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Nephroblastom

Wilms-Tumor


Symptome

  • Symptome Die klinischen Symptome sind meist unspezifisch: häufig tritt eine schmerzlose Zunahme des Bauchumfanges auf, auch Bauchschmerzen und eine tastbare Raumforderung des Oberbauches kommen vor (Viszeromegalie, Vergrößerung von Organen).[de.wikipedia.org]
  • Symptome, Beschwerden & Anzeichen Der Wilms-Tumor (auch Nephroblastom genannt) ist eine spezielle Nierentumorform, die besonders bei Kindern auftritt.[medlexi.de]
  • Andere Symptome sind unspezifisch, sie gastrointestinale Symptome, Unwohlsein, Fieber, Bauchschmerzen und Bluthochdruck sind.[dekawa.com]
  • Beim Wilms-Tumor (Nephroblastom) sind Symptome, mit denen sich die Erkrankung frühzeitig bemerkbar macht, eher selten.[beobachter.ch]
  • Diagnostik Die Erkrankung ist selten, und Symptome können erst in einem späten Stadium auftreten.[deximed.de]
Hypertonie
  • […] renal: Hämaturie Diagnose Körperliche Untersuchung: tastbarer Tumor, Hypertonie Labor: Blutbild (Anämie), Urin (Erythrozyten) Apparative Diagnostik: Sonographie, CT, MRT, Angiographie, Skelettszintigraphie Differentialdiagnose Nebennierenrindentumor,[medizin-kompakt.de]
  • Bei 10% der Fälle besteht eine arterielle Hypertonie. Hämaturie eher selten. Der Allgemeinzustand der Kinder ist meist sehr gut. Bei Erwachsenen ist das Nephroblastom sehr selten.[xing.com]
  • .: Solange der Konflikt aktiv bleibt, bleibt auch die Nierenparenchymnekrose und die Hypertonie.[amici-di-dirk.com]
  • Untypische Symptome, die mit dem Nephroblastom einhergehen können sind Fieber , Erbrechen , Probleme mit dem Verdauungssystem oder Bluthochdruck (Hypertonie).[medlexi.de]
  • Bei 10% der Fälle besteht eine arterielle Hypertonie .[flexikon.doccheck.com]
Fieber
  • Fieber, Erbrechen, DF 5-25% • AllgemeinSy ó Müdigkeit, Abgeschlagenheit, • Anämie , Fieber ó va bei subkapsulärer Blutung Ausbreitung (Ntl.Wilms-Tu-Study NWTS) Heilungsrate Häufigkeit I Tu auf eine Niere beschränkt 95% 40% II Tu überschreitet Nierenkapsel[stuedeli.net]
  • Etwa 30% der Patienten zeigen weitere Symptome wie Bauchschmerzen, Erbrechen oder Fieber. Bei 10% der Fälle besteht eine arterielle Hypertonie. Hämaturie eher selten. Der Allgemeinzustand der Kinder ist meist sehr gut.[xing.com]
  • Vergrößerung der inneren Organe (Viszeromagalie), vermehrtes Wachstum einer Körperhälfte (Hemihypertrophie), Fehlbildungen an Nieren und ableitenden Harnwegen, Fehlen der Augeniris (Aniridie) Symptome Unspezifisch: abdominal: vermehrter Bauchumfang, Fieber[medizin-kompakt.de]
  • Selten treten Bauchschmerzen, Fieber, Schwäche oder Blut im Urin auf. Diagnostik: Das Nephroblastom ist gut durch Ultraschall darstellbar. Außerdem werden laborchemische Untersuchungen von Blut und Urin vorgenommen.[www2.medizin.uni-greifswald.de]
  • Fieber, blutiger Urin, Verdauungsstörungen, Bauchschmerzen sowie Husten bei Lungenmetastasen können ebenso auftreten.[medizin.uni-tuebingen.de]
Gewichtsverlust
  • Hemihypertrophie), Fehlbildungen an Nieren und ableitenden Harnwegen, Fehlen der Augeniris (Aniridie) Symptome Unspezifisch: abdominal: vermehrter Bauchumfang, Fieber, Erbrechen, Durchfall, Obstipation Schmerzen: selten, wenn dannBauchschmerzen Allgemeinsymptome: Gewichtsverlust[medizin-kompakt.de]
  • Typische Beschwerden: Als typische Krankheitszeichen sind ein tastbarer Knoten im Bauchraum, blutiger Urin, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen und Verstopfung zu finden.[medizinfo.de]
  • Bei Erwachsenen macht sich das Nephroblastom oftmals durch Flankenschmerzen, Gewichtsverlust und einen plötzlichen Abfall der Leistungsfähigkeit bemerkbar.[lifeline.de]
  • Verstopfung ), Gewichtsverlust, Bluthochdruck .[gesundheit.gv.at]
Anämie
  • Eine konkomitante Entstehung beider Tumoren ist jedoch extrem selten, und ein einziger Fall eines Kind mit Fanconi Anämie wurde in 2002 berichtet (Bissig et al.).[egms.de]
  • Stem Cell Transplant Alkhafah ( von einem Spender ) in der Behandlung von Mangelerkrankungen pure: Was hier Allaznge Anämie ( aplastische Anämie) Syndrom und genetische Erkrankung, die durch einen Mangel oder Defekt in Zellen, die normalerweise im Knochenmark[nephroblastom.blogspot.com]
  • […] vermehrter Bauchumfang, Fieber, Erbrechen, Durchfall, Obstipation Schmerzen: selten, wenn dannBauchschmerzen Allgemeinsymptome: Gewichtsverlust vasal: Hypertonie renal: Hämaturie Diagnose Körperliche Untersuchung: tastbarer Tumor, Hypertonie Labor: Blutbild (Anämie[medizin-kompakt.de]
  • Rossi:90%) • BauchSz ó mit und ohne Fieber 20-30% • Mikrohämaturie ó ev. makroskopisch • Gewichtsverlust/ Anorexie • art.Hypertonie • GIT-Störungen; zB Obstipation ó mit und ohne Fieber, Erbrechen, DF 5-25% • AllgemeinSy ó Müdigkeit, Abgeschlagenheit, • Anämie[stuedeli.net]
  • Antidiabetika Antiemetika Antihistaminika Antikonvulsiva Antimykotika Antiphospholipid-Syndrom Antipsychotika Antisepsis Antisympathotonika Aortenaneurysma Aortendissektion Aortenklappeninsuffizienz Aortenklappenstenose Apallisches Syndrom Aplastische Anämie[amboss.miamed.de]
Blässe
  • Ertrinken Erysipel Erythema exsudativum multiforme Erythema nodosum Erythrasma Erythrozyten Erythrozytenmorphologie und Hämoglobinvarianten Exanthema subitum Exantheme im Kindesalter Exogen-allergische Alveolitis Extrauteringravidität Fall: Ältere Frau mit Blässe[amboss.miamed.de]
Bauchschmerz
  • Etwa 30% der Patienten zeigen weitere Symptome wie Bauchschmerzen, Erbrechen oder Fieber. Bei 10% der Fälle besteht eine arterielle Hypertonie. Hämaturie eher selten. Der Allgemeinzustand der Kinder ist meist sehr gut.[xing.com]
  • Symptome Die klinischen Symptome sind meist unspezifisch: häufig tritt eine schmerzlose Zunahme des Bauchumfanges auf, auch Bauchschmerzen und eine tastbare Raumforderung des Oberbauches kommen vor (Viszeromegalie, Vergrößerung von Organen).[de.wikipedia.org]
  • Leitmerkmale: Bauchschmerzen, Erbrechen Einteilung Stadium I: Nierentumor Stadium II: Nierentumor mit Einwachsen in die Umgebung (Fettgewebe, Blutgefäße), eine vollständige operative Entfernung ist möglich Stadium III: Nierentumor mit Einwachsen in die[medizin-kompakt.de]
  • Selten treten Bauchschmerzen, Fieber, Schwäche oder Blut im Urin auf. Diagnostik: Das Nephroblastom ist gut durch Ultraschall darstellbar. Außerdem werden laborchemische Untersuchungen von Blut und Urin vorgenommen.[www2.medizin.uni-greifswald.de]
  • Typische Beschwerden: Als typische Krankheitszeichen sind ein tastbarer Knoten im Bauchraum, blutiger Urin, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen und Verstopfung zu finden.[medizinfo.de]
Hepatomegalie
  • Beckwith-Wiedemann Syndrom: 4–10 % Wilms-Tumor, überschießendes Wachstum auf zellulärer Ebene, Organebene (Makroglossie, Nephromegalie, Hepatomegalie) oder Körpersegment-Ebene (Hemihypertrophie), WT2 -Mutationen (s. u.).[urologielehrbuch.de]
Splenomegalie
  • Spannungskopfschmerz Spastische Spinalparalyse Spastisches Syndrom Speicheldrüsen Spermiogramm Spezielle neurologische Diagnostik Spezifisches Immunsystem Spinale Leitungsbahnen und Reflexe Spinale Muskelatrophien Spinaliom Spinozerebelläre Ataxien Splenomegalie[amboss.miamed.de]
Aniridie
  • WAGR-Syndrom: Dort tritt der Wilms-Tumor gemeinsam mit Aniridie, Fehlbildungen des Urogenitalsystems sowie Störungen der geistigen und körperlichen Entwicklung auf.[mgz-muenchen.de]
  • Bei ca. 3-4% der Patienten ist die kontralaterale Niere ebenfalls betroffen. 3 Ätiologie Das Risiko an einem Wilms-Tumor zu erkranken, ist bei folgenden Erkrankungen erhöht: sporadische Aniridie WAGR-Syndrom (Wilms-Tumor, Aniridie, urogenitale Fehlbildungen[flexikon.doccheck.com]
  • -Suppressor- Gens 1 (WT1) De-novo-Mutation oder Vererbung möglich Klinik : Symptomkomplex Wilms- Tumor bei etwa 50% der Patienten Aniridie , ggf.[amboss.com]
  • Mögliche spezielle Auffälligkeiten: vollständiges- oder teilweises Fehlen der Iris im Auge (Aniridie) vermehrtes Wachstum der inneren Organe (Viszeromegalie) Hemihypertrophie (Halbseitenriesenwuchs) urogenitale Fehlbildungen gehäufte pigmentierte Naevi[med2click.de]
  • Mit dem Nephroblastom assoziierte Anomalien sind des Weiteren die Aniridie (eine Hypoplasie der Regenbogenhaut), eine Hemihypertrophie (Vergrößerung einer Körperhälfte) und urogenitale Fehlbildungen.[de.wikipedia.org]
Hämaturie
  • Hämaturie eher selten. Der Allgemeinzustand der Kinder ist meist sehr gut. Bei Erwachsenen ist das Nephroblastom sehr selten.[xing.com]
  • Blutiger Urin ( Hämaturie ) wird nur in 5–10 % der Fälle beobachtet. Histopathologie In der Regel bestehen Nephroblastome aus weichem Tumorgewebe, welches bis zur Entdeckung schon 500 Gramm bis ein Kilogramm wiegen kann.[de.wikipedia.org]
  • […] ableitenden Harnwegen, Fehlen der Augeniris (Aniridie) Symptome Unspezifisch: abdominal: vermehrter Bauchumfang, Fieber, Erbrechen, Durchfall, Obstipation Schmerzen: selten, wenn dannBauchschmerzen Allgemeinsymptome: Gewichtsverlust vasal: Hypertonie renal: Hämaturie[medizin-kompakt.de]
  • Schmerzen oder Blutbeimengungen zum Urin (Hämaturie) finden sich eher selten. Spezielle Substanzen im Blut, sog. Tumormarker, gibt es beim Nephroblastom, im Gegensatz z.B. zum Neuroblastom ( Link) nicht.[klinikum.uni-muenster.de]

Diagnostik

  • Histopathologische Diagnostik Primäre Tumorbiopsie bei eindeutiger bildgebender Diagnose ist bei Kindern über sechs Monate und unter 16 Jahren nicht indiziert.[yumpu.com]
  • Diagnostik Zur Diagnostik setzen wir primär die Sonografie ein. Damit gewinnen wir vielfältige Informationen über die Lage, die Größe und den vermeintlichen Ursprung des Tumors.[klinikum.uni-heidelberg.de]
  • Differentialdiagnosen zu: Nephroblastom Diagnostik zu: Nephroblastom Diagnostik Nephroblastom Zur diagnostischen Abklärung des Nephroblastoms sind relevant: Palpation auf Verhärtungen Sonographie der Nieren : Lage und Größe des Tumors, Mestastasen-Nachweis[med2click.de]
  • Diagnostik - Nephroblastom im Kindes- und Jugendalter ( 18 Jahre) Die Verdachtsdiagnose wird zunächst in der Regel durch eine Ultraschalluntersuchung ( Sonographie) und Kernspintomographie gestellt.[uke.de]
  • Genetische Diagnostik und Beratung: Die genetische Diagnostik ist angezeigt bei Vorliegen eines familiär gehäuft vorkommenden Wilms-Tumors oder bei o.g. klinischen Syndromen.[urologielehrbuch.de]

Therapie

  • Therapie Die Therapie besteht aus kombinierter chirurgischer Entfernung des Tumors, Chemotherapie und Bestrahlung. Das genaue Therapieschema ist vom Tumorstadium ( Staging ) und der Tumorhistologie ( Grading ) abhängig.[de.wikipedia.org]
  • Therapie Zuerst wird die kranke Niere operativ entfernt. Dies ist für eine gute Therapie ausschlaggebend. Nach der Operation erfolgt eine Therapie mit Chemotherapeutika, um sicherzustellen, dass alle Krebszellen getötet wurden.[deximed.de]
  • […] und Therapie für welche Patientin Embryonale Tumoren GLIOBLASTOM THERAPIE MIT OPTUNE Aktuell Studien zur Therapie neuroendokriner Tumoren ( Vortrag Dr Herunterladen advertisement[studylibde.com]
  • Therapie nach der Operation Patienten mit Tumoren im Frühstadium (Stadium I) und geringer Bösartigkeit benötigen nach der Operation in den meisten Fällen keine weitere Therapie mehr und sind praktisch geheilt.[lifeline.de]
  • : Biologische Therapie Chemotherapie Keine vorherige Chemotherapie Endokrine Therapie Strahlentherapie Keine vorherige Strahlentherapie Operation Keine vorherige Operation Keine Notfalloperation oder sofortige Operation aus jeglichen Gründen notwendig[viomedo.de]

Prognose

  • Prognose Die Prognose der Erkrankung ist bei leitliniengerechter Therapie gut. Sie ist abhängig vom Stadium der Erkrankung und der histologischen Subtypisierung, 90 % der Patienten werden langfristig geheilt.[de.wikipedia.org]
  • Prognose In den meisten Fдllen ist die Prognose gьnstig, 90% der Patienten ьberleben.[orpha.net]
  • Prognose Die Prognose des Wilms-Tumors ist gut. Langfristig όberleben bis zu 90 Prozent der Erkrankten.[ein-licht-fuer-fynn.skyrock.com]
  • Prognose Bei der Prognose spielen die Eigenschaften des Tumors und die Zeit, in der der Tumor unbehandelt geblieben ist, eine wichtige Rolle. Der Wilms-Tumor ist eine der Krebsarten mit den besten Heilungschancen (Prognose).[deximed.de]

Epidemiologie

  • Möglicherweise Deletion in einem der 2 Wilms-Tumor-Gene (z.T. autosomal -dominante Vererbung): WT 1 11p13 kodiert für Tumorsuppressorgen WT 2 11p15,5 Definition zu: Nephroblastom Epidemiologie zu: Nephroblastom Epidemiologie Nephroblastom Zum Vorkommen[med2click.de]
  • Epidemiologie Das Nephroblastom macht ca. 6% aller Malignome im Kindesalter aus, damit ist es der häufigste Nierentumor bei Kindern . Nephroblastome treten häufiger bei Mädchen auf und manifestieren sich meist im Kleinkindesalter.[eref.thieme.de]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die Jahresinzidenz betrдgt bei Knaben und Mдdchen etwa 1:10.000. Klinische Beschreibung Die Symptomatik beginnt ьberwiegend im Alter zwischen 1 und 5 Jahren, 15% der Nephroblastome treten vor Ende des 1.[orpha.net]
  • Eine Metastasierung ist bei diesem Tumor eher selten und betrifft bevorzugt die regionalen Lymphknoten und die Lunge . 2 Epidemiologie Etwa 6-10% aller malignen kindlichen Tumore sind Nephroblastome.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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