Reaktion auf eine iatrogene Nebenniereninsuffizienz . 2 Pathophysiologie Der Wegfall der negativen Rückkopplung durch Kortisol auf die ACTH -produzierenden Zellen führt zu einem reaktiven Anstieg der ACTH-Produktion.[flexikon.doccheck.com]

Quellen

Artikel

  1. van Aken MO, Pereira AM, van den Berg G, Romijn JA, Veldhuis JD, Roelfsema F. Profound amplification of secretory-burst mass and anomalous regularity of ACTH secretory process in patients with Nelson's syndrome compared with Cushing's disease. Clin Endocrinol (Oxf). 2004; 60(6):765-772.
  2. Barber TM, Adams E, Ansorge O, Byrne JV, Karavitaki N, Wass JA. Nelson's syndrome. Eur J Endocrinol. 2010; 163(4):495-507.
  3. Munir A, Newell-Price J. Nelson's Syndrome. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2007; 51(8):1392-1396.
  4. Pereira MA, Halpern A, Salgado LR, et al. A study of patients with Nelson's syndrome. Clin Endocrinol (Oxf). 1998; 49(4):533-539.
  5. Patel J, Eloy JA, Liu JK. Nelson's syndrome: a review of the clinical manifestations, pathophysiology, and treatment strategies. Neurosurg Focus. 2015; 38(2):E14.
  6. Assié G, Bahurel H, Coste J, et al. Corticotroph tumor progression after adrenalectomy in Cushing's Disease: A reappraisal of Nelson's Syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 2007; 92(1):172-179.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 15:32